Содержание
- 2. ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ МИОПАТИИ Это гетерогенная группа заболеваний, при которых мышечная слабость сопряжена с поражением мышц воспалительного характера,
- 3. Дерматомиозит
- 4. Дерматомиозит - одно из наименее изученных и наиболее тяжелых заболеваний из группы диффузных болезней соединительной ткани,
- 5. В 1887г. Унферрихт наблюдал классический вариант болезни с одновременным поражением кожи и мышц, что нашло отражение
- 6. Дерматомиозит - редкое заболевание, регистрируемое в пределах 8 случаев на 100000 человек населения. Однако нельзя исключить
- 7. Выраженный клинический полиморфизм обусловливает частые диагностические ошибки. Изначальное преимущественное поражение кожи либо мышц, либо острое лихорадочное
- 8. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ Многочисленные предположения о причинах ДМ до настоящего времени не нашли своего признания. Острое
- 9. Наиболее вероятной считается вирусная этиология, где основное значение придается пикорнавирусам. Последние могут играть роль триггерного фактора
- 10. Обнаружение тубулоретикулярных вирусоподобных включений в фибробластах, эндотелии капилляров мышц и кожи, саркоплазме и ядрах мышечных волокон
- 11. Существует концепция о латентной вирусной инфекции, передающейся по вертикали потомству трансплацентарно, которая может активироваться различными факторами.
- 12. В настоящее время признанной теорией патогенеза ДМ является аутоиммунная. В ее пользу свидетельствуют сенсибилизация лимфоцитов к
- 13. Считается, что синтез миозит-специфических антител связан с механизмами развития процесса, а не со следствием иммунного ответа
- 14. Клиника Продромальный период (не всегда выраженный) характеризуется: немотивированной лихорадкой, слабостью, тошнотой, болью в костях и мышцах,
- 15. Клиника Течение ДМ может быть острым, подострым или хроническим. При остром течении после непродолжительного продромального периода
- 16. Клиника При подострой форме общие явления менее выражены, кожно-мышечная патология проявляется на фоне нестойкого субфебрилитета. Хроническое
- 17. Клиника «Большим» патогномоничным симптомом ДМ является поражение кожи Кожа лба, век отекает, становится яркой, «пылающей», как
- 18. Клиника Типичны для ДМ лиловатые, слегка возвышающиеся очаги над межфаланговыми, пястно-фаланговыми, локтевыми или коленными суставами (симптом
- 19. Клиника Другим ведущим признаком ДМ считается поражение мышц: Сверлящие раздирающие пронизывающие боли в мышцах конечностей и
- 20. Иногда процесс затрагивает все скелетные мышцы, не поражая при этом кожи, мышцы глотки, развивается офтальмоплегия Кожа
- 21. Больные не в состоянии приподнять голову от подушки, поднять руки, чтобы одеться («симптом рубашки»), присесть, подняться
- 22. Существует градация мышечной слабости при ДМ: 1 -я степень - нет нарушений в момент осмотра; 2-я
- 23. Кроме того: при поражении нервных волокон определяются расстройства чувствительности и парезы процесс редко затрагивает центральную нервную
- 24. Висцеральная патология при ДМ проявляется не слишком агрессивно, и обусловливается зачастую мышечной патологией. Наиболее частым висцеритом
- 25. ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКИЙ ДМ В последние годы наблюдается у 20-23 % больных ДМ, при чем выявлено, что у
- 26. ЮВЕНИЛЬНЫЙ ДМ Особенности: Отличается более частым острым течением процесса с высокой лихорадкой, резким снижением массы тела,
- 27. Особенности: 6. Кальциноз в периартикулярных зонах у детей наблюдается в 5 раз чаще, чем у взрослых.
- 28. Особенности: 9. Кроме того отмечается креатинурия, уменьшение выделения 17-кетостероидов, иногда миоглобинурия, альбуминурия и даже симптомы уремии.
- 29. Довольно часто отмечаются изменения ЭЭГ; они имеют очаговый или разлитой характер В спинномозговой жидкости выявляется увеличение
- 30. полимиозит
- 31. Полимиозит – диффузное воспаление мышц, проявляющееся прогрессирующей слабостью мышц плечевого и тазового пояса, проксимальных отделов конечностей
- 32. Полимиозит обычно возникает в возрасте от 45 до 55 лет. Заболевание у детей встречается нечасто и
- 33. Особенности клиники Есть два варианта развития заболевания: заболевание часто начинается подостро на фоне недомогания, артралгий, миалгий
- 34. 1. Подострый вариант течения полимиозита могут наблюдаться периоды стабилизации и даже ремиссии, что ведет к ошибочной
- 35. характерна слабость задних мышц шеи – «свисающая голова» характерны дисфагия и приступы удушья, тогда как дисфония
- 36. 2. Острый вариант течения полимиозита В некоторых случаях начало может быть острым, с развитием выраженной мышечной
- 37. Особенности клиники Поражение миокарда (тахикардия, нарушение проводимости, иногда сердечная недостаточность) Слабость дыхательных мышц (легочная недостаточность) Сочетание
- 38. Диагностика На ЭНМГ практически всегда выявляются типичные признаки миопатического и неврогенного процессов. Повышения уровня КФК -
- 39. Прогноз серьезен, особенно при паранеопластической форме заболевания, где решающее значение имеет результат терапии онкологического процесса. Прогноз
- 41. Скачать презентацию