Первичные рубцовые алопеции

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Волосяной фолликул интактен
Признаки воспаления минимальные
Потенциально обратимая утрата волос

Волосяной фолликул разрушается
Признаки воспаления
Необратимая

ДВУХФАЗНОЕ
ТЕЧЕНИЕ

Время

Sperling LC, Cowper SE, Knopp EA. An Atlas

Волосяной фолликул «случайный прохожий»
Вторичное вовлечение ВФ в патологический процесс вблизи
Причин много

Волосяной

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Эпидемиология первичных рубцовых алопеций в общей популяции неизвестна
По одним данным, в

КЛАССИФИКАЦИЯ

North American Hair Research Society (NAHRS) 2001

Olsen EA, Bergfeld WF, Cotsarelis

North American Hair Research Society (NAHRS) 2001

Упрощенная классификация

Фолликулярный плоский лишай
Хроническая кожная красная волчанка
Центральная центробежная рубцовая алопеция
Абсцедирующий и

Упрощенная классификация

Фолликулярный плоский лишай
Хроническая кожная красная волчанка
Центральная центробежная рубцовая алопеция
Абсцедирующий и

ФФА

ГЛС

ЦЦРА

ДКВ

Перифолликулит Гоффмана

Келоидное акне

НЕЙТРОФИЛЬНЫЕ

ЛИМФОЦИТАРНЫЕ

МИКС

Противомикробные

Иммунодепрессанты

LPP

НЕКЛАССИФИЦИРОВАННЫЕ

КЛИНИКА

Клинические варианты

Bouhanna Pierre, Bouhanna Eric. The alopecias: Diagnosis and Treatments. CRS

Псевдопелада Брока

Брок, 1888 «псевдопелада» - определенный тип (напоминала la pelade, т.е.

Другие клинические варианты

КРАЕВОЙ ВАРИАНТ (marginal pattern)

Bouhanna Pierre, Bouhanna Eric. The alopecias:

Другие клинические варианты

ФОЛЛИКУЛЯРНЫЙ (follicular pattern)

Bouhanna Pierre, Bouhanna Eric. The alopecias: Diagnosis

Другие клинические варианты

ДИФФУЗНЫЙ (diffuse pattern)

Bouhanna Pierre, Bouhanna Eric. The alopecias: Diagnosis

Другие клинические варианты

ВОСПАЛИТЕЛЬНО-АБСЦЕДИРУЮЗИЙ (inflammatory-abscedens pattern)

Bouhanna Pierre, Bouhanna Eric. The alopecias: Diagnosis

ДЕРМАТОСКОПИЯ

Дерматоскопия у здорового человека

Rudnicka L. Atlas of Trichoscopy: Dermoscopy in Hair and

Дерматоскопия у здорового человека

Rudnicka L.

Рубцовая или нерубцовая?

Нерубцовая

Rudnicka L.

Нерубцовая

Rudnicka L.

Рубцовая

Rudnicka L.

Рубцовая

Rudnicka L.

ПАТОГЕНЕЗ

Теории патогенеза

Теория «бугорка» (bulge theory)
Теории утраты иммунной защиты и нарушения механизма

Теория «бугорка» (bulge theory)

Bulge – участок рядом с местом прикрепления мышцы,

При гистопатологии ПРА выявляется воспаление в области bulge
Популяция стволовых клеток bulge

Поражение bulge объясняет необратимый характер потери волос

КРАТКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА

I. ЛИМФОЦИТАРНЫЕ

ФОЛЛИКУЛЯРНЫЙ ПЛОСКИЙ ЛИШАЙ Эпидемиология

Чаще у европеоидов
Чаще женщины
Обычно 40-60 лет

Фолликулярный плоский лишай Клинические варианты

Классический фолликулярный плоский лишай
Фронтальная фиброзирующая алопеция
Синдром Пикади-Лассиюера-Грэхема-Литтла

КЛАССИЧЕСКИЙ ФОЛЛИКУЛЯРНЫЙ ПЛОСКИЙ ЛИШАЙ Клиника на ВЧГ

Очаги рубцевания
Перифолликулярная эритема
Перифолликулярный

Классический фолликулярный плоский лишай Клиника вне ВЧГ

Может сопутствовать красному плоскому лишаю других

ФРОНТАЛЬНАЯ ФИБРОЗИРУЮЩАЯ АЛОПЕЦИЯ Эпидемиология

Преимущественно постменопаузальные женщины

Клиника на ВЧГ

Прогрессирующая рецессия линии роста волос

Фронтальная фиброзирующая алопеция Клиника вне ВЧГ

Типична потеря бровей, возможно выпадение ресниц
Папулы на

Фолликулярный плоский лишай Дерматоскопия

Активные очаги
Перифолликулярная эритема
Перифолликулярное шелушение/гиперкератоз
Чешуйки, охватывающие волос в виде цилиндра
Лиловатая

Фолликулярный плоский лишай Дерматоскопия

Активные очаги
Перифолликулярное шелушение/гиперкератоз

Rudnicka L.

Перифолликулярный гиперкератоз при LPP

Rudnicka L.

Белые точки при LPP

Rudnicka L.

Белые зоны фиброза при LPP

Rudnicka L.

Лиловатая пигментация при LPP

Rudnicka L.

Сетка Уикхема

Rudnicka L.

Фолликулярный плоский лишай Патоморфология

Интерфейс-дерматит лихеноидный
Лимфоидный инфильтрат на уровне воронки ВФ
Тельца Киватта

Dirk M. Elston et al. Dermatopathology. 2nd Edition. Expert Consult -

Dirk M. Elston et al. Dermatopathology. 2nd Edition. Expert Consult -

ДИСКОИДНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Дебют типично в молодом возрасте
Чаще у женщин
Встречается изолировано или

Дискоидная красная волчанка Клиника на ВЧГ

Изначально эритематозная бляшка
Процесс распространяется, приобретает форму монеты

Дискоидная красная волчанка Клиника вне ВЧГ

Лицо, уши и другие участки кожи могут

Дискоидная красная волчанка Дерматоскопия

Активные очаги
Толстые древовидные сосуды
Большие желтые точки (фолликулярные кератотические

Толстые древовидные сосуды при ДКВ

Rudnicka L.

Кератотические желтые точки при ДКВ

Rudnicka L.

Межфолликулярное шелушение при ДКВ

Rudnicka L.

Коричневая пигментация при ДКВ

Rudnicka L.

Дискоидная красная волчанка Патоморфология

Интерфейс-дерматит лихеноидный или вакуолярный
Лимфоидный инфильтрат на уровне перешейка волоса
Утолщение

Dirk M. Elston et al. Dermatopathology. 2nd Edition. Expert Consult -

II. НЕЙТРОФИЛЬНЫЕ

АБСЦЕДИРУЮЩИЙ И ПОДРЫВАЮЩИЙ ПЕРИФОЛЛИКУЛИТ ГОФФМАНА

Синонимы: Вскрывающий целлюлит скальпа, подрывающий перифолликулит Гоффмана,

Подрывающий перифолликулит Гоффмана Клиника на ВЧГ

Воспалительные папулы, пустулы, флюктуирующие узлы
Абсцессы
Возможно келоидное рубцевание

Подрывающий перифолликулит Гоффмана Клиника вне ВЧГ

Триада:
Гидраденит (hidradenitis suppurativa)
Конглобатные угри (acne conglobata)
Артрит

Подрывающий перифолликулит Гоффмана Дерматоскопия

Желтые бесструктурные зоны
Желтые точки с или без волосяных стержней
Черные

Желтые бесструктурные зоны

Rudnicka L.

Желтые точки

Rudnicka L.

Черные точки

Rudnicka L.

Расщелины и политрихия

Rudnicka L.

Подрывающий перифолликулит Гоффмана Патоморфология

Закупорка фолликулов
Интрафолликулярный и перифолликулярный нейтрофильный и лимфоплазмоцитарный инфильтрат
Перфорация фолликула

Leonard C Sperling, Shawn E. Cowper, Eleanor A. Knopp. An Atlas of

Заключение

Первичные рубцовые алопеции – гетерогенная группа заболеваний
Основная мишень – волосяной фолликул
Результат