Патогенез и хирургическое лечение аномалии Киари, первого типа

Историческая справка 1883 год - CLELAND описал врожденную аномалию краниовертебрального сочленения 1891 год

Аномалия Киари I типа

Аномалия Киари I типа

Опущение миндалин мозжечка в

Аномалия Киари II типа

Аномалия Киари II типа

Каудальная дислокация нижних отделов

Аномалия Киари III типа

Аномалия Киари III типа
Каудальное смещение всех структур

Этиологические факторы

Наследственно обусловленные врожденные остеоневропатии
Травматическое повреждение клиновидно-затылочного синхондроза вследствие родовой травмы

ПАТОГЕНЕЗ

ПАТОГЕНЕЗ

Опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие, приводящая к:
Нарушению ликвороциркуляции

ОПУЩЕНИЕ МИНДАЛИН МОЗЖЕЧКА ВО ВРЕМЯ ПУЛЬСОВОЙ СИСТОЛИЧЕСКОЙ ВОЛНЫ (ПОРШНЕВОЙ МЕХАНИЗМ)

ОПУЩЕНИЕ

Патогенез сирингомиелии при аномалии Киари I типа.

Аномалии черепа (уменьшение

Схема обследования больных

Анамнез
Клинико-неврологическая картина
Рентгенография краниовертебральной области и шейного отдела позвоночника
МРТ головного

Формы аномалии Киари по темпу развития клинической картины
Латентная: неврологические симптомы

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Бульбарно-пирамидный синдром
Мозжечковый синдром
Гипертензионно-гидроцефальный синдром
Синдром сирингомиелии
Корешковый синдром
Синдром вертебрально-базилярной недостаточности

Неврологические синдромы аномалии Киари I типа

MРТ-диагностика

Основные томографические признаки аномалии:
Опущение миндалин мозжечка ниже плоскости БЗО в сагиттальной

МРТ-диагностика

Опущение миндалин мозжечка ниже плоскости большого
затылочного отверстия в сагиттальной

MРТ-диагностика

Уменьшение размеров или отсутствие большой затылочной цистерны
Уменьшение вертикального и горизонтального размеров

СОЧЕТАНИЕ КРАНИОВЕРТЕБРАЛЬНЫХ АНОМАЛИЙ

СОЧЕТАНИЕ КРАНИОВЕРТЕБРАЛЬНЫХ АНОМАЛИЙ

Данные МРТ-диагностики

Опущение миндалин мозжечка на 7,4±0,3 (3-22) мм
Симметричное опущение миндалин –

Данные МРТ-диагностики

Уменьшение размеров большой затылочной цистерны – 48 (52,2%) больных
Отсутствие большой

Данные МРТ-диагностики

Сирингомиелические кисты:
- распространение на продолговатый
мозг – 4 (14,3%)

Данные МРТ-диагностики

МР-ангиография:
- гипоплазия одной из позвоночных артерий – 75,9%
- гипоплазия

Данные МРТ-диагностики

Сужение субарахноидального пространства на краниовертебральном уровне:
- передней камеры – 22

ПЭТ головного мозга (радиофармпрепарат О15-вода)

А Б
А - кровоток в

Оценка краниограмм

Краниография и спондилография

Платибазия – 26,1% больных
Гипертензионные изменения на краниограммах – 63,9%

Клинико-анатомические варианты аномалии Киари I типа

Передний вариант

Т1-взвешенная томограмма, сагиттальный срез. Компрессия вентральных отделов продолговатого и спинного

Передний вариант

Т1-взвешенная томограмма, сагиттальный срез. Компрессия вентральных отделов продолговатого и спинного

Задний вариант аномалии

Т1-взвешенная томограмма, сагиттальный срез. Компрессия задней поверхности продолговатого мозга

Промежуточный вариант аномалии

Т2-взвешенная томограмма, сагиттальный срез. Компрессия вентральной поверхности продолговатого мозга

Распределение больных в зависимости от клинико-анатомических вариантов

Неврологические синдромы в группах больных с различными вариантами аномалии (%)

Неврологические синдромы в группах больных с различными вариантами аномалии (%)

Показания к операции

Быстро– и медленно-прогредиентные формы аномалии
Нарастание выраженности гипертензионных, корешковых и

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ АНОМАЛИИ КИАРИ I и II типов

Классическая операция Гарднера
Операция Гарднера

Операция

Использована модифицированная методика операции Гарднера, которая предполагает:
Обязательное рассечение арахноидальных спаек между

РЕЗЕКЦИЯ ГЛИОЗНО ИЗМЕНЕННЫХ МИНДАЛИН МОЗЖЕЧКА

РЕЗЕКЦИЯ ВЕРХНИХ ОТДЕЛОВ ПРАВОЙ МИНДАЛИНЫ МОЗЖЕЧКА

РЕЗЕКЦИЯ ЛЕВОЙ МИНДАЛИНЫ МОЗЖЕЧКА

ДЕКОМПРЕМИРОВАННЫЕ ОТДЕЛЫ СТВОЛА МОЗГА И СПИННОГО МОЗГА

Материал и методики

С 1997 по 2005 гг. в клинике ИМЧ РАН

Группы больных

● Основная группа оперированных больных - 32 пациента, из

Результаты

Ближайший и отдаленный послеоперационный периоды:
Положительные результаты достигнуты у всех больных.
В

Динамика гипертензионно-гидроцефального синдрома после лечения

Динамика корешкового синдрома после лечения

Динамика мозжечкового синдрома после лечения

Динамика бульбарно-пирамидного синдрома после лечения

Динамика синдрома вертебрально-базилярной недостаточности после лечения

Динамика синдрома сирингомиелии после лечения

МРТ (через 6 месяцев после операции)

Уменьшение размеров желудочков и сирингомиелических кист
Восстановление

Контрольная МРТ головного мозга (через 2 года после операции)

А Б
А

ДИНАМИКА СИРИНГОМИЕЛИИ ПОСЛЕ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ (срок наблюдения - 1 год 2

МРТ после операции

Краниография в динамике после остеопластики

Патогенетическое обоснование лечения аномалии Киари, осложненной сирингомиелией
Ликвидация сирингомиелических кист возможна

Динамика трудоспособности после операции

Динамика трудоспособности после консервативной терапии

Выводы

Анатомо-клинические особенности обуславливают варианты аномалии Киари I типа – передний, промежуточный

Выводы

2. Клинические картина представлена 6 неврологическими синдромами:
Гипертензионно-гидроцефальным
Мозжечковым
Корешковым
Пирамидно-бульбарным
Сирингомиелическим
Вертебрально-базилярной недостаточности

Выводы

3. Для диагностики аномалии Киари самым информативным является МРТ в сагиттальной

Выводы

4. В патогенезе аномалии ведущее значение принадлежит компрессионно-сосудистым и ликвородинамическим нарушениям