Особенности обмена аминокислот

Существуют специфические пути превращений протеиногенных АК.
Синтезируются биологически активные продукты.

Обмен глицина и серина
Глицин – синт. из сер. Реакцию катализирует серин-оксиметилтрансфераза..

Обмен серина

Биороль глицина, серина

Распад Гли

ГЛИЦИНРАСЩЕПЛЯЮЩАЯ СИСТЕМА (К.ТАДА)
4 белка:
Р-белок (PLP)
Н-белок (ЛК)
Т-белок (ТГФК)
L-белок (липоамид-дегидрогеназа)

ГИПЕРГЛИЦИНЕМИЯ
Повышена конц. Гли в крови. Блок генов, кодирующих синтез: Р- белок

Фолиевая кислота

Фолиевая к-та (витамин B9, витамин Вc, фолацин, фолат) включает три

Фолиевая кислота

Тетрагидрофолевая кислота

Фолатредуктаза с участием НАДФН синт. восстановленная фолиевая кислота — тетрагидрофолиевая

Тетрагидрофолиевая кислота

Перенос 1-углеродных групп:
- Формильная,
- метильная,
- метиленовая - метенильная

Дефицит витамина – мегалобластическая анемия

Тормозятся синтез нуклеопротеинов и созревание клеток, появляются

Сульфаниламиды

В отличие от человека и животных микрοорганизмы способны синтезировать фолиевую кислоту

Серосодержащие аминокислоты

Цистеин. Цистин, метионин

ЦИСТЕИН

Цистеин --- цистин

Глутатион

Гамма-глутамил-цистеинил-глицин
Востановленный глутатион Г-SH
Фермент глутатионпероксидаза
Глутатион окисленный Г- S - S

Глутатиопероксидаза

Роль Г-SH

Устранение Н2О2;
Детоксикация ксенобиотиков;
Кофактор глутамильного цикла;
Синтез простагландинов и лейкотриенов;
Активирует ферменты, поддерживая

Синтез S-аденозилметионина

S-аденозинметионин

Синтез Гуанидинацетата

Синтез Креатина

Синтез Креатинфосфата

Синтез Креатинина

Креатин: почки, печень, подж. ж-за 0,1-0,4 г/кг;
Скелетные мышцы – 25-55 г/кг;
Сердце

ДЕКАРБОКСИЛИРОВАНИЕ аминокислот

Отщепление альфа-карбоксильной группы от АК в виде СО2.
Продуктами реакции являются

Серотонин, мелатонин

Особенности обмена Фен и Тир

Окисление до конечных продуктов с разрывом кольца;
Образование

Фенилкетонурия

БОЛЕЗНИ

Фенилкетонурия
Тирозинемия
Алкаптонурия
Альбинизм