Лизосомы. Виды лизосом и их функции. Лизосомные болезни накопления

Август 1, 2022

Главная
Медицина
Лизосомы. Виды лизосом и их функции. Лизосомные болезни накопления

Содержание

2. Термин «лизосома» был введен в 1955 году Христианом де Дювом. Лизосома - органоид осуществляющий внутриклеточное пищеварение.
3. Химический состав: Неорганические соединения (Fe3+ , свинец, кадмий, кремний) Органические соединения (белки, полисахариды, некоторые олигосахариды –
4. По морфологии выделяют 4 типа лизосом: 1. Первичные лизосомы 2. Вторичные лизосомы 3. Аутофагосомы 4. Остаточные
5. ФУНКЦИИ Фагосома — в нее попадают более крупные частицы (бактерии и т. п.), поглощенные путем фагоцитоза.
6. Аутофагосома — окруженный двумя мембранами участок цитоплазмы, обычно включающий какие-либо органоиды и образующийся при макроаутофагии. Сливается
7. Автолиз — самопереваривание клетки, приводящее к ее гибели (иногда этот процесс не является патологическим, а сопровождает
8. Лизосомные болезни накопления Лизосомные болезни накопления (ЛБН) — это обширный класс наследственных болезней обмена веществ. Все
9. Болезнь Гоше Болезнь Гоше — наследственное заболевание из группы сфинголипидозов, обусловленное недостаточной активностью одного из лизосомных
10. Мукополисахаридоз Впервые заболевание мукополисахаридоз было описано в 1917 году Гурлером. В настоящее время известно около 10
11. Болезнь Нимана - Пика (сфингомиелиноз) Болезнь Ниманна — Пика — это наследственное заболевание, вызванное нарушением липидного
13. Скачать презентацию

Слайд 2

Термин «лизосома» был введен в 1955 году Христианом де Дювом.

Лизосома - органоид осуществляющий внутриклеточное пищеварение. Представляет собой окруженный одинарной мембраной пузырек диаметром 0,2-2,0мкм, содержащий как в матриксе, так и в мембране набор гидролитических ферментов:
кислая фосфатаза
нуклеаза
коллагеназа
глюкозидаза
и др. всего около 40 типов

Слайд 3

Химический состав:
Неорганические соединения (Fe3+ , свинец, кадмий, кремний)
Органические соединения (белки, полисахариды, некоторые

олигосахариды – сахароза, фосфолипиды, жирные кислоты)

Слайд 4

По морфологии выделяют 4 типа лизосом:
1. Первичные лизосомы
2. Вторичные лизосомы
3. Аутофагосомы
4. Остаточные тельца

Слайд 5

ФУНКЦИИ
Фагосома — в нее попадают более крупные частицы (бактерии и т.

п.), поглощенные путем фагоцитоза. Фагосомы обычно сливаются с лизосомой. Фагоцито́з — процесс, при котором специально предназначенные для этого клетки крови и тканей организма захватывают и переваривают возбудителей инфекционных заболеваний и отмершие клетки.

Слайд 6

Аутофагосома — окруженный двумя мембранами участок цитоплазмы, обычно включающий какие-либо органоиды

и образующийся при макроаутофагии. Сливается слизосомой.
Аутофагия - является одним из основных механизмов для ликвидации поврежденных органелл, долгоживущих и аномальных белков и излишних объёмов цитоплазмы.

Слайд 7

Автолиз — самопереваривание клетки, приводящее к ее гибели (иногда этот процесс

не является патологическим, а сопровождает развитие организма или дифференцировку некоторых специализированных клеток).

Слайд 8

Лизосомные болезни накопления
Лизосомные болезни накопления (ЛБН) — это обширный класс

наследственных болезней обмена веществ. Все они обусловлены генетическими изменениями лизосомных ферментов, контролирующих процесс внутриклеточного расщепления таких макромолекул, как гликозаминогликаны, гликолипиды, гликопротеины.
Четыре группы ЛБН:
1) мукополисахаридозы
2) муколипидозы
3) гликопротеинозы
4) сфинголипидозы

Слайд 9

Болезнь Гоше
Болезнь Гоше — наследственное заболевание из группы сфинголипидозов, обусловленное

недостаточной активностью одного из лизосомных ферментов — глюкоцереброзидазы, которая участвует в гидролизе глюкоцереброзида.

Слайд 10

Мукополисахаридоз
Впервые заболевание мукополисахаридоз было описано в 1917 году Гурлером. В

настоящее время известно около 10 генетических видов мукополисахаридоза, пять из которых возникают в результате нарушения активности сульфатаз, четыре – гликозидаз и один тип развивается при нехватке трансферазы. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Слайд 11

Болезнь Нимана - Пика (сфингомиелиноз)
Болезнь Ниманна — Пика — это

наследственное заболевание, вызванное нарушением липидного метаболизма и накоплением липидов в первую очередь в печени, селезёнке, лёгких, костном мозге и головном мозге. Характеризуется аутосомально-рецессивным наследованием.

Лизосомы. Виды лизосом и их функции. Лизосомные болезни накопления

Содержание

Термин «лизосома» был введен в 1955 году Христианом де Дювом.

Химический состав:Неорганические соединения (Fe3+ , свинец, кадмий, кремний)Органические соединения (белки, полисахариды, некоторые

По морфологии выделяют 4 типа лизосом:1. Первичные лизосомы2. Вторичные лизосомы3. Аутофагосомы4. Остаточные тельца

ФУНКЦИИ Фагосома — в нее попадают более крупные частицы (бактерии и т.

Аутофагосома — окруженный двумя мембранами участок цитоплазмы, обычно включающий какие-либо органоиды

Автолиз — самопереваривание клетки, приводящее к ее гибели (иногда этот процесс

Лизосомные болезни накопления Лизосомные болезни накопления (ЛБН) — это обширный класс

Болезнь Гоше Болезнь Гоше — наследственное заболевание из группы сфинголипидозов, обусловленное

Мукополисахаридоз Впервые заболевание мукополисахаридоз было описано в 1917 году Гурлером. В

Болезнь Нимана - Пика (сфингомиелиноз) Болезнь Ниманна — Пика — это

Похожие презентации