Системные заболевания соединительной ткани с иммунными нарушениями

СИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ С ИММУННЫМИ НАРУШЕНИЯМИ
(Ревматические болезни)
(Коллагенозы – П.

Ревматизм,
Ревматоидный артрит,
Болезнь Бехтерева,
Системная красная волчанка,
Системная склеродермия,
Узелковый периартериит,

Морфологические признаки характерные для всех болезней
1. Системная дезорганизация соединительной

2.Системное повреждение микрососудов с развитием
-артериолитов,
-венулитов,
-капилляритов и их исходов

4.Смена фаз дезорганизации соединительной ткани обуславливает волнообразное и хроническое течение болезней.

Развитие конкретных болезней связано с особенностями комплекса гистосовместимости. (Мajor histocompatibility complex

Ревматизм – сердце и сосуды
Ревматоидный артрит – суставы
Болезнь Бехтерева – суставы

Ревматизм (болезнь Сокольського—Буйо) — остро начинающееся, рецидивирующее, принимающее хроническое течение инфекционно-аллергическое

Этиология.
Доказана роль β-гемолитического стрептокока группы А.
Обсуждается роль РНК-содержащего вируса.

В соединительной ткани развивается
- мукоидное набухание,
- фибриноидные изменения,
-

Патология сердца
Эндокардит.
Миокардит.
Перикардит.
Панкардит.

Эндокардит — воспаление эндокарда.
В зависимости от локализации процесса различают следующие

По А.И.Абрикосову (1947) выделяют четыре типа ревматического клапанного эндокардита :
1)

Осложнение – тромбоэмболический синдром
Исходы и причина смерти – пороки

Миокардит — воспаление миокарда.
1) узелковый продуктивный (гранулематозный);
2) диффузный межуточный

Осложнение (исход) – кардио-склероз.

Перикардит –воспаление перикарда:
серозный,
серозно-фибринозный,
фибринозный.
Осложнение (исход) - «панцирное

Сосуды микроциркуляторного русла - артерииты, артериолиты, капилляриты с исходом в артериосклероз,артериолосклероз

Поражение суставов- (полиартрит) считается одним из постоянных признаков ревматизма; встречается в

Поражение нервной системы связано с ревматическим эндотелиозом и васкулитом, что приводит

Клинико-анатомические формы ревматизма.
1) кардиоваскулярная,
2) полиартритическая;
3) нодозная (узловатая);
4)

Системная красная волчанка (болезнь Либмана— Сакса) — остро начинающееся, рецидивирующее, хроническое

Доказана роль РНК-вирусов из группы парамиксовирусов.
Патогенез напоминает патогенез ВИЧ-инфекции.

Пять групп морфологических признаков.
1. Системная дезорганизация соединительной ткани в виде

3. Склеротические изменения вследствие патологии изложенной выше ( 1 и 2

5. Ядерная патология.
Клетки и ядра «тени»
Гематоксилиновые тельца
Волчаночные клетки.

Сердце при СЧВ поражается в 1/3 случаев; морфологические изменения могут возникать

В почках при СЧВ возникают два варианта гломерулонефрита:
1 волчаночный гломерулонефрит,

Микроскопически – в ядрах гематоксилиновые тельца
утолщены капиллярные базальные мембраны

В коже на боковой поверхности лица появляются симметрично расположенные красные, с

Развиваются склероз, гиперкератоз, атрофия потовых и сальных желез, что заканчивается облысением.