Острый лейкоз

Август 11, 2022

Главная
Медицина
Острый лейкоз

Содержание

2. Острый лейкоз - заболевание, в основе которого лежит образование клона злокачественных (бластных) клеток, имеющих общую клетку-предшественницу.
4. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ Лейкоз возникает, когда нарушается нормальная работа костного мозга. Если костный мозг функционирует правильно,
5. Этиология и патогенез Возникновение лейкемического процесса связывают с ионизирующим излучением, различными внешними химическими факторами (в т.ч.
7. Классификация Различия между ОЛЛ и ОМЛ базируются на морфологических, цитохимических и иммунологических особенностях названных типов лейкозов.
8. Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) Цитологические варианты
9. Клинические проявления Возможные признаки и симптомы ОЛЛ: Частые инфекции Жар Легкое появление синяков Кровотечения, которые трудно
10. Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ)
11. Диагностика • ОАК: гипорегенаторная анемия, тромбоцитопения, ускорение СОЭ • Миелограмма • Спинномозговая пункция • УЗИ брюшной
12. Диагностика Острого лимфобластного лейкоза у детей Основа диагноза - исследование субстрата опухоли: костномозговая пункция • морфологическое
14. ДИАГНОСТИКА Общий анализ крови: возможно снижение уровня гемоглобина и числа тромбоцитов; содержание лейкоцитов - от менее
15. Лечение Острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ) у детей Все пациенты с подозреваемым или установленным лейкозом должны быть
17. ЛЕЧЕНИЕ Выбор метода химиотерапии и лекарственных средств зависит от группы риска ребенка. Дети с лейкозом высокого
18. ЛЕЧЕНИЕ 2. Фаза консолидации/интенсификации Целью терапии консолидации/интенсификации является уничтожение любых оставшихся клеток, способных к росту и
21. Скачать презентацию

Слайд 2

Острый лейкоз - заболевание, в основе которого лежит образование клона

злокачественных (бластных) клеток, имеющих общую клетку-предшественницу. Бласты инфильтрируют костный мозг, вытесняя постепенно нормальные гемопоэтические клетки, что приводит к резкому угнетению кроветворения.
Лейкозы бывают либо острыми, либо хроническими. При острых происходит быстрое развитие симптомов: без лечения болезнь будет стремительно прогрессировать. При хроническом течении болезнь и симптомы развиваются медленно. Острые лейкозы чаще всего возникают у детей. Острый лейкоз подразделяют на лимфобластный (ОЛЛ) и миелобластный (ОМЛ). Распространенность:
~ 1/3 среди ЗНО ~ ½ среди гемобластозов 2-5/100 000 детей 3,5/100 000 детей (УР) Пик заболеваемости в 3-5 лет (40%) Чаще страдают мальчики.

Слайд 3

Слайд 4

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Лейкоз возникает, когда нарушается нормальная работа костного мозга.

Если костный мозг функционирует правильно, кроветворные клетки становятся клетками, которые в конечном итоге превращаются в эритроциты, лейкоциты и тромбоциты
У пациентов с лейкозом не происходит правильного созревания кроветворных клеток. Кровь вырабатывает слишком много незрелых клеток крови или лейкозных клеток.
Когда это происходит, функция крови нарушается. В ней становится недостаточно:
Эритроцитов — их задачей является доставка кислорода к органам тела. У человека возникает сильное ощущение усталости из-за анемии.
Лейкоцитов — их задачей является борьба с инфекциями и заболеваниями. Человек заболевает.
Тромбоцитов — они отвечают за свертываемость крови. У человека легко возникают кровотечения и гематомы.

Слайд 5

Этиология и патогенез
Возникновение лейкемического процесса связывают с ионизирующим излучением, различными

внешними химическими факторами (в т.ч. и с рядам лекарственных средств), с онкогенными вирусами, которые как бы встраиваются в кариотип кроветворной клетки, вызывая ее мутацию. Указывают и на роль таких химических соединений, как половые гормоны, желчные кислоты, холестерин, продукты метаболизма триптофана и т.д. онкологические гены, аналогичные ретровирусам, передают вертикально в антенатальный период, вызывая образование мутантных трансформированных клеток.
Генетические факторы имеют несомненное значение как причины острого лейкоза. На это указывает высокая вероятность заболевания у идентичного близнеца больного лейкозом ребенка у детей с синдромом Дауна , анемией Фанкони , синдромом Луи-Бара , синдромом Блума , случа и семейного и врожденного лейкоза. Часты и хромосомные аномалии , обнаруживаемые во многих случаях острого лейкоза , особенно анеплоидия , а основном гиперплоидного характера .

Слайд 6

Слайд 7

Классификация
Различия между ОЛЛ и ОМЛ базируются на морфологических, цитохимических и

иммунологических особенностях названных типов лейкозов. Точное определение типа лейкоза имеет первостепенное значение для терапии и прогноза. Как ОЛЛ, так и ОМЛ в свою очередь подразделяются на несколько вариантов согласно FAB- классификации (French-American-British). Так, существуют три варианта ОЛЛ - L1, L2, L3 и семь вариантов ОМЛ
Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ)
Подразделяют согласно 3 типам на L-1,L-2 и L-3 :
L-1 лимфобласты небольших размеров с гомогенным ядерным хроматином L-2 большие лимфобласты , гетерогенные по размерам , с неправильной мембраной ядра . L-3 –большие лимфобласты с выраженной базофилией цитоплазмы и с характерной ее вакуолизацией , размеры бластов не варьирует.

Слайд 8

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ)
Цитологические варианты

Слайд 9

Клинические проявления Возможные признаки и симптомы ОЛЛ:
Частые инфекции
Жар
Легкое появление синяков
Кровотечения, которые

трудно остановить
Плоские, темно-красные пятна малого размера на коже (петехии), возникающие из-за подкожных кровотечений
Боль в костях или суставах
Уплотнения на шее, в подмышечных впадинах, животе или паху
Боль или ощущение распирания под грудной клеткой
Ощущение сильной усталости или слабости
Бледность
Потеря аппетита
Одышка

Слайд 10

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ)

Слайд 11

Диагностика
• ОАК: гипорегенаторная анемия, тромбоцитопения, ускорение СОЭ • Миелограмма • Спинномозговая пункция • УЗИ

брюшной полости • Рентгенография грудной клетки • Биохимия крови • ЭКГ, Эхо-КГ

Слайд 12

Диагностика
Острого лимфобластного лейкоза у детей
Основа диагноза - исследование субстрата опухоли:

костномозговая пункция • морфологическое и цитохимические исследования: L1, L2, L3 МПО/липиды негативны, ЩИК реакция, судан черный положительна • иммунофенотипирование: лимфоидная линия дифференцировки СD3, СD2, СD7, СD22, СD19,
СD79ОЛЛ Т- или В-линии определение варианта Т1-1V, В1-1V НИИ детской гематологии

Слайд 13

Слайд 14

ДИАГНОСТИКА
Общий анализ крови: возможно снижение уровня гемоглобина и числа тромбоцитов;

содержание лейкоцитов - от менее 1,0 • 109/л до 200 • 109/л, дифференцировка их нарушена, присутствуют бласты.
Коагулограмма может быть изменена, особенно при промиелоцитарном лейкозе, когда в бластных клетках имеются гранулы, содержащие прокоагулянты.
Биохимический анализ крови при высоком лейкоцитозе может свидетельствовать о почечной недостаточности.
Рентгенограмма органов грудной клетки позволяет выявить медиастинальные массы, которые встречаются у 70% больных с Т-клеточным лейкозом.
Костномозговая пункция: гиперклеточность с преобладанием бластов.
Иммунофенотипирование - определяющий метод в разграничении ОЛЛ и ОМЛ.
Цитогенетические и молекулярные исследования позволяют выявлять хромосомные аномалии, например филадельфийскую хромосому (продукт транслокации части 9-й хромосомы на 22-ю; определяет плохой прогноз при ОЛЛ).
Люмбальная пункция используется для выявления поражения центральной нервной системы (нейролейкоз).

Слайд 15

Лечение
Острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ) у детей
Все пациенты с

подозреваемым или установленным лейкозом должны быть как можно быстрее направлены для обследования и лечения в специализированные стационары. Поддерживающая терапия предусматривает трансфузии тромбоцитов, эритроцитов, свежезамороженной плазмы, антибиотикотерапию инфекционных осложнений.
Три фазы лечения
Лечение ОЛЛ включает в себя 3 фазы и длится от 2 до 3 лет.
Основным методом лечения ОЛЛ является химиотерапия.
В химиотерапии используются мощные лекарственные препараты для остановки роста опухолевых клеток, уничтожая их или препятствуя их делению. Детям чаще всего назначают комбинацию различных лекарственных препаратов.
Эти препараты могут вводиться в кровоток (внутривенно), приниматься внутрь (перорально) или же вводиться непосредственно в спинномозговую жидкость (интратекально).

Слайд 16

Слайд 17

ЛЕЧЕНИЕ
Выбор метода химиотерапии и лекарственных средств зависит от группы риска

ребенка. Дети с лейкозом высокого риска обычно получают больше противоопухолевых препаратов и/или более высокие дозы, чем дети с ОЛЛ низкого риска.
1. Индукция
Целью индукционной терапии является уничтожение бластных клеток в крови и костном мозге и перевод заболевания в ремиссию. Эта фаза обычно длится 4–6 недель. В это же время для уничтожения бластных клеток, остающихся в спинномозговой жидкости, может быть назначена сохраняющая терапия центральной нервной системы (ЦНС) (также называемая профилактической терапией ЦНС). В этом случае препараты вводятся в заполненное жидкостью пространство между тонкими слоями ткани, покрывающими спинной мозг (интратекально).
Для лечения используется комбинация химиотерапевтических препаратов. Эти препараты могут включать в себя винкристин, стероиды и пэгаспаргазу или аспарагиназу Erwinia, иногда с препаратом антрациклинового ряда, таким как доксорубицин или даунорубицин. В некоторых протоколах во время индукционной терапии применяют схему лечения, включающую циклофосфамид, цитарабин и 6-меркаптопурин.

Слайд 18

ЛЕЧЕНИЕ
2. Фаза консолидации/интенсификации
Целью терапии консолидации/интенсификации является уничтожение любых оставшихся клеток,

способных к росту и вызывающих рецидив лейкоза. Эта фаза обычно длится 8-16 недель.
Пациенту назначают различные лекарственные средства, такие как циклофосфамид, цитарабин и или 6-меркаптопурин (6-МП). Также может назначаться метотрексат с терапией под защитой лейковорином или без нее.
3. Фаза стабилизации/продолжения
Целью поддерживающей терапии, последней и наиболее долгой фазы, является уничтожение любых опухолевых клеток, которые могли бы выжить после первых 2 фаз. Фаза стабилизации может продолжаться 2 или 3 года.
Эта фаза может включать в себя применение таких препаратов, как метотрексат, винкристин, стероиды, 6-меркаптопурин (6-МП). Пациентам с высоким риском могут назначаться антрациклиновые препараты, циклофосфамид и цитарабин.

Слайд 19

Острый лейкоз

Содержание

Острый лейкоз - заболевание, в основе которого лежит образование клона

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗЛейкоз возникает, когда нарушается нормальная работа костного мозга.

Этиология и патогенезВозникновение лейкемического процесса связывают с ионизирующим излучением, различными

КлассификацияРазличия между ОЛЛ и ОМЛ базируются на морфологических, цитохимических и

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) Цитологические варианты

Клинические проявления Возможные признаки и симптомы ОЛЛ:Частые инфекцииЖарЛегкое появление синяковКровотечения, которые

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ)

Диагностика• ОАК: гипорегенаторная анемия, тромбоцитопения, ускорение СОЭ • Миелограмма • Спинномозговая пункция • УЗИ

Диагностика Острого лимфобластного лейкоза у детейОснова диагноза - исследование субстрата опухоли:

ДИАГНОСТИКАОбщий анализ крови: возможно снижение уровня гемоглобина и числа тромбоцитов;

Лечение Острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ) у детей Все пациенты с

ЛЕЧЕНИЕВыбор метода химиотерапии и лекарственных средств зависит от группы риска

ЛЕЧЕНИЕ2. Фаза консолидации/интенсификацииЦелью терапии консолидации/интенсификации является уничтожение любых оставшихся клеток,

Похожие презентации