Гемолитическая болезнь плода

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПЛОДА

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПЛОДА - это состояние плода, вызванное гемолизом эритроцитов,

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПЛОДА

ИЗОИММУНИЗАЦИЯ (АЛЛОИММУНИЗАЦИЯ) - образование у матери антител (АТ) в ответ

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

95% всех клинически значимых случаев гемолитической болезни плода обусловлены несовместимостью по

ПЕРЕДАЧА ГЕНЕТЕЧЕСКОГО МАТЕРИАЛА

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПЛОДА

50%

50%

СИСТЕМЫ ЭРИТРОЦИТАРНЫХ АНТИГЕНОВ

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПЛОДА

СИСТЕМЫ ЭРИТРОЦИТАРНЫХ АНТИГЕНОВ

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПЛОДА

Резус – Rh или D = Rh(D)

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПЛОДА

РЕЗУС-ФАКТОР - система аллогенных эритроцитарных антигенов человека, независимая от факторов,

РЕЗУС-ПРИНАДЛЕЖНОСТЬ КРОВИ

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПЛОДА

Rh-положительная кровь

Rh-отрицательная кровь

ВСТРЕЧАЕМОСТЬ РЕЗУС-ОТРИЦАТЕЛЬНОЙ КРОВИ (%)

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПЛОДА

5-8

15

3

15

5-10

34

0,5

0

НОМЕНКЛАТУРА ФИШЕРА-РЕЙСА

Выделяют 6 основных резус-антигенов:
D, C, E, d, c,e

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПЛОДА

Rh(D)+

ПЕРЕДАЧА ГЕНЕТЕЧЕСКОГО МАТЕРИАЛА

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПЛОДА

DD

DD

DD

DD

DD

DD

+

+

+

+

+

+

ПЕРЕДАЧА ГЕНЕТЕЧЕСКОГО МАТЕРИАЛА

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПЛОДА

Dd

DD

DD

DD

Dd

Dd

+

+

+

+

+

+

ПЕРЕДАЧА ГЕНЕТЕЧЕСКОГО МАТЕРИАЛА

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПЛОДА

Dd

Dd

DD

Dd

Dd

dd

+

+

+

+

+

-

ПЕРЕДАЧА ГЕНЕТИЧЕСКОГО МАТЕРИАЛА

Если отец гомозиготен (DD), что отмечают у 40-45% всех

ПЕРЕДАЧА ГЕНЕТЕЧЕСКОГО МАТЕРИАЛА

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПЛОДА

dd

DD

Dd

Dd

Dd

Dd

-

+

+

+

+

+

ПЕРЕДАЧА ГЕНЕТИЧЕСКОГО МАТЕРИАЛА

Если отец гетерозиготен (Dd), а это около 55-60% всех

ПЕРЕДАЧА ГЕНЕТЕЧЕСКОГО МАТЕРИАЛА

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПЛОДА

dd

Dd

Dd

dd

Dd

dd

-

+

+

-

+

-

ПЕРЕДАЧА ГЕНЕТЕЧЕСКОГО МАТЕРИАЛА

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПЛОДА

dd

dd

dd

dd

dd

dd

-

-

-

-

-

-

ПЛАЦЕНТАРНЫЙ БАРЬЕР

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПЛОДА

Плодное яйцо

Кровь плода

Синцитиотрофобласт

Кровь матери

ПАТОГЕНЕЗ РАЗВИТИЯ Rh-КОНФЛИКТА

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПЛОДА

Плацентарный барьер

Кровь плода

Кровь матери

АТ

АТ

АТ

АТ

АТ

АТ

АТ

АТ

АТ

Ig G

РЕЗУС-ИММУНИЗАЦИЯ ВО ВРЕМЯ БЕРЕМЕННОСТИ

Резус-иммунизация до родов наблюдается у 1% резус-отрицательных женщин,

РЕЗУС-ИММУНИЗАЦИЯ ВО ВРЕМЯ БЕРЕМЕННОСТИ

Риск иммунизации возрастает при проведении инвазивных процедур и

ВЕРОЯТНОСТЬ ИММУНИЗАЦИИ (%) В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ВЕЛИЧИНЫ ПЛОДОВО-МАТЕРИНСКОГО КРОВОТЕЧЕНИЯ (мл)

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПЛОДА

ВМЕШАТЕЛЬСТВА И ПРОЦЕДУРЫ, СПОСОБСТВУЮЩИЕ ИЗОИММУНИЗАЦИИ

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПЛОДА

Аборты (искусственные и самопроизвольные)
Внематочная

ПАТОГЕНЕЗ

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПЛОДА

Гемолиз эритроцитов

Усиление гемопоэза в печени и селезенке

Увеличение сердечного выброса

Повреждение

КЛИНИКА

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПЛОДА

Гипербилирубинемия
Анемия
Увеличение печени и селезенки
Гипопротеинемия
Иммунная водянка (асцит, гидроторакс,

ДИАГНОСТИКА

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПЛОДА

АНАМНЕЗ. Мертворождения с сочетании водянкой плода.
ОСМОТР. Несоответствие размеров матки

ОЦЕНКА РЕЗУС-СЕНСИБИЛИЗАЦИИ

Если мать и отец резус-отрицательны, нет необходимости в дальнейшем динамическом

РЕЗУС-АНТИТЕЛА

«Полные» антитела выявляются на ранних стадиях иммунного ответа, не проникают через

ДИНАМИКА ТИТРОВ АНТИТЕЛ

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПЛОДА

Ig M

Ig G

Ig G

Изоиммунизация 2-6 месяцев

Повторная беременность

ФМТ

ФМТ

НЕПРЯМАЯ РЕАКЦИЯ КУМБСА

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПЛОДА

Резус-сенсибилизация определяется при титре 1:4 и более
При

ДИАГНОСТИКА

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПЛОДА

УЗИ. Характерные ультразвуковые признаки появляются при средней и тяжелой

УЛЬТРАЗВУКОВОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПЛОДА

ДИАГНОСТИКА Амниоцентез

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПЛОДА

ИССЛЕДОВАНИЕ ОКОЛОПЛОДНЫХ ВОД (Амниоцентез).

- Билирубин - Титр антител - Белок -

СПЕКТРОФОТОМЕТРИЯ (измерение оптической плотности)

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПЛОДА

Фильтр 450 нм

ДИАГРАММА ЛИЛИ (Liley)

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПЛОДА

Зона 1
Плод – резус-отрицательный или имеется слабая

ДИАГНОСТИКА Кордоцентез

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПЛОДА

ИССЛЕДОВАНИЕ КРОВИ ПЛОДА (Кордоцентез).

- Генотип - Гемоглобин - Гематокрит - Ретикулоциты -

ДИАГНОСТИКА Хорионбиопсия

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПЛОДА

- Группа крови - Резус-принадлежность - Пол плода

ПРОБА КЛЕЙХАУЭРА-БЕТКЕ (KLEIHAUER-BETKE)

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПЛОДА

Кислый реагент

Выявление в поле зрения 80 фетальных эритроцитов

МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПЛОДА

Неспецифическая десенсибилизирующая терапия, улучшение барьерной функции печени

РИСК РАЗВИТИЯ РЕЗУС-ИММУНИЗАЦИИ (%)

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПЛОДА

ПРОФИЛАКТИКА

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПЛОДА

20 мкг (100 МЕ)

1 мл резус-положительных эритроцитов или 2 мл цельной

ДОЗЫ АНТИ-D ИММУНОГЛОБУЛИНА

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПЛОДА

ПРОФИЛАКТИКА (введение стандартной дозы – 300 мкг – анти-D иммуноглобулина в течение 72

МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ

В сроках беременности более 34 недель пациентки с дельта ОП(оптической

МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ

До 34 недель, если нет условий для проведения внутриматочных гемотрансфузий