Нефротический синдром (2018)

Содержание

Слайд 2

НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ Это один из «больших» нефрологических синдромов, представляющий прогностически весьма

НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Это один из «больших» нефрологических синдромов, представляющий прогностически весьма

серьёзный клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий в себя:
Массивную протеинурию (выше 3,0—3,5 г/сут, у детей выше 50 мг/кгсут)
Гипопротеинемию (гипоальбуминемию — альбумин крови менее 30 г/л)
Отёки
Частый признак нефротического синдрома — гиперхолестеринемия (точнее гиперлипидемия).
Слайд 3

Причины нефротического синдрома Первичные заболевания почек Минимальные изменения Фокально-сегментарный гломерулосклероз Мембранозный

Причины нефротического синдрома

Первичные заболевания почек
Минимальные изменения
Фокально-сегментарный гломерулосклероз
Мембранозный гломерулонефрит
Мезангиопролиферативный гломерулонефрит
Мезангиокапиллярный гломерулонефрит

(типы I, II, III)
Слайд 4

Причины нефротического синдрома Вторичный нефротический синдром (при других заболеваниях) Инфекционные болезни:

Причины нефротического синдрома

Вторичный нефротический синдром (при других
заболеваниях)
Инфекционные болезни:

инфекционный эндокардит, «шунт»-нефрит, гепатит В и С, мононуклеоз, малярия
ЛС: препараты золота, ртути, D-пеницилламин, антибиотики, каптоприл
Системные заболевания: СКВ, геморрагический васкулит, некротизирующие васкулиты, ревматоидный артрит, криоглобулинемия, амилоидоз
Опухоли: лимфома, лимфогранулематоз, карцинома, меланома
Наследственные болезни: синдром Альпорта, болезнь Фабри
Слайд 5

НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ При всех перечисленных болезнях нефротический синдром реализуется через два

НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

При всех перечисленных болезнях нефротический синдром реализуется через два варианта

поражения почек — изменения типа гломерулонефрита и амилоидоз, с той или другой частотой каждого из этих вариантов, свойственной конкретному заболеванию
Слайд 6

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Развивающаяся вслед за массивной протеинурией гипоальбуминемия — обязательный признак

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Развивающаяся вслед за массивной протеинурией гипоальбуминемия — обязательный признак нефротического

синдрома.
О гипоальбуминемии говорят при содержании альбумина сыворотки менее 35 г/л; при тяжёлом нефротическом синдроме содержание альбумина может снижаться до 15—20 и даже до 8— 10 г/л.
Гипоальбуминения определяет снижение количества общего белка в сыворотке, снижение онкотического давления сыворотки, снижение транспортной функции альбумина как переносчика ряда веществ, в том числе многих ЛС.
Слайд 7

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Гипопротеинемия — постоянный симптом нефротического синдрома. Содержание общего белка

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Гипопротеинемия — постоянный симптом нефротического синдрома.
Содержание общего белка в

сыворотке крови снижается до 30—40 и даже 25 г/л.
Гипопротеинемия нередко усугубляется потерей белка кишечником, усиленным катаболизмом белков организма, в том числе иммуноглобулинов, снижением реабсорбции белка канальцами из-за белковой блокады лимфатической системы почки и отёка почечного интерстиция.
Слайд 8

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Помимо гипоальбуминемии при нефротическом синдроме обнаруживают и другие признаки

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Помимо гипоальбуминемии при нефротическом синдроме обнаруживают и другие признаки диспротеинемии

— почти всегда имеются выраженная гипер-а2-глобулинемия и нередко гипо-гаммаглобулинемия.
Слайд 9

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА К важным признакам нефротического синдрома относят гиперлипидемию — повышенное

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

К важным признакам нефротического синдрома относят гиперлипидемию — повышенное содержание

в крови триглицеридов, общего холестерина, липопротеидов низкой плотности, апопротеина В, неэстерифицированных жирных кислот.
Нефротическую гиперлипидемию усугубляют персистирующее течение нефротического синдрома и терапия ГК.
Механизм развития гиперлипидемии при нефротическом синдроме объясняют снижением онкотического давления и вязкости плазмы, а также потерей с мочой липорегуляторных веществ.
Слайд 10

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Параллельно с нарушениями белкового и липидного обмена при нефротическом

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Параллельно с нарушениями белкового и липидного обмена при нефротическом синдроме

часто развиваются изменения в свёртывающей и противосвёртывающей системах, результатом чего выступает формирование симптома гиперкоагуляции крови.
Слайд 11

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Для нефротического синдрома характерны выраженные нарушения водно-электролитного баланса, приводящие

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Для нефротического синдрома характерны выраженные нарушения водно-электролитного баланса, приводящие к

развитию отёков.
При прогрессировании отёки достигают степени анасарки с водянкой полостей (асцит, гидроторакс, гидроперикард), что обычно и определяет основные жалобы больных.
Слайд 12

ТЕОРИИ РАЗВИТИЯ ОТЕКОВ Первая, наиболее известная («классическая») теория придаёт основное значение

ТЕОРИИ РАЗВИТИЯ ОТЕКОВ

Первая, наиболее известная («классическая») теория придаёт основное значение гипопротеинемии

с уменьшением онкотического давления плазмы и выходом воды и электролитов в интерстициальную ткань, что приводит к гиповолемии.
Гиповолемия вызывает компенсаторное включение механизмов, регулирующих ОЦК, в первую очередь системы «ренин - ангиотензин - альдостерон» и АДГ.
В результате повышается реабсорбция натрия и воды почками.
Эта теория носит название гиповолемической, или (что то же самое) теории «неполного русла» и вполне убедительно объясняет задержку натрия и воды у тех 30—40% больных с действительно выявляемым уменьшением ОЦК
Слайд 13

ТЕОРИИ РАЗВИТИЯ ОТЕКОВ У больных с нормо- или гиперволемией (60—70% больных

ТЕОРИИ РАЗВИТИЯ ОТЕКОВ

У больных с нормо- или гиперволемией (60—70% больных с

нефротическим синдромом) и отсутствием активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы развитие отёков объясняют первично почечной задержкой натрия за счёт снижения его фильтрации или повышения канальцевой реабсорбции (теория «переполненного русла»).
Слайд 14

Представление о величине ОЦК при нефротическом синдроме имеет важное практическое значение,

Представление о величине ОЦК при нефротическом синдроме имеет важное практическое значение,

обосновывая показания для назначения диуретиков и ультрафильтрации.
Слайд 15

ОСЛОЖНЕНИЯ инфекции (бактериальные, вирусные, грибковые); гиповолемический нефротический криз (шок); ОПП; отёк

ОСЛОЖНЕНИЯ

инфекции (бактериальные, вирусные, грибковые);
гиповолемический нефротический криз (шок);
ОПП;
отёк мозга, сетчатки;
сосудистые осложнения, гиперкоагуляция

и тромбозы.
Слайд 16

ОСЛОЖНЕНИЯ Развитию инфекции, в том числе с клинической картиной рожи, могут

ОСЛОЖНЕНИЯ

Развитию инфекции, в том числе с клинической картиной рожи, могут способствовать

нарушение целостности кожных покровов (трещины в области отёчной кожи, травмы при подкожных инъекциях).
Возникающее в этих случаях воспаление обычно обусловлено β-гемолитическим стрептококком (рожистое воспаление), а также стафилококком или другими грамположительными бактериями и требует лечения антибиотиками.
Слайд 17

ОСЛОЖНЕНИЯ Нефротический криз — абактериальное осложнение нефротического синдрома, характеризующееся анорексией, рвотой

ОСЛОЖНЕНИЯ

Нефротический криз — абактериальное осложнение нефротического синдрома, характеризующееся анорексией, рвотой и

абдоминальными болями при наличии анасарки и тяжёлой гипоальбуминемии, сосудистого коллапса (гиповолемического шока).
Слайд 18

ОСЛОЖНЕНИЯ ОПП — важное, хотя и редкое осложнение нефротического синдрома. Оно

ОСЛОЖНЕНИЯ

ОПП — важное, хотя и редкое осложнение нефротического синдрома. Оно развивается

вследствие тромбоза почечных вен, острого криза локальной (почечной) гиперкоагуляции, гиповолемического шока, при сепсисе, на фоне терапии диуретиками и НПВС, введения больших количеств ренгеноконтрастных веществ
Слайд 19

ОСЛОЖНЕНИЯ Отёк мозга при нефротическом синдроме возникает очень редко, обычно на

ОСЛОЖНЕНИЯ

Отёк мозга при нефротическом синдроме возникает очень редко, обычно на высоте

развития массивных отёков. Он проявляется вялостью, заторможенностью пациента, иногда может перерасти в кому. Прогноз серьёзный. Состояние требует немедленных реанимационных мероприятий.
Отёк сетчатки глаз нередко развивается у отёчных больных. По мере уменьшения общих отёков и повышения в крови альбумина отёк сетчатки уменьшается.
Слайд 20

ОСЛОЖНЕНИЯ Сосудистые осложнения нефротического синдрома включают периферические флеботромбозы, тромбоэмболию лёгочной артерии,

ОСЛОЖНЕНИЯ

Сосудистые осложнения нефротического синдрома включают периферические флеботромбозы, тромбоэмболию лёгочной артерии, тромбозы

артерии почки с развитием инфарктов её паренхимы.
Слайд 21

Длительно существующий нефротический синдром независимо от его причины приводит к развитию

Длительно существующий нефротический синдром независимо от его причины приводит к развитию

ХПН
Ещё раз следует подчеркнуть, что стойкая «большая» неселективная протеинурия — один из главных факторов прогрессирования хронических заболеваний почек.