ИШЕМИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ МОЗГА У ДЕТЕЙ

Август 30, 2022

Главная
Алгебра
ИШЕМИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ МОЗГА У ДЕТЕЙ

Содержание

2. ИНСУЛЬТЫ СТАТИСТИКА ПО РОССИИ (данные Национальной ассоциации по борьбе инсультом) ежегодно происходит около 450 тысяч инсультов
3. Нарушения мозгового кровообращения в структуре детской неврологической патологии: 3-5% Бадалян Л.О., 1984; Трошин В.М., 1996 8-10%
4. ЧАСТОТА ИНСУЛЬТОВ У ДЕТЕЙ 2-3 на 100000 (по данным Международного комитета по инсультам) 1,2 на 100000
5. ИНСУЛЬТЫ НЕ ДИАГНОСТИРУЮТСЯ В 20-30 % случаев (Шанько Г.Г., 1993)
6. Заболевания и патологические состояния, приводящие к нарушениям церебральной гемодинамики у детей аномалии сосудистой системы патология сердца
7. мигрень (мигренозный инфаркт) вазомоторные дистонии (нейроциркуляторная, вегетососудистая дистония) факоматозы (туберозный склероз, нейрофиброматоз и др.) митохондриальная энцефалопатия
8. Ишемические поражения мозга (ТИА и инсульты) n=26 единичные и множественные аномалии пре- и церебральных сосудов иные
9. Артериовенозные мальформации Аневризмы артерий Аневризмы вен Гипоплазии Аплазии Фиброзно-мышечные дисплазии Патологическая извитость Перегибы Флебэктазии Капиллярные аномалии
10. Аномалии церебральных и прецеребральных сосудов (по результатам аутопсий и ангиографических исследований) мешотчатые аневризмы мозговых сосудов -
11. Патологические извитости ВСА kinking и coiling - 10-20% в общей популяции, из них 0,4 % -
12. Скрининг цереброваскулярных нарушений в общей детской популяции Материал 1426 учащихся школ-гимназий (6-17 лет) УЗДГ, ТКД Методы
13. Основные причины нарушения церебральной гемодинамики
14. Структура ангиодисплазий (МРТ, рентгеновская ангиография) прецеребральные (гипоплазии ПА) церебральные (гипоплазия СМА, АВМ)
15. Скрининг дисплазий прецеребральных сосудов Материал отобранная группа детей (6-14 лет) с мигренью и мигренеподобной головной болью
16. изменения гемодинамики регуляторного характера без структурной патологии сосудов единичные и множественные дисплазии прецеребральных артерий
17. Структура дисплазий (n=48) одно- и двусторонняя патологическая извитость СА (С- S-деформации, кинкинг, койлинг ) дисплазии ПА
18. Петлеобразная деформация ВСА
21. Неврологические проявления и эволюция дисплазий I. Цефалгии мигренозные цефалгии мигренозные цефалгии с преходящим очаговым дефицитом мигренеподобные
22. 6 пациентам с гемодинамически значимыми ангиодисплазиями (типа coiling) сонных артерий выполнена резекция патологической деформации сонных артерий
23. При повторных ангиологических исследованиях с интервалом от 6 мес до 2 лет выявлено полное или частичное
24. Клинические примеры Больная Л. 1988 г.р. 02.02.00 ДС+ЦК БЦА: ВСАd на расстоянии 3 см от устья
25. Обсуждения Патологические извитости сонных артерий и иные ангиодисплазии в ряде случаев могут служить, по-видимому, основной причиной
26. Клиническое наблюдение Больной Г. 1973 г.р. Инфаркт мозга в области левого полушария мозжечка и прилежащих отделах
27. II. Транзиторные ишемические атаки в каротидном бассейне в вертебрально-базилярном бассейне в круге Захарченко
28. А. Преходящие нарушения кровообращения в круге Захарченко (один из вариантов синдрома Унтерхарншейдта) повторные эпизоды выключения сознания
29. III. Инфаркты мозга Множественные дисплазии (гипоплазия ВСА, ПА, петлеобразные деформации, аномалии отхождения МАГ, АВМ и др.)
30. сочетание с ВПС (коарктация аорты, аномалия клапанного аппарата сердца) с ПМК I-II ст., нарушениями ритма сердца
31. Клинические особенности инфарктов мозга у детей преимущественно полушарные очаги в зонах смежной васкуляризации и бассейнах “конечного
32. Больной С. 9 лет. Диагноз: Инфаркт мозга в бассейне левой передней мозговой артерии. Гипоплазия ВСАs. ПМК
33. IV. Глазодвигательные расстройства Неполный синдром наружной стенки кавернозного синуса (Фуа) - петлеобразный изгиб ВСА при входе
34. V. Сопутствующие неспецифические симптомы сверхрастяжимость кожи гипермобильность суставов пролапс митрального клапана неправильный рост зубов неправильный прикус
35. С-м Элерса-Данлоса: 1 на 100 000 населения (Козлова С.И., 1996) от 1:5 000 до 1: 560
36. Генетические аспекты Материал 11 детей с дисплазиями прецеребральных сосудов и 24 родственника 1 степени родства дуплексное
37. Обследовано 11 детей с аномалиями сосудов брахиоцефальной области и 24 родственника 1 степени родства пробанды родственники
38. Родословная семьи Х. гипоплазия ПАd, аномалия развития сосудов почки двусторонние С- и S-деформации ВСА , гипоплазия
39. Х.Г. 47 лет S-деформация ВСАd
40. Х. А. 12 лет С-деформация ВСАs с перегибом
41. Изменения опорно-двигательного аппарата Патология клапанов сердца Изменения сосудистой стенки Симптомокомплекс дисплазий соединительной ткани
42. Гиперэластичность и ранимость кожи Гиперподвижность суставов Склонность к повышенной кровоточивости и кровоизлияниям Основные признаки с-ма Элерса-Данлоса
43. Основные диагностические критерии: Тонкая, прозрачная кожа Разрывы стенок артерий, кишечника и/или матки Обширные кровоизлияния Характерный фенотип
44. Дополнительные диагностические критерии: гипермобильность мелких суставов разрыв сухожилий и мышц косолапость варикозное расширение вен с ранней
45. «Фенотипическая напряженность» СДСТ (М.Glesby) синдром Элерса-Данло+АД синдром Марфана+АД?- ПМК+АД- АРХ+АД- Норма-
46. Лечение и профилактика церебральной ишемии при ангиодисплазиях 1. Ангиохирургическая коррекция 2. Нейрометаболическая терапия Активаторы метаболизма (пентоксифиллин):
48. Скачать презентацию

Слайд 2

ИНСУЛЬТЫ СТАТИСТИКА ПО РОССИИ (данные Национальной ассоциации по борьбе инсультом)
ежегодно происходит около

450 тысяч инсультов
летальность от инсультов достигает 30%
около 10% остаются тяжелыми инвалидами

Слайд 3

Нарушения мозгового кровообращения в структуре детской неврологической патологии:
3-5%
Бадалян Л.О.,

1984;
Трошин В.М., 1996
8-10%
Banker Q.,1992

Слайд 4

ЧАСТОТА ИНСУЛЬТОВ У ДЕТЕЙ
2-3 на 100000
(по данным Международного комитета по инсультам)
1,2

на 100000
(Solomon G.,1988; Broderick J.,1993)
1% всех больных, госпитализированных в неврологические отделения
(Чучин М.Ю., 1999)

Слайд 5

ИНСУЛЬТЫ НЕ ДИАГНОСТИРУЮТСЯ
В 20-30 %
случаев
(Шанько Г.Г., 1993)

Слайд 6

Заболевания и патологические состояния, приводящие к нарушениям церебральной гемодинамики у детей
аномалии

сосудистой системы
патология сердца и нарушения его деятельности
инфекционные и аллергические васкулиты
токсические поражения сосудов мозга
болезни с симптоматической артериальной гипертензией

Слайд 7

мигрень (мигренозный инфаркт)
вазомоторные дистонии (нейроциркуляторная, вегетососудистая дистония)
факоматозы (туберозный склероз, нейрофиброматоз и

др.)
митохондриальная энцефалопатия (MELAS)
эмболии инородными телами
болезни крови
травматические поражения сосудов мозга и его оболочек

Слайд 8

Ишемические поражения мозга (ТИА и инсульты) n=26
единичные и множественные аномалии пре- и

церебральных сосудов
иные причины

Слайд 9

Артериовенозные мальформации
Аневризмы артерий
Аневризмы вен
Гипоплазии
Аплазии
Фиброзно-мышечные дисплазии
Патологическая извитость
Перегибы
Флебэктазии
Капиллярные аномалии

Слайд 10

Аномалии церебральных и прецеребральных сосудов (по результатам аутопсий и ангиографических исследований)
мешотчатые

аневризмы мозговых сосудов - 0,1-0,7 % (до 3%)
артерио-венозные мальформации - 6-40%, в структуре всех мозговых аневризм - 28%
аплазия (гипоплазия) позвоночных артерий (3 - 10 % случаев)
(Самотокин Б.А., Хилько В.А., 1973; Никитин Ю.М., Труханова А.И. 1998; S. Tokashima, L. Becker 1980)

Слайд 11

Патологические извитости ВСА
kinking и coiling - 10-20% в общей популяции, из

них 0,4 % - у детей (по данным ангиографии)
(Weibel J., Fields W., 1965)

5% от общего числа обследуемых и у 24% пациентов при наличии симптомов атеросклеротического поражения СА (по данным ангиографии)
(Zanetti P.P., Rosa G. et al., 1997)
38% в отобранной группе взрослых пациентов (100 человек), без признаков атеросклероза сонных артерий, не страдающих диабетом и АГ (по данным дуплексного сканирования)
(Macchi C., Gulisano M., et al., 1997)

Слайд 12

Скрининг цереброваскулярных нарушений в общей детской популяции
Материал
1426 учащихся школ-гимназий (6-17

лет)

УЗДГ, ТКД

Методы

Слайд 13

Основные причины нарушения церебральной гемодинамики

Слайд 14

Структура ангиодисплазий (МРТ, рентгеновская ангиография)
прецеребральные (гипоплазии ПА)
церебральные (гипоплазия СМА, АВМ)

Слайд 15

Скрининг дисплазий прецеребральных сосудов
Материал
отобранная группа детей (6-14 лет)

с мигренью
и мигренеподобной головной болью (n=152)

дуплексное сканирование,
МР- и рентгеновская ангиография

Методы

Слайд 16

изменения гемодинамики регуляторного
характера без структурной патологии сосудов
единичные и

множественные дисплазии прецеребральных артерий

Слайд 17

Структура дисплазий (n=48)
одно- и двусторонняя патологическая извитость СА (С- S-деформации, кинкинг,

койлинг )
дисплазии ПА (гипоплазия ПА, аномалия вхождения ПА на уровне С4-С5,, деформация ПА во 2-ом сегменте)
сочетанная патология СА и ПА
множественные ; единичные

Слайд 18

Петлеобразная деформация ВСА

Слайд 19

Слайд 20

Слайд 21

Неврологические проявления и эволюция дисплазий I. Цефалгии
мигренозные цефалгии
мигренозные цефалгии с преходящим очаговым

дефицитом
мигренеподобные головные боли
двусторонние, различного характера, интенсивности и продолжительности
высокой частоты (от 1-3 приступов в неделю до ежедневных)
без или с вегетативными симптомами, фото-, фонофобией

Слайд 22

6 пациентам с гемодинамически значимыми ангиодисплазиями (типа coiling) сонных артерий выполнена

резекция патологической деформации сонных артерий с реимплантацией в старое русло (клиника ангиохирургии МОНИКИ, проф. Казанчян П.О.). У всех пациентов в раннем и позднем послеоперационном периоде отмечено прекращение или значительное урежение цефалгий. При контрольном проведении дуплексного сканирования нарушений церебрального кровотока не выявлено.

Слайд 23

При повторных ангиологических исследованиях с интервалом от 6 мес до 2

лет выявлено полное или частичное нивелирование С- и S- образных деформаций, дисплазий типа kinking по мере роста детей, что сопровождалось изменением паттерна головных болей либо их прекращением (7 пациентов)

Слайд 24

Клинические примеры
Больная Л. 1988 г.р.
02.02.00 ДС+ЦК БЦА: ВСАd на расстоянии

3 см от устья двойной перегиб (ЛСК- 256см/сек) ВСАs:S-деформация (ЛСК-183 см/сек). ПА: функциональная гипоплазия ПАd, ПАs – на уровне 3-й порции деформирована по типу неполной петли
08.10.01 ДС+ЦК БЦА: ВСАs - S-деформация с незнач. Нарушением гемодинамики (psv-146см/сек). ВСАd - S- деформация с выраженным нарушением гемодинамики (psv-226см/сек)
22.10.02 ДС+ ЦК БЦА: ВСАs – С-деформация без нарушений гемодинамики. ВСАd – С-деформация с умеренным нарушением гемодинамики (psv-185см/сек)

Слайд 25

Обсуждения
Патологические извитости сонных артерий и иные ангиодисплазии в ряде случаев могут

служить, по-видимому, основной причиной цефалгий; отягощать клинические проявления цереброваскулярной патологии регуляторного характера (мигрень, ВСД) и системных сосудистых заболеваний
Ангиодисплазии могут служить, вероятно, основой для развития преходящего очагового дефицита (аура) при приступе мигрени
Полученные данные позволяют обсуждать вопрос о внесении корректив в критерии диагностики мигрени
больным мигренью всех возрастных групп показано неинвазивное ангиологическое обследование
Ангиодисплазии могут осложниться ТИА, инсультами у детей, как правило, при множественных пороках развития сердечно-сосудистой системы; либо при появлении иных факторов риска нарушения гемодинамики, спектр и частота которых увеличиваются с возрастом (АГ, атеросклероз и пр.)

Слайд 26

Клиническое наблюдение
Больной Г. 1973 г.р.
Инфаркт мозга в области левого

полушария мозжечка и прилежащих отделах моста. Гипоплазия правой позвоночной артерии. Артериальная гипертензия.

Слайд 27

II. Транзиторные ишемические атаки
в каротидном бассейне
в вертебрально-базилярном бассейне
в круге Захарченко

Слайд 28

А. Преходящие нарушения кровообращения в круге Захарченко (один из вариантов синдрома

Унтерхарншейдта)
повторные эпизоды выключения сознания на несколько минут при позиционных изменениях головы
падение
утрата постурального тонуса
аномалии положения позвоночных артерий (вхождение позвоночных артерий в канал поперечных отростков на уровне С4-С5 позвонков)
Б. ТИА в вертебрально-базилярном бассейне
вестибулярные расстройства
зрительные нарушения
С- и S- деформации обеих ВСА
S- деформация ВСАd+ гипоплазия ПАd
В. ТИА в каротидных бассейнах
сенсорный дефицит (брахиофациальный тип)
двигательный дефицит (брахиофациальный тип)
двусторонние S-деформации ВСА
гипоплазия ПА, АВМ

Слайд 29

III. Инфаркты мозга
Множественные дисплазии (гипоплазия ВСА, ПА, петлеобразные деформации, аномалии отхождения

МАГ, АВМ и др.)
единичные дисплазии (гипоплазия ВСА, СМА, C- и S- извитости ВСА)

Слайд 30

сочетание с ВПС (коарктация аорты, аномалия клапанного аппарата сердца)

с ПМК I-II ст., нарушениями ритма сердца
с-м WPW, гипертрофическая кардиомиопатия
болезнь Мойя-Мойя
болезнь Штурге-Вебера

Слайд 31

Клинические особенности инфарктов мозга у детей
преимущественно полушарные очаги в зонах смежной

васкуляризации и бассейнах “конечного луга”
небольшая величина зон ишемии
множественные очаги (1/5 случаев)
преобладание очагового дефицита над общемозговыми нарушениями
обратимый неврологической дефицит («малый инсульт») в большинстве случаев

Слайд 32

Больной С. 9 лет. Диагноз: Инфаркт мозга в бассейне левой передней

мозговой артерии. Гипоплазия ВСАs. ПМК I ст. Нарушение циркадного ритма сердца.

Гипоплазия ВСАs с образованием развитого каротидно-офтальмического анастомоза

При проведении правосторонней каротидной ангиографии контрастируется СМАs и ПМАs

Слайд 33

IV. Глазодвигательные расстройства
Неполный синдром наружной стенки кавернозного синуса (Фуа) - петлеобразный изгиб

ВСА при входе в кавернозный синус
Нейропатия глазодвигательного нерва (наружная и внутренняя офтальмоплегия) - гемодинамически значимая петлеобразная деформация в зоне сифона правой внутренней сонной артерии

Слайд 34

V. Сопутствующие неспецифические симптомы
сверхрастяжимость кожи
гипермобильность суставов
пролапс митрального клапана
неправильный рост зубов
неправильный

прикус
грыжи
аритмии сердца
деформации грудной клетки, позвоночника
плоскостопие
миопия

Слайд 35

С-м Элерса-Данлоса:
1 на 100 000 населения (Козлова С.И., 1996)
от 1:5

000 до 1: 560 000 (Steinmann B., et al., 1993)
Пролапс митрального клапана:
1,8-22,2% во взрослой популяции (Alpert M., 1993; Barlow J.R.,1992)
Аномально расположенные хорды:
4,1-17,1%населения (Cangelosi M., Russo R. et al., 1989)
С-м Марфана:
1:10 000 населения (Pyeritz R.E.,1993)

Распространенность дисплазий соединительной ткани

Слайд 36

Генетические аспекты
Материал
11 детей с дисплазиями прецеребральных сосудов
и

24 родственника 1 степени родства

дуплексное сканирование, 2D ТКД,
МР- и рентгеновская ангиография,
клинико-генетическое консультирование

Методы

Слайд 37

Обследовано 11 детей с аномалиями сосудов брахиоцефальной области и 24 родственника

1 степени родства

пробанды

родственники

Гипоплазия ПА

Слайд 38

Родословная семьи Х.
гипоплазия ПАd, аномалия развития сосудов почки
двусторонние С- и S-деформации

ВСА , гипоплазия ПА, аномалия Кимерли мигренеподобные цефалгии, частые ТИА в ВБС, ПМК, дополнительная хорда митрального клапана

S-деформация ВСАd
артериальная гипотензия
Мигренеподобные цефалгии с детства

Слайд 39

Х.Г. 47 лет
S-деформация ВСАd

Слайд 40

Х. А. 12 лет
С-деформация ВСАs с перегибом

Слайд 41

Изменения опорно-двигательного аппарата
Патология клапанов сердца
Изменения сосудистой стенки
Симптомокомплекс дисплазий соединительной ткани

Слайд 42

Гиперэластичность и ранимость кожи
Гиперподвижность суставов
Склонность к повышенной кровоточивости и кровоизлияниям
Основные

признаки с-ма Элерса-Данлоса

Слайд 43

Основные диагностические критерии:
Тонкая, прозрачная кожа
Разрывы стенок артерий, кишечника и/или матки
Обширные

кровоизлияния
Характерный фенотип (узкий нос, тонкие губы, натянутая кожа, впавшие щеки и экзофтальм)

С-м Элерса-Данлоса (IV-васкулярный тип) нарушение синтеза коллагена III типа, кодируемого парой генов COL 3А1

Слайд 44

Дополнительные диагностические критерии:
гипермобильность мелких суставов
разрыв сухожилий и мышц
косолапость
варикозное расширение

вен с ранней манифестацией
Артерио-венозные каротидно-венозные фистулы
Пневмоторакс или пневмогидроторакс
Атрофия десневого края
Положительный семейный анамнез (случаи внезапной смерти у близких родственников)
у 50% б-ных с аневризмами МАГ -дефицит коллагена III типа (Pope F.M. Et.al., 1981; Neil-Dwyer G. et.al., 1983)

С-м Элерса-Данлоса (IV-васкулярный тип)

Слайд 45

«Фенотипическая напряженность» СДСТ (М.Glesby)
синдром Элерса-Данло+АД
синдром Марфана+АД?-
ПМК+АД-
АРХ+АД-
Норма-

Слайд 46

Лечение и профилактика церебральной ишемии при ангиодисплазиях
1. Ангиохирургическая коррекция
2. Нейрометаболическая терапия
Активаторы

метаболизма (пентоксифиллин):
вазонит
флекситал
трентал
Препараты смешанного действия:
инстенон
Гинкго Билоба (билобил)
Антиоксиданты:
берлитион
тиоктацид
мексидол
Церебральные вазодилятаторы (кавинтон)
Пирролидоновые ноотропы (луцетам)
Холинэргические ноотропы (глиатилин)
ГАМК-эргические препараты (глицин, пикамилон)
3. Вегетостабилизирующая терапия
Седативные препараты (дормиплант, ново-пассит и др.)
Транквилизаторы (грандаксин, фенибут, клоназепам)
Малые нейролептики, антидепрессанты

ИШЕМИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ МОЗГА У ДЕТЕЙ

Содержание

ИНСУЛЬТЫ СТАТИСТИКА ПО РОССИИ (данные Национальной ассоциации по борьбе инсультом)ежегодно происходит около

Нарушения мозгового кровообращения в структуре детской неврологической патологии: 3-5%Бадалян Л.О.,

ЧАСТОТА ИНСУЛЬТОВ У ДЕТЕЙ 2-3 на 100000(по данным Международного комитета по инсультам)1,2

ИНСУЛЬТЫ НЕ ДИАГНОСТИРУЮТСЯ В 20-30 % случаев(Шанько Г.Г., 1993)

Заболевания и патологические состояния, приводящие к нарушениям церебральной гемодинамики у детейаномалии

мигрень (мигренозный инфаркт)вазомоторные дистонии (нейроциркуляторная, вегетососудистая дистония)факоматозы (туберозный склероз, нейрофиброматоз и

Ишемические поражения мозга (ТИА и инсульты) n=26единичные и множественные аномалии пре- и

Аномалии церебральных и прецеребральных сосудов (по результатам аутопсий и ангиографических исследований)мешотчатые

Патологические извитости ВСАkinking и coiling - 10-20% в общей популяции, из

Скрининг цереброваскулярных нарушений в общей детской популяцииМатериал 1426 учащихся школ-гимназий (6-17

Основные причины нарушения церебральной гемодинамики

Структура ангиодисплазий (МРТ, рентгеновская ангиография)прецеребральные (гипоплазии ПА)церебральные (гипоплазия СМА, АВМ)

Скрининг дисплазий прецеребральных сосудов Материал отобранная группа детей (6-14 лет)

изменения гемодинамики регуляторного характера без структурной патологии сосудов единичные и

Структура дисплазий (n=48)одно- и двусторонняя патологическая извитость СА (С- S-деформации, кинкинг,

Петлеобразная деформация ВСА

Неврологические проявления и эволюция дисплазий I. Цефалгиимигренозные цефалгиимигренозные цефалгии с преходящим очаговым

6 пациентам с гемодинамически значимыми ангиодисплазиями (типа coiling) сонных артерий выполнена

При повторных ангиологических исследованиях с интервалом от 6 мес до 2

Клинические примерыБольная Л. 1988 г.р. 02.02.00 ДС+ЦК БЦА: ВСАd на расстоянии

ОбсужденияПатологические извитости сонных артерий и иные ангиодисплазии в ряде случаев могут

Клиническое наблюдение Больной Г. 1973 г.р. Инфаркт мозга в области левого

II. Транзиторные ишемические атакив каротидном бассейнев вертебрально-базилярном бассейне в круге Захарченко

А. Преходящие нарушения кровообращения в круге Захарченко (один из вариантов синдрома

III. Инфаркты мозгаМножественные дисплазии (гипоплазия ВСА, ПА, петлеобразные деформации, аномалии отхождения

сочетание с ВПС (коарктация аорты, аномалия клапанного аппарата сердца)

Клинические особенности инфарктов мозга у детейпреимущественно полушарные очаги в зонах смежной

Больной С. 9 лет. Диагноз: Инфаркт мозга в бассейне левой передней

IV. Глазодвигательные расстройстваНеполный синдром наружной стенки кавернозного синуса (Фуа) - петлеобразный изгиб

V. Сопутствующие неспецифические симптомы сверхрастяжимость кожигипермобильность суставовпролапс митрального клапананеправильный рост зубовнеправильный

С-м Элерса-Данлоса:1 на 100 000 населения (Козлова С.И., 1996)от 1:5

Генетические аспекты Материал 11 детей с дисплазиями прецеребральных сосудов и

Обследовано 11 детей с аномалиями сосудов брахиоцефальной области и 24 родственника

Родословная семьи Х. гипоплазия ПАd, аномалия развития сосудов почки двусторонние С- и S-деформации

Х.Г. 47 летS-деформация ВСАd

Х. А. 12 летС-деформация ВСАs с перегибом

Изменения опорно-двигательного аппарата Патология клапанов сердцаИзменения сосудистой стенкиСимптомокомплекс дисплазий соединительной ткани

Гиперэластичность и ранимость кожи Гиперподвижность суставовСклонность к повышенной кровоточивости и кровоизлияниямОсновные

Основные диагностические критерии:Тонкая, прозрачная кожа Разрывы стенок артерий, кишечника и/или маткиОбширные

Дополнительные диагностические критерии:гипермобильность мелких суставов разрыв сухожилий и мышц косолапостьварикозное расширение

«Фенотипическая напряженность» СДСТ (М.Glesby)синдром Элерса-Данло+АДсиндром Марфана+АД?-ПМК+АД-АРХ+АД- Норма-

Лечение и профилактика церебральной ишемии при ангиодисплазиях1. Ангиохирургическая коррекция2. Нейрометаболическая терапияАктиваторы

Похожие презентации

ИНСУЛЬТЫ СТАТИСТИКА ПО РОССИИ (данные Национальной ассоциации по борьбе инсультом)
ежегодно происходит около

Нарушения мозгового кровообращения в структуре детской неврологической патологии:
3-5%
Бадалян Л.О.,

ЧАСТОТА ИНСУЛЬТОВ У ДЕТЕЙ
2-3 на 100000
(по данным Международного комитета по инсультам)
1,2

ИНСУЛЬТЫ НЕ ДИАГНОСТИРУЮТСЯ
В 20-30 %
случаев
(Шанько Г.Г., 1993)

Заболевания и патологические состояния, приводящие к нарушениям церебральной гемодинамики у детей
аномалии

мигрень (мигренозный инфаркт)
вазомоторные дистонии (нейроциркуляторная, вегетососудистая дистония)
факоматозы (туберозный склероз, нейрофиброматоз и

Ишемические поражения мозга (ТИА и инсульты) n=26
единичные и множественные аномалии пре- и

Аномалии церебральных и прецеребральных сосудов (по результатам аутопсий и ангиографических исследований)
мешотчатые

Патологические извитости ВСА
kinking и coiling - 10-20% в общей популяции, из

Скрининг цереброваскулярных нарушений в общей детской популяции
Материал
1426 учащихся школ-гимназий (6-17

Структура ангиодисплазий (МРТ, рентгеновская ангиография)
прецеребральные (гипоплазии ПА)
церебральные (гипоплазия СМА, АВМ)

Скрининг дисплазий прецеребральных сосудов
Материал
отобранная группа детей (6-14 лет)

изменения гемодинамики регуляторного
характера без структурной патологии сосудов
единичные и

Структура дисплазий (n=48)
одно- и двусторонняя патологическая извитость СА (С- S-деформации, кинкинг,

Неврологические проявления и эволюция дисплазий I. Цефалгии
мигренозные цефалгии
мигренозные цефалгии с преходящим очаговым

Клинические примеры
Больная Л. 1988 г.р.
02.02.00 ДС+ЦК БЦА: ВСАd на расстоянии

Обсуждения
Патологические извитости сонных артерий и иные ангиодисплазии в ряде случаев могут

Клиническое наблюдение
Больной Г. 1973 г.р.
Инфаркт мозга в области левого

II. Транзиторные ишемические атаки
в каротидном бассейне
в вертебрально-базилярном бассейне
в круге Захарченко

III. Инфаркты мозга
Множественные дисплазии (гипоплазия ВСА, ПА, петлеобразные деформации, аномалии отхождения

Клинические особенности инфарктов мозга у детей
преимущественно полушарные очаги в зонах смежной

IV. Глазодвигательные расстройства
Неполный синдром наружной стенки кавернозного синуса (Фуа) - петлеобразный изгиб

V. Сопутствующие неспецифические симптомы
сверхрастяжимость кожи
гипермобильность суставов
пролапс митрального клапана
неправильный рост зубов
неправильный

С-м Элерса-Данлоса:
1 на 100 000 населения (Козлова С.И., 1996)
от 1:5

Генетические аспекты
Материал
11 детей с дисплазиями прецеребральных сосудов
и

Родословная семьи Х.
гипоплазия ПАd, аномалия развития сосудов почки
двусторонние С- и S-деформации

Х.Г. 47 лет
S-деформация ВСАd

Х. А. 12 лет
С-деформация ВСАs с перегибом

Изменения опорно-двигательного аппарата
Патология клапанов сердца
Изменения сосудистой стенки
Симптомокомплекс дисплазий соединительной ткани

Гиперэластичность и ранимость кожи
Гиперподвижность суставов
Склонность к повышенной кровоточивости и кровоизлияниям
Основные

Основные диагностические критерии:
Тонкая, прозрачная кожа
Разрывы стенок артерий, кишечника и/или матки
Обширные

Дополнительные диагностические критерии:
гипермобильность мелких суставов
разрыв сухожилий и мышц
косолапость
варикозное расширение

«Фенотипическая напряженность» СДСТ (М.Glesby)
синдром Элерса-Данло+АД
синдром Марфана+АД?-
ПМК+АД-
АРХ+АД-
Норма-

Лечение и профилактика церебральной ишемии при ангиодисплазиях
1. Ангиохирургическая коррекция
2. Нейрометаболическая терапия
Активаторы