Анатомо-физиологические особенности, семиотика поражения костно-мышечной системы у детей

Содержание

Слайд 2

ПЛАН ЛЕКЦИИ Значение костно-мышечной системы Особенности костной системы у детей Строение

ПЛАН ЛЕКЦИИ

Значение костно-мышечной системы
Особенности костной системы у детей
Строение кости
Эмбриональное развитие костной

системы
Отделы костной системы
Исследования костной системы
Симптомы и синдромы поражения костной системы у детей
Особенности мышечной системы у детей
Строение мышечной системы
Особенности обследования мышечной системы у детей
Симптомы и синдромы поражения мышечной системы у детей
Дисплазия соединительной ткани
Слайд 3

Значение костно-мышечной системы Костно-мышечная система выполняет опорно-двигательную функцию. Опорная часть –опора,

Значение костно-мышечной системы

Костно-мышечная система выполняет опорно-двигательную функцию. Опорная часть –опора, поддержка, 

возможность передвижения в пространстве, 
защита внутренних органов и мягких тканей, суставов, связок
Формообразующую
Энергетическую
Участие в минеральном обмене;
Миелопоэзе
Иммуногенезе
Слайд 4

Костно-суставная система Костно-суставная система

Костно-суставная система

Костно-суставная система

Слайд 5

Отделы костной системы Череп Плечевой пояс Верхние конечности Грудная клетка Позвоночник Тазовый пояс Нижние конечности

Отделы костной системы

Череп
Плечевой пояс
Верхние конечности
Грудная клетка
Позвоночник
Тазовый пояс
Нижние конечности

Слайд 6

Химический состав кости Костное вещество состоит из органических (оссеин: коллаген, жир,

Химический состав кости

Костное вещество состоит из органических (оссеин: коллаген, жир, углеводы)

— 1/3 , благодаря которым кость упруга и эластична,
и неорганических (2/3) -главным образом солей кальция, а также солей фосфора, магния и микроэлементов, обеспечивающих прочность кости.
Слайд 7

Значение мышечной системы у детей Поперечно-полосатая. Ф-ция опорно-двигательного аппарата(ходьба, жевание, глотание,

Значение мышечной системы у детей

Поперечно-полосатая. Ф-ция опорно-двигательного аппарата(ходьба, жевание, глотание, дыхание,

мимика, термогенез)
Сердечная мускулатура- ф-ция ССС
Гл.-мышечная –ф-ция внутренних органов

Кость имеет две структуры:

Такое строение обеспечивает одновременно и прочность и легкость кости

Слайд 8

Значение мышечной системы у детей Поперечно-полосатая. Ф-ция опорно-двигательного аппарата(ходьба, жевание, глотание,

Значение мышечной системы у детей

Поперечно-полосатая. Ф-ция опорно-двигательного аппарата(ходьба, жевание, глотание, дыхание,

мимика, термогенез)
Сердечная мускулатура- ф-ция ССС
Гл.-мышечная –ф-ция внутренних органов
Слайд 9

Строение кости Длинные кости имеют вытянутую, трубчатую среднюю часть,называемую диафизом, состоящую

Строение кости

Длинные кости имеют вытянутую, трубчатую среднюю часть,называемую диафизом, состоящую из компактного

вещества.
Внутри диафиза имеется костномозговая полость.
На каждом конце длинной кости находится эпифиз, заполненный губчатым веществом с красным костным мозгом.
Между диафизом и эпифизом располагается метафиз. В период роста кости здесь находится хрящ, который позже окостеневает. .
Слайд 10

Клеточное строение костной ткани Костную ткань образуют остеобласты, выделяя межклеточное вещество

Клеточное строение костной ткани

Костную ткань образуют остеобласты, выделяя межклеточное вещество и

замуровываясь в нем, они превращаются в остеоциты — клетки отростчатой формы.
В сформировавшейся кости содержатся в основном остеоциты, а остеобласты встречаются только в участках роста и регенерации костной ткани
Наибольшее количество остеобластов находится в надкостнице, содержащей много кровеносных сосудов, нервных и лимфатических окончаний. Надкостница обеспечивает рост кости в толщину и питание кости
Слайд 11

Клеточное строение костной ткани

Клеточное строение костной ткани

Слайд 12

Роль остеокластов в формировании кости Остеокласты содержат большое количество лизосом и

Роль остеокластов в формировании кости

Остеокласты содержат большое количество лизосом и способны выделять

ферменты, для растворения ими костного вещества. Эти клетки принимают участие в разрушении кости. При патологических состояниях в костной ткани количество их резко увеличивается.
Остеокласты имеют значение в процессе построения окончательной формы кости. Они разрушают обызвествленный хрящ.
Слайд 13

Процесс окостенения

Процесс окостенения

Слайд 14

Развитие кости у детей

Развитие кости у детей

Слайд 15

Рост и развитие костей Закладка костной системы происходит на 2 мес.

Рост и развитие костей

Закладка костной системы происходит на 2 мес. в/утробного

периода из мезенхимы, на 5-7 неделе появляются первичные точки окостенения.
С рождения и до 5 лет- вторичные точки окостенения.
Добавочные точки окостенения появляются в 5-8 лет
Кость у детей обильно васкуляризирована
Содержит много воды
Мало минеральных солей, что обеспечивает высокую эластичность костной ткани. Переломы редкие («зеленая веточка»)
Слайд 16

Костная система у детей Перелом по типу «зеленой веточки»

Костная система у детей

Перелом по типу «зеленой веточки»

Слайд 17

Отделы костной системы. Голова У новорожденного голова больших размеров и имеет

Отделы костной системы. Голова

У новорожденного голова больших размеров и имеет округлую

форму.
Швы черепа в грудном возрасте широкие, они представлены прямыми линиями, Характерной особенностью черепа детей грудного возраста является наличие родничков, которые образуются в области соединения нескольких костей и представляют собой соединительнотканные мембраны. Имеется четыре родничка: большой, малый, два боковых. Большинство детей рождаются с закрытыми боковыми и малым родничками.
Слайд 18

Кости черепа новорожденного Закладка костной системы закладывается на 2 мес. в/утробного

Кости черепа новорожденного

Закладка костной системы закладывается на 2 мес. в/утробного периода

из мезенхимы, на 5-7 неделе появляются первичные точки окостенения.
С рождения и до 5 лет- вторичные точки окостенения.
Рост костей в длину обусловлен хрящевыми прослойками, находящимися между Мало минеральных солей, что обеспечивает высокую эластичность костной ткани. Переломы редкие («зеленая веточка»)
Слайд 19

Отделы костной системы Позвоночник У новорожденного позвоночник выпрямлен, не имеет физиологических

Отделы костной системы Позвоночник

У новорожденного позвоночник выпрямлен, не имеет физиологических изгибов.


Шейный лордоз обнаруживается в 2-месячном возрасте, после того как ребенок начнет держать головку;
грудной изгиб позвоночника, выпуклостью кзади, появляется в 6 мес., когда ребенок может уже сидеть;
поясничный лордоз возникает после 1 года, когда ребенок начинает ходить.
К 3—4 го­дам жизни появляется более или менее характерная конфигурация позвоночника.
Постоянство шейной кривизны устанавливается к 7 годам, поясничной — лишь к 12 годам. Наиболее интенсивно череп увеличивается в течение 1-го года жизни и сравнительно быстро растет до 4 лет; в дальнейшем рост черепа значительно замедляется.
Слайд 20

Отделы костной системы Позвоночник Рост позвоночника в длину происходит неравномерно: особенно

Отделы костной системы Позвоночник

Рост позвоночника в длину происходит неравномерно: особенно интенсивно

до половой зрелости (у девочек до 15 лет, у мальчиков до 18 лет), после 19 лет очень медленно.
Необходимо учитывать указанные особенности позвоночника, так как неблагоприятные внешние воздействия могут обусловить его искривления. Постоянное ношение ребенка на одной руке, неправильное положение его в кроватке, при кормлении и многие другие факторы могут вызвать деформацию позвоночника.
Слайд 21

Отделы костной системы Грудная клетка У новорожденных и грудных детей до

Отделы костной системы Грудная клетка

У новорожденных и грудных детей до 2-го

по­лугодия жизни грудная клетка имеет форму ци­линдра или усеченного конуса. Поперечник ниж­него ее отдела превышает поперечник верхнего отдела. Ребра   расположены почти горизонтально. На месте соединения костной и хрящевой частей ребра образуются небольшие утолщения, которые лучше всего определяются на средних ребрах (V—VIII). Вся грудная клетка у детей 1-х месяцев представляется укороченной..
Слайд 22

Костная система у детей. Грудная клетка С конца 1-го или с

Костная система у детей. Грудная клетка

С конца 1-го или с начала

2-го года жизни грудная клетка удлиняется и появляется так называемое физиологическое опущение ребер. Ребра принимают более косое направление, межреберные промежутки становятся более узкими.
Особенности грудной клетки ребенка сглаживаются к 6—7 годам, а окончательное формирование ее происходит к 12—13 годам. В это время грудная клетка подростка отличается от грудной клетки взрослого лишь размерами.
Слайд 23

Костная система у детей Грудная клетка взрослого человека

Костная система у детей

Грудная клетка взрослого человека

Слайд 24

Строение сустава

Строение сустава

Слайд 25

Классификация суставов

Классификация суставов

Слайд 26

Классификация суставов по функции и форме суставных поверхностей

Классификация суставов по функции и форме суставных поверхностей

Слайд 27

Методы исследования костной системы Расспрос: анализ жалоб, анамнеза Объективный осмотр: осмотр

Методы исследования костной системы

Расспрос: анализ жалоб, анамнеза
Объективный осмотр: осмотр всех отделов

пальпация, перкуссия, аускультация
Лабораторные методы диагностики
Инструментальные методы
Слайд 28

Жалобы при поражении костной системы Болевой синдром (артралгии, оссалгии, дорсалгии, цефалгии)

Жалобы при поражении костной системы

Болевой синдром (артралгии, оссалгии, дорсалгии, цефалгии)
Скованности при

движении, особенно утром
Деформации суставов, гиперемия
Ограничение движения
Привычные вывихи суставов
«Хруст» в суставах при движении
Нарушение осанки
Изменение походки
Частые падения
Слайд 29

Анамнез при поражении костной системы Причины появления жалоб(инфекции, травмы и т.д.)

Анамнез при поражении костной системы

Причины появления жалоб(инфекции, травмы и т.д.)
Время появления

симптомов
Динамика
Обращение к специалистам
Результаты обследования (если проводилось)
Проведенное лечение,эффект
Наследственный анамнез
Аллергологический анамнез
Туб. анамнез
Слайд 30

Объективное исследование костной системы Оценка состояния пациента, положения тела Антропометрическое исследование,

Объективное исследование костной системы

Оценка состояния пациента, положения тела
Антропометрическое исследование,
Определение черепно-лицевого дисморфизма
Оценка

прикуса, определение зубной формулы
Состояние позвоночника (деформации, образования)
Осмотр грудной клетки (деформации симметричность, образования)
Осмотр верхних и нижних конечностей (длина, соотношение сегментов конечности, деформации, образования, подвижность суставов)
Слайд 31

Пальпация костей Пальпация головы позволяет судить о плотности костей черепа, состоянии

Пальпация костей

Пальпация головы позволяет судить о плотности костей черепа, состоянии швов

и родничков. определить состояние и размеры большого родничка.
Слайд 32

Пальпация ребер

Пальпация ребер

Слайд 33

Пальпация позвоночника Детальный осмотр позвоночника проводится последовательно по отделам, начиная с

Пальпация позвоночника

Детальный осмотр позвоночника проводится последовательно по отделам, начиная с

шейного. Его лучше совмещать с пальпацией, что позволяет выявить не только явные, но и скрытые выпячивания, западения, смещение отдельных или нескольких позвонков, выявить участки болезненности, уплотнения и напряжения мышц, опухолевидные образования.
Слайд 34

Пальпация суставов Используется поверхностная и глубокая пальпация (поверхностной определяют локальную температуру,

Пальпация суставов

Используется поверхностная и глубокая пальпация (поверхностной определяют локальную температуру, влажность,

болезненность, узелковые образования в коже и под кожей).
Глубокую пальпацию проводят двупальцевым методом; также используют метод определения баллотирования надколенника
Слайд 35

Определение объема движения в суставах Определение объема движения в суставах (пассивные

Определение объема движения в суставах

Определение объема движения в суставах (пассивные и

активные), измерение амплитуды (углометром, гониомером):
Во фронтальной плоскости (отведение и приведение конечности)
В сагиттальной плоскости (сгибание и разгибание)
Ротация (наружная и внутренняя)
Углометр Гониометр
Слайд 36

Определение объема движения в тазобедренных суставах

Определение объема движения в тазобедренных суставах

Слайд 37

Перкуссия и аускультация костной системы При аускультации фонендоскопом во время активных

Перкуссия и аускультация костной системы

При аускультации фонендоскопом во время активных и

пассивных движений. При выполнении движений одна из ладоней врача должна лежать на суставе, а фонендоскоп устанавливается над суставной щелью. При выслушивании одна рука врача должна находиться на исследуемом суставе, другая удерживает фонендоскоп.
Слайд 38

Семиотика поражения костной системы На рост и формирование костей существенное влияние

Семиотика поражения костной системы

На рост и формирование костей существенное влияние оказывают

социально-экономические факторы: питание, окружающая среда и т.д.
Дефицит питательных веществ, солей или нарушение обменных процессов, связанных с синтезом белка, незамедлительно отражаются на росте костей.
Недостаток витаминов С, D, кальция или фосфора нарушает естественный процесс обызвествления и синтеза белка в костях, делает их более хрупкими. 
Слайд 39

Деформации черепа

Деформации черепа

Слайд 40

Признаки микроцефалии Симптомами микроцефалии у детей являются следующие состояния: узкий и

Признаки микроцефалии

Симптомами микроцефалии у детей являются следующие состояния:
узкий и скошенный

лоб;
чрезмерно выступающие надбровные дуги;
диспропорциональное телосложение;
ярко выраженная мышечная дистония;
широкий и короткий нос;
узкое небо в сочетании с редкими зубами;
нарушение дыхательной активности;
признаки умственной отсталости;
наличие складок на затылочной части головы;
патология органов и систем 
Слайд 41

Признаки гидроцефалии Причины: Внутриутробные инфекции опухоли, родовые травмы, аномалии развития, менингит

Признаки гидроцефалии

Причины:
Внутриутробные инфекции
опухоли,
родовые травмы,
аномалии развития,
менингит
Признаки: большой размер

черепа
Выступает родничок
Головные боли (беспокойство, запрокидывает голову)
Рвота, судороги
Отказ от еды
Косоглазие
Ухудшение зрения
Слайд 42

Симптомы рахита Рахит - нарушение минерализации растущей кости и остеоидной ткани.

Симптомы рахита

Рахит - нарушение минерализации растущей кости и остеоидной ткани. Клинические

проявления обусловлены размягчением костей и податливость костей,краниотабес, деформации костей черепа (уплощение затылка, увеличение лобных и теменных бугров), формирование на грудной клетке гаррисоновой борозды и "чёток", появление в области дистальных эпифизов лучевых и малоберцовых костей "браслеток", вальгусную или варусную деформацию ног, кифоз позвоночника, нарушение порядка прорезывания зубов.
Слайд 43

Симптомы рахита Поперечно-полосатая. Ф-ция опорно-двигательного аппарата(ходьба, жевание, глотание, дыхание, мимика, термогенез)

Симптомы рахита

Поперечно-полосатая. Ф-ция опорно-двигательного аппарата(ходьба, жевание, глотание, дыхание, мимика, термогенез)
Сердечная мускулатура-

ф-ция ССС
Гл.-мышечная –ф-ция внутренних органов
Слайд 44

Изменения костной системы при рахите Реберные четки Деформация черепа Облысение затылка Браслеты

Изменения костной системы при рахите

Реберные четки

Деформация черепа

Облысение затылка

Браслеты

Слайд 45

Деформация нижних конечностей

Деформация нижних конечностей

Слайд 46

Зубочелюстные особенности Первые зубы прорезываются в 6-7 мес. К году 8

Зубочелюстные особенности

Первые зубы прорезываются в 6-7 мес.
К году 8 зубов.


К 20-30 мес. прорезываются все 20 зубов первой дентиции (молочных).
С 5 летнего возраста происходит смена молочных зубов на постоянные (второй дентиции), приблизительно их число в соответствующем возрасте можно определить по формуле: 4n-20, где n – число лет ребенку.
Прорезывание постоянного зуба происходит, обычно, через 3-4 месяца после выпадения соответствующего молочного зуба.
Окончательное прорезывание постоянных зубов происходит к окончанию пубертатного возраста, а иногда – позже.
Слайд 47

Порядок прорезывания зубов у детей

Порядок прорезывания зубов у детей

Слайд 48

Зубочелюстные особенности Аномалии зубного ряда – патологическое состояние, при котором наблюдаются

Зубочелюстные особенности
Аномалии зубного ряда – патологическое состояние, при котором наблюдаются отклонения

целого ряда или нескольких зубов от нормальных параметров формы, размера, количества и цвета. Проблема провоцирует дефекты челюстных зон, формирование неправильного прикуса, невозможность потребления пищи.
Слайд 49

Зубочелюстные особенности Микрогнатия (уменьшение размеров верхней и нижней челюсти) Высокое нёбо,

Зубочелюстные особенности

Микрогнатия (уменьшение размеров верхней и нижней челюсти)
Высокое нёбо,
Гиподентия, макродентия,

микродентия, гипердонтия
гипоплазия эмали и др.
При синдроме Ваарденбурга сочетаются телекант, гетерохромия радужки, сросшиеся брови, белая прядь волос надо лбом; при синдроме Дауна - монголоидный разрез глаз, эпикант, поперечная ладонная складка, брахидактилия, клинодактилия, сандалевидная щель, микродентия, нарушение прикуса и т.д.
Частичная или полная олигодентия указывают на синдромы эктодермальных дисплазий, крыловидные складки, нарушение прикуса - на синдром Тернера гипо- или аплазия соска на одной стороне - на синдром Поланда, вертикальные насечки на мочке уха, висцеромегалия, большой язык - на синдром Беквита-Видемана и др.).
Слайд 50

Вредные привычки и формирование зубночелюстных аномалий Длительное применение у ребенка соски,

Вредные привычки и формирование зубночелюстных аномалий

Длительное применение у ребенка соски, то

есть пустышки. Рекомендуется постепенно отучать ребенка от нее уже к концу первого года жизни.
Есть уже твердую пищу, а не только протертое и пюре. Чем больше ребенок ест твердой пищи, тем лучше и правильнее у него сформируется прикус
Не должен сосать палец, игрушку, а иногда и уголок одеяла, в более старшем возрасте -карандаш или ручка, которые он грызет.
Если ребенок имеет привычку часто смещать нижнюю челюсть вперед, то жевательные мышцы вслед за нею изменяют свое равновесие.
Частые заболевания дыхательных путей, и особенно, хронические, могут также негативно
Слайд 51

Нарушение осанки Синдром нарушения осанки Различают нарушение осанки во фронтальной и

Нарушение осанки

Синдром нарушения осанки
Различают нарушение осанки во фронтальной и в сагиттальной

плоскостях. Нарушение осанки в сагиттальной плоскости проявляется увеличением или уменьшением физиологических изгибов (или их сочетанием). Часто данное нарушение сопровождается нарушением подвижности того или иного отдела позвоночника, причины могут быть связаны с патологией мышц или суставов осевого скелета.

Нарушение осанки во фронтальной плоскости может быть связано с нарушением иннервации мышц, привычками ребенка, нарушением роста костных структур (асимметрия позвонков и их ротация – сколиоз), различной длинной ног

Слайд 52

Симптомы и синдромы поражения костной системы Синдром нарушения осанки Различают нарушение

Симптомы и синдромы поражения костной системы

Синдром нарушения осанки
Различают нарушение осанки во

фронтальной и в сагиттальной плоскостях. Нарушение осанки в сагиттальной плоскости проявляется увеличением или уменьшением физиологических изгибов (или их сочетанием). Часто данное нарушение сопровождается нарушением подвижности того или иного отдела позвоночника, причины могут быть связаны с патологией мышц или суставов осевого скелета.
Слайд 53

Симптомы и синдромы поражения костной системы Синдром нарушения осанки Различают нарушение

Симптомы и синдромы поражения костной системы

Синдром нарушения осанки
Различают нарушение осанки во

фронтальной и в сагиттальной плоскостях. Нарушение осанки в сагиттальной плоскости проявляется увеличением или уменьшением физиологических изгибов (или их сочетанием). Часто данное нарушение сопровождается нарушением подвижности того или иного отдела позвоночника, причины могут быть связаны с патологией мышц или суставов осевого скелета.
Слайд 54

Деформация позвоночника у детей Поперечно-полосатая. Ф-ция опорно-двигательного аппарата(ходьба, жевание, глотание, дыхание,

Деформация позвоночника у детей

Поперечно-полосатая. Ф-ция опорно-двигательного аппарата(ходьба, жевание, глотание, дыхание, мимика,

термогенез)
Сердечная мускулатура- ф-ция ССС
Слайд 55

Костно-мышечные изменения имеют важное значение в возникновении патологии кардиореспираторной системы. На

Костно-мышечные изменения имеют важное значение в возникновении патологии кардиореспираторной системы. На

фоне торако-диафрагмального синдрома при ДСТ (деформация грудной клетки) ведет к:
увеличению ее ригидности,
снижению эффективности диафрагмального дыхания,
механическому сдавлению внутренних органов,
разворот бронхов,
сжатию легочной ткани,
изменению структуры и функции дыхательной мускулатуры,
постепенному утомлению дыхательной мускулатуры на фоне гипоксии
кислородному голоданию органов и тканей, в т.ч. сердца.
Слайд 56

Деформация грудной клетки Деформация грудной клетки

Деформация грудной клетки

Деформация грудной клетки

Слайд 57

Деформации костей Деформации костей могут быть врождёнными и приобретенными Врождённые дисплазии

Деформации костей

Деформации костей могут быть врождёнными и приобретенными
Врождённые дисплазии скелета

проявляются деформациями скелета, возникающими в процессе роста ребёнка.
Слайд 58

Врожденная ломкость костей. Несовершенный остеогенез Генетическое заболевание ( аутосомноГенетическое заболевание (

Врожденная ломкость костей. Несовершенный остеогенез

Генетическое заболевание ( аутосомноГенетическое заболевание ( аутосомно-доминантный

дефект) возможна и индивидуальная спонтанная мутация.
Наследственная патология, в основе которой лежит нарушение костеобразования (остеогенеза), приводящее к генерализованному остеопорозу и повышенной ломкости костей.
Слайд 59

Хондродистрофия Системное заболевание, имеющее врожденный характер и связано с нарушением развития

Хондродистрофия

Системное заболевание, имеющее врожденный характер и связано с нарушением развития хрящевой

системы зародыша. Формирование порока происходит уже с 3-4 недели жизни зародыша, причем некоторые плоды погибают еще во время внутриутробного развития. Доношенные дети с этим заболеванием достаточно жизнеспособны. При прогрессировании недуга, продуцируется избыток хрящевой ткани. Происходит остановка роста экзостозов. Разрастание хряща приводит к тому, что поверхность костей и суставов срастается, соответственно, нарушается двигательная активность.
Слайд 60

Симптомы и синдромы поражения костной системы (конечности) -Рахитоподобные заболевания : наличием

Симптомы и синдромы поражения костной системы (конечности)

-Рахитоподобные заболевания : наличием остеомаляции

с характерными костными деформациями, формирующимися у детей старше 2 лет из-за недостаточной утилизации ионов кальция из кишечника или потери ионов кальция и фосфора с мочой вследствие врождённых нарушений обмена витамина D (неспособности к образованию его активных метаболитов либо рефрактерности к ним рецепторов).
-Деформации суставов возникают при многих заболеваниях, вместе с тем при некоторых из них они довольно специфичны: "сосискообразная" деформация пальцев свойственна псориатическому артриту, "веретенообразная" - ЮРА и СКВ, изменение кисти по типу "когтистой лапы" - ССД.
-Гипермобильность (повышенная подвижность) суставов связана со слабостью связочного аппарата. Повышенную подвижность наблюдают при дисплазиях соединительной ткани (синдромах Элерса-Данло, Марфана и др.). Нестабильность и избыточная подвижность суставов могут быть следствием разрывов сухожилий, изменений суставной капсулы, нарушений конгруэнтности суставных поверхностей из-за разрушения хряща
Слайд 61

Искривление нижних конечностей при синдроме Дебре -де Тони –Фанкони (рахитоподобное заболевание)

Искривление нижних конечностей при синдроме Дебре -де Тони –Фанкони (рахитоподобное заболевание)

Слайд 62

В 1682 г. J. VAN МЕЕKEREN впервые дал описание больного с гипермобильностью суставов

В 1682 г. J. VAN МЕЕKEREN впервые дал описание больного с

гипермобильностью суставов
Слайд 63

Значение мышечной системы у детей Поперечно-полосатая. Ф-ция опорно-двигательного аппарата(ходьба, жевание, глотание,

Значение мышечной системы у детей

Поперечно-полосатая. Ф-ция опорно-двигательного аппарата(ходьба, жевание, глотание, дыхание,

мимика, термогенез)
Сердечная мускулатура- ф-ция ССС
Гл.-мышечная –ф-ция внутренних органов
Слайд 64

Симптомы и синдромы поражения костной системы (конечности) - Болезнь Шляттера (Осгуда-Шляттера)

Симптомы и синдромы поражения костной системы (конечности)

- Болезнь Шляттера (Осгуда-Шляттера)  -

это один из вариантов остеодистрофии (нарушения строения кости из-за проблем с ее питанием) в области головки большеберцовой кости голени.
Болезнь Шляттера характеризуется формированием болезненной шишки в зоне нижнего полюса коленной чашечки. Заболевание характерно для юношеского возраста, встречается в возрасте от 10 до 18 лет. Поражение в основном одностороннее.
Чаще возникает у детей, интенсивно занимающихся активными видами спорта.
Организм пытается восстановить целостность ростковой зоны (при травмах) за счет роста ткани кости. Это приводит к возникновению болезни Шляттера - образованию костной шишки на месте отечности и боли
Слайд 65

Значение мышечной системы у детей Поперечно-полосатая. Ф-ция опорно-двигательного аппарата(ходьба, жевание, глотание,

Значение мышечной системы у детей

Поперечно-полосатая. Ф-ция опорно-двигательного аппарата(ходьба, жевание, глотание, дыхание,

мимика, термогенез)
Сердечная мускулатура- ф-ция ССС
Гл.-мышечная –ф-ция внутренних органов
Слайд 66

Значение мышечной системы у детей Поперечно-полосатая. Ф-ция опорно-двигательного аппарата(ходьба, жевание, глотание,

Значение мышечной системы у детей

Поперечно-полосатая. Ф-ция опорно-двигательного аппарата(ходьба, жевание, глотание, дыхание,

мимика, термогенез)
Сердечная мускулатура- ф-ция ССС
Гл.-мышечная –ф-ция внутренних органов
Слайд 67

Значение мышечной системы у детей Поперечно-полосатая. Ф-ция опорно-двигательного аппарата(ходьба, жевание, глотание,

Значение мышечной системы у детей

Поперечно-полосатая. Ф-ция опорно-двигательного аппарата(ходьба, жевание, глотание, дыхание,

мимика, термогенез)
Сердечная мускулатура- ф-ция ССС
Гл.-мышечная –ф-ция внутренних органов
Слайд 68

Деформация, отечность и гиперемия правого коленного сустава Воспаление правого коленного сустава

Деформация, отечность и гиперемия правого коленного сустава

Воспаление правого коленного сустава

Слайд 69

Лабораторная диагностика Клинический анализ крови Общий анализ мочи Биохимический анализ крови

Лабораторная диагностика

Клинический анализ крови
Общий анализ мочи
Биохимический анализ крови (протеинограмма, С-реактивный белок,

сиаловая кислота, серомукоид)
Иммунологические реакции (ИФА с определением а/т к искомым возбудителям)
LE-клетки
Исследование синовиальной жидкости
Гистологические исследования
Маркеры остеобластной активности при остеогенезе: костно-специфичная щелочная фосфатаза, остеокальцин, проколлаген I типа.
Маркеры остеокластной активности при резорбции костной ткани: тартратрезистентная кислая фосфатаза (TRAP/ТРКФ), гидроксипролин, пиридинолин, дезоксипиридинолин, N-телопептид, С-телопептид, кальций мочи.
Слайд 70

Инструментальная диагностика Рентгенография, рентгеновская денситометрия КТ, МРТ, УЗИ; УЗИ-денситометрия (определение минеральной плотности костей) Остеосцинтиграфия Артроскопия, артрография

Инструментальная диагностика

Рентгенография, рентгеновская денситометрия
КТ, МРТ,
УЗИ; УЗИ-денситометрия (определение минеральной плотности костей)
Остеосцинтиграфия
Артроскопия, артрография

Слайд 71

Рентгенографическое исследование костной системы

Рентгенографическое исследование костной системы

Слайд 72

Сцинтиграфия. УЗИ-денситометрия. Артроскопия. Артрография УЗИ-денситометрия. Артроскопия Артрография

Сцинтиграфия. УЗИ-денситометрия. Артроскопия. Артрография

УЗИ-денситометрия.

Артроскопия

Артрография

Слайд 73

Роль мышечной системы: Мышцы – активная составляющая опорно-двигательной системы, обеспечивают разнообразные

Роль мышечной системы:

Мышцы – активная составляющая опорно-двигательной системы, обеспечивают разнообразные движения

ребенка: передвижение тела в пространстве, сохранение равновесия;
функцию формирования (определяет форму тела)
выполняют защитную функцию (защита органов грудной, брюшной полости)
функцию других органов: осуществление дыхательных и глотательных движений, функцию ССС;
энергетическую - превращение химической энергии в механическую, тепловую).
Слайд 74

Внутриутробное развитие мышечной системы: На 3 неделе эмбрионального развития в головном

Внутриутробное развитие мышечной системы:

На 3 неделе эмбрионального развития в головном

отделе дорзальной мезодермы возникает сегментация с образованием мешкообразных выпячиваний - сомиты. Дальнейшее расщепление дорзальной мезодермы происходит в каудальном направлении. На 4 неделе формируется 40 пар сомитов, они увеличиваются в объеме и отделяются друг от друга с помощью соединительнотканных перегородок, myosepta. 
Сомиты делится на три части: миотом, клетки которого образуются мышцы; дерматом, который дает начало соединительнотканной части кожи и склеротом, клетки которого образуют позвонки и ребра. 
Слайд 75

Мышечная система у детей Мышц по отношению к массе тела у

Мышечная система у детей

Мышц по отношению к массе тела у детей

значительно меньше, чем у взрослых. Распределение мышечной ткани у новорожденного отличается от детей других возрастных групп и взрослых. Основная ее масса приходится на мышцы туловища, в то время как в другие периоды – на мышцы конечностей.
Слайд 76

Мышечная система у детей У новорождѐнного мышечные волокна расположены рыхло, тонкие,слабые,

Мышечная система у детей

У новорождѐнного мышечные волокна расположены рыхло, тонкие,слабые, а

мышечный рельеф сглажен , слабо выражена поперечная исчерченность, хорошо развита интерстициальная ткань, обильно васкуляризированы.
Фасции у новорождѐнного тонкие, рыхлые, легко отделяются от мышц. Слабое развитие сухожильного шлема и рыхлое соединение его с надкостницей костей свода черепа предрасполагают к образованию гематом при прохождении ребѐнка через родовые пути.
Скелетные мышцы отличаются низкой возбудимостью, у новорожденных выражен гипертонус сгибателей (до 2,5мес.)
Параллельно с развитием мышечных волокон идет формирование соединительнотканного каркаса мышц (эндомизия и перимизия), которое достигают окончательной степени дифференцировки к 8—10 годам.
Слайд 77

Мышечная ткань: Мышечную ткань разделяют на: поперечнополосатые мышцы скелета; поперечнополосатые мышцы

Мышечная ткань:

Мышечную ткань разделяют на:
поперечнополосатые мышцы скелета;
поперечнополосатые мышцы сердца;

гладкие мышцы внутренних органов, сосудов и кожи.
Слайд 78

Свойства мышечной ткани: Свойства мышечной ткани: сократимость; возбудимость; проводимость; растяжимость; эластичность.

Свойства мышечной ткани:

Свойства мышечной ткани:
сократимость;
возбудимость;
проводимость;
растяжимость;
эластичность.

Слайд 79

Развитие мышечной системы: Гладкая мускулатура возникает из мезенхимы спланхноплевры, примыкающей к

Развитие мышечной системы:

Гладкая мускулатура возникает из мезенхимы спланхноплевры, примыкающей к энтодермальной

закладке кишечной трубки.
Сердечная мышца возникает из висцерального мезобласта.
Поперечнополосатая мускулатура формируется из миотомов, образующих дорсолатеральные отделы первичных сегментов. Эпителиальные мезодермальные клетки миотомов дифференцируются в миобласты, которые далее превращаются в миофибриллы, приобретая веретенообразный вид.
Слайд 80

Развитие мышечной системы Развитие мышц у детей идет неравномерно. В первую

Развитие мышечной системы

Развитие мышц у детей идет неравномерно.
В первую очередь развиваются

крупные мышцы плеча, предплечья, позднее – мышцы кисти рук.
До 6 лет тонкая работа пальцами детям не удается. В возрасте 6–7 лет ребенок может уже успешно заниматься такими работами, как плетение, лепка и др. В этом возрасте возможно постепенное обучение детей письму. Однако упражнения в письме должны быть кратковременными, чтобы не утомлять еще не окрепшие мышцы кистей рук.
После 15 лет интенсивно развиваются и мелкие мышцы, совершенствуются точность и координация мелких движений. Полная дифференцировка мышечной ткани заканчивается к 15 годам. Наивысший прирост мышечной силы и выносливости детей обоих полов определяется к 17 годам.
Слайд 81

Развитие мышечной системы Созревание стволовых структур, в том числе, и ретикулярной

Развитие мышечной системы

Созревание стволовых структур, в том числе, и ретикулярной формации,

отвечающей за мышечный тонус, заканчивается в 7-10 лет, что обуславливает гипермобильность связочного аппарата у детей до раннего школьного возраста и склонность их к его повреждению.
Для нормального развития мышц у детей и подростков необходимы умеренные физические упражнения.
Слайд 82

Скелетные мышцы: Мышцы, прикреплённые к скелету, называются скелетными мышцами. Они состоят

Скелетные мышцы:

Мышцы, прикреплённые к скелету, называются скелетными мышцами. Они состоят из поперечно-полосатой мышечной ткани,

которая сокращается под воздействием нервных импульсов
Функция скелетных мышц: возбудимость, проводимость, сократимость, эластичность, растяжимость. Обеспечивают:
передвижение тела в пространстве;
осуществление дыхательных движений, обеспечивающих вентиляцию легких;
поддержание положения и позы тела.
выполняют защитную функцию, предохраняя внутренние органы от повреждения.
в депонировании некоторых питательных веществ
имеют значение в выработке тепла, поддерживающего температурный гомеостаз,
Слайд 83

Мышечная система. Термогенез У новорожденных (в отличие от взрослых) даже во

Мышечная система. Термогенез

У новорожденных (в отличие от взрослых) даже во время

сна мышцы не расслабляются. Постоянная активность скелетных мышц определяется, с одной стороны, их участием в реакциях сократительного термогенеза (теплопродукции), а с другой – участием этой активности и мышечного тонуса в анаболических процессах растущего организма (прежде всего – в стимуляции развития самой мышечной ткани).
Несократительный термогенез:
Этот вид терморегуляции может приводить как к повышению, так и к понижению температуры тела. Он осуществляется путём ускорения или замедления катаболических процессов обмена веществ. Основным местом продукции тепла являются скелетные мышцы, печень, бурый жир. Регуляция процессов несократительного термогенеза осуществляется путём активации симпатической нервной системы, продукции гормонов щитовидной железы и мозгового слоя надпочечников.
Слайд 84

Особенности структуры скелетной мускулатуры у детей Структура скелетной мышечной ткани у

Особенности структуры скелетной мускулатуры у детей

Структура скелетной мышечной ткани у детей

разного возраста имеет ряд отличий.
У новорождённого мышечные волокна расположены рыхло, их толщина 4-22 мкм.
В постнатальном периоде рост мышечной массы происходит в основном за счёт утолщения мышечных волокон, и к 18-20 годам их диаметр достигает 20-90 мкм.
В целом мышцы у детей раннего возраста более тонкие и слабые, а мышечный рельеф сглажен и становится отчётливым обычно только к 5-7 годам жизни.
В первые годы жизни происходит абсолютное увеличение рыхлой внутримышечной соединительной ткани, а относительное количество клеточных элементов на единицу площади уменьшается.
Слайд 85

Гладкая мускулатура: Гладкие мышцы относятся к непроизвольным мышцам, т.е. их сокращение

Гладкая мускулатура:

Гладкие мышцы относятся к непроизвольным мышцам, т.е. их сокращение не

зависит от воли человека. Особенности бронхов, кровеносных сосудов, в известной степени, определяют физиологические особенности гладких мышц этих органов.
Гладкие мышцы не имеют поперечной исчерченности.
Гладкие мышцы хорошо приспособлены для длительного стойкого сокращения без утомления, с меньшей затратой энергии.
Слайд 86

Миокард Сердечная мышца сокращается самопроизвольно, вегетативная нервная система регулирует её работу.

Миокард
Сердечная мышца сокращается самопроизвольно, вегетативная нервная система регулирует её работу. Свойства

миокарда: автоматизм, возбудимость, сократимость, проводимость, тоничность
Состоит из поперечнополосатых мышечных волокон
Каждое мышечное волокно представляет собой скопление клеток – кардиомиоцитов. Кардиомиоциты делятся на сократительные, проводящие, секреторные.
Кардиомиоцит представляет собой основную структурно-функциональную единицу миокарда — миокардиальную клетку, ответственную за сократительную способность миокарда.
Сократительные кардиомиоциты выполняют основную часть сократительной работы сердца. Кардиомиоциты окружены обильной сетью капилляров,
Слайд 87

Проводящая система миокарда Проводящая система обеспечивает синхронную работу миокарда, согласованную работу

Проводящая система миокарда

Проводящая система обеспечивает синхронную работу миокарда, согласованную работу всех

отделов сердца.
Проводящая система участвует в непосредственной регуляции ритмических сокращений мышечных волокон и межклеточной координации. Клетки проводящей системы сердечной мышцы, миоциты, имеют особое строение и богатую иннервацию.
Структурные компоненты проводящей системы локализуются под эндокардом. В правом предсердии находится синусно-предсердный узел, который является главным генератором сердечного возбуждения.
Слайд 88

Проводящая система миокарда

Проводящая система миокарда

Слайд 89

Миокард Проводящие кардиомиоциты характеризуются слабым развитием сократительного аппарата, светлой цитоплазмой и

Миокард

Проводящие кардиомиоциты характеризуются слабым развитием сократительного аппарата, светлой цитоплазмой и крупными

ядрами. В клетках нет поперечной исчерченности, поскольку миофибриллы расположены неупорядоченно. Функция этих кардиомиоцитов - генерация импульсов и передача на рабочие кардиомиоциты, обеспечивая автоматизм сокращения миокарда.
Клетки проводящей системы, помимо капилляров, окружены вегетативными нервными окончаниями.
Клетки образуют узлы и пучки проводящей системы сердца и разделяются на несколько подтипов: пейсмекеры (в синоатриальном узле), переходные (в атрио-вентрикулярном узле) и клетки пучка Гиса и волокон Пуркинье.
 Синоатриальныи узел является водителем ритма первого порядка. В нем возникают импульсы, которые определяют частоту сокращений сердца. Он генерирует импульсы со средней частотой 70-80 импульсов в 1 мин.
Атриовентрикулярный узел - водитель ритма второго порядка.
Пучок Гиса - водитель ритма третьего порядка.
Волокна Пуркинье — водители ритма четвертого порядка. Частота возбуждения, возникающая в клетках волокон Пуркинье, очень низкая.  
Слайд 90

Миокард Секреторные кардиомиоциты находятся в предсердиях, преимущественно в правом; характеризуются отростчатой

Миокард
Секреторные кардиомиоциты находятся в предсердиях, преимущественно в правом; характеризуются отростчатой формой

и слабым развитием сократительного аппарата. В цитоплазме, вблизи полюсов ядра - секреторные гранулы, содержащие натриуретический фактор, или атриопептин (гормон, регулирующий артериальное давление). Гормон вызывает потерю натрия и воды с мочой, расширение сосудов, снижение давления, угнетение секреции альдостерона, кортизола, вазопрессина.
Слайд 91

Обследование мышечной системы. Расспрос: Жалобы: На боли, слабость в конечностях Нарушение

Обследование мышечной системы. Расспрос:

Жалобы:
На боли, слабость в конечностях
Нарушение походки
Снижение двигательной активности
Отставание

в физическом развитии
Слабость, утомляемость, апатия
Неудержание предметов
Частые падения
Дизартрия
Нарушение глотания
Запоры, поносы
Судорожные подергивания
Энурез
Слайд 92

Обследование мышечной системы. Расспрос. Анамнез: Указание на связь с каким либо

Обследование мышечной системы. Расспрос.

Анамнез:
Указание на связь с каким либо причинным фактором
Связь

с другими заболеваниями
Результаты обследования,
Лечения
Сведения о беременности матери, родах
Психо-физическое развитие
Наследственный анамнез
Аллергологический анамнез
Туб. анамнез
Слайд 93

Обследование мышечной системы. Осмотр. Проводится в положении стоя в спокойном состоянии,

Обследование мышечной системы. Осмотр.

Проводится в положении стоя в спокойном состоянии, лежа

и в движении. Направление осмотра – сверху вниз. Сначала осматривается голова, затем туловище (грудная клетка, позвоночник), верхние и нижние конечности:
Физическое развитие
Положение тела, головы
Аномальная походка
Ассиметрия одноименной группы мышц
Нарушение осанки
Резко выраженный лордоз
Увеличение объема живота
Параличи, парезы
Слайд 94

Симптомы поражения мышечной системы Важнейшими показателями активности мышечной системы является: Мышечный

Симптомы поражения мышечной системы

Важнейшими показателями активности мышечной системы является:
Мышечный тонус мышечный

тонус
Мышечная сила
Снижение мышечного тонуса- мышечная гипотония, cиндром мышечной слабости может быть спровоцирован многими заболеваниями разной этиологии.
Чаще это состояние связано с нарушениями центральной нервной системы, генетическими расстройствами, мышечными пороками развития, при рахите и рахитоподобных заболеваниях.
Слайд 95

Выявление симптомов поражения мышечной системы при омотре Кривошея Асимметрия мышц голени

Выявление симптомов поражения мышечной системы при омотре

Кривошея Асимметрия мышц голени

Слайд 96

Обследование мышечной системы. Сухожильные рефлексы Сухожильные рефлексы, регулируя степень сокращения мышцы

Обследование мышечной системы. Сухожильные рефлексы

Сухожильные рефлексы, регулируя степень сокращения мышцы в

соответствии с раздражениями, падающими на нее, участвуют в сохранении статики и положения тела.
Рефлексы предплечья. Рефлексы нижних конечностей
(коленный, ахиллов)
Слайд 97

Пальпация мышц Пальпация мышц груди, плеча, спины, коленного сустава

Пальпация мышц

Пальпация
мышц груди,
плеча, спины, коленного
сустава

Слайд 98

Слайд 99

Клинические варианты мышечной гипотонии Локализованная (после травмы) Генерализованная (оказывает влияние и

Клинические варианты мышечной гипотонии

Локализованная (после травмы)
Генерализованная (оказывает влияние и на психическое

развитие ребенка):
Центрального генеза: внутриутробная гипоксия, родовая травма, внутриутробные инфекции, постнатальные заболевания)
Хромосомные заболевания
Метаболические и мультисистемные заболевания (гликогеноз, эндокринопатии, метаболические расстройства и др.)
Слайд 100

Клинические симптомы синдрома мышечной гипотонии

Клинические симптомы синдрома мышечной гипотонии

Слайд 101

Заболевания мышечной системы. Миопатии Миопатии- гетерогенная группа заболеваний мышечной системы (в

Заболевания мышечной системы. Миопатии

Миопатии- гетерогенная группа заболеваний мышечной системы (в основном,

скелетной мускулатуры) , обусловленных нарушением сократительной способности мышечных волокон и проявляющиеся мышечной слабостью, уменьшением объема активных движений, снижением тонуса, атрофией.
Первичные (врожденные, ранние детские, юношеские)
Вторичные- на фоне имеющегося заболевания (эндокринного, инфекционного, паразитарного, системного).
При прогрессировании миопатии
самостоятельное передвижение невоз-
можно, нарушается акт дыхания,
развивается застойная пневмония с
риском летального исхода
Рис. Принятие вертикальной позы больного с миопатией
Слайд 102

Миотония Миотония (миотонический синдром) — группа симптомов, возникающих при нарушении мышечного

Миотония

Миотония (миотонический синдром) — группа симптомов, возникающих при нарушении мышечного тонуса

и дисфункции мышечных волокон. Они слабеют в состоянии покоя и спазмируются при чрезмерном напряжении. Сжатые мышцы не могут полностью расслабиться сразу после сокращения, теряется способность к релаксации после сокращения. Имеет место при злокачественной гипертермии, нейроэпилептическом синдроме, энцефпломиелите, столбняке.;
Слайд 103

Миотония Больные дети начинают сидеть и ходить позже своих здоровых сверстников,

Миотония

Больные дети начинают сидеть и ходить позже своих здоровых сверстников, у

них нарушается работа суставов.
Выражена сутулость, согбенность, неуверенная походка при крутом подъеме и резком спуске, нарушение равновесия, потеря устойчивости.
Поражение мышц передней брюшной стенки приводит к нарушению работы ЖКТ и желчевыводящих путей, развитию хронических запоров, кишечных колик.
Слабый мышечный тонус может спровоцировать недержание мочи, энурез, а также миопию, искривление позвоночника, остеохондроз, глотательные и дыхательные нарушения, что проявляется одышкой и дисфагией.
Миотонические спазмы изменяют тембр голоса
При поражении лицевых и шейных мышц страдает внешний вид
Слайд 104

Миастения Миастения – это аутоиммунное заболевание, характеризующееся нарушением нервно-мышечной передачи и

Миастения

Миастения – это аутоиммунное заболевание, характеризующееся нарушением нервно-мышечной передачи и проявляющееся

слабостью и патологической утомляемостью скелетных (поперечнополосатых) мышц.
Основой патогенеза миастении является аутоиммунная реакция, вызванная связыванием антителами ацетилхолиновых рецепторов (АХР) постсинаптических мембран поперечнополосатой мускулатуры. Механизм, запускающий выработку АТ, остается неизвестным.
Отмечается сочетание с аутоиммунными расстройствами, особенно с патологией щитовидной железы (гипер- или гипотиреоз), ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, диабетом.
Слайд 105

Симптомы миастении Повышенная утомляемость разных групп мышц Двоение в глазах (диплопия)

Симптомы миастении

Повышенная утомляемость разных групп мышц
Двоение в глазах (диплопия)
Опущение верхнего века

(птоз века)
Затруднение при глотании
Дизартрия
Нарушение дыхания
Нарушение функции вегетативной нервной системы
Слайд 106

Синдром мышечной гипертонии Синдром мышечной гипертонии –усиленное сопротивление пассивным движениям, ограничение

Синдром мышечной гипертонии

Синдром мышечной гипертонии –усиленное сопротивление пассивным движениям, ограничение спонтанной

двигательной активности ребенка, повышение рефлексов сухожилий, патологической установкой ручек, стоп (вывернуты, зажаты). Повышенный тонус может преобладать в области сгибательных групп мышц с принятием ребенком определенной позы. Характерно изменение врожденных рефлексов: Гордона, Бабинского, Оппенгейма, которые по мере развития здорового ребенка слабеют и угасают. На фоне повышенного тонуса они постоянно отмечаются и не имеют тенденции к угасанию.
Мышечная гипертония возникает при:
—поражении пирамидных путей (например, болезни Литтла);
—травмах головного и спинного мозга;
—детском церебральном параличе
—энцефалитах;
—некоторых инфекционных заболеваниях (например, столбняке);
Слайд 107

Слайд 108

Виды мышечной гипертонии

Виды мышечной гипертонии

Слайд 109

Определение понятия ДСТ- «Дисплазия соединительной ткани» Нарушения костно-мышечной системы имеют частое

Определение понятия ДСТ- «Дисплазия соединительной ткани»

Нарушения костно-мышечной системы имеют частое проявление при

дисплазии соединительной ткани.
Согласно определению ДСТ в Проекте Российских Рекомендаций по диагностике и лечению дисплазии соединительной ткани у детей 2014г., дисплазии соединительной ткани - это гетерогенная группа заболеваний многофакторной природы, обусловленная вовлечением в патогенез общих ферментных систем и различных структурных белков внеклеточного матрикса cоединительной ткани. В основе формирования данной патологии лежит сочетанное действие двух ведущих факторов: генетической предрасположенности, обусловленной суммирующим действием функциональных полиморфных аллелей большого числа генов, и провоцирующим действием различных внешних факторов. Моногенные заболевания с нарушением соединительной ткани: синдром Марфана, синдром Элерса-Данло, синдром Стиклера.
:Гетерогенная группа: Марфаноподобный фенотип, Элерсоподобный фенотип, Неклассифицируемый фенотип.
Слайд 110

Проявления ДСТ Внешние фенотипические признаки ДСТ имеют многочисленные симптомы поражения костно-мышечной

Проявления ДСТ

Внешние фенотипические признаки ДСТ имеют многочисленные симптомы поражения костно-мышечной системы:
астенический

тип конституции;
черепно-лицевые деформации;
ассиметрия и деформация ушных раковин;
зубно-челюстные аномалии;
длинные конечности;
нарушение роста ногтей;
Гипермобильность суставов
деформация грудной клетки
сколиоз;
тонкая, ранимая кожа,
сухая, гиперэластичная;
очаги депигментации.
Слайд 111

Внешние проявления дисплазии соединительной ткани

Внешние проявления дисплазии соединительной ткани

Слайд 112

Мышечная система у детей Масса мышц по отношению к массе тела

Мышечная система у детей

Масса мышц по отношению к массе тела у

детей значительно меньше, чем у взрослых. Распределение мышечной ткани у новорожденного отличается от детей других возрастных групп и взрослых. Основная ее масса приходится на мышцы туловища, в то время как в другие периоды – на мышцы конечностей.
Параллельно с развитием
Слайд 113

Проявления ДСТ Внутренние фенотипические признаки: неврологические симптомы: врож. мальформация сосудов мозга,

Проявления ДСТ
Внутренние фенотипические признаки:
неврологические симптомы: врож. мальформация сосудов мозга, вр. арахноидальные

кисты головного мозга,вегетативная дисфункция
нейропсихическая сфера– логопатия, шизотимия, циклотимия, гиперактивность, дефицит внимания, агрессия
ОД- поликистоз, трахеобронхиальная дискинезия, спонтанный пневмоторакс, трахеобронхомяляция, бронхоэктазы
ССС-пролапс клапанов сердца, в/жел. доп.хорды, расширение корня аорты, аневризмы сосудов, нарушение ритма и проводимости сердца, артериальная гипотония
ЖКТ-висцероптоз, мегаколон, долихосигма, дискинезия ЖВП, рефлюксная болезнь
МВС-нефроптоз, атопия чашечно-лоханочной системы, аномалии мочеточников, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, дисметаболическая нефропатия
Кроветворение: повышенная кровоточивость, тромбоцитопатии, тромбофилия, гемоглобинопатии
ЛОР органы:-искривление носовой перегородки, ларингомаляция, отосклероз
Слайд 114

Высокий удельный вес значимых аномалий костно-суставной, мышечной, гастроинтестинальной, офтальмологической и др.

Высокий удельный вес значимых аномалий костно-суставной, мышечной, гастроинтестинальной, офтальмологической и др.

систем (потеря нетрудоспособности, инвалидизация)
Высокая смертность от сердечных аритмий (ежечасно погибает 2000 чел.), ИБС, разрыва аневризм
Рост случаев синдрома внезапной смерти
Патология репродуктивной системы
Грядущая социокультурная катастрофа

Медико-социальное значение ДСТ:

Слайд 115

Недооценка такого явления как ДСТ лежит в основе непонимания модифицирующего влияния

Недооценка такого явления как ДСТ лежит в основе непонимания модифицирующего

влияния дисморфизма соединительной ткани на течение ассоциированной и сопутствующей патологии
(Г.И. Нечаева,2008)
Слайд 116

Для установления диагноза при поражении костно-мышечной системы необходимо провести последовательно и

Для установления диагноза при поражении костно-мышечной системы необходимо провести последовательно

и тщательно сбор жалоб. Анамнеза, объективное обследование с консультацией врача невролога.
Дополнительно обследование включает лабораторные и инструментальные методы.
Слайд 117

Лабораторная диагностика мышечной деятельности Определяют биохимические показатели крови (креатинин, креатин, активность

Лабораторная диагностика мышечной деятельности
Определяют биохимические показатели крови (креатинин, креатин, активность креатинфосфокиназы,

лактатдегидрогеназы, трансаминаз),
Иммуногуморальные показатели: антитела к гладкой мускулатуре, определение уровня антител к ацетилхолиновому рецептору в сыворотке крови (при миастениях); определение антител к потенциал-зависимым калиевым каналам (при миотонии),
анализ мочи на креатинин,
ДНК диагностика при дистрофической миотонии,
биопсию мышц с морфологическим исследованием ее структур
Слайд 118

Инструментальное исследование мышечной системы: Мышечную силу определят с помощью показаний динамометра

Инструментальное исследование мышечной системы:
Мышечную силу определят с помощью показаний динамометра

(ручного и станового)
Мышечную возбудимость исследуют с помощь хронаксиметрии: определение наименьшего времени, в течение которого раздражитель удвоенной пороговой силы вызовет процесс возбуждения мышечной ткани
Биоэлектрическую активность мышц исследуют путем электромиографии-ЭМГ
Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография средостения для исключения увеличения или опухоли вилочковой железы (как причины миастении)
УЗИ- для определения оссификатов при ДБСТ
Слайд 119

Динамометр Динамометр становой Хронаксиметрия Электромиография

Динамометр

Динамометр становой

Хронаксиметрия

Электромиография

Слайд 120

Высокая распространенность заболеваний КМС вызывает необходимость знания особенностей КМС у детей,

Высокая распространенность заболеваний КМС вызывает необходимость знания особенностей КМС у детей,

что позволит своевременно диагностировать эту патологию, проводить адекватную терапию, предупреждая развитие осложнений, улучшая качество жизни пациентов