Некомпактный миокард левого желудочка

Июль 26, 2022

Главная
Медицина
Некомпактный миокард левого желудочка

Содержание

2. Что означает «некомпактный»? Какие морфологические изменения претерпевает миокард? Имеются ли генетические аспекты? Как правильно классифицировать данную
3. Определение Некомпактный миокард левого желудочка (НМЛЖ) - редкая форма кардиомиопатии, для которой характерна патологическая гипертрабекулярность миокарда
4. Эмбриология Сердечная мышечная ткань развивается из миоэпикардиальной пластинки спланхнотома мезодермы Между 5-й и 8-й неделями эмбрионального
5. Трансмуральный гистологический срез ЛЖ. Справа - уплотненный слой миокарда и увеличенный эндокарда. Слева - некомпактный слой.
7. Генетические аспекты Спорадические случаи Семейные формы (наследственные) 40-50% аутосомно-доминантный тип наследования сцепленное с Х-хромосомой наследование (44%)
8. Какие гены подвержены мутации? G4,5 локуса Xq28 ген альфа-дистробревина Cypher/ZASP CSX хромосомы 5q гены, кодирующие биосинтез
9. Эпидемиология По данным E. Oechslin - 0,014 % среди взрослой популяции По данным C. Lilje -
10. Классификация НМЛЖ Изолированный В сочетании с ВПС ДМПП Врожденный стеноз ЛА ДМЖП Аномалия Эбштейна Врожденные пороки
11. Патогенез Основные клинические синдромы: сердечная недостаточность (73 %) аритмический синдром (40 %) тромбоэмболический синдром (33 %)
12. Клиническая картина (1) Сердечная недостаточность Дезорганизация мышечных волокон Нарушение архитектоники миокарда Снижение сократительной способности Чем больше
14. Клиническая картина (2) Аритмии желудочковые аритмии (47 %) – пароксизмальная неустойчивая и устойчивая желудочковая тахикардия, желудочковая
15. Клиническая картина (2) Аритмии 2. Фибрилляция предсердий (25 %) 3. АВ – блокады (26%), БНПГ (56%)
16. Клиническая картина (2) Аритмии 4. Синдром WPW (3%) Локализация дополнительных путей проведения - переднеперегородочная зона в
18. Клиническая картина (3) Тромбоэмболический синдром Снижение насосной функции сердца Наличие глубоких межтрабекулярных пространств Сопутствующая ФП ТРОМБООБРАЗОВАНИЕ
20. Диагностические критерии по R. Jenni 1. Соотношение N/C более 2, где N –некомпактный слой миокарда, C
21. Измерения толщины трабекулярного (толстая стрелка) и компактного (тонкая стрелка) слоев по модифицированной методике. Пятикамерная позиция, верхушечный
22. Количественная оценка степени некомпактности миокарда по C. Lilje Толщина компактного слоя Толщина всей стенки ЛЖ из
23. Постановка диагноза Жалобы Данные анамнеза Результаты физикального обследования Данные ЭКГ Холтеровское мониторирование Эхокардиография Инвазивное электрофизиологическое исследование
24. Постановка диагноза НМЛЖ по данным МРТ Наличие двух слоев миокарда – компактного и некомпактного Истончение компактного
25. Повышенная трабекулярность миокарда левого желудочка
26. Выраженная трабекулярность и межтрабекулярные карманы в области верхушки левого желудочка, визуализируемые с помощью МРТ и являющиеся
27. Состояние после протезирования митрального клапана. Расширение полости левого желудочка с выраженным снижением его сократительной способности (ФВ=10%).
28. По данным ЭКГ и результатам холтеровского мониторирования выявлены нарушения ритма сердца. Расширение полости левого желудочка до
29. Дифференциальный диагноз ДКМП, ГКМП и другие кардиомиопатии Фиброэластоз Миокардит, перикардит Опухоли сердца Атрезия легочной артерии Синдром
30. Предикторы неблагоприятного прогноза по R. Murphy и соавт.: Увеличенный конечный диастолический размер сердца, выявленный при первом
31. Принципы и тактика лечения Патогененическое лечение: Медикаментозная терапия ХСН Профилактика тромбоэмболических осложнений Антиаритмики 2. Сердечная ресинхронизирующая
33. Скачать презентацию

Слайд 2

Что означает «некомпактный»?
Какие морфологические изменения претерпевает миокард?
Имеются ли генетические аспекты?
Как правильно

классифицировать данную кардиомиопатию?
Какой патогенез и клиническая картина?
Как диагностировать?
Как не сделать ошибку при постановке диагноза?
Как лечить?

Слайд 3

Определение
Некомпактный миокард левого желудочка (НМЛЖ) - редкая форма кардиомиопатии, для которой

характерна патологическая гипертрабекулярность миокарда левого желудочка с формированием двух слоев миокарда – нормального и некомпактного.

Е.З. ГОЛУХОВА, Р.А. ШОМАХОВ, 2013 УДК 616.124.2:616.127-007 Некомпактный миокард левого желудочка

Слайд 4

Эмбриология
Сердечная мышечная ткань развивается из миоэпикардиальной пластинки спланхнотома мезодермы
Между 5-й и

8-й неделями эмбрионального развития происходит организация сердечной мышцы – уплотнение сети волокон и сужение межтрабекулярных лакун
Формируется коронарное кровообращение, межтрабекулярные пространства уменьшаются до размеров капилляров
Процесс ≪компакции≫ миокарда протекает в направлении от основания (базиса) сердца к его верхушке и от эпикарда к эндокарду

Е.З. ГОЛУХОВА, Р.А. ШОМАХОВ, 2013 УДК 616.124.2:616.127-007 Некомпактный миокард левого желудочка

Слайд 5

Трансмуральный гистологический срез ЛЖ.
Справа - уплотненный слой миокарда и увеличенный эндокарда.
Слева

- некомпактный слой.
Некрозы (*).

В результате нарушения нормального течения процесса «компакции» в сердце новорожденного остаются зоны некомпактного миокарда с повышенной трабекулярностью. При этом образуются глубокие межтрабекулярные пространства – лакуны или синусоиды

Слайд 6

Слайд 7

Генетические аспекты
Спорадические случаи
Семейные формы
(наследственные)
40-50%
аутосомно-доминантный тип наследования
сцепленное с Х-хромосомой наследование
(44%)
Е.З. ГОЛУХОВА, Р.А.

ШОМАХОВ, 2013 УДК 616.124.2:616.127-007 Некомпактный миокард левого желудочка

Слайд 8

Какие гены подвержены мутации?
G4,5 локуса Xq28
ген альфа-дистробревина
Cypher/ZASP
CSX хромосомы 5q
гены, кодирующие биосинтез

белков комплекса LIM domainbinding 3 (LDB3), Lamin A/C (организация цитоскелета клеток и эмбриональное развитие органов)
гены, кодирующие биосинтез саркомерных белков, таких как бета-миозин (ген MYH7), кардиальный альфа-актин (ген ACTC), кардиоспецифический тропонин Т (ген TNNT2)
HCM MYBPC3 (выявляется у больных с ГКМП)

Е.З. ГОЛУХОВА, Р.А. ШОМАХОВ, 2013 УДК 616.124.2:616.127-007 Некомпактный миокард левого желудочка

Слайд 9

Эпидемиология
По данным E. Oechslin - 0,014 % среди взрослой популяции
По данным

C. Lilje - 1,26 % среди детской популяции

Слайд 10

Классификация НМЛЖ
Изолированный
В сочетании с ВПС
ДМПП
Врожденный стеноз ЛА
ДМЖП
Аномалия

Эбштейна
Врожденные пороки аортального клапана
Клапанный стеноз ЛА
Тетрада Фалло

В сочетании с нейромышечными заболеваниями
метаболическая миопатия,
синдром Barth,
синдром Roifman,
синдром Ohtahara,
синдром Noonan,
мышечная дистрофия Emery–Dreifuss,
мышечная дист-
рофия Becker,
синдром Melnick–Needles

Е.З. ГОЛУХОВА, Р.А. ШОМАХОВ, 2013 УДК 616.124.2:616.127-007 Некомпактный миокард левого желудочка

Слайд 11

Патогенез
Основные клинические синдромы:
сердечная недостаточность (73 %)
аритмический синдром (40 %)
тромбоэмболический синдром (33

Слайд 12

Клиническая картина (1)
Сердечная недостаточность
Дезорганизация мышечных волокон
Нарушение архитектоники миокарда
Снижение сократительной способности
Чем

больше процент некомпактного миокарда от общей массы сердечной мышцы, тем более выраженными будут признаки ХСН

+ хроническая ишемия миокарда, возникающая по причине нарушения микроциркуляции

Слайд 13

Слайд 14

Клиническая картина (2)
Аритмии
желудочковые аритмии (47 %) – пароксизмальная неустойчивая и устойчивая

желудочковая тахикардия, желудочковая экстрасистолия высоких градаций

Анатомическая негомогенность миокарда
левого желудочка

Электрофизиологическая негомогенность миокарда

Слайд 15

Клиническая картина (2)
Аритмии
2. Фибрилляция предсердий (25 %)
3. АВ – блокады (26%),

БНПГ (56%)

Прогрессирующий эндокардиальный фиброз с постепенным захватом проводящей системы сердца

Слайд 16

Клиническая картина (2)
Аритмии
4. Синдром WPW (3%)
Локализация дополнительных путей проведения - переднеперегородочная

зона в области фиброзного кольца трикуспидального клапана

Слайд 17

Слайд 18

Клиническая картина (3)
Тромбоэмболический синдром
Снижение насосной функции сердца
Наличие глубоких межтрабекулярных пространств
Сопутствующая
ФП
ТРОМБООБРАЗОВАНИЕ
Исход

- инвалидизация пациентов с НМЛЖ (ишемический инсульт, транзиторные ишемические атаки, мезентериальный тромбоз)

Слайд 19

Слайд 20

Диагностические критерии по R. Jenni
1. Соотношение N/C более 2, где N

–некомпактный слой миокарда, C – компактный слой миокарда.
2. Отсутствие других сопутствующих аномалий сердца.
3. Наличие многочисленных, чрезмерно выступающих в полость левого желудочка трабекул с глубокими межтрабекулярными пространствами.
4. Сообщающиеся с полостью левого желудочка межтрабекулярные пространства, выявляемые с помощью ЦДК (цветовое допплеровское картирование)

Слайд 21

Измерения толщины трабекулярного (толстая стрелка) и компактного (тонкая стрелка) слоев по

модифицированной методике.

Пятикамерная позиция, верхушечный доступ

Парастернальная позиция, короткая ось ЛЖ ; В-режим

Слайд 22

Количественная оценка степени некомпактности миокарда по C. Lilje
Толщина компактного слоя
Толщина всей

стенки ЛЖ из апикальной позиции в области верхушки

0,26–0,33 ≪мягкая≫ степень
0,2–0,25 – ≪умеренная≫ степень
<0,2 – ≪тяжелая≫ степень

Слайд 23

Постановка диагноза
Жалобы
Данные анамнеза
Результаты физикального обследования
Данные ЭКГ
Холтеровское мониторирование
Эхокардиография
Инвазивное электрофизиологическое

исследование (ЭФИ)
Контрастная вентрикулография
КТ
МРТ с гадолинием

Генетическое картирование:
поиск мутаций в гене дистробревина
(ген DTNA) в локусе 18q12.1–q12.2, а также в гене G4,5 (TAZ) локуса Xq28

Е.З. ГОЛУХОВА, Р.А. ШОМАХОВ, 2013 УДК 616.124.2:616.127-007 Некомпактный миокард левого желудочка

Слайд 24

Постановка диагноза НМЛЖ по данным МРТ
Наличие двух слоев миокарда – компактного

и некомпактного
Истончение компактного слоя миокарда
Соотношение некомпактного слоя и компактного более 2

Е.З. ГОЛУХОВА, Р.А. ШОМАХОВ, 2013 УДК 616.124.2:616.127-007 Некомпактный миокард левого желудочка

Слайд 25

Повышенная трабекулярность миокарда левого желудочка

Слайд 26

Выраженная трабекулярность и межтрабекулярные
карманы в области верхушки левого желудочка,
визуализируемые с помощью

МРТ и являющиеся
признаками некомпактного миокарда

НЕКОМПАКТНЫЙ М ИОКАРД ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА У БЕРЕМЕННОЙ ПАЦИЕНТКИ С НАСЛЕДСТВЕННОЙ ТРОМБОФИЛИЕЙ:РАЗБОР КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ. В. А. Кокорин, Е. А. Кочмарева, А. Г. Варданян

Слайд 27

Состояние после протезирования митрального клапана. Расширение полости левого желудочка с выраженным

снижением
его сократительной способности (ФВ=10%). Участки некомпактного миокарда выявляются в области верхушки,
передней и боковой стенок (сплошные стрелки), соотношение
толщины некомпактного и компактного слоев более 2,3.

В нижнеперегородочном сегменте межжелудочковой перегородки и в нижней стенке ЛЖ определяется зона трансмурального накопления контрастного препарата – постишемические изменения (пунктирные стрелки).

НЕКОМПАКТНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА: ОСОБЕННОСТИ КЛИНИЧЕСКОГО ТЕЧЕНИЯ И ВОЗМОЖНОСТИ ДИАГНОСТИКИ Е.А.Мершина, Р.П. Мясников, О.В. Куликова

Слайд 28

По данным ЭКГ и результатам холтеровского мониторирования выявлены нарушения ритма сердца.

Расширение полости левого желудочка до 73 мм с выраженным снижением его сократительной способности (фракция выброса 16%), митральная регургитация 2 ст. (пунктирная стрелка). Участки некомпактного миокарда выявляются в области верхушки, передней, нижней и боковой стенок, соотношение толщины некомпактного и компактного слоев более 2,3. В межтрабекулярных «карманах» визуализируются множественные мелкие гипоинтенсивные тромбы (сплошная стрелка).

Слайд 29

Дифференциальный диагноз
ДКМП, ГКМП и другие кардиомиопатии
Фиброэластоз
Миокардит, перикардит
Опухоли сердца
Атрезия легочной артерии

Синдром Бланда–Уайта–Гарланда
Добавочные хорды и трабекулы

Е.З. ГОЛУХОВА, Р.А. ШОМАХОВ, 2013 УДК 616.124.2:616.127-007 Некомпактный миокард левого желудочка

Слайд 30

Предикторы неблагоприятного прогноза по R. Murphy и соавт.:
Увеличенный конечный диастолический размер

сердца, выявленный при первом обследовании пациента
ХСН III–IV функциональных классов по NYHA
Постоянная форма фибрилляции предсердий
Блокада ножек пучка Гиса по данным ЭКГ

Е.З. ГОЛУХОВА, Р.А. ШОМАХОВ, 2013 УДК 616.124.2:616.127-007 Некомпактный миокард левого желудочка

Слайд 31

Принципы и тактика лечения
Патогененическое лечение:
Медикаментозная терапия ХСН
Профилактика тромбоэмболических осложнений
Антиаритмики
2. Сердечная

ресинхронизирующая терапия (СРТ)
Транспланатация сердца (терминальные стадии ХСН)
Имплантация двухкамерного ЭКГ (АВ-блокады)
Имплантация кардиовертера-дефибриллятора (КВД) (жизнеугрожающие желудочковые аритмии)
Радиочастотная аблация (синдром WPW)

Е.З. ГОЛУХОВА, Р.А. ШОМАХОВ, 2013 УДК 616.124.2:616.127-007 Некомпактный миокард левого желудочка

Некомпактный миокард левого желудочка

Содержание

Что означает «некомпактный»?Какие морфологические изменения претерпевает миокард?Имеются ли генетические аспекты?Как правильно

ОпределениеНекомпактный миокард левого желудочка (НМЛЖ) - редкая форма кардиомиопатии, для которой

ЭмбриологияСердечная мышечная ткань развивается из миоэпикардиальной пластинки спланхнотома мезодермыМежду 5-й и

Трансмуральный гистологический срез ЛЖ.Справа - уплотненный слой миокарда и увеличенный эндокарда.Слева

Какие гены подвержены мутации?G4,5 локуса Xq28ген альфа-дистробревинаCypher/ZASPCSX хромосомы 5qгены, кодирующие биосинтез

ЭпидемиологияПо данным E. Oechslin - 0,014 % среди взрослой популяцииПо данным

Классификация НМЛЖИзолированный В сочетании с ВПСДМПП Врожденный стеноз ЛА ДМЖП Аномалия

ПатогенезОсновные клинические синдромы:сердечная недостаточность (73 %)аритмический синдром (40 %)тромбоэмболический синдром (33

Клиническая картина (1)Сердечная недостаточность Дезорганизация мышечных волоконНарушение архитектоники миокардаСнижение сократительной способностиЧем

Клиническая картина (2)Аритмиижелудочковые аритмии (47 %) – пароксизмальная неустойчивая и устойчивая

Клиническая картина (2)Аритмии2. Фибрилляция предсердий (25 %)3. АВ – блокады (26%),

Клиническая картина (2)Аритмии4. Синдром WPW (3%)Локализация дополнительных путей проведения - переднеперегородочная

Диагностические критерии по R. Jenni1. Соотношение N/C более 2, где N

Измерения толщины трабекулярного (толстая стрелка) и компактного (тонкая стрелка) слоев по

Количественная оценка степени некомпактности миокарда по C. LiljeТолщина компактного слояТолщина всей

Постановка диагноза НМЛЖ по данным МРТНаличие двух слоев миокарда – компактного

Повышенная трабекулярность миокарда левого желудочка

Выраженная трабекулярность и межтрабекулярныекарманы в области верхушки левого желудочка,визуализируемые с помощью

Состояние после протезирования митрального клапана. Расширение полости левого желудочка с выраженным

По данным ЭКГ и результатам холтеровского мониторирования выявлены нарушения ритма сердца.

Дифференциальный диагнозДКМП, ГКМП и другие кардиомиопатииФиброэластозМиокардит, перикардитОпухоли сердца Атрезия легочной артерии

Предикторы неблагоприятного прогноза по R. Murphy и соавт.:Увеличенный конечный диастолический размер

Принципы и тактика леченияПатогененическое лечение: Медикаментозная терапия ХСНПрофилактика тромбоэмболических осложненийАнтиаритмики2. Сердечная

Похожие презентации

Что означает «некомпактный»?
Какие морфологические изменения претерпевает миокард?
Имеются ли генетические аспекты?
Как правильно

Определение
Некомпактный миокард левого желудочка (НМЛЖ) - редкая форма кардиомиопатии, для которой

Эмбриология
Сердечная мышечная ткань развивается из миоэпикардиальной пластинки спланхнотома мезодермы
Между 5-й и

Трансмуральный гистологический срез ЛЖ.
Справа - уплотненный слой миокарда и увеличенный эндокарда.
Слева

Какие гены подвержены мутации?
G4,5 локуса Xq28
ген альфа-дистробревина
Cypher/ZASP
CSX хромосомы 5q
гены, кодирующие биосинтез

Эпидемиология
По данным E. Oechslin - 0,014 % среди взрослой популяции
По данным

Классификация НМЛЖ
Изолированный
В сочетании с ВПС
ДМПП
Врожденный стеноз ЛА
ДМЖП
Аномалия

Патогенез
Основные клинические синдромы:
сердечная недостаточность (73 %)
аритмический синдром (40 %)
тромбоэмболический синдром (33

Клиническая картина (1)
Сердечная недостаточность
Дезорганизация мышечных волокон
Нарушение архитектоники миокарда
Снижение сократительной способности
Чем

Клиническая картина (2)
Аритмии
желудочковые аритмии (47 %) – пароксизмальная неустойчивая и устойчивая

Клиническая картина (2)
Аритмии
2. Фибрилляция предсердий (25 %)
3. АВ – блокады (26%),

Клиническая картина (2)
Аритмии
4. Синдром WPW (3%)
Локализация дополнительных путей проведения - переднеперегородочная

Диагностические критерии по R. Jenni
1. Соотношение N/C более 2, где N

Количественная оценка степени некомпактности миокарда по C. Lilje
Толщина компактного слоя
Толщина всей

Постановка диагноза НМЛЖ по данным МРТ
Наличие двух слоев миокарда – компактного

Выраженная трабекулярность и межтрабекулярные
карманы в области верхушки левого желудочка,
визуализируемые с помощью

Дифференциальный диагноз
ДКМП, ГКМП и другие кардиомиопатии
Фиброэластоз
Миокардит, перикардит
Опухоли сердца
Атрезия легочной артерии

Предикторы неблагоприятного прогноза по R. Murphy и соавт.:
Увеличенный конечный диастолический размер

Принципы и тактика лечения
Патогененическое лечение:
Медикаментозная терапия ХСН
Профилактика тромбоэмболических осложнений
Антиаритмики
2. Сердечная