Содержание и распределение белков в организме

Время полуобновления белка

- это время за которое изменяется половина белков

Незаменимые аминокислоты

Для человека абсолютно незаменимыми являются 8 аминокислот:
Вал, Лей, Иле,

Азотистый баланс

Азотистый баланс (АБ) – разница между азотом, поступившим с белками

Нормы белка в питании

Физиологический минимум белка – это минимальное количество белков

Нормы белка в питании

Количество белка из различных продуктов питания, обеспечивающее
азотистое равновесии,

Переваривание белков в ЖКТ

pH=1-2,5

Пепсиноген
пепсин

Желудок

Обкладочные клетки
(секретируют HCl)

Главные клетки
(секретируют пепсиноген)

G-клетки
(секретируют гастрин)

Экзокринные клетки поджелудочной

Переваривание белков в желудке

Под действием гормона гастрина обкладочные клетки и главные

Переваривание белков в тонком кишечнике

Холецистокинин стимулирует секрецию панкреатических ферментов в тонкий

Всасывание аминокислот в тонком кишечнике

Аминокислоты всасываются через эпителиальные клетки ворсинок и

Пополнение и расход аминокислотного пула

белки пищи тканевые белки эндогенный синтез

Внутриклеточные превращения аминокислот

Общие пути катаболизма аминокислот

трансаминирование
(перенос аминогруппы без выделения аммиака)

дезаминирование
(потеря аминогруппы

Ферменты: аминотрансферазы, кофактор - ПФ (В6)

Трансаминирование аминокислот

В реакции участвуют все аминокислоты,

Диагностические аминотрансферазы: АСТ и АЛТ

Аланинаминотрансфераза (АЛТ)

Аспартатаминотрансфераза (АСТ)

Нормы:

Повышение активности аминотрансфераз в крови

Дезаминирование аминокислот

Прямое

Непрямое
(трансдезаминирование)

NH3 образуется при отщеплении аминогруппы от аминокислоты.

1. окислительное
2. внутримолекулярное
3. гидролитическое
4.

Ферменты: оксидаза L-аминокислот, оксидаза D-аминокислот

Прямое окислительное дезаминирование

оксидаза

Особенности:

Невысокая активность оксидазы L-аминокислот.

Образование побочного

Прямое неокислительное дезаминирование

Гис, Сер и Тре подвергаются внутримолекулярному дезаминированию

Гистидаза

Гистидин

Уроканиновая кислота

Уроканаза

α-формамидо-L-глутаминовая кислота

Ферменты: 1 – аминотрансфераза, кофактор – ПФ (В6)
2 –

Катаболизм аминокислот

Распад аминокислот обеспечивает 10-15% продукции энергии в организме человека.

20

Общая схема катаболизма аминокислот

Синтез аминокислот в тканях

Все заменимые амино-кислоты могут быть синтезированы в

Биосинтез глутамата

Фермент: L-глутаматдегидрогеназа

Митохондрия

Гомогексамер глутаматдегидрогеназы

α-Декарбоксилирование аминокислот

Биогенный амин

Ферменты: декарбоксилазы, кофактор – ПФ (В6)

L-тирозиндекарбоксилаза

В процессе декарбоксилирования участвуют

Биогенные амины

Биогенные амины обладают высокой биологической активностью и выполняют функции биорегуляторов

Синтез гистамина и его функции

Гистамин оказывает сосудо-расширяющее действие.

Гистамин принимает участие в

Синтез серотонина и его функции

Серотонин является нейро-медиатором ствола головного мозга.

Серотонин

Синтез допамина и его функции

Допамин - вазоконстриктор

Допамин – нейромедиатор ствола мозга.

Синтез и функции норэпинефрина и эпинефрина

Норэпинефрин и эпинефрин -медиаторы симпатической нервной

Алифатические биогенные амины: γ-Аминомасляная кислота

ГАМК – тормозный нейромедиатор

ГАМК рецептор

Недостаток ГАМК связывается

Алифатические биогенные амины

Эти соединения используются в синтезе полиаминов спермина и спермидина,

Обезвреживание аммиака

Системы безопасного транспорта аммиака по крови в органы обезвреживания:

Глюкозо-аланиновый цикл

АЛТ

АЛТ

Аланин переносит аммиак из скелетных мышц в печень.

I. Реакция активации аммиака:

Фермент: карбамоилфосфат синтетаза

Эта реакция происходит в матриксе митохондрий.

Карбамоилфосфат

Обезвреживание

Цикл образования мочевины
(орнитиновый цикл)

карбамоил
фосфат

орнитин

цитруллин

аспарагиновая
кислота

аргининосукцинат

аргинин

фумарат

мочевина

АТФ

АМФ+Ф~Ф

1

2

3

4

1

2

3

4

карбамоилфосфаторнитинтрансфераза

аргининосукцинатсинтетаза

аргининосукцинатлиаза

аргиназа

Суммарное уравнение синтеза мочевины

N

N

H

H

H

H

C

O

Причины снижения выделения
мочевины с мочой

недостаток пищевого белка

функциональные нарушения печени

нарушения активности ферментов

Биосинтез серина

Фосфосеринаминотрансфераза

Схема образования одноуглеродных группировок, переносимых тетрагидрофолатом

ТГФ

Синтез S-аденозилметионина

Аденозилметионинтрансфераза

Реакция трансметилирования

Образование цистеина и метионина

Метионинсинтаза

Образование тирозина из фенилаланина

Косубстрат реакции: тетрагидробиоптерин

Фенилаланин-4-монооксигеназа

Наследственные нарушения обмена фенилаланина и тирозина

Генетический дефект фенилаланин-4-монооксигеназы

Фенилкетонурия

Фенилпируват
Фенилацетат
фениллактат

Избыток

Катаболизм триптофана

Триптофан

5-гидрокситриптофан

Серотонин

1%

99%

Окисление

Кинурениновый путь

формилкинуренин

Никотиновая
кислота

Глутарил-КоА

синтез

распад

Гормональная регуляция обмена белков

катаболизм

анаболизм

соматотропин

кортизол

инсулиноподобный
фактор роста -1

стимулирует
распад белков в периферических тканях (исключение

Нарушения обмена аминокислот

Наследственные заболевания

Вторичные нарушения

Генетический дефект гена фермента, участву-ющего в аминокислотном

Белковая недостаточность

Причины:

Дефицит белка или незаменимых аминокислот в пище

Нарушение усвоения белков пищи

Витаминная недостаточность

I. C-авитаминоз

При недостатке витамина С нарушается гидроксилирование остатков пролина в

Витаминная недостаточность

II. B6-гиповитаминоз

В6-дефицит приводит к нарушению реакций трансаминирования и декарбоксилирования аминокислот,

Витаминная недостаточность

III. Недостаток витамина B1

Дефицит B1 в клетках приводит к нарушению

Нарушения катаболизма аминокислот в клетках тканей

Нарушения обмена отдельных аминокислот

Нарушения реабсорбции аминокислот

Гистидинемия

Снижена активность фермента гистидазы, который катализирует реакцию дезаминирования гистидина .

Повышенное содержание

Валинемия и тирозинемия

Валинемия

Нарушение синтеза валинаминотрансферазы приводит к повышению содержания валина в

Нарушения реабсорбции аминокислот в почках

Синдром Lowe
общее нарушение реабсорбции аминокислот;