Гликогенозы и агликогенозы

Слайд 2

Определение Гликогенозы - это заболевания, обусловленные метаболическими нарушениями, которые приводят к

Определение
Гликогенозы - это заболевания, обусловленные метаболическими нарушениями, которые приводят к

чрезмерной концентрации гликогена или изменения его структуры.
Гликоген представляет собой депо углеводородов, которые являются готовыми источниками для немедленного обеспечения энергией. Они расщепляются в печени, обеспечивая бесперебойное снабжение глюкозой мозга и эритроцитов
Для данной группы заболеваний свойственно накопление гликогена в органах и тканях. Гликогенозы относят к наследственным заболеваниям, вызванных нарушением активности ферментов, участвующих в обмене гликогена. Кроме того, они влияют на образование различных метаболитов. Описано несколько сотен случаев этого заболевания. Распространенность его составляет 1:40000.
Слайд 3

Классификация X

Классификация

X

Слайд 4

0 тип Агликеноз

0 тип Агликеноз

Слайд 5

Слайд 6

I тип Болезнь Гирке

I тип Болезнь Гирке

Слайд 7

Слайд 8

II тип (Болезнь Помпе)

II тип (Болезнь Помпе)

Слайд 9

Слайд 10

III тип Болезнь Форбса-Кори

III тип Болезнь Форбса-Кори

Слайд 11

Слайд 12

IV тип Болезнь Андерсена

IV тип Болезнь Андерсена

Слайд 13

Слайд 14

V тип Болезнь МакАрдла

V тип Болезнь МакАрдла

Слайд 15

Слайд 16

VI тип Болезнь Герса

VI тип Болезнь Герса

Слайд 17

Слайд 18

VII тип Болезнь Томсона

VII тип Болезнь Томсона

Слайд 19

Слайд 20

VIII тип Болезнь Гарди

VIII тип Болезнь Гарди

Слайд 21

Слайд 22

IX тип Болезнь Хага

IX тип Болезнь Хага

Слайд 23

Слайд 24

X тип

X тип

Слайд 25