МИТОХОНДРИАЛЬНЫЕ БОЛЕЗНИ

Сентябрь 3, 2022

Главная
Алгебра
МИТОХОНДРИАЛЬНЫЕ БОЛЕЗНИ

Содержание

2. Общая характеристика митохондриальных болезней Митохондриальные болезни – это мультисистемные заболевания, причиной или главным элементом патогенеза которых
3. Строение митохондрии Атф- синтетаза Межмембранное пространство Матрикс кристы Рибосомы Гранулы ДНК Наружная мембрана Внутренняя мембрана
4. Митохондриальные функции митохондрии внутри клетки биохимические процессы в митохондриях интермедиаты ЦТК бета- окисл. синтез белка энергия
5. Дефекты структуры и функции комплексов дыхательной цепи приводят к развитию общих симптомов митохондриальных болезней Дыхательная цепь
7. Митохондриальный геном
8. Патогенез митохондриальных болезней Поврежденная митохондрия Нормальная митохондрия
9. Первичные (врожденные) митохондриальные болезни могут быть обусловлены мутациями либо в ядерном, либо в митохондриальном геноме. Ядерные
10. Врожденные митохондриальные болезни
11. Врожденные митохондриальные болезни
12. Органы и системы, повреждаемые при митохондриальных болезнях Нервная система припадки, тремор, за- держка развития, глу- хота,
13. Красные рваные волокна в мышечной ткани
17. яДНК
20. Открытие поры и реализация программы клеточной гибели
21. Пора переменной проницаемости
22. Митохондриальная пора переменной проницаемости Ингибирование транспорта электронов Ингибирование ЦТК Ингибирование окисления Жирных кислот Повреждения мтДНК, нарушения
23. Модель образования апоптосомы и активации прокаспаз
24. Матернальное наследование митохондриальных болезней
25. Вторичные (приобретенные) митохондриопатии 1. Специфический дефицит метаболических интермедиатов или кофакторов (тиаминпирофосфата, липоамида, флавиновых и пиридиновых нуклеотидов,
26. Приобретенные митохондриальные болезни MPTP модель болезни Паркинсона 1-метил-4-фенил-1,2,3,6-тетрагидропиридин (MPTP) спосбен вызывать паркинсоноподобный синдром у человека, практически
27. Клинические проявления митохондриальных болезней
30. Лечение митохондриальных болезней. Генная терапия.
31. Лечение митохондриальных болезней
32. Митохондриальные болезни будут излечимы!
34. Скачать презентацию

Слайд 2

Общая характеристика митохондриальных болезней
Митохондриальные болезни – это мультисистемные заболевания, причиной

или главным элементом патогенеза которых является нарушение функций митохондрий тканей, вызванных мутациями митохондриальной или ядерной ДНК. В последние годы достигнут большой прогресс в понимании сущности этой большой группы расстройств, что привело к разработке путей их лечения, хотя в большинстве случаев эти заболевания не распознаются и не лечатся

Слайд 3

Строение митохондрии
Атф- синтетаза
Межмембранное пространство
Матрикс
кристы
Рибосомы
Гранулы
ДНК
Наружная мембрана
Внутренняя мембрана

Слайд 4

Митохондриальные функции
митохондрии
внутри клетки
биохимические процессы в
митохондриях
интермедиаты
ЦТК
бета-
окисл.
синтез белка
энергия

Слайд 5

Дефекты структуры и функции комплексов дыхательной цепи
приводят к развитию общих

симптомов митохондриальных болезней

Дыхательная цепь

АТФ-синтетаза

Комплекс I

Комплекс II

Комплекс III

КомплексIV

Комплекс V

Лактат

Пируват

Сукцинат

Слайд 6

Слайд 7

Митохондриальный геном

Слайд 8

Патогенез митохондриальных болезней
Поврежденная митохондрия
Нормальная митохондрия

Слайд 9

Первичные (врожденные) митохондриальные болезни могут быть обусловлены мутациями либо в

ядерном, либо в митохондриальном геноме.
Ядерные мутации могут искажать гены, кодирующие ферменты или структурные белки митохондрий, транслоказы, митохондриальный импорт белков, а также межгенную сигнализацию

Слайд 10

Врожденные митохондриальные болезни

Слайд 11

Врожденные митохондриальные болезни

Слайд 12

Органы и системы, повреждаемые при митохондриальных болезнях
Нервная система
припадки, тремор, за-
держка

развития, глу-
хота, деменция, инсу-
льты в возрасте до 40
лет, нарушения равно-
весия, проблемы с пе-
риферическими нервами

Сердце
кардиомиопатии
(сердечная недо-
статочность, нару-
шения проводи-
миости

Печень
печеночная недоста-
точность,

Почки
Синдром Фанкони
(потеря эссенциальных
метаболитов с мочой)

Орган зрения
птоз век, наруж-
ная офтальмо-
плегия, слепота,
пигментный
ретинит

Скелетная
мускулатура
мышечная сла-
бость, судороги

Пищеваритель-
ный тракт
Кислотный реф-
люкс, хронич. диа-
рея, непроходи-
мость кишечника

Поджелудочная
железа
сахарный диабет

Слайд 13

Красные рваные волокна в мышечной ткани

Слайд 14

Слайд 15

Слайд 16

Слайд 17

яДНК

Слайд 18

Слайд 19

Слайд 20

Открытие поры и реализация программы клеточной гибели

Слайд 21

Пора переменной проницаемости

Слайд 22

Митохондриальная пора переменной проницаемости
Ингибирование транспорта электронов
Ингибирование ЦТК
Ингибирование окисления
Жирных кислот
Повреждения мтДНК,
нарушения

синтеза белка

Разобщение

Связывание ксенобиотиков с
кардиолипинами и нарушение
проницаемости

Открытие поры, ингибиро-
вание АНТ

Эффекты АФК

Слайд 23

Модель образования апоптосомы и активации прокаспаз

Слайд 24

Матернальное наследование митохондриальных болезней

Слайд 25

Вторичные (приобретенные) митохондриопатии
1. Специфический дефицит метаболических интермедиатов или кофакторов (тиаминпирофосфата,

липоамида, флавиновых и пиридиновых нуклеотидов, пантотената, коэнзима Q, карнитина и др.),
а также снижение активности ферментов дыхательной цепи негенетического характера;
2. Эндокринопатии (гипоталамо-гипофизарная патология, патология щитовидной железы, поджелудочной железы, надпочечников) могут служить провоцирующим фактором развития митохондриопатий;
3. Ишемия-реперфузия. Гипоксия и ингибиторы митохондриального дыхания приводят к таким же изменениям метаболизма и функции тканей, которые имеют место при первичных митохондриопатиях [36]. Наиболее чувствительными к недостаточному снабжению кислородом являются строго аэробные ткани, такие как мозг, миокард или почка;
4. Химические, лекарственные и бактериальные токсины;
5. Онкогенез;
6. Старение.

Слайд 26

Приобретенные митохондриальные болезни
MPTP модель болезни Паркинсона
1-метил-4-фенил-1,2,3,6-тетрагидропиридин (MPTP) спосбен вызывать паркинсоноподобный

синдром у человека, практически неотличимый от болезни Паркинсона (PD)

Слайд 27

Клинические проявления митохондриальных болезней

Слайд 28

Слайд 29

Слайд 30

Лечение митохондриальных болезней. Генная терапия.

Слайд 31

Лечение митохондриальных болезней

Слайд 32

МИТОХОНДРИАЛЬНЫЕ БОЛЕЗНИ

Содержание

Общая характеристика митохондриальных болезней Митохондриальные болезни – это мультисистемные заболевания, причиной

Строение митохондрииАтф- синтетазаМежмембранное пространствоМатрикскристыРибосомыГранулыДНКНаружная мембранаВнутренняя мембрана

Митохондриальные функциимитохондриивнутри клеткибиохимические процессы вмитохондрияхинтермедиатыЦТКбета-окисл.синтез белкаэнергия

Дефекты структуры и функции комплексов дыхательной цепи приводят к развитию общих

Митохондриальный геном

Патогенез митохондриальных болезнейПоврежденная митохондрияНормальная митохондрия

Первичные (врожденные) митохондриальные болезни могут быть обусловлены мутациями либо в

Врожденные митохондриальные болезни

Врожденные митохондриальные болезни

Органы и системы, повреждаемые при митохондриальных болезнях Нервная системаприпадки, тремор, за-держка

Красные рваные волокна в мышечной ткани

яДНК

Открытие поры и реализация программы клеточной гибели

Пора переменной проницаемости

Модель образования апоптосомы и активации прокаспаз

Матернальное наследование митохондриальных болезней

Вторичные (приобретенные) митохондриопатии 1. Специфический дефицит метаболических интермедиатов или кофакторов (тиаминпирофосфата,

Приобретенные митохондриальные болезниMPTP модель болезни Паркинсона 1-метил-4-фенил-1,2,3,6-тетрагидропиридин (MPTP) спосбен вызывать паркинсоноподобный

Клинические проявления митохондриальных болезней

Лечение митохондриальных болезней. Генная терапия.

Лечение митохондриальных болезней