Пути вступления аминокислот в ЦТК

Содержание:
1.Пути вступления аминокислот в ЦТК
2.Особенности обмена отдельных аминокислот-
биосинтез,

Метаболизм азота

Эволюционно заменимые аминокислоты более важны для организма, чем незаменимые.
Глицин самая

Г Л И Ц ИН

коллаген

пурины

глютатион

креатин

Синтез гема
Гиппуровая кислота

Холин, этаноламин

Медиатор ЦНС

Пути синтеза СЕР и ГЛИ используются и для образования других

Глицин-синтаза- ферментная система, содержащая 4 белка: Рбелок,
включающий (В6), Нбелок( содержащий

Глицин участвует в синтезе креатина. Первая реакция протекает в почках

Синтез креатина и креатинина

Креатинфосфат- буфер макроэргов мышц( главный
энергетический ресурс мышц).
Креатин

В спокойном состоянии
креатинфосфат синтезируется из креатина. При

Креатин, который синтезируется в печени, поджелудочной железе и почках, в

Нарушения креатин- креатининового
обмена наблюдается при заболеваниях мышц. Креатинурия наблюдается

ГЛИ участвует в синтезе пуриновых колец, участвует в синтезе Глутатиона.

ГЛИ определяет О/В потенциал.
При СД, алкогольной интоксикации уровень

Нарушения обмена ГЛИ
При некоторых формах наследственнойпатологии уровень ГЛИ в

Пути синтеза СЕР и ГЛИ используются также при образовании других

Цистеин- заменимая аминокислота синтезируется из незаменимой- Метеонина.
Промежуточное соединение

Синтез цистеина

Цистеин, так же как и 2 другие
заменимые аминокислоты- ГЛИ

Нарушения метаболизма цистеина- обширны

Это Гомоцистинурии - I, II, III,IY, цистатионурия,

Цистинурия-аномалия обмена, при которой происходит образование камней в почках, мочевом пузыре,

g аминомасляная кислота
образуется путем декарбоксилирования L-глутамата. Эта реакция катализируется

Фермент локализован главным образом в нейронах
ЦНС, преимущественно в

В особенности важной для нормального функционирования
головного мозга является

ГАМК- шунт характерен для клеток ЦНС,
но не играет

ГАМК оказывает тормозящий эффект на деятельность ЦНС.
Ее

Синтез катехоламинов

Нарушения в метаболизме фенилаланина и тирозина

1. фенилкетонурия-полное или частичное отсутствие ФА-гидроксилазы
2.тирозиноз
3.альбинизм
4.алкаптонурия

Нарушения обмена триптофана
1.Первичные нарушения обмена связаны с генетическими факторами:
-Болезнь

Синтез серотонина, мелатонина

Переваривание и всасывание нуклеопротеидов

Сложные белки- нуклеопротеиды содержат в своем составе нуклеиновые

Этому способствует кислая среда желудка. Белки затем включаются в

Пуриновые и пиримидиновые основания также или распадаются далее до конечных

В клетке существует интенсивно обмениваемый пул рибонуклеотидов и РНК.

Тканевые пурины и пиримидины, которые не попадают в пути повторного

Используется лишь очень небольшое количество пищевых пуринов, а основная масса поступивших

например, конечный продукт катаболизма пуринов у человека мочевая кислота, может

функции пиримидиновых и пуриновых нуклеотидов.

Нуклеотиды выполняют ряд важных

ГТФ используется в синтезе белка, глюкозы, а также в некоторых других

УТФ - источник энергии для активирования глюкозы и галактозы, а

AMФ - часть структуры некоторых коферментов (НАД+ , НАДФ+ ,

И, конечно, нуклеотиды – основные структурные элементы нуклеиновых кислот и

Большинство клеток способно синтезировать нуклеотиды для удовлетворения своей потребности в

В дополнение к способности синтезировать нуклеотиды de novo, многие клетки

Однако генетические дефекты некоторых ферментов этого пути проявляются в форме

Многие производные нуклеотидов нашли применение в медицинской практике для подавления

De novo синтез пуриновых нуклеотидов

Нуклеотиды- это наиболее сложные метаболиты. Их биосинтез требует много времени и

В организме человека около 90 % пуриновых оснований снова превращается в

Путь « спасения»- повторное включение пуринов
Аденин + ФРДФ--? АМФ

Деградация пуринов

В организме человека пурины распадаются до мочевой кислоты

Расщепление пуринов у человека заканчивается на стадии образования мочевой кислоты. М.К.

При ее избыточных количествах или нарушении катаболизма, концентрация ее в крови

Патохимия пуринового обмена

Подагра-хроническое заболевание на фоне гиперурикемии и острых приступов артрита -частичная

При синдроме Леха-Нихана- полная потеря активности GGFRT.

Комбинированный иммунодефицит (Т и В клетки) гипоурикемия, дезоксиаденозинурия- это потеря

Дефект аденозиндезаминазы выявляется во многих тканях, но патологические последствия развиваются

Недоразвиты тимус и лимфатические узлы. Торможение р-ций дезаминирования увеличивает конц.

Последний и особенно dATF токсичны для лимфоцитов, вызывают угнетение активности рибонуклеотидредуктазы

Распад пуринов и перекисные процессы

Генерация активных форм кислорода при ишемии-реперфузии

Ишемия. Распад АТФ до гипоксантина

прекращение кровотока (ишемия) сопровождается гипоксией;
распад АТФ

Повреждение тканей при ишемии-реперфузии

СОД

Каталаза

Миелопероксидаза

Fe2+

Эндотелиальные клетки

Реперфузия. Окисление гипоксантина до мочевой кислоты

После восстановления кровотока (реперфузия) в ткани

Биосинтез пиримидиновых
нуклеотидов

Непосредственным предшественником при синтезе пиримидиновых колец является карбомоилфосфат, который образуется из

Реакции 1,2,3 протекают в цитоплазме и катализируются одним полифункциональным ферментом

Последняя декарбоксилируется тем же ферментом, образуя УМФ.
Т.о. 6 катализирующих

Биосинтез пиримидиновых оснований протекает сложнее, чем пуриновых оснований. На основе

Биосинтез дезоксирибонуклеотидов

Биосинтез дезоксирибонуклеотидов

дУМФ+ Метилен-Н4-фолат ----?
дТМФ+Н2-фолат ( фермент- тимидилатсинтетаза)

Синтез дезоксирибонуклеотидов в покоящихся клетках практически не происходит и активируется на

Ингибиторы синтеза дезоксирибонуклеотидов делают невозможной репликацию ДНК и деление клетки: на

5-фторурацил- структурный аналог тимидиловой кислоты, ингибирует фермент и блокирует биосинтез ДНК.