Белки плазмы крови

Кровь – ткань из форменных элементов и плазмы.

Состав крови:
плазма -

Клетки крови

Функции крови

дыхательная,
транспортная,
трофическая,
выделительная,
регуляторная,
защитная,
поддержание постоянства внутренней

Функции крови

Онкотическое давление

Выходу слишком большого количества жидкости из сосудов во внесосудистое

Отличия плазмы и сыворотки крови

Плазма содержит ряд факторов, которые расходуются

Состав плазмы крови

В плазме содержится 90% - воды, 10% - сухого

Состав плазмы крови

Функции белков плазмы крови

1. Регуляция агрегатного состояния крови:
свёртывание,
фибринолиз,
калликреин-кининовая

Концентрация белков плазмы

Стабильные белки: альбумины.
Нестабильные белки:
иммуноглобулины Е,
иммуноглобулины

Синтез белков

В печени синтезируются альбумины, фибриноген, 80% глобулинов (все α-глобулины

Катаболизм белков плазмы происходит:

в клетках эндотелия капилляров,
в мононуклеарных фагоцитах,
в

В сыворотке крови при электрофорезе на
бумаге выделено 5 фракций белков:
альбумины,

Электрофорез

Белки плазмы крови 65-85 г/л.

альбумины 37-55 г/л,
глобулины 20-30 г/л,

Преальбумин (0,18 -0,37 г/л) транспортирует тироксин, витамин А.

Концентрация преальбумина снижается при циррозе

Альбумины (37-55 г/л)

50-60% белков плазмы крови,
молекулярная масса – 70

Функции альбуминов

Связывание воды.
Поддерживают онкотическое давление плазмы.
Снижение до

Снижаются альбумины при

нефротическом синдроме,
заболеваниях печени,
нарушениях функции ЖКТ.

Глобулины

грубодисперсные белки,
не растворимы в воде,
синтезируются в печени, лимфоидной

α1-глобулины составляют 2-5%

орозомукоид,
α1 – антитрипсин,
α1 – серомукоид,
протромбин,

α1 – антитрипсин (α1-АТ) (2-5 г/л)

гликопротеин,
ингибитор протеиназ: трипсина, химотрипсина,

Физиологическая роль α1 – АТ

Защита организма от действия протеолитических
ферментов эндогенного и

При врождённом дефиците α1 – АТ наблюдаются:
эмфизема лёгких,
цирроз печени,

α1 – гликопротеин (орозомукоид) (0,5 -1,4 г/л)

содержит до 40% углеводов,

α-фетопротеин относится к α1 – глобулинам.

у доношенного здорового ребёнка

α2-глобулины составляют 7-13%

церулоплазмин,
гаптоглобин,
α2 –макроглобулин.

α2 –макроглобулин

цинксодержащий белок, включающий
углеводный компонент (до 11%),
синтезируется

α2 –макроглобулин осуществляет:

ингибирование трипсина, тромбина, химотрипсина, плазмина, калликреина,
регуляцию свёртывающей,

α2 –макроглобулин повышается при:
циррозе печени,
нефротическом синдроме,
микседеме,
сахарном диабете,
α2

Церулоплазмин

голубой белок,
молекула содержит 8 атомов меди,
в норме концентрация

Функции церулоплазмина:

переносчик ионов меди,
основной антиоксидант плазмы, перехватчик ,
обладает

Уровень церулоплазмина повышается при:
беременности,
остром воспалении,
холестазе,
ревматоидном артрите,
неоплазме.
Уровень

Гаптоглобин (0,0-0,35 г/л)

Молекула белка состоит из двух субъединиц, каждая из

В кровотоке свободный гемоглобин и гем комплексируются со специальными белками плазмы:

β-глобулины (8-14%)

трансферрин,
гемопексин,
ЛПНП,
СРП,
β2-микроглобулин,
С3 и С4 –

Трансферрин

транспортирует Fe в крови,
2-4 г/л сыворотки,
уровень снижается при

Гемопексин

связывает гем, порфирин и гемосодержащие хромопротеины, доставляя их в печень.

Снижен гемопексин при:
гемолитической анемии,
заболеваниях печени,
нефротическом синдроме,
экссудативной

Стероид-связывающий β-глобулин

гликопротеин,
увеличен при:
опухолях,
циррозе печени,
беременности.

цирроз

опухоль

СРБ

синтезируется в печени и клетками иммунной системы,
в 1000 раз

Преимущества СРБ для клинической практики

быстрое увеличение в первые 6-12 часов,

Показатели СРБ

Белки острой фазы

Понятие «белки острой фазы» объединяет до 30 белков
плазмы крови,

Схема реакции острой фазы воспаления

Схема реакции острой фазы воспаления

Белки острой фазы

синтезируются в печени.
являются гликопротеинами по химической природе,
К

Регуляторы синтеза белков острой фазы в печени

ИЛ6 и сходные с

Регуляция синтеза БОФ в печени

Особенности белков острой фазы

неспецифичность,
высокая корреляция концентрации в крови

Классификация БОФ по степени увеличения их концентрации

1. «Главные» реактанты острой фазы.
Увеличение

3. Незначительное увеличение концентрации на 20-60% в течение 48 часов.
церулоплазмин,
С3-комплемент,
С4-комплемент.
4.

Значение белков острой фазы

Все белки острой фазы выполняют важную роль

Тесты на белки острой фазы, применяемые в клинической практике

При острых заболеваниях:

Фибриноген

растворимый гликопротеин плазмы,
синтезируется в печени,
молекулярная масса 34000,
молекула

Из фибриногена образуется фибрин, который
заполняет повреждённую ткань, защищает от

γ-глобулины составляют 12-22%

Включают в себя антитела, вырабатываемые организмом
в ответ

Классы иммуноглобулинов

Вариабельность иммуноглобулинов

Причины разнообразия антител

Ig G

составляют 75% всех Ig,
поздние антитела,
синтезируются активированными В-лимфоцитами

Синтез иммуноглобулинов

Структура Ig G

Ig A

составляют 10-15% всех Ig,
отвечают за местный иммунитет слизистых

Транспорт и секреция Ig A

Ig E

связываются с рецепторами на поверхности тучных клеток и базофилов.

Ig D – рецепторы В-лимфоцитов.

Ig M имеет 2 формы:
мембранно-связанная форма Ig

Диспротеинемия – изменения процентного соотношения белковых фракций, когда общее содержание белка

Гипопротеинемия

Относительная – при гипергидремиях.
Абсолютная – часто возникает за счёт гипоальбуминемии.

Первичные гипопротеинемии

Гипоальбуминемия физиологическая у недоношенных детей (возникает в связи с

Гипоальбуминемия при:

белковой алиментарной недостаточности,
заболеваниях печени,
заболеваниях почек,
инфекциях,
опухолях,

Уменьшение α-глобулинов наблюдается при

тяжёлых дистрофических процессах в печени,
циррозах,
миеломе,

Увеличение α-глобулинов характерно для

всех острых воспалительных процессов,
обострения хронических гепатитов,

β-глобулины увеличиваются при

застойной желтухе,
нефрозе,
циррозе печени,
болезнях соединительной ткани,

γ-глобулины

Снижение γ-глобулинов может быть физиологическим в возрасте 2-5 месяцев.
Допустимая гипо-γ-глобулинемия

Первичные дефекты В-клеток

Инфантильная а-γ-глобулинемия приводит к рецидивам бактериалных инфекций.
Транзиторная

Комбинированные иммунодефициты с поражением Т- и В-лимфоцитов

Иммунодефицит при телеангиэктазии (склонность

Приобретённая гипо-γ-глобулинемия

при иммунодефицитных заболеваниях, хронической инфекции, вирусных инфекциях, болезнях

Гиперпротеинемия

Относительная гиперпротеинемия
возникает при обезвоживании организма.
все белки повышены.
Абсолютная (чаще

Криоглобулины относятся к фракции γ-глобулинов

преципитируют при охлаждении и вновь

Парапротеины

белки, образующиеся в организме при некоторых патологических состояниях,
отличаются по

Виды парапротеинемий

1. Злокачественная парапротеинемия
миеломная болезнь,
макроглобулинемия,
хронический лимфолейкоз,
болезни тяжёлых

Дефектопротеинемии

генетически обусловленные нарушения, связанные с мутацией структурного гена или гена-регулятора

Плазмацитома (миеломная болезнь)

боли,
переломы костей,
костные опухоли,
гиперпротеинемия,
повышены иммуноглобулины,

Макроглобулинемия Вальденштрема - сочетание гиперглобулинемии типа Ig М с лимфоидной злокачественной

Пироглобулинемии

- тип диспротеинемии, характеризующийся появлением в крови глобулинов, которые

При циррозе печени:
понижены альбумины,
повышены γ-глобулины,
снижены α1- и α2-глобулины,

Изменения электрофореграммы белков сыворотки крови при некоторых заболеваниях (по Эммриху)

Острые инфекции
Острый

Калликреин-кининовая система

Кинины
пептиды,
местные гормоны,
освобождаются из неактивных предшественников

Эффекты кининов

гипотензивный, повышают проницаемость сосудов,
вызывают боль в заушной области,

Схема превращений основных компонентов калликреин-кининовой системы

высокомолекулярный
кининоген

фактор Хагемана,
плазмин, трипсин,

В норме кининов в плазме мало (3 нг/мл)

Повышается концентрация кининов при

Основные эффекты брадикинина

вызывает дилатацию резистивных сосудов, снижает артериальное давление,
увеличивает

Функции плазменного калликреина

атака кининогена и активация БАВ,
активирует плазминоген,