Острый лимфолейкоз

Сентябрь 2, 2022

Главная
Алгебра
Острый лимфолейкоз

Содержание

2. ОЛЛ ОЛЛ - самая распространенная опухоль кроветворной системы у детей и составляет 30% злокачественных опухолей детского
3. ОЛЛ ОЛЛ - представляет собой гемобластоз, характеризующийся неконтролируемой пролиферацией злокачественных лимфоидных клеток - предшественников незрелых лимфоцитов.
4. ОЛЛ недель до постановки диагноза. Первые симптомы неспецифические, в анамнезе могут быть указания на респираторные заболевания.
5. ОЛЛ лейкозом обычно бывают более старшего возраста, у них выявляют медиастинальные массы в отличие от детей
6. ОЛЛ Однако дебют заболевания может быть острым и бурным. К наиболее частым симптомам относят - слабость,
7. ОЛЛ Иногда единственной жалобой больного являются боли в костях и позвоночнике при отсутствии лимфаденопатии, органомегалии. Клинический
8. ОЛЛ Петехиальные высыпания, синяки - петехиально-пятнистый тип кровоточивости, обусловленный тромбоцитопенией; повышение температуры тела; лимфаденопатия; гепатоспленомегалия;
9. ОЛЛ Болезненность костей. Вовлечение кожи при ОЛЛ отмечается редко и, если диагностируется, то ассоциируется с пре-В-иммунофеноти-пом.
10. ОЛЛ случаев; тромбоцитопения менее 50 х 10 9/л - в 60% случаев. В большинстве случаев гиперлейкоцитоз
11. ОЛЛ Гиперклеточный костный мозг, тотальная бластная метаплазия, угнетение миелоидного и эритроидного ростков кроветворения, снижение количества магакариоцитов
12. Морфологическая классификация (FAB). ОЛЛ: L1- ОЛЛ L1 - малый лимфобласты с небольшим количеством цитоплазмы и нуклеолей
13. Морфологическая классификация (FAB). ОЛЛ:L2- более крупный лимфобласт с преобладанием нуклеолей (14%);
14. Морфологическая классификация (FAB). ОЛЛ:L3 - лимфобласты с базофильной цитоплазмой (1%).
15. ОЛЛ Цитохимическая характеристика лимфобластов специфична. ШИК-реакция на полисахариды положительна, в 30-60% клеток она выявляет крупные гранулы,
16. ОЛЛ лимфобласт от сильно недифференцированного миелобласта, отрицательна. В биохимическом исследовании высокий уровень ЛДГ, гиперурикемия, гиперфосфатемия, гиперкальциемия.
17. ОЛЛ определяется увеличение средостения за счет вилочковой железы, либо внутригрудных лимфатических узлов. При УЗИ - увеличение
18. ОЛЛ Иммунологическая классификация ОЛЛ: ранний пре-В - 54% пре - В - 25% транзиторный пре-В -
19. ОЛЛ Цитогенетика: гиподиплоидный набор (менее 46 хромосом) - 7%; псевдодиплоидный - 40%; гипердиплоидный 47 - 50
20. ОЛЛ Дифференциальная диагностика ОЛЛ: 1. НХЛ с лейкемизацией (до 25% - НХЛ, свыше 25% - ОЛЛ).
21. ОЛЛ Прогностические факторы: 1. Число лейкоцитов момент постановки диагноза. 2. Возраст пациента в момент постановки диагноза:
22. ОЛЛ терапию, определенными хромосомными абберациями. У больных в возрасте 10-20 лет вероятность благоприятного исхода ниже, чем
23. ОЛЛ 4. Время достижения эффекта химиотерапии. 5. Благоприятный прогноз имеют дети с ранним пре-В лейкозом, неблагоприятный
24. ОЛЛ 7. Транслокация (9;22) выявляется у 5-10% детей и транслокация (4;11) - у 2% детей -
25. ОЛЛ Положения ПХТ ОЛЛ: 1) терапия всегда плэтапная (индукция, консолидация и поддерживающее лечение) и длительное лечение
27. Скачать презентацию

Слайд 2

ОЛЛ
ОЛЛ - самая распространенная опухоль кроветворной системы у детей и составляет

30% злокачественных опухолей детского возраста. Пик заболеваемости ОЛЛ приходится на возраст 3-4 года, затем частота его снижается. Второй подъем отмечается в возрасте 50-60 лет.

Слайд 3

ОЛЛ
ОЛЛ - представляет собой гемобластоз, характеризующийся неконтролируемой пролиферацией злокачественных лимфоидных клеток

- предшественников незрелых лимфоцитов.
Клиническая симптоматика у детей достаточно постоянна. Приблизительно у 2/3 из них она появляется менее чем за 6

Слайд 4

ОЛЛ
недель до постановки диагноза. Первые симптомы неспецифические, в анамнезе могут быть

указания на респираторные заболевания. При осмотре бледность, геморрагический синдром, у 25% больных - лихорадочное состояние, лимфаденопатия, спленомегалия, гепатомегалия. Дети с Т-клеточным

Слайд 5

ОЛЛ
лейкозом обычно бывают более старшего возраста, у них выявляют медиастинальные массы

в отличие от детей с пре-В клеточным лейкозом.

Слайд 6

ОЛЛ
Однако дебют заболевания может быть острым и бурным. К наиболее частым

симптомам относят - слабость, сонливость, оссалгии и артралгии. Инфекционные осложнения встречаются не часто, как правило при абсолютном количестве нейтрофилов 0,2 х 10 9/л.

Слайд 7

ОЛЛ
Иногда единственной жалобой больного являются боли в костях и позвоночнике при

отсутствии лимфаденопатии, органомегалии.
Клинический осмотр выявляет: бледность кожных покровов (анемический синдром);

Слайд 8

ОЛЛ
Петехиальные высыпания, синяки - петехиально-пятнистый тип кровоточивости, обусловленный тромбоцитопенией;
повышение температуры тела;
лимфаденопатия;
гепатоспленомегалия;

Слайд 9

ОЛЛ
Болезненность костей.
Вовлечение кожи при ОЛЛ отмечается редко и, если диагностируется, то

ассоциируется с пре-В-иммунофеноти-пом.
В гемограмме: лейкоцитоз свыше 10 х 10 9/л отмечается в 60% случаев; гиперлейкоцитоз 100 х 10 9/л - в 10%

Слайд 10

ОЛЛ
случаев; тромбоцитопения менее 50 х 10 9/л - в 60% случаев.

В большинстве случаев гиперлейкоцитоз свыше 50 х 10 9/л сочетается с лимфаденопатией, гепатоспленомегалией и чаще всего с Т-иммунофенотипом.
В костномозговой пункции определяется

Слайд 11

ОЛЛ
Гиперклеточный костный мозг, тотальная бластная метаплазия, угнетение миелоидного и эритроидного ростков

кроветворения, снижение количества магакариоцитов или их отсутствие.

Слайд 12

Морфологическая классификация (FAB).
ОЛЛ: L1- ОЛЛ L1 - малый лимфобласты с небольшим

количеством цитоплазмы и нуклеолей (80% у детей);

Слайд 13

Морфологическая классификация (FAB).
ОЛЛ:L2- более крупный лимфобласт с преобладанием нуклеолей (14%);

Слайд 14

Морфологическая классификация (FAB).
ОЛЛ:L3 - лимфобласты с базофильной цитоплазмой (1%).

Слайд 15

ОЛЛ
Цитохимическая характеристика лимфобластов специфична. ШИК-реакция на полисахариды положительна, в 30-60% клеток

она выявляет крупные гранулы, располагающиеся венчиком по периферии цитоплазмы. Реакция на миелопероксидазу и черный судан, которые позволяют отличить

Слайд 16

ОЛЛ
лимфобласт от сильно недифференцированного миелобласта, отрицательна.
В биохимическом исследовании высокий уровень

ЛДГ, гиперурикемия, гиперфосфатемия, гиперкальциемия.
При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки к 5-10% больных

Слайд 17

ОЛЛ
определяется увеличение средостения за счет вилочковой железы, либо внутригрудных лимфатических узлов.

При УЗИ - увеличение л\у абдоминальных, забрюшинных.
При выполнении ЛП - у 3-5% больных в ликворе определяются бластные клетки.

Слайд 18

ОЛЛ
Иммунологическая классификация ОЛЛ:
ранний пре-В - 54%
пре - В - 25%
транзиторный пре-В

- 4%
В -клеточный зрелый - 2%
Т-клеточные - 15%

Слайд 19

ОЛЛ
Цитогенетика:
гиподиплоидный набор (менее 46 хромосом) - 7%;
псевдодиплоидный - 40%;
гипердиплоидный 47 -

50 хромосом - 13%;
гипердиплоидный более 50 хромосом - 29%;

Слайд 20

ОЛЛ
Дифференциальная диагностика ОЛЛ:
1. НХЛ с лейкемизацией (до 25% - НХЛ, свыше

25% - ОЛЛ).
2. Нейробластома с поражением костного мозга.
3. Другие солидные опухоли с поражением костного мозга.
4. Инфекционный мононуклеоз.

Слайд 21

ОЛЛ
Прогностические факторы:
1. Число лейкоцитов момент постановки диагноза.
2. Возраст пациента в момент

постановки диагноза: у детей моложе 1 года прогноз исключительно плохой, что связано с гиперлейкоцитозом, большими экстрамедул-лярными очагами лейкемического роста, нейролейкемией, медленным ответом на

Слайд 22

ОЛЛ
терапию, определенными хромосомными абберациями. У больных в возрасте 10-20 лет вероятность

благоприятного исхода ниже, чем у детей моложе 10 лет, но значительно выше, чем у пациентов старше 20 лет.
3. ЛДГ в момент постановки диагноза: свыше 1000 Ед/л - прогноз крайне неблагоприятный.

Слайд 23

ОЛЛ
4. Время достижения эффекта химиотерапии.
5. Благоприятный прогноз имеют дети с ранним

пре-В лейкозом, неблагоприятный - Т-клеточные варианты.
6. Благоприятный прогноз - гипердиплоидный набор хромосом

Слайд 24

ОЛЛ
7. Транслокация (9;22) выявляется у 5-10% детей и транслокация (4;11) -

у 2% детей - являются крайне неблагоприят-ными. Цитогенетические маркеры ОЛЛ позволяют осуществлять мониторинг минимальной резидуальной болезни, а также выбирать адекватную терапевтическую тактику.

Слайд 25

ОЛЛ
Положения ПХТ ОЛЛ:
1) терапия всегда плэтапная (индукция, консолидация и поддерживающее лечение)

и длительное лечение (за исключением случаев В-зрелых ОЛЛ) - 2-3 год;
2) базисным препаратом является преднизолон или дексаметазон (доза их

Острый лимфолейкоз

Содержание

ОЛЛОЛЛ - самая распространенная опухоль кроветворной системы у детей и составляет

ОЛЛОЛЛ - представляет собой гемобластоз, характеризующийся неконтролируемой пролиферацией злокачественных лимфоидных клеток

ОЛЛнедель до постановки диагноза. Первые симптомы неспецифические, в анамнезе могут быть

ОЛЛлейкозом обычно бывают более старшего возраста, у них выявляют медиастинальные массы

ОЛЛОднако дебют заболевания может быть острым и бурным. К наиболее частым

ОЛЛИногда единственной жалобой больного являются боли в костях и позвоночнике при

ОЛЛБолезненность костей.Вовлечение кожи при ОЛЛ отмечается редко и, если диагностируется, то

ОЛЛслучаев; тромбоцитопения менее 50 х 10 9/л - в 60% случаев.

ОЛЛГиперклеточный костный мозг, тотальная бластная метаплазия, угнетение миелоидного и эритроидного ростков

Морфологическая классификация (FAB). ОЛЛ: L1- ОЛЛ L1 - малый лимфобласты с небольшим

Морфологическая классификация (FAB). ОЛЛ:L2- более крупный лимфобласт с преобладанием нуклеолей (14%);

Морфологическая классификация (FAB). ОЛЛ:L3 - лимфобласты с базофильной цитоплазмой (1%).

ОЛЛЦитохимическая характеристика лимфобластов специфична. ШИК-реакция на полисахариды положительна, в 30-60% клеток

ОЛЛлимфобласт от сильно недифференцированного миелобласта, отрицательна. В биохимическом исследовании высокий уровень

ОЛЛопределяется увеличение средостения за счет вилочковой железы, либо внутригрудных лимфатических узлов.

ОЛЛИммунологическая классификация ОЛЛ:ранний пре-В - 54%пре - В - 25%транзиторный пре-В

ОЛЛЦитогенетика:гиподиплоидный набор (менее 46 хромосом) - 7%;псевдодиплоидный - 40%;гипердиплоидный 47 -

ОЛЛДифференциальная диагностика ОЛЛ:1. НХЛ с лейкемизацией (до 25% - НХЛ, свыше

ОЛЛПрогностические факторы:1. Число лейкоцитов момент постановки диагноза.2. Возраст пациента в момент

ОЛЛтерапию, определенными хромосомными абберациями. У больных в возрасте 10-20 лет вероятность

ОЛЛ4. Время достижения эффекта химиотерапии.5. Благоприятный прогноз имеют дети с ранним

ОЛЛ7. Транслокация (9;22) выявляется у 5-10% детей и транслокация (4;11) -

ОЛЛПоложения ПХТ ОЛЛ:1) терапия всегда плэтапная (индукция, консолидация и поддерживающее лечение)

Похожие презентации