Содержание
- 2. Муковисцидоз (кистозный фиброз) - наследственное заболевание, сопровождающееся нарушением функций многих желез, которые начинают вырабатывать патологический секрет,
- 3. Слово «муковисцидоз» происходит от латинских слов mucus — «слизь» и viscidus — «вязкий». Это название означает,
- 4. В основе заболевания лежит генная мутация. Патологический ген локализуется в середине длинного плеча 7-й хромосомы. Муковисцидоз
- 5. Идентифицировано около 1000 мутаций гена муковисцидоза. Следствием мутации гена является нарушение структуры и функции белка, получившего
- 7. В легких из-за скапливающейся вязкой мокроты развиваются воспалительные процессы. Нарушается вентиляция и кровоснабжение легких. Возникает мучительный
- 8. Нередко имеется деформация пальцев рук (барабанные палочки) и ногтей (часовые стекла), как следствие тяжелой хронической гипоксии.
- 9. Вы можете себе представить, что значит жить, не снимая противогаза? Противогаза, который с каждым днем работает
- 10. Существует несколько форм муковисцидоза: лёгочная форма кишечная форма смешанная форма Встречаются также и другие формы болезни.
- 11. Лёгочная форма Клинически протекает, как тяжелая хроническая пневмония, непрерывно рецидивирующая, с выраженным синдромом обструкции (синдром непроходимости
- 14. Кишечная форма Характеризуется диспептическим синдромом с типичным стулом (полифекалия, стеаторея, креаторея). Это связано с выраженной ферментативной
- 15. Редкие формы: Отечно-анемическая - у детей периода новорожденности, проявляющаяся отеками, выраженной бледностью кожи и слизистых, желтухой,
- 16. Больные муковисцидозом не заразны и умственно совершенно полноценны. Они могут создавать семьи. Если второй супруг не
- 17. Основу лечения составляет диетотерапия. Общим положением диетотерапии детей с муковисцидозом является активное увеличение энергообеспечения, достижение хорошего
- 18. В лечении микробно-воспалительных процессов при муковисцидозе требуется применение резервных антибиотиков нового поколения – фторхинолоны, карбапенемы, аминогликозиды
- 19. Научные разработки в лечении муковисцидоза – во Франции при лечении легочной формы муковисцидоза – трансплантация органов
- 20. Тест-система для выявления мутаций, вызывающих муковисцидоз. Позволяет выявлять 31 мутацию, включая 24 наиболее распространенные в европейских
- 21. Прогноз при муковисцидозе до настоящего времени остаётся неблагоприятным. Летальность составляет 50—60 %, среди детей раннего возраста
- 22. Сиреневая ленточка – символ борьбы с муковисцидозом
- 24. Скачать презентацию