СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Август 13, 2022

Главная
Медицина
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Содержание

2. СКВ – это хроническое полисиндромное заболевание преимущественно молодых женщин и девушек, развивающееся на фоне генетически обусловленного
3. Распространённость составляет 40 – 50 (4 – 250) случаев на 100 000 населения. 70% заболевают в
4. имеется ряд косвенных подтверждений пусковой роли РНК-вирусов (ретровирусов); установлен факт семейно-генетической предрасположенности, поскольку конкордантность среди монозиготных
5. факторы окружающей среды: инсоляция, кремниевая пыль, курение; химические вещества, в частности, лекарства, вакцины; пол, раса, место
7. изменение гормонального фона: женщины репродуктивного возраста. Дебют болезни, связанный с абортом, беременностью, родами, возможно период полового
8. Патогенез представлен каскадом иммунных и аутоиммунных реакций. Место фиксации ЦИК определяется параметрами антигена и антитела: заряд,
9. С учётом характера начала, быстроты прогрессирования, степени вовлечённости в процесс органов, ответе на лечение выделяют три
10. Подострое течение: развивается исподволь, рецидивирующие артралгии и артриты, неспецифическое поражение кожи, полисерозит. Течение болезни медленное и
11. Необходим тщательный сбор анамнеза с учётом данных медицинской документации. Обычно: слабость, похудание, выпадение волос, субфебрильная (или
12. Поражение кожи встречается у 85 – 90% больных. У 20 – 25% кожный синдром бывает начальным
13. Сыпь, как правило, локализуется на лице, спинке носа и скуловых дугах формируя типичный признак – “бабочку”
14. Дискоидная красная волчанка – эритема, гиперкератоз, атрофия кожи. Неспецифические признаки: трофические нарушения, алопеция (волосы на подушке
21. Поражение суставов – в 100%. Рецидивирующие артралгии или артриты (при высокой активности) с вовлечением мелких суставов
22. Возможно развитие асептических некрозов костей – головок ТБС и ПС. У 35 – 45% больных развивается
23. Полисерозиты. Сухой или выпотной плеврит у 50 – 80%, сопровождающийся болью, небольшим кашлем. При длительном течении
24. Поражение почек встречается почти у половины больных. Классификация нефрита (ВОЗ).
25. Поражение почек может протекать по типу нефритического, нефротического синдромов и синдрома мочевого осадка. Неблагоприятные признаки нефрита:
26. Поражение нервной системы встречается у 25 – 75% больных, обусловлено васкулитом сосудов головного мозга и vasa
27. органическое поражение головного мозга, кома; нарушения мозгового кровообращения; поперечный миелит с тазовыми расстройствами; Поражение ЦНС относится
28. Поражение лёгких: люпус-пневмонит – высокое стояние диафрагмы, дисковидные ателектазы. При остром начале болезни возможно пневмониеподобное состояние:
29. Сердце: наиболее частый признак – перикардит. Встречается на фоне активности болезни, но массивный выпот редок. Перикардит
30. Желудочно-кишечный тракт – в 50%: диспепсия, стоматит, гастроэнтероколит, боли в животе – “абдоминальный” криз из-за нарушения
31. ускоренное СОЭ; анемия (Hb лейкопения, особенно лимфоцитопения, но может быть лейкоцитоз; тромбоцитопения; увеличение уровня Ig G,
32. Варианты СКВ: СКВ СКВ со вторичным АФС Подострая кожная красная волчанка Лекарственная красная волчанка Неонатальная СКВ
33. ОРЛ у детей ДБСТ Люпоидный гепатит Синдром Стилла у взрослых При хроническом варианте: гематологические заболевания; неврологические
34. 1.эритема на щеках, скулах. 2.дискоидные очаги волчанки. 3.фотосенсибилизация. 4.язвы в полости рта и носа. 5.неэрозивный артрит.
35. 7.персистирующая протеинурия > 0.5 г/сут без изменения мочевого осадка. 8.судороги или психозы. 9.гемолитическая анемия или лейкопения
36. ГКС при III степени активности – доза не менее 1 мг/кг/сут. до достижения клинико-лабораторной ремиссии. Длительность
37. Программная терапия: 3 сеанса ПФ с интервалом 5 дней. После 1 сеанса 1000 мг метипреда, после
38. Дексаметазон более активен, но быстрее формируется АГ и синдром Иценко-Кушинга. Триамцинолон более показан тучным больным, т.к.
40. Скачать презентацию

Слайд 2

СКВ – это хроническое полисиндромное заболевание преимущественно молодых женщин и девушек,

развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящих к образованию множества антител к собственным клеткам и их компонентам с развитием аутоиммунного и иммуннокомплексного воспаления (Насонова В.А).

Определение

Слайд 3

Распространённость составляет 40 – 50 (4 – 250) случаев на 100

000 населения.
70% заболевают в возрасте 14 – 40 лет, а “пик” приходится на возраст 14 – 25 лет. Соотношение М : Ж – 1 : 10-20.
В последние годы отмечается увеличение распространённости в 3 раза, что объясняется улучшением диагностики, в т.ч. доброкачественных форм и увеличения продолжительности жизни за счёт улучшения качества лечения.

Эпидемиология

Слайд 4

имеется ряд косвенных подтверждений пусковой роли РНК-вирусов (ретровирусов);
установлен факт семейно-генетической предрасположенности,

поскольку конкордантность среди монозиготных близнецов составляет 14 – 57%, и в семье больных 5 – 10% среди родственников;
доказан аутоиммунный механизм развития процесса: наличие антител к ДНК, тромбоцитам, лейкоцитам, эритроцитам, свёртывающим факторам системы крови, лизосомам, фосфолипидам клеточной стенки;

Этиология остаётся неясной

Слайд 5

факторы окружающей среды: инсоляция, кремниевая пыль, курение;
химические вещества, в частности, лекарства,

вакцины;
пол, раса, место жительства, географический фактор: чаще встречается у городских жителей, чем у сельских. Прогноз хуже у негров, чем у белых, хуже у мужчин, у детей и подростков более яркая симптоматика.

Слайд 6

Слайд 7

изменение гормонального фона: женщины репродуктивного возраста.
Дебют болезни, связанный с абортом,

беременностью, родами, возможно период полового созревания.
Овариоэктомия вызывает ремиссию. Назначение эстрогенов в постменопаузе в 2 раза увеличивает риск СКВ.
При СКВ отмечается уменьшение уровня андрогенов у женщин и увеличение уровня эстрогенов у мужчин.

Слайд 8

Патогенез представлен каскадом иммунных и аутоиммунных реакций.
Место фиксации ЦИК определяется

параметрами антигена и антитела: заряд, размер, конфигурация, класс иммуноглобулинов, комплементсвязывающие факторы и др.

Патогенез

Слайд 9

С учётом характера начала, быстроты прогрессирования, степени вовлечённости в процесс органов,

ответе на лечение выделяют три варианта течения:
Острое течение: Больной называет точную дату начала болезни: лихорадка, полиартрит, полисерозит, кожные высыпания (дерматит (“бабочка”)).
Отмечается прогрессирующее похудание, слабость. В период 3 – 6 месяцев с момента начала болезни формируется полисиндромность течения процесса с поражением почек и/или цнс. Без лечения продолжительность болезни 1 – 2 года. HLA: A 11, B 7, DR 4.

Классификация

Слайд 10

Подострое течение: развивается исподволь, рецидивирующие артралгии и артриты, неспецифическое поражение кожи,

полисерозит.
Течение болезни медленное и волнообразное, чем чаще рецидивы болезни, тем более выраженное поражение органов. В течение 2 – 3 лет развивается полисиндромность поражения.
Хроническое течение: начало болезни исподволь, рецидивы отдельных синдромов: синдром Рейно, полиартрит, дискоидная волчанка, синдром Верльгофа и т.д. HLA: B 35, B 8, DR 3, DR 2.

Слайд 11

Необходим тщательный сбор анамнеза с учётом данных медицинской документации.
Обычно: слабость,

похудание, выпадение волос, субфебрильная (или высокая) t˚, кожные высыпания, нервные и психические нарушения, боли в мышцах и суставах.
Классическая триада симптомов: дерматит, артрит, серозит.

Клиника

Слайд 12

Поражение кожи встречается у 85 – 90% больных. У 20 –

25% кожный синдром бывает начальным признаком болезни.
Описано 28 вариантов поражения кожи – от эритемы до буллёзных высыпаний.
Варианты дерматита – люпус-хейлит – гиперемия с плоскими сухими чешуйками, капилляриты – эритема с телеангиоэктазиями и атрофией кожи на кончиках пальцев рук.
Редкие формы: буллёзная, уртикарная, узловатая, геморрагические, папулонекротические высыпания, livedo reticularis.

Слайд 13

Сыпь, как правило, локализуется на лице, спинке носа и скуловых дугах

формируя типичный признак – “бабочку” (центробежная эритема Биетта), а также на груди в области “декольте”.
Очень редко может быть на других участках тела, в частности на пояснице.
“Васкулитная бабочка” – нестойкое, пульсирующее разлитое образование с цианотичным оттенком в средней части лица, усиливающееся при волнении, инсоляции.

Слайд 14

Дискоидная красная волчанка – эритема, гиперкератоз, атрофия кожи.
Неспецифические признаки: трофические нарушения,

алопеция (волосы на подушке после ночного сна, на расчёстке, в тазу после мытья головы).
В большинстве случаев кожный синдром ассоциируется с активностью болезни. Наличие энантемы, даже безболезненной, также ассоциируется с активностью болезни.

Слайд 15

Слайд 16

Слайд 17

Слайд 18

Слайд 19

Слайд 20

Слайд 21

Поражение суставов – в 100%. Рецидивирующие артралгии или артриты (при высокой

активности) с вовлечением мелких суставов кисти, ГСС, ЛЗС, КС, но без развития деформации даже при длительном течении этого синдрома.
Полиартриты: симметричные, неэрозивные, характерна быстрая положительная динамика при лечении.
Реже встречаются тендиниты, тендовагиниты, которые могут привести к развитию сгибательных контрактур.
При хроническом течении возможно формирование ревматоидоподобной кисти.

Слайд 22

Возможно развитие асептических некрозов костей – головок ТБС и ПС. У

35 – 45% больных развивается поражение мышц по типу миалгий.
Возможно развитие миалгий на высоких дозах ГКС. При этом истинная миастения развивается редко.

Слайд 23

Полисерозиты. Сухой или выпотной плеврит у 50 – 80%, сопровождающийся болью,

небольшим кашлем.
При длительном течении – спайки и высокое стояние диафрагмы.
Перикардит (25 – 50%) - боль за грудиной, тахикардия, затруднение глубокого вдоха, глухость тонов, шум трения перикарда, снижение вольтажа зубцов, “–” Т.
Перитонит, в т.ч. асцит. Указанные признаки встречаются или в комплексе или в раздельности.

Слайд 24

Поражение почек встречается почти у половины больных.
Классификация нефрита (ВОЗ).

Слайд 25

Поражение почек может протекать по типу нефритического, нефротического синдромов и синдрома

мочевого осадка.
Неблагоприятные признаки нефрита: “раннее” начало нефрита, АГ, нефротический синдром, мужской пол, молодой возраст больного.
Морфологические признаки: наличие полулуний, распространённый фибриноидный некроз, атрофия канальциевого эпителия.
При наличии лейкоцитурии проводят дифф. диагностику с инфекционным поражением: подсчёт лейкоцитарной формулы – нейтрофилы или лимфоциты.
Протеинурия – суточный белок мочи.

Слайд 26

Поражение нервной системы встречается у 25 – 75% больных, обусловлено васкулитом

сосудов головного мозга и vasa vasorum.
Нарушения включают весь спектр неврологической симптоматики и протекают по типу следующих синдромов:
астеновегетативный: головная боль;
полирадикулоневрит;
ирритивные расстройства: бредовые состояния, психозы, галлюцинации;
эпилептиформные (генерализованные судорожные) припадки;

Слайд 27

органическое поражение головного мозга, кома;
нарушения мозгового кровообращения;
поперечный миелит с тазовыми расстройствами;
Поражение

ЦНС относится к прогностически неблагоприятному признаку.

Слайд 28

Поражение лёгких: люпус-пневмонит – высокое стояние диафрагмы, дисковидные ателектазы.
При остром

начале болезни возможно пневмониеподобное состояние: резкое начало, боли в грудной клетке при дыхании, высокая t˚, одышка, сухой кашель, клиника ДН.
Лечение антибиотиками при этом неэффективно. В 50 – 80% случаев на фоне активности болезни развивается плеврит, чаще двусторонний, при этом клиника может быть стёртой. (необходимо исключить tbs).

Слайд 29

Сердце: наиболее частый признак – перикардит. Встречается на фоне активности болезни,

но массивный выпот редок. Перикардит может сочетаться с миокардитом.
Миокардит: диффузный и очаговый, но симптоматика обычно маскируется более тяжёлыми проявлениями СКВ. Специфичным, но довольно редким признаком является эндокардит Либмана-Сакса: кардиомегалия, глухость тонов, систолический шум на верхушке.
Его наличие может дать формирование порока митрального клапана, но гемодинамически значимый порок развивается редко. У 5 – 10% больных СКВ (на фоне активности процесса, АФС) в рамках васкулита развивается коронариит, что может проявиться инфарктом.

Слайд 30

Желудочно-кишечный тракт – в 50%: диспепсия, стоматит, гастроэнтероколит, боли в животе

– “абдоминальный” криз из-за нарушения кровообращения в органах брюшной полости вследствие васкулита (инфаркт селезёнки с периспленитом, нарушения мезентериального кровообращения).
ГКС могут “смазывать” картину острого живота. Лимфаденопатия – неспецифический синдром.
Люпус-гепатит – по типу реактивного гепатита – до 25%. Основные признаки – лабораторные. (необходимо исключить вирусный гепатит).

Слайд 31

ускоренное СОЭ;
анемия (Hb < 100 г/л);
лейкопения, особенно лимфоцитопения, но может быть

лейкоцитоз;
тромбоцитопения;
увеличение уровня Ig G, M и снижение Ig A;
уменьшение уровня комплемента, особенно С3 <1г/л.
LE- клетки в 70 – 80% (не менее 5 на 10 000 лейкоцитов). Но LE- клетки, ЦИК, РФ в данном случае не очень специфичны;
СРБ обычно в норме;
антитела к нативной ДНК специфичны для СКВ в 60%, антитела к денатурированной ДНК – при других РЗ;
антиядерные антитела (АНА, антитела-Sm , антитела Ro-/SSa).

Лабораторные данные

Слайд 32

Варианты СКВ:
СКВ
СКВ со вторичным АФС
Подострая кожная красная волчанка
Лекарственная красная волчанка
Неонатальная

СКВ

Слайд 33

ОРЛ у детей
ДБСТ
Люпоидный гепатит
Синдром Стилла у взрослых
При хроническом варианте:
гематологические заболевания;
неврологические
инфекционные
онкологические
Дифференциальный

диагноз

Слайд 34

1.эритема на щеках, скулах.
2.дискоидные очаги волчанки.
3.фотосенсибилизация.
4.язвы в полости рта и носа.
5.неэрозивный

артрит.
6.плеврит и перикардит.

Критерии СКВ (АКР, 1982)

Слайд 35

7.персистирующая протеинурия > 0.5 г/сут без изменения мочевого осадка.
8.судороги или психозы.
9.гемолитическая

анемия или лейкопения или тромбоцитопения.
10.наличие LE–клеток, или антител к ДНК или Sm–антител или ложноположительная реакция Вассермана.
11.наличие АНФ.
Диагноз достоверный при наличии 4 признаков.
(Tan E.M., Cohen A.S., Fries J.F., et al // Arthr. Rheum., 1992, №5, p. 1271-1277).

Слайд 36

ГКС при III степени активности – доза не менее 1 мг/кг/сут.

до достижения клинико-лабораторной ремиссии.
Длительность приёма полной при высокой степени активности – 2 – 3 месяца. Скорость снижения до дозы 30 мг – в течение 3 – 6 месяцев, дальнейшая скорость ещё медленнее.
При развитии обострения на какой-то дозе её увеличивают в два раза. Поддерживающая доза не более 5 – 10 мг.
Метипред в/в: 100 мг/сут 3 – 5 дней.

Лечение

Слайд 37

Программная терапия: 3 сеанса ПФ с интервалом 5 дней. После 1

сеанса 1000 мг метипреда, после 2 – 1000 мг циклофосфана.
Далее 1 раз в 3 месяца 1 сеанс ПФ с введением метипреда. Комбинированная пульс-терапия: 1-й день 1000 мг метипред + 1000 мг циклофосфана, затем метипред во 2 и 3 день.
I ст. активности – 15 – 20 мг/сут,
II ст. активности – 30 – 40 мг/сут,
III ст. активности – 40 – 60 мг/сут.

Слайд 38

Дексаметазон более активен, но быстрее формируется АГ и синдром Иценко-Кушинга.
Триамцинолон

более показан тучным больным, т.к. меньше задерживает жидкость, но даёт миопатию.
Профилактика ГКС индуцированного остеопороза: препараты кальция + витамин Д3.

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Содержание

СКВ – это хроническое полисиндромное заболевание преимущественно молодых женщин и девушек,

Распространённость составляет 40 – 50 (4 – 250) случаев на 100

имеется ряд косвенных подтверждений пусковой роли РНК-вирусов (ретровирусов);установлен факт семейно-генетической предрасположенности,

факторы окружающей среды: инсоляция, кремниевая пыль, курение;химические вещества, в частности, лекарства,

изменение гормонального фона: женщины репродуктивного возраста. Дебют болезни, связанный с абортом,

Патогенез представлен каскадом иммунных и аутоиммунных реакций. Место фиксации ЦИК определяется