Паранеопластическе синдромы

Содержание

Слайд 2

Паранеопластические синдромы (ПНС) - - это клинико-лабораторное проявление злокачественной опухоли, обусловленное

Паранеопластические синдромы (ПНС) -

- это клинико-лабораторное проявление злокачественной опухоли,

обусловленное не её локальным или метастатическим ростом, а неспецифическими реакциями со стороны различных органов и систем или эктопической продукцией опухолью биологически активных веществ.
Слайд 3

Отличительными особенностями всех синдромов являются: общие патогенетические механизмы; возникновение при онкологических

Отличительными особенностями всех синдромов являются:

общие патогенетические механизмы;
возникновение при онкологических заболеваниях;
неспецифичность клинической

симптоматики и лабораторных показателей;
возможность развития паранеопластического синдрома до появления локальных признаков опухоли, одновременно с локальными признаками опухоли либо на заключительных стадиях болезни;
неэффективность терапии, исчезновение синдрома после радикального лечения новообразования и его повторное возникновение во время рецидива.
Слайд 4

Классификация

Классификация

Слайд 5

Эндокринные/метаболические В основе развития эндокринных ПНС лежит системное действие на организм

Эндокринные/метаболические

В основе развития эндокринных ПНС лежит системное действие на организм

гормонов и гормоноподобных веществ, вырабатываемых опухолями, развивающимися как в неэндокринных, так и эндокринных органах.
 Эктопические гормон, т.е. синтезируемые опухолевыми клетками за пределами физиологического места их секреции, представляют собой полипептиды схожие с почти всеми известными гормонами.
Слайд 6

Опухолевые клетки могут также продуцировать и биогенные амины (серотонин, простогландины, гистамин,

Опухолевые клетки могут также продуцировать и биогенные амины (серотонин, простогландины, гистамин,

катехоламины и др.).
Продукция гормонов и медиаторов в неоплазмах приводит к соответствующим клинико-метаболическим нарушениям, формирующим группу эндокринных паранеоплазий.
Для эктопического синдрома характерно снижение функциональной активности, вплоть до атрофии эндокринной железы, продуцирующей истинный, схожий по действию с секретируемым опухолью гормоном.
Слайд 7

AKТГ-синдром (синдром Иценко-Кушинга) В основе лежит гиперкортицизм Встречается у 60% больных

AKТГ-синдром (синдром Иценко-Кушинга)

В основе лежит гиперкортицизм
Встречается у 60% больных мелкоклеточным раком

легкого, при опухолях вилочковой (13%) и поджелудочной железы (10%) и реже — при медуллярном раке щитовидной железы, молочной железы, яичка и яичников.
Ожирение (лунообразное лицо), гипертензия, инсулиноустойчивый сахарный диабет, мраморный рисунок на коже, гирсутизм, гинекомастия
Слайд 8

Гиперкальциемия

Гиперкальциемия

Слайд 9

Наблюдается у 10-15% больных злокачественными опухолями. Чаще всего наблюдается при раке

Наблюдается у 10-15% больных злокачественными опухолями.
Чаще всего наблюдается при раке молочной

железы, реже — при раке легкого и почки.
Гастроэнтерологические изменения проявляются анорексией, запорами, тошнотой, рвотой, острым панкреатитом; урологические — полиурией, почечной недостаточностью, камнеобразованием; неврологические — повышенной утомляемостью, мышечной слабостью, снижением сухожильных рефлексов, дезориентацией, ступором, комой; психические — апатией, депрессией, психопатическим поведением, нарушение функции проводимости миокарда
Остеопороз
Слайд 10

Гипогликемия Ее развитие объясняют повышенным потреблением глюкозы опухолевой тканью («ловушка» глюкозы)

Гипогликемия

Ее развитие объясняют повышенным потреблением глюкозы опухолевой тканью («ловушка» глюкозы) и

выработкой опухолью аналогов триптофана, которые усиливают  усвоение глюкозы в тканях.
Гипогликемическое состояние наблюдается при всех формах злокачественных опухолей, но у половины больных обусловлено гепатомой или фибросаркомой, исходящей чаще всего из забрюшинного пространства. 
Общая слабость, головокружение, постоянное чувство голода, сердцебиение, различные психические расстройства.
Гипогликемическая кома - сознание спутано или полностью отсутствует кожные покровы бледные, покрыты холодным липким потом; отмечается резкая сердечная слабость, вплоть до развития коллапса.
Слайд 11

Паранеопластический АПУД-синдром Апудоциты (клетки диффузной нейроэндокринной системы) являются источником особого типа

Паранеопластический АПУД-синдром

Апудоциты (клетки диффузной нейроэндокринной системы) являются источником особого типа опухолей

— апудом, которые продуцируют серотонин, гистамин, простогпандины и другие регуляторные пептиды.
Появление приливов связано с избыточным количеством брадикинина, который вызывает вазодилятацию, приводящую к увеличению кровотока в коже и к активации механизма потоотделения.
Боли в животе, тошнота, рвота, тенезмы, приступы кишечной колики, тяжела диарея, оорсвистящее дыхание и одышка. 
Слайд 12

Неврологические (НПС) Синдромы не вызваны непосредственным распространением раковых клеток на нервную

Неврологические (НПС)

Синдромы не вызваны непосредственным распространением раковых клеток на нервную

систему, а являются результатом иммунной реакции организма. 
Чаще всего они возникают у больных раком легких, яичников, груди, яичек и лимфатической системы.
Слайд 13

Типы НПС Дегенерация мозжечка - неуверенная походка, нарушение координации, неспособность поддерживать

Типы НПС

Дегенерация мозжечка - неуверенная походка, нарушение координации, неспособность поддерживать осанку,

головокружение, тошнота, непроизвольные движения глаз, двоение в глазах, невнятная речь и затрудненное глотание. 
Лимбический энцефалит – потеря памяти, галлюцинации, изменение личности, наблюдается расстройства сна и припадки. 
Энцефаломиелит. - начальные признаки могут включать сенсорные проблемы и онемение, но они могут быстро прогрессировать; присоединяются симптомы поражения мозжечка, лимбической системы и других отделов мозга. Наблюдаются нарушения со стороны автономной нервной системы – нерегулярное сердцебиение, падение давления и дыхательная недостаточность. 
Слайд 14

Синдром опсоклонуса-миоклонуса - быстрые, нерегулярные движения глаз («танцующие глаза», или опсоклонус)

Синдром опсоклонуса-миоклонуса - быстрые, нерегулярные движения глаз («танцующие глаза», или опсоклонус)

и непроизвольные, хаотичные мышечные подергивания (миоклонус) туловища и конечностей. 
Синдром скованности мышц - характеризуется прогрессирующей, тяжелой мышечной скованностью и ригидностью, преимущественно поражающей спину и ноги.
Миастенический синдром Ламберта-Итона - разрыв связи между нервами и мышцами - мышечная слабость, утомляемость, затрудненное глотание, нарушение речи, беспорядочное движение глаз, двоение в глазах. Проблемы со стороны автономной нервной системы включают сухость во рту, импотенцию и недостаточное выделение пота. 
Слайд 15

Миастения гравис - слабость и быстрая утомляемостью мышц, включая мышцы ног,

Миастения гравис - слабость и быстрая утомляемостью мышц, включая мышцы ног,

рук, лица, глаз. Также вовлечены мышцы, участвующие в жевании, глотании, дыхании, разговоре и других важных функциях. 
Нейромиотония (синдром Исаака) - аномальные импульсы в периферических нервах, которые контролируют мышечные сокращения. Эти импульсы вызывают подергивания, прогрессирующую скованность, спазмы, замедленные движения. 
Периферическая нейропатия - могут повреждаться нервы, отвечающие за регуляцию сердцебиения, артериального давления, потовыделения, работу кишечника и мочевого пузыря (автономная нейропатия), а также сенсорные нервы (сенсорная нейропатия). 
Слайд 16

Кожно-слизистые Включают в себя преходящую эритему, приобретенный ихтиоз, паранеопластическую пузырчатку и

Кожно-слизистые

Включают в себя преходящую эритему, приобретенный ихтиоз, паранеопластическую пузырчатку и другие расстройства.
Выявляются при

лейкозах, медуллярном раке щитовидной железы и некоторых других онкологических заболеваниях.
Слайд 17

Гематологические

Гематологические

Слайд 18

Анемия Регистрируется в 20-60% наблюдений. Клинические проявления анемии варьируют от утомляемости,

Анемия

Регистрируется в 20-60% наблюдений. 
Клинические проявления анемии варьируют от утомляемости, общей

слабости, головокружения, сонливости до снижения умственных способностей, респираторных расстройств и сердечной недостаточности.
Возможны лихорадка: лимфаденопатия, умеренная-желтушность кожных покровов и склер, сплено- и гепатомегалия: В крови находят эритроцитопению, повышенное содержание непрямого билирубина. В пунктате костного мозга отмечается увеличение числа ретикулоцитов и нормоэритробластов.
Слайд 19

Со стороны свертывающей системы крови Тромбоцтиопения Коагулопатии. Высокие тромбогенные свойства опухолевой

Со стороны свертывающей системы крови

Тромбоцтиопения
Коагулопатии. Высокие тромбогенные свойства опухолевой ткани

и развивающееся претромботическое состояние системы гемостаза (тромбофилия).
ДВС-синдром
Слайд 20

Эритремия (полиглобулия) Чаще всего наблюдается при гипернефроидном раке, реже — при

Эритремия (полиглобулия)

Чаще всего наблюдается при гипернефроидном раке, реже — при

опухолях печени, раке щитовидной и молочной железы, матки, яичника, легкого, опухолях мозга и вилочковой железы, меланоме, феохромоцитоме. 
В основе лежит резкое увеличение в крови количества эритроцитов, индуцированное повышением уровня эритропоэтина (возможна его эктопическая продукция).
Неврологические симптомы обусловлены повышенным внутричерепным давлением и гемодинамическими расстройствами и проявляются головными болями, Головокружением, парестезиями, нарушениями зрения, шумом в ушах. Могут наблюдаться астения, тошнота, рвота, расстройства сна, психические расстройства в виде психоза.
Зуд, вызываемый теплом или теплыми ваннами. Кожа лица, ушей, слизистая оболочка губ, полости рта становится пурпурно-красной или темно-багровой с синюшным оттенком. Встречаются ангиэктазии и конъюнктивиты.
Слайд 21

Почечные Гипокалиемическая нефропатия, которая характеризуется утечкой калия с мочой, может развиться

Почечные

Гипокалиемическая нефропатия, которая характеризуется утечкой калия с мочой, может развиться

у больных с опухолями, которые секретируют АКТГ или подобные вещества. Это происходит в 50 % пациентов с АКТГ-секретирующими опухолями легких (мелкоклеточный рак легкого).
Нефротический синдром наблюдается, хотя и нечасто, у пациентов с лимфомой Ходжкина, неходжкинской лимфомой, лейкозами, меланомой, злокачественными опухолями легких, щитовидной железы, толстой кишки, молочной железы, яичников, поджелудочной железы.
Вторичный амилоидоз почек, сердца или центральной нервной системы редко может быть у пациентов с миеломой, раком почки или лимфомой. Клиническая картина вторичного амилоидоза связана с почечной и сердечной патологией.
Слайд 22

Гастроинтестинальные Самые распространенные синдромы при онкологических заболеваниях. Потеря аппетита, изменение вкуса,

Гастроинтестинальные

Самые распространенные синдромы при онкологических заболеваниях.
Потеря аппетита, изменение вкуса, возникновение

отвращения к некоторым пищевым вкусам и запахам.