Патология обмена белков

Сентябрь 2, 2022

Главная
Алгебра
Патология обмена белков

Содержание

2. В настоящее время идентифицировано более 200 различных белков в плазме клеток крови, биологических жидкостей и тканей.
3. Следствием белкового голодания является белковая недостаточность, которая может быть следствием не только дефицита белка, но и
4. Белковая недостаточность развивается как при наличии, и при частичном голодании, а также при приеме однообразного белкового
5. Результатом этого является развитие гипоальбуминемии, нарушение осмотического давления (вследствие дефицита альбуминов, которые связывают воду). Осмотическое давление
6. Такой формой пищевой дистрофии при белковой патологии является квашиоркор.Заболевание распространенно в развивающихся странах. Низкое содержание белков
7. Новорожденный ребенок до 3-х летного возраста вскармливается только молоком матери, потом потребляет низкобелковую диету ( вода,
8. Т.к. белки необходимы для образования транспортных форм липидов (ЛП ), то их дефицит приводит к дефициту
9. Белки необходимы организму как главный пластический материал, поэтому при квашиоркоре наблюдается остановка роста, атония мышц, нарушается
10. Одним из более ранних нарушений азотистого обмена при белковой недостаточности является резкое снижение интенсивности дезаминирования, трансаминирования,
11. Причиной этого является сниженный биосинтез белковой части ферментов, катализирующих эти реакции. Следствием этого нарушения является увеличение
12. Все патологические белки делят на две группы: 1. Первично-патологические синтезированы за счет дефектного генома ( фенилкетонурия);
13. 2. Вторично- патологические возникают благодаря постороннему воздействию: так при воздействии антибиотиков на этапе трансляции белка или
14. Кроме дефектов белков- ферментов могут возникать дефекты белков неферментной природы: индивидуальных белков плазмы( альбуминов, ЛП), белков
15. Различают первичные и вторичные протеинопатии. Первичные- обусловлены дефицитом на уровне генома и являются результатом генетически направленной
16. Вторичные- приобретенные в результате изменений условий жизни под действие токсинов и лекарств, недостаточного питания, рахита, отравлений,
17. Нарушения обмена аминокислот: тип-1.Высокое содержание а/к в крови и моче, вследствие дефекта белковой части ферментов. тип-2.Высокое
18. Тип-3.Связаны с наследственными нарушениями транспорта а/к в почках ( цистиноз. 4-тип. Генерализованная, гипераминоацидурия, следствие вторичных нарушений(
19. Наследственные нарушения обмена серосодержащих АмК. Цистинурия, цистиноз.( 1: 600) Нарушение метаболизма Метеонина связано со снижением или
20. Синтез цистеина
21. Цистинурия- это аномалия обмена, связанная с образованием камней в почках, мочевом пузыре, мочеточниках. Как следствие отложение
23. Нарушения в метаболизме фенилаланина и тирозина 1. фенилкетонурия-полное или частичное отсутствие ФА-гидроксилазы 2. тирозиноз 3. альбинизм
26. Болезнь Гартнупа наследуется по аутосомно -рецессивному признаку. Всасывание Трп и других аминокислот в кишечнике снижено. Симптом
27. Применение АК в медицине Глу участвует в белковом и углеводном обмене, стимулирует энергетические процессы, участвует в
28. Глу используется в педиатрии, при задержке психического развития, церебральном параличе, а также используется в виде калиевой
30. Скачать презентацию

Слайд 2

В настоящее время идентифицировано более 200 различных белков в плазме

клеток крови, биологических жидкостей и тканей. Это позволяет понять, почему дефицит белка дает многочисленные дефекты.

Слайд 3

Следствием белкового голодания является белковая недостаточность, которая может быть следствием

не только дефицита белка, но и ряда заболевания, на фоне достаточного поступления белка с пищей

Слайд 4

Белковая недостаточность развивается как при наличии, и при частичном голодании,

а также при приеме однообразного белкового питания, когда в диете преобладают белки растительного происхождения.

Слайд 5

Результатом этого является развитие гипоальбуминемии, нарушение осмотического давления (вследствие дефицита

альбуминов, которые связывают воду). Осмотическое давление при этом падает и жидкость уходит в ткани, вызывая отеки.

Слайд 6

Такой формой пищевой дистрофии при белковой патологии является квашиоркор.Заболевание распространенно

в развивающихся странах. Низкое содержание белков в рационе нарушает онкотическое давление крови, и приводит к резкому снижению биосинтеза ферментов.

Слайд 7

Новорожденный ребенок до 3-х летного возраста вскармливается только молоком матери, потом

потребляет низкобелковую диету
( вода, рис, фрукты).
В результате уровень, поступающего в организм белка снижен, при этом снижен уровень и активных протеаз, вследствие этого белки плохо усваиваются.

Слайд 8

Т.к. белки необходимы для образования транспортных форм липидов (ЛП ),

то их дефицит приводит к дефициту синтеза ЛП и нейтральный жир (ТГ) накапливается в ткани, вызывая жировую дегенерацию.
Белок необходим для синтеза Hb, и дефицит белка проявляется в виде анемии.
Белки необходимы для иммунологической защиты, их дефицит приводит к развитию вторичного иммунодефицита.

Слайд 9

Белки необходимы организму как главный пластический материал, поэтому при квашиоркоре

наблюдается остановка роста, атония мышц, нарушается репарация и регенерация печени, кожа имеет красный вид, как после ожога- «красный мальчик».

Слайд 10

Одним из более ранних нарушений азотистого обмена при белковой недостаточности

является резкое снижение интенсивности дезаминирования, трансаминирования, биосинтеза аминокислот, а также биосинтеза мочевины.

Слайд 11

Причиной этого является сниженный биосинтез белковой части ферментов, катализирующих эти

реакции.
Следствием этого нарушения является увеличение содержания аминокислот в крови (до 25 % при норме 1-2%), и снижение содержания мочевины.

Слайд 12

Все патологические белки делят на две группы:
1. Первично-патологические
синтезированы

за счет дефектного генома ( фенилкетонурия);

Слайд 13

2. Вторично- патологические возникают благодаря постороннему воздействию: так при воздействии антибиотиков

на этапе трансляции белка или нарушении процессинга белка ( нарушение процессинга коллагена при гиповитаминозе С).

Слайд 14

Кроме дефектов белков- ферментов могут возникать дефекты белков неферментной природы:

индивидуальных белков плазмы( альбуминов, ЛП), белков системы свертывания крови, Hb, Ig, белков комплемента, калликреин-кининовой системы.

Слайд 15

Различают первичные и вторичные протеинопатии.
Первичные- обусловлены дефицитом на уровне

генома и являются результатом генетически направленной трансляции( фенилкетонурия, болезнь Леха-Нихана).

Слайд 16

Вторичные- приобретенные в результате изменений условий жизни под действие токсинов

и лекарств, недостаточного питания, рахита, отравлений, злокачественных новообразований.

Слайд 17

Нарушения обмена аминокислот:
тип-1.Высокое содержание а/к в крови и моче,

вследствие дефекта белковой части ферментов.
тип-2.Высокое содержание аминокислот в моче; в крови- норма, вследствие нарушения реабсорбции в почечных канальцах( гомоцистинурия, аденилосукцинатацидурия).

Слайд 18

Тип-3.Связаны с наследственными нарушениями транспорта а/к в почках ( цистиноз.

4-тип. Генерализованная, гипераминоацидурия, следствие вторичных нарушений( гипертиреоз, канцерогенез).

Слайд 19

Наследственные нарушения обмена серосодержащих АмК.
Цистинурия, цистиноз.( 1: 600)
Нарушение метаболизма

Метеонина связано со снижением или отсутствием
активности фермента цистатионин- синтетазы

Слайд 20

Синтез цистеина

Слайд 21

Цистинурия- это аномалия обмена, связанная с образованием камней в почках,

мочевом пузыре, мочеточниках. Как следствие отложение кристаллов цистина, на фоне глюкозурии, фосфатурии, общей аминоацидурии. Гомоцистинурия по клинической частоте уступает только фенилкетонурии. Полиморфизм проявляется в виде:
1. подвывиха хрусталика, УО, тромбоэмболией.
2. гетерогенная форма связанна с нарушением
использования витамина В6.
3.нарушение метаболизма фолиевой и ТГФК,
которое сопровождается мышечной адинамией.
При отсутствии последних, с возрастом происходит
накопление гомоцистеина, что можно расценивать
как риск-фактор в развитии многих заболеваний.

Слайд 22

Слайд 23

Нарушения в метаболизме фенилаланина и тирозина
1. фенилкетонурия-полное или частичное отсутствие ФА-гидроксилазы
2.

тирозиноз
3. альбинизм
4. алкаптонурия

Слайд 24

Слайд 25

Слайд 26

Болезнь Гартнупа наследуется по аутосомно -рецессивному признаку. Всасывание Трп и

других аминокислот в кишечнике снижено. Симптом является гипераминоацидурия, индиканурия,и т.д.
При избытке индол-производных- отмечается синдром «голубых пеленок».;
Синдром Тада- дефицит трп-пирролазы, в результате -дефицита никотиновой кислоты и избытка индола;
Синдром Прайса- избыток кинуренина в моче, склеродермия.

Слайд 27

Применение АК в медицине
Глу участвует в белковом и углеводном обмене, стимулирует

энергетические процессы, участвует в энергообеспечении мозга, является нейромедиатором синапсов, способствует синтезу ацетилхолина, АТФ, переносу К+.
Глу используется в медицине при заболеваниях ЦНС: эпилепсии, психозах, депрессиях, интоксикациях.

Слайд 28

Глу используется в педиатрии, при задержке психического развития, церебральном параличе,

а также
используется в виде калиевой соли при отравлениях солями тяжелых металлов.
Метеонин используется для улучшения метаболизма печени, т.к. способствует включению группы –СН3 в биосинтез ФЛ и ЛП, а также катехоламинов, метилтрансфераз, витамина В12..