Дифференциальная диагностика желтух

Содержание

Слайд 2

Желтуха (icterus) – желтушное окрашивание кожных покровов и слизистых оболочек в

Желтуха (icterus) – желтушное окрашивание кожных покровов и слизистых оболочек в

результате накопления билирубина в сыворотке крови и последующего его отложения в тканях из-за нарушения динамического равновесия между скоростью его образования и выделения.
В норме (при определении по методу Йендрашика) содержание билирубина в сыворотке крови составляет 3,4 – 20, 5 мкмоль/л, непрямого (или свободного) – до 16,5 мкмоль/л, прямого (или связанного)-до 5,1 мкм/л.
Иктеричность склер становится заметной при повышении билирубина более чем в 2 раза, а кожных покровов – 4 – 6 раз.
Слайд 3

В практике клинициста синдром желтухи занимает важное место. Этот синдром прочно

В практике клинициста синдром желтухи занимает важное место.
Этот синдром прочно

ассоциируется у большинства врачей с поражением печени инфекционного характера.
Инфекционная (в первую очередь, вирусная) природа заболевания подтверждается у 60 – 70 % больных.
Направление больных в гепатологические отделения инфекционных больниц наиболее оправдано в связи со сложностью во многих случаях догоспитальной дифференциальной диагностики синдрома желтухи, а также возможностями лабораторно-инструментальной службы.
При этом необходимо учесть, что появление желтушного окрашивания кожных покровов и слизистых является серьезным и в некоторых случаях ургентным признаком заболевания.
Слайд 4

правильно собрать анамнез болезни, эпиданамнез, провести осмотр больного; составить алгоритм диагностического

правильно собрать анамнез болезни, эпиданамнез, провести осмотр больного;
составить алгоритм диагностического поиска,

план лабораторного и инструментального обследования у больных с синдромом желтухи на догоспитальном и госпитальном этапе;
интерпретировать результаты лабораторного и инструментального обследования больного;
выделить ведущие клинические и клинико-лабораторные синдромы при заболеваниях с синдромом желтухи;
разграничивать основные типы желтух: надпечёночные, печёночные и подпечёночные;
провести дифференциальный диагноз между различными заболеваниями, протекающими с синдромом желтухи;
поставить диагноз в соответствии с современной классификацией, оценить тяжесть состояния больного
Слайд 5

Механизмы развития желтухи избыточная продукция билирубина из-за повышенного распада гемоглобина; нарушение

Механизмы развития желтухи

избыточная продукция билирубина из-за повышенного распада гемоглобина;
нарушение захвата и

переноса билирубина в гепатоцит;
нарушение процесса конъюгации билирубина;
уменьшение экскреции билирубина в желчь;
обструкция желчевыводящих путей
Слайд 6

Типы желтух По патогенезу выделяют 3 типа желтухи: надпеченочная (гемолитическая); печеночная

Типы желтух

По патогенезу выделяют 3 типа желтухи:
надпеченочная (гемолитическая);
печеночная (паренхиматозная);
подпеченочная (механическая, или

обтурационная)
По степени выраженности:
легкая (общий билирубин до 85 мкмоль/л);
умеренная (общий билирубин 86 – 170 мкмоль/л);
выраженная (общий билирубин более 170 мкмоль/л)
По длительности сохранения желтухи:
острая (до 3 мес.);
затяжная (от 3 до 6 мес.);
хроническая (свыше 6 мес.)
Слайд 7

Надпеченочные желтухи Развиваются в результате повышенной продукции билирубина и недостаточности функции

Надпеченочные желтухи

Развиваются в результате повышенной продукции билирубина и недостаточности функции захвата

его гепатоцитами.
Гиперпродукция билирубина в подавляющем большинстве случаев связана с повышенным распадом эритроцитов (гемолизом), поэтому надпеченочные желтухи также называют гемолитическими.
Гемолитические анемии подразделяются на:
Врожденные (семейные): эритропатии (анемия Минковского Шоффара), гемоглобинопатии (талассемия)
Приобретенные: острые (гемолитическая болезнь новорожденных), токсические (отравления, ожоги, лекарственные); инфекционные (малярия, сепсис); посттрансфузионные, симптоматические (лимфолейкоз, эритромиелоз) и др.
Слайд 8

3 типа надпеченочных желтух Корпускулярная гемолитическая желтуха: основная причина-биохимический дефект эритроцитов:

3 типа надпеченочных желтух

Корпускулярная гемолитическая желтуха: основная причина-биохимический дефект эритроцитов: анемия

Минковского-Шоффара, талассемия, пароксизмальная ночная гемаглобинурия и др.
Экстракорпускулярные гемолитические анемии - гемолиз обусловлен воздействием внеэритроцитарных факторов, присутствующих в плазме крови (антиэритроцитарные антитела при переливании несовместимой крови, гемолизины инфекционных агентов, агрессия возбудителя (малярия), гемолитические яды (мышьяк, сероводород) и др.
Повышенный распад эритроцитов в гематомах и инфарктах при сепсисе, ДВС-синдроме, травмах и др.
Слайд 9

Надпеченочная желтуха при малярии и сепсисе Критериями диагностики при малярии являются:

Надпеченочная желтуха при малярии и сепсисе

Критериями диагностики при малярии являются: перемежающаяся

(интермиттирующая) лихорадка, эпидемиологический анамнез, гепатоспленомегалия, паразитемия, анемия.
Некоторые виды септицемии (например, вызванные Cl. perfringens) могут сопровождаться быстрым и массивным гемолизом, приводящим к надпеченочной желтухе.
Также характерны лихорадка, ознобы, поты, гепатоспленомегалия, геморрагический синдром, полиорганность (пневмония, эндокардит, пиелонефрит ит.д.)
Слайд 10

Дифференциальная диагностика вирусных гепатитов и гемолитических желтух

Дифференциальная диагностика вирусных гепатитов и гемолитических желтух

Слайд 11

Дифференциальная диагностика вирусных гепатитов и гемолитических желтух

Дифференциальная диагностика вирусных гепатитов и гемолитических желтух

Слайд 12

Наследственный микросфероцитоз (Болезнь Минковского-Шоффара) Наследственное заболевание, обусловленное дефектом белков мембраны эритроцитов,

Наследственный микросфероцитоз (Болезнь Минковского-Шоффара)

Наследственное заболевание, обусловленное дефектом белков мембраны эритроцитов, приобретающих

сферическую форму с последующим их разрушением макрофагами селезенки.
Для него характерны: желтуха, анемия, спленомегалия, образование камней в желчном пузыре, кожные изменения типа пигментации, экзем, гемангиом, деформации скелета (особенно, черепа),
развитие гемолитических кризов, уменьшенный диаметр эритроцитов с толстой мембраной и шарообразной формой, ретикулоцитоз.
Слайд 13

Гемолитическая анемия, обусловленная дефицитом глюкозо-6-фосфатдегид-рогеназы Наиболее распространенная аномалия эритроцитов, приводящая к

Гемолитическая анемия, обусловленная дефицитом глюкозо-6-фосфатдегид-рогеназы

Наиболее распространенная аномалия эритроцитов, приводящая к гемолитическим

кризам (гемоглобинурийной лихорадке), провоцируемая приемом ряда лекарственных средств.
Чаще всего связана с использованием: сульфаниламидов, хининов, нитрофуранов, оксихинолинов, противотуберкулезных препаратов.
Характеризуется появлением на 2-5 день после начала применения препарата: лихорадки, головной боли, рвоты, желтухи, тяжелой анемии, черной мочи.
Подтверждается определением активности фермента Г-6-ФД в крови.
Слайд 14

Аутоиммунные гемолитические анемии Заболевания связаны с образованием антител к собственным антигенам

Аутоиммунные гемолитические анемии

Заболевания связаны с образованием антител к собственным антигенам эритроцитов.


Клиника полиморфна, возможны кризы.
Диагностика основывается на наличии анемии, увеличении эритробластического ростка в костном мозге за счет незрелых форм эритро- и нормобластов, лимонно-желтом оттенке кожных покровов, увеличении селезенки и печени, могут встречаться тромбозы.
Конкретизация варианта заболевания требует специальных серологических исследований, которые позволяют выявлять наличие аутоантител на эритроцитах больного, гемолизинов, холодовых агглютининов, эритроопсонинов.
Слайд 15

Печеночные желтухи Являются основной причиной развития желтухи. Печеночные желтухи могут быть

Печеночные желтухи

Являются основной причиной развития желтухи.
Печеночные желтухи могут быть обусловлены

как инфекционными, так и неинфекционными причинами.
К наиболее частым инфекционным заболеваниям, протекающим с паренхиматозной желтухой, относятся ВГ
При печеночной желтухе патологический процесс локализуется в гепатоцитах, а также в холангиолах и часто отмечается их сочетанное поражение.
В основе печеночной желтухи лежит изолированное или комбинированное нарушение захвата, конъюгации и экскреции билирубина клетками печени, а также его регургитация.
Слайд 16

3 варианта печеночной желтухи Энзимопатическая - нарушение захвата и конъюгации билирубина

3 варианта печеночной желтухи

Энзимопатическая - нарушение захвата и конъюгации билирубина (пигментные

гепатозы – синдромы Жильбера и Криглера-Найяра, физиологическая желтуха новорожденных и др.)
Печеночно-клеточная - преимущественно нарушение экскреции, захвата и конъюгации билирубина (вирусные гепатиты и др.).
Холестатическая - постгепатоцеллюлярная желтуха связана в первую очередь с поражением эпителия печеночных протоков (первичный билиарный цирроз, первичный склерозирующий холангит, некоторые токсические и медикаментозные поражения и др.)
Слайд 17

Наследственные пигментные гепатозы (энзимопатические желтухи) Синдром Жильбера – доброкачественный пигментный гепатоз,

Наследственные пигментные гепатозы (энзимопатические желтухи)

Синдром Жильбера – доброкачественный пигментный гепатоз, развивающийся

вследствие генетически обусловленного понижения захвата и конъюгации билирубина.
Наблюдается у 5 % населения Земного шара, наследуется по аутосомно-доминантному типу. Носит наследственный характер и манифестируется в подростковом возрасте.
Выявляется в 95 % случаев у лиц мужского пола.
При синдроме Жильбера снижается связывание билирубина с глюкуроновой кислотой в печени до 30 % от нормального. При этом никаких воспалительных и структурных изменений в паренхиме печени не развивается и наблюдается лишь накопление в гепатоцитах пигментных включений (липофусцина).
Слайд 18

Синдром Жильбера На самочувствие и продолжительность жизни влияния не оказывает. Уровень

Синдром Жильбера

На самочувствие и продолжительность жизни влияния не оказывает.
Уровень билирубина

имеет постоянные колебания, что зависит от физической нагрузки, психо-эмоционального состояния, голодания или переутомления, интеркуррентных заболеваний и пр.
Желтушность выражена незначительно и уровень общего билирубина не превышает 4-5 норм.
Сопровождается непрямой билирубинемией, норм. АЛТ, АСТ, отсутствием гемолиза (анемии), повышенным уровнем эр. и Нв, нормой ЩФ и ГГТ, протеинограммы, холестерина, отсутствием репликации вирусов (ПЦР).
Иногда может сопровождать другие хрон. заболевания печени, выявляется при лабораторном обследовании.
Диагноз «синдром Жильбера» может быть подтвержден генетическим исследованием при помощи коммерческих тест-систем.
Слайд 19

Синдром Криглера-Найяра Наследуется по аутосомно-рецессивному типу и может встречаться в двух

Синдром Криглера-Найяра

Наследуется по аутосомно-рецессивному типу и может встречаться в двух

формах.
При I типе отмечается полное отсутствие конъюгации билирубина и поэтому новорожденные погибают от «ядерной» желтухи в первые месяцы жизни.
При II типе наблюдается снижение конъюгации билирубина до 85-95%. У таких лиц выраженная желтуха (5-15 норм) появляется с рождения и носит постоянный характер, астения, головные боли.
При этом также отсутствуют какие-либо признаки воспалительных изменений, гемолиза, холестаза и печеночной недостаточности.
Слайд 20

Заболевания, протекающие с паренхиматозной желтухой

Заболевания, протекающие с паренхиматозной желтухой

Слайд 21

Дифференциальная диагностика вирусного гепатита А и В

Дифференциальная диагностика вирусного гепатита А и В

Слайд 22

Дифференциальная диагностика вирусного гепатита А и В

Дифференциальная диагностика вирусного гепатита А и В

Слайд 23

Иерсиниозы Желтуха встречается у 5-7 % больных при тяжелом течении болезни.

Иерсиниозы

Желтуха встречается у 5-7 % больных при тяжелом течении болезни. Иногда

дают пищевые вспышки. Критерии диагностики желтушных форм иерсиниозов:
начало острое с высокой лихорадки
появление желтухи на высоте лихорадки на 3-6 день болезни
симптом «капюшона, перчаток, носков», «малиновый язык»
мелкоточечная сыпь на сгибательных поверхностях
гепатоспленомегалия
мезаденит и терминальный илеит
артриты
зимне-весенняя сезонность
лейкоцитоз
умеренная билирубинемия и трансаминаземия (5-15 норм)
специфические серологические тесты (РНГА, ИФА)
бактериологический анализ кала, крови, суставной жидкости
Слайд 24

Желтушные формы лептоспироза (5-10%) Начало острое с высокой лихорадки, чаще 2-волновая

Желтушные формы лептоспироза (5-10%)

Начало острое с высокой лихорадки, чаще 2-волновая
появление

желтухи на высоте лихорадки на 3-5 д/болезни
боль в икроножных мышцах, геморрагический синдром (кровоизлияния, сыпь, кровотечения)
почечная недостаточность (боли в пояснице, олигурия)
серозный менингит
выраженная желтуха, гепатоспленомегалия
преимущественно летняя заболеваемость, водный фактор
Лейкоцитоз, значительная протеинурия (100-300 раз), гематурия, азотемия
значительная билирубинемия (5-20 норм)
незначительная трансаминаземия (2-5 норм)
серологические тесты (РАЛ в моче и крови), ПЦР
Слайд 25

Инфекционный мононуклеоз преимущественно детский и молодой возраст длительная лихорадка, от 1

Инфекционный мононуклеоз

преимущественно детский и молодой возраст
длительная лихорадка, от 1 до 5

нед.
появление желтухи на высоте лихорадки
острый тонзиллит, преимущественно гнойно-некротический, заложенность носа
боль в подреберьях, больше слева, умеренная желтушность
полиаденопатия, увеличение заднешейных и затылочных лимфоузлов
Спленомегалия, меньше увеличение печени
Лейкоцитоз, лимфомоноцитоз, атипичные мононуклеары
умеренная билирубинемия (2-7 норм)
умеренная трансаминаземия (3-10 норм), ↑ ЩФ
серологические тесты (ИФА: anti-VEB Ig M)
Слайд 26

Цитомегаловирусныый и герпетический и гепатит Такое течение этих инфекций также наблюдается

Цитомегаловирусныый и герпетический и гепатит

Такое течение этих инфекций также наблюдается при

иммунодефицитных состояниях, чаще у детей с врожденными иммунодефицитами, больных с ВИЧ-инфекцией или у пациентов, находящихся на иммуносупрессивной терапии.
В клинике генерализованных форм герпетической и цитомегаловирусной инфекции присоединяются такие поражения, как: сыпь, пневмония, менингоэнцефалиты, геморрагический синдром, хориоретиниты.
Слайд 27

Описторхоз острое начало с лихорадки диспепсический синдром, боли в правом подреберье

Описторхоз

острое начало с лихорадки
диспепсический синдром, боли в правом подреберье
употребление рыбы карповых

пород в полусыром виде
полиморфная экзантема
незначительная желтушность, гепатоспленомегалия
Лейкоцитоз, эозинофилия
умеренная билирубинемия и трансаминаземия
обнаружение Ig M к описторхам методом ИФА
обнаружение яиц в дуоденальном содержимом и кале
Слайд 28

Токсические поражения печени Связано значительным ростом употребления алкоголя и более широким

Токсические поражения печени

Связано значительным ростом употребления алкоголя и более широким использованием

химических соединений в производственной и бытовой сфере
Длительное использование лекарственных средств туберкулостатики, психотропные, антибактериальные и др.), методов нетрадиционной медицины (чистотел в лечебных целях).
Токсические поражения могут провоцироваться другими заболеваниями печени (ХВГ, циррозы печени).
Для диагностика токсических поражений печени требуется учет наличия стигм хронического употребления алкоголя, анамнез болезни.
Возможно развитие острого ВГ на фоне хронического токсического поражения печени, что вызывает дополнительные трудности при первичной догоспиталь-ной диагностике.
Слайд 29

Острый алкогольный и вирусные гепатиты

Острый алкогольный и вирусные гепатиты

Слайд 30

Циррозы печени Иногда манифестация цирроза печени (как правило, на стадии суб-

Циррозы печени

Иногда манифестация цирроза печени (как правило, на стадии суб- и

декомпенсации) с появления желтухи у врачей вызывает подозрение на ВГ.
Необходимо учитывать клинико-лабораторные признаки ЦП: портальная гипертензия, асцит, анасарка, внепеченочные знаки (пальмарная эритема, телеангиэктазии, венозные коллатерали и др.), гепатоспленомегалия, геморрагический синдром,
Тромбоцитопения, анемия, преобладание АсАТ над АлАТ, умеренная трансаминаземия (2-5 норм), диспротеинемия,
ВРВП, на УЗИ: расширение v. portae, увеличение хвостатой доли печени, чаще отсутствие маркеров активной репликации вируса.
Слайд 31

Аутоиммунный гепатит молодые женщины 12-25 лет отсутствие маркеров вирусных гепатитов у

Аутоиммунный гепатит

молодые женщины 12-25 лет
отсутствие маркеров вирусных гепатитов
у 1/4 больных дебют

заболевания развивается с желтухи
у 3/4 заболевание начинается с внепеченочных проявлений: длительная лихорадка, артралгии, сыпь, дис- и аменорея, тиреоидит, узловая эритема, синдром Шегрена, гломерулонефрит и др.
гепатоспленомегалия
признаки портальной гипертензии
ускоренная СОЭ, тромбоцитопения, анемия
Билирубинемия 10-15 норм, трансаминазы 5-10 норм
гипергаммаглобулинемия в 2 и более раза, гипоальбуминемия
наличие аутомаркеров: ANA, SMA, LKM-1 (1: 80)
Слайд 32

Холестатический гепатоз беременных Наблюдается у 0,01-2% беременных Сроки развития: как правило,

Холестатический гепатоз беременных

Наблюдается у 0,01-2% беременных
Сроки развития: как правило, II-III

триместр, и в ранние сроки беременности может быть).
Риск преждевременных родов (12-36%), риск внутриутробной гибели плода (1-10%).
Наиболее высокий риск для плода - при содержании желчных кислот в крови матери 40 мкмоль/л.
Не повышен риск аномалий у плода, риск гибели матери При необходимости может обсуждаться вопрос о родоразрешении после 37 недель
Прогноз хороший: после родоразрешения симптомы исчезают.
Основа лечения - урсодезоксихолевая кислота (Урсосан) (10-15 мг/кг в сут. в 2 приема. Наиболее эффективны дозы 1,5-2 г в сут. ).
Слайд 33

Паренхиматозные желтухи могут встречаться и при других, как инфекционных (в основном,

Паренхиматозные желтухи могут встречаться и при других, как инфекционных (в основном,

тропических), так и неинфекционных заболеваниях
Иногда они могут сочетаться с надпеченочными или подпеченочными механизмами развития желтухи.
Большое значение в развитии печеночных желтух, несомненно, играет и преморбидный фон: сахарный диабет, сердечно-сосудистая недостаточность, алкоголизм, жировой гепатоз печени и др.
Слайд 34

Подпеченочные желтухи Интраканикулярные – обтурация печеночного и общего желчного протоков изнутри

Подпеченочные желтухи

Интраканикулярные – обтурация печеночного и общего желчного протоков изнутри (камни,

гельминты и др.);
Экстраканикулярные – сдавление общего желчного протока снаружи (опухоли, лимфадениты, острый панкреатит и др.);
Гипоплазия или атрезия желчевыводящих путей рубцами, спайками, врожденная и др.
Слайд 35

Воспалительные заболевания желчного пузыря и поджелудочной железы Актуальны холангиты, острые холециститы,

Воспалительные заболевания желчного пузыря и поджелудочной железы

Актуальны холангиты, острые холециститы, паразитарные

поражения.
Увеличилась частота развития механических желтух на почве заболеваний поджелудочной железы – острый панкреатит (панкреонекроз), псевдотумороз-ный и кистозный панкреатит
Эти заболевания носят ургентный характер и такие больные подлежат экстренной хирургической помощи.
Поэтому действия врача должны быть максимально четкими и быстрыми. Вопрос с диагнозом должен быть решен уже на догоспитальном этапе.
Из всех типов желтух именно подпеченочные требуют наибольшего внимания.
Слайд 36

Дифференциальная диаг-ка ЖКБ и ВГ

Дифференциальная диаг-ка ЖКБ и ВГ

Слайд 37

Дифференциальная диаг-ка ЖКБ и ВГ

Дифференциальная диаг-ка ЖКБ и ВГ

Слайд 38

Острый панкреатит Встречается чаще у мужчин после злоупотребления алкоголем, погрешностей в

Острый панкреатит

Встречается чаще у мужчин после злоупотребления алкоголем, погрешностей в диете
острое

начало заболевания с болевого синдрома, опоясывающий характер боли, иррадиация болей в левые отделы живота и иногда в спину, сухость языка, лихорадка, частая рвота, м.б. жидкий стул, тахикардия,
лейкоцитоз, ускоренное СОЭ, умеренная трансаминаземия, повышение ЩФ и ГГТ, повышение амилазы крови и диастазы мочи, сонографические признаки (УЗИ).
При этом также могут отсутствовать перитонеаль-ные знаки (симптом Щеткина) и выраженность болевого синдрома может на время ослабевать.
Слайд 39

Механические желтухи опухолевого генеза В развитии неопластических подпеченочных желтух играют роль

Механические желтухи опухолевого генеза

В развитии неопластических подпеченочных желтух играют роль такие

заболевания:
рак головки поджелудочной железы (наиболее часто – до 90 % механических «опухолевых» желтух),
гепато- и холангиоцеллюлярная карциномы,
рак желчного пузыря и большого сосочка двенадцатиперстной кишки,
метастазы при злокачественных опухолях органов ЖКТ (чаще всего, прямой кишки),
лимфогранулемотоз, другие лимфопролиферативные заболевания
отмечается тенденция к учащению и «омоложению» этого типа желтух.
Слайд 40

Опорные признаки механических желтух опухолевого генеза чаще зрелый и пожилой возраст

Опорные признаки механических желтух опухолевого генеза

чаще зрелый и пожилой возраст

(от 40 лет и старше)
постепенное, длительное, ациклическое развитие заб-я, до желтухи значительное похудание и зуд кожи
сохранение удовлетворительного самочувствия на фоне нарастающей желтухи серо-землистого оттенка
иногда тупые постоянные боли в верхних отделах живота, иррадиирующие в спину и крестец, + симптом Курвуазье
плотная, нередко, бугристая печень
анемия, ускоренная СОЭ, в 1,5-3 раза повышение трансаминаз, значительное повышение ЩФ, холестерина
отрицательный преднизолоновый тест
данные инструментальных исследований (УЗИ, КТ, МРТ )
лапароскопические признаки опухолевого поражения
Слайд 41

Слайд 42

Слайд 43

Слайд 44

Выводы Таким образом, правильная и своевременная оценка характера желтухи играет большую

Выводы

Таким образом, правильная и своевременная оценка характера желтухи играет большую роль

в дальнейшей врачебной тактике и, соответственно, прогнозе заболевания.
Тип желтухи определяет также объем лечебных мероприятий и место их проведения.