Патология перинатального периода – врожденные пороки сердца Составлено проф. Исмаиловой Ю.С., д.м.н.

Содержание

Слайд 2

План лекции Определение, понятие о приобретенных и врожденных пороках сердца. Механизмы

План лекции

Определение, понятие о приобретенных и врожденных пороках сердца.
Механизмы формирование

пороков.
Морфологическая характеристика пороков при недостаточности и сужении клапанного аппарата сердца.
Морфологическая характеристика пороков при нарушении деление полостей сердца, и артериального ствола.
Морфологическая характеристика комбинированных врожденных пороков сердца.
Слайд 3

Пороки сердца – стойкие отклонения в строении сердца с нарушением его

Пороки сердца – стойкие отклонения в строении сердца с нарушением его

функции.
Классификация: приобретенные (ППС) и врожденные пороки сердца (ВПС).
Механизмы формирования пороков:
ППС – ревматизм, атеросклероз, сифилис, бактериальный эндокардит, бруцеллез, травма.
ВПС – генные мутации, хромосомные аберрации.
Слайд 4

Приобретенное пороки сердца Ревматизм – кардиоваскулярная форма. Поражение эндокарда: по локализации

Приобретенное пороки сердца

Ревматизм – кардиоваскулярная форма. Поражение эндокарда:
по локализации

– клапанные, хордальные, пристеночные
По морфологии: острый бородавчатый эндокардит и возвратно-бородовчитый эндокардит
Слайд 5

Бактериальный эндокардит митрального клапана

Бактериальный эндокардит митрального клапана

Слайд 6

Бактериальный эндокардит аортальных клапанов

Бактериальный эндокардит аортальных клапанов

Слайд 7

Бактериальный эндокардит (микроскопический)

Бактериальный эндокардит (микроскопический)

Слайд 8

Эндокардит трёхстворчатого клапана

Эндокардит трёхстворчатого клапана

Слайд 9

Исход склероз и гиалиноз эндокарда, деформация створок клапана с развитием порока

Исход склероз и гиалиноз эндокарда, деформация створок клапана с развитием порока

сердца.
Недостаточность клапана – негермитичное смыкание створок с регургитацией крови, то есть заброс крови в направлении противоположном физиологическому.
Слайд 10

Стеноз отверстия – это неполное раскрытие створок клапана реже утолщение фиброзного

Стеноз отверстия – это неполное раскрытие створок клапана реже утолщение фиброзного

кольца атриовентрикулярного отверстия или устья магистральной артерии.
Чаще поражается митральный и аортальный клапаны.
Пороки бывает изолированные и смешанные (1 клапан или несколько).
Комбинированный порок, когда в клапане развивается стеноз и недостаточность клапана.
Слайд 11

Митральные пороки Стеноз митрального клапана – рубцевание после воспаления (ревматизм) Недостаточность

Митральные пороки
Стеноз митрального клапана – рубцевание после воспаления (ревматизм)
Недостаточность митрального клапана

– нарушение функции створок, спайки между створками, рубцевание после воспаления (инфекционный эндокардит, ревматизм)
- Нарушения сосочковых мышц разрывы фиброз, разрывы хордальных нитей их укорочение (ревматизм)
Слайд 12

Возвратно-бородавчатый эндокардит

Возвратно-бородавчатый эндокардит

Слайд 13

Возвратно-бородавчатый эндокардит

Возвратно-бородавчатый эндокардит

Слайд 14

Ревматический эндокардит аортального клапана

Ревматический эндокардит аортального клапана

Слайд 15

Аортальные пороки Стеноз устья аорты Рубцевания после воспаления (ревматизм) Стеноз устья

Аортальные пороки
Стеноз устья аорты
Рубцевания после воспаления (ревматизм)
Стеноз устья аорты с

обызвествлением
(атеросклероз)
Недостаточность аортального клапана
Рубцевания после воспаления (ревматизм, инфекционный эндокардит, бруцеллез)
Слайд 16

Заболевания аорты Дистрофическая дилатация Сифилитический аортит Деформация при анкилозирующем спондилите Ревматоидный

Заболевания аорты
Дистрофическая дилатация
Сифилитический аортит
Деформация при анкилозирующем спондилите
Ревматоидный артрит
Синдром Морфана
Пороки трехстворчатого клапана

и легочной артерии возникают редко (ревматизм, сифилис, атеросклероз, сепсис)
Слайд 17

Компенсированный порок сердца Без нарушения кровообращения Течение длительное, латентное Гипертрофия отделов

Компенсированный порок сердца
Без нарушения кровообращения
Течение длительное, латентное
Гипертрофия отделов сердца, с

которым связан порок
Декомпенсированный порок сердца
Сердечно-сосудистое недостаточность
Расширение полостей сердца, в ушках тромбы
Дистрофия мышечных волокон
Венозный застой внутренних органов, цианоз отеки.
Слайд 18

Врожденные пороки сердца (ВПС) Структурное оформление сердца и крупных сосудов –

Врожденные пороки сердца (ВПС)
Структурное оформление сердца и крупных сосудов – на

7-8 недели развитие эмбрионов.
Классификация ВПС по Мордера
1. Увеличение легочного кровотока
Эктопия сердца
Аномалия внутри грудного расположения сердца
Стеноз устья аорты
Коарктация аорты
Фиброэластоз эндокарда
Слайд 19

2. Сброс крови слева направо и увеличение кровенаполнения малого круга кровообращения

2. Сброс крови слева направо и увеличение кровенаполнения малого круга кровообращения
ДМПП,

ДМЖП
Дефект аортальнолегочной перегородки
Открытый артериальный проток
Открытый общий предсердножелудочковый канал
Аномальный дренаж легочных вен
Слайд 20

3. Сброс крови справа налево и уменьшение кровенаполнения малого круга Стеноз

3. Сброс крови справа налево и уменьшение кровенаполнения малого круга
Стеноз легочной

артерий
Триада, тетрада, пентада Фалло
Полное транспозиция аорты или легочной артерии
Общий артериальный ствол
Атрезия правого предсердножелудочкового клапана
Слайд 21

Виды распространенных ВПС Коарктация аорты – сужение перешейка реже грудной и

Виды распространенных ВПС
Коарктация аорты – сужение перешейка реже грудной и брюшной

аорты. Признаки декомпенсации к 10 годам жизни ребенка
Стеноз устья аорты, стеноз легочной артерий – на уровня клапанов чаще являются компонентами сложных пороков
Открытый артериальный проток (боталлов проток – 20% ВПС)
Триада Фалло – клапанный стеноз легочной артерии в сочетании ДМПП и гипертрофией правого желудочка
Слайд 22

Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки

Слайд 23

Нормальное седце и ДМЖП

Нормальное седце и ДМЖП

Слайд 24

ДМЖП

ДМЖП

Слайд 25

ДМПП

ДМПП

Слайд 26

ДМПП

ДМПП

Слайд 27

Коарктация аорты

Коарктация аорты

Слайд 28

Незаращение ботталова протока

Незаращение ботталова протока

Слайд 29

Тетрада Фалло – стеноз легочной артерии ДМЖП, правосмещенное устья аорты, «сидящее»

Тетрада Фалло – стеноз легочной артерии ДМЖП, правосмещенное устья аорты, «сидящее»

над дефектом, гипертрофия правого желудочка
Пентада Фалло – сочетание триады Фалло с межпредсердным дефектом
Болезнь Эйзенменгера – дефект мембранозной МЖП «сидящий» над дефектом аорты и гипертрофия правого желудочка. Легочная артерия расположено и развита нормально
Слайд 30

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло

Слайд 31

Общий артериальный ствол

Общий артериальный ствол

Слайд 32

Транспозиция магистральных сосудов

Транспозиция магистральных сосудов

Слайд 33

Первичная легочная гипертензия (болезнь Айэрсы) – это гипертрофия мышечного слоя и

Первичная легочная гипертензия (болезнь Айэрсы) – это гипертрофия мышечного слоя и

эндотелия мелких вен и венул, гипертрофия мышечного слоя мелких артерий.
Порок Эбштейна – это беспорядочное расположение створок трехстворчатого клапана, дефект межжелудочковой перегородки. Легочная артерия не изменена.
Слайд 34

Порок Лютамбаше – ВДМПП, стеноз левого предсердножелудочкого отверстия, левый желудочек и

Порок Лютамбаше – ВДМПП, стеноз левого предсердножелудочкого отверстия, левый желудочек и

аорта гипоплазированы, гипертрофия правого желудочка, легочная артерия расширена.
Аномалии клапанов – дырчатые клапаны, клапаны с карманами, увеличение и уменьшение числа створок клапанов.
Пролапс митрального клапана, аплазия створок полулунных клапанов – синдром Эдвардса.