Тромбоцитопении у детей

Содержание

Слайд 2

Характеристика тромбоцитов Размер - 1 - 4 мкм (молодые тромбоциты широкие);

Характеристика тромбоцитов

Размер - 1 - 4 мкм (молодые тромбоциты широкие);
средний объем

- 7,1;
количество - 150.000 - 400.000/мм3;
распределение: 1/3 - в селезенке, 2/3 - циркулируют в крови;
средняя продолжительность жизни - 7 - 10 дней.
Слайд 3

Патофизиологическая классификация тромбоцитопений. I. Повышенное разрушение тромбоци-тов (нормальное или повышено кол

Патофизиологическая классификация тромбоцитопений.

I. Повышенное разрушение тромбоци-тов (нормальное или повышено кол -

во мегакариоцитов в костном мозге):
А. Иммунные тромбоцитопении:
1. ИТП;
2. Вторичные:
аутоиммунная гемолитическая анемия
Слайд 4

Патофизиологическая классификация тромбоцитопений. (синдром Эвенса); инфекции: вирусы - ВПГ, ЦМВ, ВЭБ,

Патофизиологическая классификация тромбоцитопений.

(синдром Эвенса);
инфекции: вирусы - ВПГ, ЦМВ, ВЭБ, зостер,

краснуха, корь, эпидпаротит, парвовирус 19, ВИЧ; бактериальными -- туберкулез, тиф.
Лекарственные;
посттрансфузионная пурпура;
Слайд 5

Патофизиологическая классификация тромбоцитопений СКВ; гипертиреоидизм; лимфопролиферативные заболевания; аллергии, анафилаксии; 3. Неонатальная иммунная тромбоцито-пения:неонатальная иммунная тромбоцитопения;

Патофизиологическая классификация тромбоцитопений

СКВ;
гипертиреоидизм;
лимфопролиферативные заболевания;
аллергии, анафилаксии;
3. Неонатальная иммунная тромбоцито-пения:неонатальная иммунная тромбоцитопения;

Слайд 6

Патофизиологическая классификация тромбоцитопений Неонатальная аллоиммунння тромбоци-топения; фетальный эритробластоз. В. Неиммунные тромбоцитопении:

Патофизиологическая классификация тромбоцитопений

Неонатальная аллоиммунння тромбоци-топения;
фетальный эритробластоз.
В. Неиммунные тромбоцитопении:
1. Повышенное потребление тромбо-цитов:
микроангиопатическая

гемолитическая анемия;
Слайд 7

Патофизиологическая классификация тромбоцитопений ДВС. Хронически рецидивирующая гемолити-ческая анемия; ГУС; тромботическая тромбоцитопеническая пурпура; Синдром Казабаха-Мерритта;

Патофизиологическая классификация тромбоцитопений

ДВС.
Хронически рецидивирующая гемолити-ческая анемия;
ГУС;
тромботическая тромбоцитопеническая пурпура;
Синдром Казабаха-Мерритта;

Слайд 8

Патофизиологическая классификация тромбоцитопений Синие пороки сердца. 2. Обусловленные разрушением тромбо-цитов: лекарственные

Патофизиологическая классификация тромбоцитопений

Синие пороки сердца.
2. Обусловленные разрушением тромбо-цитов:
лекарственные (ристоцетин, протамин сульфат,

блеомицин);
инфекции;
сердечные (протезирование сердечных клапанов и др.);
Слайд 9

Патофизиологическая классификация тромбоцитопений злокачественная гипертензия. II.Нарушение распределения тромбо-цитов: А. Гиперспленизм (портальная

Патофизиологическая классификация тромбоцитопений

злокачественная гипертензия.
II.Нарушение распределения тромбо-цитов:
А. Гиперспленизм (портальная гиперте-нзия, болезнь Гоше,

синие пороки, неоплазии инфекции);
В. Гипотермия.
Слайд 10

Патофизиологическая классификация тромбоцитопений III. Снижение продукция тромбоцитов: дефицит тромбоцитопоэза (снижение или

Патофизиологическая классификация тромбоцитопений

III. Снижение продукция тромбоцитов: дефицит тромбоцитопоэза (снижение или отсутствие

мегакараиоцитов в к/м:
Амегекариоцитарная тромбоцитопения):
А. Гипоплазия или супрессия мегакарио-цитов:
1. Лекарства: (эстрогенные гормоны, этанол, толбутамин);
Слайд 11

Патофизиологическая классификация тромбоцитопений 2. Конституциональные: ТАР-синдром; наследственная мегакариоцитарная гипоплазия без аномалий;

Патофизиологическая классификация тромбоцитопений

2. Конституциональные:
ТАР-синдром;
наследственная мегакариоцитарная гипоплазия без аномалий; Наследственная гипопластическая тромбоцитопения

с микроцефалией:
трисомия 13, 18;
Слайд 12

Патофизиологическая классификация тромбоцитопений анемия Фанкони. 3. Неээффективный тромбоцитопоэз: мегалобластная анемия (дефицит

Патофизиологическая классификация тромбоцитопений

анемия Фанкони.
3. Неээффективный тромбоцитопоэз:
мегалобластная анемия (дефицит фолатов, В 12);
тяжелая

ЖДА;
Некоторые семейные тромбоцитопении;
ПНГ;
Слайд 13

Патофизиологическая классификация тромбоцитопений 4. Заболевания, связанные с потерей механизма контроля: дефицит

Патофизиологическая классификация тромбоцитопений

4. Заболевания, связанные с потерей механизма контроля:
дефицит тромбопоэтина;
циклическая тромбоцитопения;
дизгенез

тромбопоэза.
5. Метаболические заболевания:
метилмалоновая ацидемия;
Слайд 14

Патофизиологическая классификация тромбоцитопений кетоновая ацидемия; дефицит голокарбоксилазсинтетазы; изовалериановая ацидемия; идиопатическая гиперглицинемия;

Патофизиологическая классификация тромбоцитопений

кетоновая ацидемия;
дефицит голокарбоксилазсинтетазы;
изовалериановая ацидемия;
идиопатическая гиперглицинемия;
дети, рожденные от матерей с

гипотиреоидизмом.
6. Наследственные тромбоцитопении:
Слайд 15

Патофизиологическая классификация тромбоцитопений синдром Бернара-Сулье; аномалия Мея - Хегглина; синдром Вискотта

Патофизиологическая классификация тромбоцитопений

синдром Бернара-Сулье;
аномалия Мея - Хегглина;
синдром Вискотта - Олдрича;
Пурпура сцепленная

с полом;
7. Приобретенные апластические состояния:
1. Идиопатические;
Слайд 16

Патофизиологическая классификация тромбоцитопений Лекарственноиндуцированные: дозозависимые:противоопухолевые препараты; противодиабетические, антитиреоидные; антигистаминные; фенилбутазоны; хлорамфеникол

Патофизиологическая классификация тромбоцитопений

Лекарственноиндуцированные: дозозависимые:противоопухолевые препараты; противодиабетические, антитиреоидные; антигистаминные; фенилбутазоны; хлорамфеникол и

др);
облучение;
вирусные инфекции: гепатиты, ВПГ, ВЭБ.
Слайд 17

Патофизиологическая классификация тромбоцитопений В. Поражение костного мозга: 1. Доброкачественные: а) остеопетрозиз;

Патофизиологическая классификация тромбоцитопений

В. Поражение костного мозга:
1. Доброкачественные: а) остеопетрозиз;
б) заболевания накопления;
2.

Злокачественные: а)первичное поражение - лейкозы, миелофиброз; Х-гистиоцитоз;
б) вторичные: лимфомы, нейробластома; метастазы других солидных опухолей.
Слайд 18

ИТП. Характеризуется: тромбоцитопенией - менее 100. 00 /мм3; снижением продолжительности жизни

ИТП.

Характеризуется:
тромбоцитопенией - менее 100. 00 /мм3;
снижением продолжительности жизни тромбоцитов;
наличием антитромбоцитарных антител

в плазме;
повышение мегакариоцитов в костном мозге.
Слайд 19

Схема патофизиологии ИТП. АНТИТЕЛА АГ+АТ Сенсиб. Тр. Повр. МКЦ Повр. Тром.

Схема патофизиологии ИТП.

АНТИТЕЛА

АГ+АТ

Сенсиб. Тр.

Повр. МКЦ

Повр. Тром.

Разруш. Тр.

Ув. Продук.
Тр.

Гиперпл.
МКЦ

Тромбоцитопен.

Дефицит обр. тр.


Дефект гемостаза

Слайд 20

ИТП. Острая форма - уровень тромбоцитов нормализуется к 6 месяцам от

ИТП.

Острая форма - уровень тромбоцитов нормализуется к 6 месяцам от начала

заболевания и обострение возникает редко;
хроническая форма - уровень тромбоци-тов снижен свыше 6 месяцев от начала заболевания;
Слайд 21

ИТП. рецедивирующая форма - уровень тром-боцитов снижается, после достижения нормального уровня.

ИТП.

рецедивирующая форма - уровень тром-боцитов снижается, после достижения нормального уровня.

Слайд 22

Признаки острой и хронической ИТП.

Признаки острой и хронической ИТП.

Слайд 23

Признаки острой и хронической ИТП.

Признаки острой и хронической ИТП.

Слайд 24

Признаки острой и хронической ИТП.

Признаки острой и хронической ИТП.

Слайд 25

Частота ИТП. Неизвестна, так как заболевание часто транзиторное; Однако предположительно 1

Частота ИТП.

Неизвестна, так как заболевание часто транзиторное;
Однако предположительно 1 на 10.000

детского населения в год.
Слайд 26

Патогенез ИТП. Продолжительность жизни тромбоцитов снижена до 1 - 4 часов

Патогенез ИТП.

Продолжительность жизни тромбоцитов снижена до 1 - 4 часов до

нескольких минут.
Образуются антитела к гликопротеинам тромбоцитов: GP II b /III a, GP I b / IX, GP V.
Факторы хозяина: пациенты со специфи-ческим фенотипом по HLA системе В 8 и В 12 имеют высокий риск развития ИТП.
Слайд 27

Клиника ИТП. Возраст: часто ИТП возникает от 2 лет до 8.

Клиника ИТП.

Возраст: часто ИТП возникает от 2 лет до 8. Дети

с возрастом менее 2 лет имеют следующие клинические признаки: более резкое начало заболевания;
более тяжелое клиническое течение;
уровень тромбоцитов менее 20.000/мм3;
плохой ответ на лечение;
высокая частота хронизации процесса до 30 %;
Слайд 28

Клиника ИТП. 2. Пол : равномерное распределение; 3. Предрасполагающие факторы: инфекции

Клиника ИТП.

2. Пол : равномерное распределение;
3. Предрасполагающие факторы: инфекции за 3

недели до первых проявлений у 50 - 80 % больных.
4. Симптомы: петехии, пурпура и экхимозы (петехиально - пятнистый тип кровоточивости);
5. Кожа: сыпь появляется на передней поверхности : ребра, плечи, ноги и руки.
Слайд 29

Клиника ИТП. Петехии могут возникать в области конъюктивы, на слизистой щек,

Клиника ИТП.

Петехии могут возникать в области конъюктивы, на слизистой щек, мягком

небе. Могут возникать кровотечения из носа, десен, жкт и почек (редко). .
Могут быть обильные маточные кровотечения.
Редко мелена.
Слайд 30

Петехия пурпура экхимозы Тромб. снижены тромбоцитопения норма тромб. сосудистые Наследст. приобретенные Ттромбо- цитопатии Приобр. Наследствен.

Петехия
пурпура
экхимозы

Тромб. снижены

тромбоцитопения

норма тромб.

сосудистые

Наследст.

приобретенные

Ттромбо-
цитопатии

Приобр.

Наследствен.

Слайд 31

Клиника ИТП. Кровотечения могут возникать: а) ЦНС: серьезное осложнение и прояв-ляется

Клиника ИТП.

Кровотечения могут возникать:
а) ЦНС: серьезное осложнение и прояв-ляется головной болью

и головокруже-нием и острым кровотечением в другом месте;
кровоизлиянием в склеры;
в среднее ухо нечасто, приводит к нарушению слуха.
Слайд 32

Клиника ИТП. Селезенка пальпируется редко, приблизительно у 10 % больных; ЛАП нехарактерна (шейная - вирусные инфекции)..

Клиника ИТП.

Селезенка пальпируется редко, приблизительно у 10 % больных;
ЛАП нехарактерна

(шейная - вирусные инфекции)..
Слайд 33

Лабораторные признаки ИТП. 1. Уровень тромбоцитов: всегда менее 100.000 \ мм

Лабораторные признаки ИТП.

1. Уровень тромбоцитов: всегда менее 100.000 \ мм 3

и часто менее 20. 000 \ мм 3 у пациентов с тяжелыми генерализо-ванными геморрагическими проявле-ниями.
2. Средний объем тромбоцитов повышен ( в норме 8,9 мкм).
Слайд 34

Лабораторные признаки ИТП. 3. Формула крови - без изменений. При наличии

Лабораторные признаки ИТП.

3. Формула крови - без изменений. При наличии активной

инфекции- нейтрофи-ллез, лимфоцитоз.
У 25 % умеренная эозинофилия;
анемия выявляется только при тяжелых кровотечениях.
Костный мозг: повышено количество мегакариоцитов, часто за счет незрелых
Слайд 35

Лабораторные признаки ИТП. и отсутствием отшнуровки тромбоцитов. Нормальный эритроидный и миелоидный

Лабораторные признаки ИТП.

и отсутствием отшнуровки тромбоцитов.
Нормальный эритроидный и миелоидный ростки;
может быть

повышено кол-во эозинофилов.
Эритроидная гиперплазия возникает при кровотечениях.
Слайд 36

Лабораторные признаки ИТП. Коагулограмма: время кровотечения обычно нарушено. Ретракция кровяного сгустка

Лабораторные признаки ИТП.

Коагулограмма: время кровотечения обычно нарушено.
Ретракция кровяного сгустка нарушена.
Со стороны

вторичного гемостаза изменений нет.
Слайд 37

Лабораторные признаки ИТП. Лабораторные исследования при ИТП включают: ОАК + формула

Лабораторные признаки ИТП.

Лабораторные исследования при ИТП включают:
ОАК + формула + количество

тромбоцитов;
костно - мозговая пункция;
антинуклеарный фактор. С3, С4, antii-DNA;
реакция Кумса;
Слайд 38

Лабораторные признаки ИТП. Коагулограмма: ПВ, АПТВ, ТВ, ФА; тесты на функцию

Лабораторные признаки ИТП.

Коагулограмма: ПВ, АПТВ, ТВ, ФА;
тесты на функцию печени с

определением уровня мочевины и креатинина;
Серология на ВЭБ, ВИЧ, ЦМВ, ПВГ и др. инфекции.
Исключать все вторичные причины тромбоцитопений.
Слайд 39

Классификация тромбоцитопений в зависимости от размера тромбоцитов. Макротромбоциты: ИТП, ДВС, синдром

Классификация тромбоцитопений в зависимости от размера тромбоцитов.

Макротромбоциты: ИТП, ДВС, синдром Бернара

- Сулье, аномалия Мея - Хегглина, синдром Альпорта. Различные мукополисахаридозы, синдром серых тромбоцитов.
Нормальный размер: при гипоцеллюлярном костном мозге и при злокачественном поражении.
Слайд 40

Классификация тромбоцитопений в зависимости от размера тромбоцитов. Микротромбоциты: синдром Вискотта -

Классификация тромбоцитопений в зависимости от размера тромбоцитов.

Микротромбоциты: синдром Вискотта - Олдрича.

ТАР - синдром, ЖДА и болезни накопления.
Слайд 41

Критерии диагностики ИТП. Клиническое исследование не выявляет спленомегалии и ЛАП. В

Критерии диагностики ИТП.

Клиническое исследование не выявляет спленомегалии и ЛАП.
В ОАК тромбоцитопения

без изменений со стороны красной крови и лейкоцитарной формулы.
Костный мозг: нормальное или повышено число мегакариоцитов с нормальным миелоидным и красным ростками.
Слайд 42

Критерии диагностики ИТП. Исключены вторичные тромбоцитопе-нии: гиперспленизм, микроангиопатическая гемолитическая анемия, ДВС,

Критерии диагностики ИТП.

Исключены вторичные тромбоцитопе-нии: гиперспленизм, микроангиопатическая гемолитическая анемия, ДВС, лекарственноиндуцированная

тромбоцитопения, СКВ, инфекции такие, как ВЭБ и ВИЧ.
Слайд 43

Лечение ИТП. Не показано лечение ИТП, если уровень тромбоцитов 35. 000

Лечение ИТП.

Не показано лечение ИТП, если уровень тромбоцитов 35. 000 и

более.
Для предуперждения меноррагий у девочек используются прогестероны.
Стероидная терапия.Действие: а)инги-бирует фагоцитоз антителсвязанных тромбоцитов в селезенке и увеличивает длительность жизни тромбоцитов.
Слайд 44

Лечение ИТП. Стероидная терапия: б) улучшает резистентность капиляров; в) ингибирует продукцию

Лечение ИТП.

Стероидная терапия: б) улучшает резистентность капиляров; в) ингибирует продукцию АТ

к тромбоцитам.
Показания: кровотечения из слизистых;
экстенсивная пурпура в виде синяков на голове и шее;
прогрессирование пурпуры;
Слайд 45

Лечение ИТП. Стероидная терапия: персистирующая тромбоцитопения (свыше 3 недель); рецидив тромбоцитопении;

Лечение ИТП.

Стероидная терапия:
персистирующая тромбоцитопения (свыше 3 недель);
рецидив тромбоцитопении;
уровень тромбоцитов менее

30 . 000 / мм3.
Доза и длительность:
а) преднизолон в дозе 1-2 мг/кг/сутки.
Слайд 46

Лечение ИТП. Стероидная терапия: Доза и длительность: а) - 3 недели

Лечение ИТП.

Стероидная терапия:
Доза и длительность: а) - 3 недели
независимо от

уровня тромбоцитов и отменяется не считаясь с ответом в течение 1 недели.
Б) в тяжелых случаях солу-медрол 500 мг/ м2/день 5 дней, приводит к быстрому ответу, чем обычные дозы ГКС.
Слайд 47

Лечение ИТП. Стероидная терапия: Доза и длительность: в) Если нет ответа

Лечение ИТП.

Стероидная терапия:
Доза и длительность: в) Если нет ответа на ГКС

или ответ непродолжительный, после отмены ГКС, можно рекомендо-вать повторный курс через 4 недели, после окончания;.г) пролонгированная терапия ГКС не показана, т. к. большие дозы ГКС или пролонгированная терапия
Слайд 48

Лечение ИТП. могут вызывать депрессию продукции тромбоцитов.

Лечение ИТП.

могут вызывать депрессию продукции тромбоцитов.

Слайд 49

Лечение ИТП. В/в высокодозное введение иммуногло-булина гамма. Действие: 1. Блокада Fc

Лечение ИТП.

В/в высокодозное введение иммуногло-булина гамма.
Действие: 1. Блокада Fc рецепторов ретикулоэндотелиальной

системы; 2. Снижает синтез аутоантител; 3. Защи-щает тромбоциты и/или мегакариоциты от АТ; 4. Снижает клиренс вирусных инфекций путем инфузии специфичес-ких АТ .
Слайд 50

Лечение ИТП. В/в высокодозное введение иммуногло-булина гамма. Показания при острой ИТП.

Лечение ИТП.

В/в высокодозное введение иммуногло-булина гамма.
Показания при острой ИТП. А)детям с

неонатальной симптоматической пурпурой и до 2 - х лет, у которых отме-чается резистентность к стероидной те-рапии.б) как альтернатива ГКС терапии.
Слайд 51

Лечение ИТП. Дозы: а) острая ИТП: общая доза 2 гр/кг тела

Лечение ИТП.

Дозы: а) острая ИТП: общая доза 2 гр/кг тела в

день в следующих режимах: 0,4 гр/кг в день - 5 дней или 1 гр/кг в день 2 дня. Детям до 2 - х лет рекомендуется лучше проводить терапию по 0,4 гр/кг в день в связи с лучшей переносимостью.
Слайд 52

Лечение ИТП. Б) хроническая ИТП: 1 гр/кг в день 2 дня

Лечение ИТП.

Б) хроническая ИТП: 1 гр/кг в день 2 дня или

0,4 гр/кг в день в зависимости от ответа (миним. Уровень тромб более 30 000 /мм3).
Дозы:. Б) хроническая ИТП:применение ГКС - альтернативное лечение.
Ответ: 80 % острой ИТП отвечает изначально.
Слайд 53

Лечение ИТП. Токсические эффекты: а) анафилаксичес-кая реакция связана на введение IgA,

Лечение ИТП.

Токсические эффекты: а) анафилаксичес-кая реакция связана на введение IgA, который

в незначительном количестве присутствует; б) головная боль возни-кает у 20 % больных (в тяжелых случаях дексаметазон 0,15 - 0,3 мг/кг в/в); в) температурная реакция у 1 - 3 %
Слайд 54

Лечение ИТП. больных, профилактика ацетаменофен в дозе 10 - 15 мг/кг

Лечение ИТП.

больных, профилактика ацетаменофен в дозе 10 - 15 мг/кг каждые

4 часа; д) ВИЧ, инфицирование посттрансфузион-ными гепатитами; е) Кумбс - позитивная гемолитическая анемия.
Комбинированная терапия ГКС и в/в иммуноглобулином. Показана пациен-там с уровнем тромбоцитов менее 30.000 /мм3 с кровоточивостью из слизистых;
Слайд 55

Лечение ИТП. Экстенсивными петехиями. Пурпурой и экхимозами на коже; с симптомами

Лечение ИТП.

Экстенсивными петехиями. Пурпурой и экхимозами на коже; с симптомами или

признаками внутричерепного кровоиз-лияния или внутреннего кровотечения. Высокодозная терапия солу-медролом может быть использована в экстеренных случаях 500 мг/м2.
Слайд 56

Лечение ИТП. Анти - резус Д иммуноглобулин дейст-вие блокада Fc-рецепторов. Повышает

Лечение ИТП.
Анти - резус Д иммуноглобулин дейст-вие блокада Fc-рецепторов. Повышает уровень

тромбоцитов через 48 часов. Хорошо отвечают пациенты без сплен-эктомии.
Слайд 57

Лечение ИТП. Доза 40 - 50 мкгр/кг в/в 3-5 минут ,

Лечение ИТП.

Доза 40 - 50 мкгр/кг в/в 3-5 минут , повторять

через каждые 3 - 8 недель до повышения уровня тромбоцитов свыше 30 .000 / мм3.
Побочные эффекты:
температура;
озноб;
головная боль;
снижение гемоглобина и гематокрита, что связано гемолизом. .
Слайд 58

Лечение ИТП. Эффективна у детей с хронической формой ИТП. Трансфузии тромбоцитов:

Лечение ИТП.

Эффективна у детей с хронической формой ИТП.
Трансфузии тромбоцитов: показана при

признаках кровоизлияния в мозг. Основное их действие - улучшение гемостатических эффектов.
Спленэктомия: показана при а) сверх-тяжелой острой форме ИТП не отве-чающей на медикаментозную терапию; б) при хронической форме с симптомами кровоточивости или перстистирущем
Слайд 59

Лечение ИТП. снижении тромбоцитов ниже 30 000 / мм3 и не

Лечение ИТП.
снижении тромбоцитов ниже 30 000 / мм3 и не ответе

на медикаментозную терапию в течение нескольких лет.
Подготовка к спленэктомии: а)ГКС в полной дозе за день до операции, в день операции и несколько дней после операции; б) при активном кровотечении до операции показано введение тромбоцитов и солу-медрол 500 мг/м2 в/в.
Слайд 60

Лечение ИТП. Прогноз: 50 % больных имеют длитель-ную ремиссию. . Иммуносупрессивная

Лечение ИТП.
Прогноз: 50 % больных имеют длитель-ную ремиссию. .
Иммуносупрессивная терапия (азати-оприм.

6- меркаптопурин, .циклофос-фамид, винкристин).
Даназол 300 - 400 мг/м2 в день 2 - 3 месяца.
Плазмаферез.