Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия

Редкий вид кардиомиопатии, при котором вследствие повышенной плотности эндокарда

Морфология

Этиология

РКМП вследствие амилоидоза

Семейная амилоидная кардиомиопатия

Белок транстиретин (преальбумин)

Тироксин

Ретинол

РКМП вследствие гемохроматоза

РКМП вследствие саркоидоза

Эозинофилия Леффлера: пристеночный фибропластический эндокардит

Преобладание эозинофильного компонента в воспалительном инфильтрате

Радиационное поражение

Активные
формы
кислорода

Вторичное
повреждение

Воспаление

Фиброз

Нормальная физиология работы сердца

Сердечный цикл

Работа сердца при ригидных стенках желудочков

Клинические проявления РКМП

Утомляемость, слабость
Одышка
Синкопальные состояния
Признаки застоя в большом круге: отеки конечностей,

Физикальное обследование

Набухание шейных вен
Цианоз
Появление третьего тона
Систолический шум регургитации
Застойные хрипы в легких

Диагностика

Задачи:
исключить дилатацию и гипертрофию желудочков, нарушение сократительной функции
выявить признаки диастолической

Методы

ЭКГ
Rg грудной клетки
ЭХО-КГ
КТ или МРТ
Катетеризация сердца
ОАК, биохимический анализ

Лабораторная диагностика

ЭКГ

Рентгенограмма грудной клетки при венозном застое в легких

Размеры сердца увеличены незначительно
Расширение

Трансторакальная ЭХО-КГ

систолическая функция не нарушена
выраженная дилатация предсердий
уменьшение полости пораженного

ЭХО-КГ

Для исключения констриктивного перикардита последний этап диагностики – КТ или МРТ

Состояние

КТ-визуализация перикардита

Катетеризация сердца с эндомиокардиальной биопсией

Цель: установление этиологии РКМП

Лечение Медикаментозное лечение ХСН, согласно национальным рекомендациям 2013 г.

Немедикаментозное лечение

Физические нагрузки умеренной интенсивности
Отказ от курения
Диета
Пища, насыщенная К и Mg
Ограничение

Список использованных источников