Миеломная болезнь

Июль 23, 2022

Главная
Медицина
Миеломная болезнь

Содержание

2. Множественная миелома – это злокачественное размножение плазматических клеток. Множественная миелома – это вариант хронического лейкоза. Важная
3. В течение ряда лет заболевание может протекать без жалоб; сопровождается лишь увеличением СОЭ. Эта преклиническая фаза
4. Основные 3 критерия: Обнаружение более 10% плазм.клеток в миелограмме и выявление плазмоклеточной опухоли в биопсийном материале
5. Паспортная часть Пациент: Варламова Роза Федоровна, 62 года. Профессия: пенсионерка, раньше работала учителем Семейное положение: незамужем,
6. Объективный осмотр Рост: 155 см Вес: 60 кг Т: 36,5С Состояние больного: тяжелое Положение больного: вынужденное
7. Пищеварительная система Зубы: множественный кариес Глотание: не затруднено Ротоглотка: гиперемии нет Язык: влажный, обложен белым налетом
8. План обследования: Лабораторные анализы: ОАК + ретикулоциты ОАМ Биохимический анализ крови Проба Кумбса КОС Определение иммуноглобулинов
9. Общий анализ крови
10. Биохимический анализ крови
11. ОАМ
12. МИЕЛОГРАММА от 19.01.16г
13. Описание: Клеточность пунктата: клеточный Состав пунктата: полиморфный Бласты: Гранулоцитарный росток: сужен Созревание нейтрофилов: не нарушено Другие
14. Коагулогия от 18 января
15. Тромбоэластограмма: высокая активность свертывающей системы
16. Тест на белковые фракции: М – градиент в зоне гаммаглобулиновой фракции составляет 43,04 % от общего
17. КОС: компенсированный респираторный алкалоз
18. Заключения инструментальных исследований Толстокишечная видеоэндоскопия: атрофический колит КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства: Киста 2
19. Определение стадии болезни У данной больной: III стадия Hb: 77 г/л IgG: 52.76 г/л IgА: норма
20. Клинический диагноз Основной: Множественная миелома (имеется 3 диагностических критерия), IIIА стадия (нормальный уровень креатинина сыворотки), диффузно-очаговая
21. Химитерапия Курс химитерапии по схеме «VCD» в течение 3-х месяцев под контролем показателей крови. Бортезомиб 2,08
23. Скачать презентацию

Слайд 2

Множественная миелома – это злокачественное размножение плазматических клеток.
Множественная миелома – это

вариант хронического лейкоза.
Важная особенность миеломной болезни - бесконтрольная моноклональная секреция патологическими плазматическими клетками преимущественно одного типа иммуноглобулинов. В некоторых случаях опухолевые клетки продуцируют главным образом легкие цепи, которые выделяются с мочой (протеинурия Бенс-Джонса).
Синдромы ММ:
Костномозговой синдром
Синдром белковой патологии
Синдром недостаточности антител
Синдром поражения внутренних органов
Синдром повышенной вязкости крови
Гиперкальциемия
Развитие амилоидоза (миелома Бенс–Джонса)
Поражение почек

Слайд 3

В течение ряда лет заболевание может протекать без жалоб; сопровождается

лишь увеличением СОЭ. Эта преклиническая фаза болезни может продолжаться до 20 лет и быть распознана лишь при случайном исследовании крови.

Синдромы ММ:
Костномозговой синдром
Синдром белковой патологии
Синдром недостаточности антител
Синдром поражения внутренних органов
Синдром повышенной вязкости крови
Гиперкальциемия
Развитие амилоидоза (миелома Бенс–Джонса)
Поражение почек

Слайд 4

Основные 3 критерия:
Обнаружение более 10% плазм.клеток в миелограмме и выявление плазмоклеточной

опухоли в биопсийном материале пораженной ткани;
Наличие моноклонального иммуноглобулина («М градиент») в сыворотке крови или моче;
Выявление нарушений функций органов или систем, связанных с миеломой (одного и более):
Гиперкальциемия (содержание Cа в сыворотке крови более 2,75 ммоль/л);
Почечная недостаточность (уровень креатинина в сыворотке крови выше 173 ммоль/л);
Анемия (уровень гемоглобина <100 г/л);
Очаги лизиса в костях или остеопороз.

Слайд 5

Паспортная часть
Пациент: Варламова Роза Федоровна, 62 года.
Профессия: пенсионерка, раньше работала учителем
Семейное

положение: незамужем, детей нет
Дата поступления: 16.01.2016 г
Направительный диагноз: множественная миелома
Жалобы при поступлении: сильные боли в поясничном отделе позвоночника, крестце, усиливающиеся при малейших движениях, слабость в ногах, кашель со слизистой мокротой.
Анамнез болезни:
Считает себя больной с ноября 2015 года, когда появились боли в поясничном отделе позвоночника. В динамике боли нарастали. Участились эпизоды обострения хронического бронхита и ларингита.
3-го декабря обратилась за медицинской помощью. 4-го декабря была госпитализирована в терапевтическое отделение Нюрбинской ЦРБ: выявлена анемия (Hb 80 г/л), гиперпротеинемия (114 г/л), застарелый компрессионный перелом 12-го грудного позвонка, очаги деструкции в костях черепа
21-го декабря выписывается с подозрением на миелому и рекомендацией обследования у гематолога и онколога.
12-го января вновь госпитализируется из-за усиления болевого синдрома.
16-го января переводится в ОГ КЦ РБ№1 – НЦМ по экстренным показаниям.

Слайд 6

Объективный осмотр
Рост: 155 см
Вес: 60 кг
Т: 36,5С
Состояние больного: тяжелое
Положение больного: вынужденное

из-за болей в поясничной области
Кожные покровы и слизистые оболочки: чистые, бледные
Высыпания: нет
Периферические лимфоузлы: не увеличены, б/б
Периферические отеки: есть, на ступнях и нижней части голени
Кожно-мышечная система: без патологии
Органы дыхания
ЧДД: 18 в мин.
Форма грудной клетки: правильная
Перкуторный звук над легкими: легочной
Аускультация легких: дыхание везикулярное над всей поверхностью легких
Органы кровообращения
Предсердечная область6 не изменена
Пульс: 57 ударов в мин.
АД: 150/90 мм рт. ст.
Аускультация сердца: тоны ритмичные, приглушены

Слайд 7

Пищеварительная система
Зубы: множественный кариес
Глотание: не затруднено
Ротоглотка: гиперемии нет
Язык: влажный, обложен белым

налетом
Живот: б/б, мягкий
Печень: не пальпируется
Селезенка: не пальпируется
Стул со склонностью к запорам
Мочеполовая система
Поясничная область: не изменена
Диурез: адекватный
Мочеиспускание: свободное, б/б
Нейро-эндокринная система
Менингиальные знаки: не выявляются
Черепно-мозговая иннервация: в норме

Слайд 8

План обследования:
Лабораторные анализы:
ОАК + ретикулоциты
ОАМ
Биохимический анализ крови
Проба Кумбса
КОС
Определение иммуноглобулинов в сыворотке

крови
ИФА, ПЦР сыворотки крови
Коагулограмма
Тромбоэластограмма
Миелограмма
Электрофорез белков
Онкомаркеры

Инструментальные методы:
УЗИ внутренних органов
ЭхоКГ
ФЭГДС
Ректороманоскопия
Рентгенография черепа
Остеосцинтиграфия
Обзорная рентгенограмма ОГК
Краниограмма
ЭКГ
Рентгенограмма плечевых суставов
Рентгенограмма костей таза

Слайд 9

Общий анализ крови

Слайд 10

Биохимический анализ крови

Слайд 11

ОАМ

Слайд 12

МИЕЛОГРАММА от 19.01.16г

Слайд 13

Описание:
Клеточность пунктата: клеточный
Состав пунктата: полиморфный
Бласты:
Гранулоцитарный росток: сужен
Созревание нейтрофилов: не нарушено
Другие ростки:
Лимфоцитарный

росток: сохранен
Эритроидный росток: сужен
Тип эритропоэза: нормобластический
Гемоглобинизация: не нарушено
Другие клетки: митоз 2:100
Мегакариоцитарный росток: сужен
Макрофаги: 1:100
Заключение: инфильтрация плазматическими клетками разной степени зрелости

Слайд 14

Коагулогия от 18 января

Слайд 15

Тромбоэластограмма: высокая активность свертывающей системы

Слайд 16

Тест на белковые фракции:
М – градиент в зоне гаммаглобулиновой фракции составляет

43,04 % от общего белка сыворотки крови или 60,32 г/л
Парапротеин представлен Ig Gk – G - миелома
Ig G – 52.76 г/л, выше нормы
Ig A – 0.17 г/л, ниже нормы
Ig M – 0.11 г/л, ниже нормы
ИФА
Положительные результаты на анти – цитомегаловирус IgM и
HSV 1/2 Ig G

Слайд 17

КОС: компенсированный респираторный алкалоз

Слайд 18

Заключения инструментальных исследований
Толстокишечная видеоэндоскопия: атрофический колит
КТ органов брюшной полости и забрюшинного

пространства: Киста 2 печени. Крупный конкремент желчного пузыря
Обзорная рентгенограмма ОГК: признаки хронического бронхита
Рентгенография плечевых суставов: начальные признаки артроза. Остепороз
Рентгенография костей таза и тазобедренных суставов: начальные признаки тендиноза бедренной кости. Остеопороз
Рентгенография черепа: небольшой округлый участок деструкции в структуре задне-нижних отделов лобной кости справа. Остеопороз
ЭКГ: ритм синусовый с ЧСС 82 в мин. Горизонтальное положение ЭОС. Гипертрофия левого желудочка.
Тромбоэластограмма: высокая активность свертывающей системы

Слайд 19

Определение стадии болезни
У данной больной: III стадия
Hb: 77 г/л
IgG: 52.76 г/л

IgА: норма
Кальций: нормальный
Поражение костей: значительный

Слайд 20

Клинический диагноз
Основной: Множественная миелома (имеется 3 диагностических критерия), IIIА стадия (нормальный

уровень креатинина сыворотки), диффузно-очаговая форма(очаги в КМ и костях).
Осложнение: Застарелый компрессионный перелом Th12. Миеломная остеодеструкция.
Сопутствующий: Атрофический гастрит. Атрофический колит. Хронический калькулезный холецистит. Артроз плечевых суставов. Тендиноз в области большого вертела правой бедренной кости. Остеопороз. Гипертоническая болезнь 2 ст, АГ 3, риск ССО (консультация кардиолога).

Слайд 21

Химитерапия
Курс химитерапии по схеме «VCD» в течение 3-х месяцев под

контролем показателей крови.
Бортезомиб 2,08 мг на 1,4 мл физ. раствора, ввести 0,8 мл п/к
Циклофосфамид 400 мг на физ. растворе 200,0 в/в капельно
Дексаметазон 40 мг на физ. растворе в/в капельно

Миеломная болезнь

Содержание

Множественная миелома – это злокачественное размножение плазматических клеток.Множественная миелома – это

В течение ряда лет заболевание может протекать без жалоб; сопровождается

Основные 3 критерия:Обнаружение более 10% плазм.клеток в миелограмме и выявление плазмоклеточной

Паспортная частьПациент: Варламова Роза Федоровна, 62 года.Профессия: пенсионерка, раньше работала учителемСемейное

Объективный осмотрРост: 155 смВес: 60 кгТ: 36,5ССостояние больного: тяжелоеПоложение больного: вынужденное

Пищеварительная системаЗубы: множественный кариесГлотание: не затрудненоРотоглотка: гиперемии нетЯзык: влажный, обложен белым

План обследования:Лабораторные анализы:ОАК + ретикулоцитыОАМБиохимический анализ кровиПроба КумбсаКОСОпределение иммуноглобулинов в сыворотке