Теоретические основы гемостаза и тромбофилии

Июль 30, 2022

Главная
Медицина
Теоретические основы гемостаза и тромбофилии

Содержание

2. Гемостаз: сосудисто-тромбоцитарный (первичный) – спазм сосуда и образование тромбоцитарного тромба) Коагуляционный (вторичный) – образование фибринового тромба.
3. Первичный гемостаз:
4. Коагуляционный гемостаз
5. Обобщим: Оба пути запускаются повреждением сосудов: внутренний – контактом фактора ХII с поврежденными тканями, внешний –
6. Превращения фибрина (картинка):
7. Противосвёртывающая (антикоагулянтная система) естественные антикоагулянты: Первичные: Постоянно образуются в организме и поступают в кровь, где взаимодействуют
8. Антитромбин III а2 – глобулин, образуется в печени и эндотелиальных клетках. Универсальный ингибитор почти всех ферментных
9. Врождённый дефицит аТ III: Наследуется по аутосомно-доминантному типу и проявляется как в уменьшении его синтеза, так
10. Гепарин: Сульфатированный мукополисахарид, синтезируется в тучных клетках и базофилах крови. Содержание в крови уменьшается при следующих
11. Ингибитор внешнего пути (ингибитор пути тканевого фактора): Липопротеид. Выделяется из тканей при их повреждении вместе с
12. Протеины С и S : Протеин С – протеаза, синтезируется в эндотелии и печени. Его кофактором
13. Фибринолитическая система : Эта система направлена на разрушение уже образовавшегося тромба – фибринолиз. Выполняет 2 основные
14. Фибринолитическая и антифибринолитическая системы:
15. * ОСНОВНАЯ ПРИЧИНА СМЕРТИ В ПРОМЫШЛЕННО РАЗВИТЫХ СТРАНАХ Тромбоз* – прижизненный процесс образования в просвете кровеносных
16. «Тромботическая болезнь» (тромбофилия): Патологическое состояние организма, которое характеризуется повышенной склонностью к тромбообразованию, обусловленной: нарушением регуляции системы
17. Патогенетические факторы тромбообразования: Повреждение сосудистой стенки Нарушение гемодинамики, в частности, снижение скорости кровотока. Активация адгезивно-агрегационной функции
19. Скачать презентацию

Слайд 2

Гемостаз:
сосудисто-тромбоцитарный (первичный) – спазм сосуда и образование тромбоцитарного тромба)
Коагуляционный (вторичный) –

образование фибринового тромба.

Слайд 3

Первичный гемостаз:

Слайд 4

Коагуляционный гемостаз

Слайд 5

Обобщим:
Оба пути запускаются повреждением сосудов: внутренний – контактом фактора ХII с

поврежденными тканями,
внешний – связыванием тканевого фактора (из повреждённых тканей) с фактором VIIа
Оба пути заканчиваются образованием Ха – фермента, превращающего протромбин в тромбин.
От действия Ха на протромбин начинается общий (для внешнего и внутреннего путей) конечный путь свёртывания крови, включающий II и III фазы.

Слайд 6

Превращения фибрина (картинка):

Слайд 7

Противосвёртывающая (антикоагулянтная система) естественные антикоагулянты:
Первичные:
Постоянно образуются в организме и поступают в

кровь, где взаимодействуют с активной формой прокоагулянтов и ингибируют их:
Антитромбин III
Гепарин
Протеин С (ПрС)
Протеин S (ПрS)
Ингибитор пути тканевого фактора (ИПТФ)

Вторичные

Образуются в процессе свёртывания крови и фибринолиза:
Антитромбин I
ПДФ – продукты деградации фибрина.

Слайд 8

Антитромбин III
а2 – глобулин, образуется в печени и эндотелиальных клетках.
Универсальный ингибитор

почти всех ферментных факторов свёртывания. Образуя энзим-ингибиторный комплекс с гепарином, он инактивирует IIa, IXa, Xa, XIa, XIIa, XIIIa.
Катализируется гепарином.
На долю аТIII и гепарина приходится примерно 80% всей антикоагулянтной активности крови.

Слайд 9

Врождённый дефицит аТ III:
Наследуется по аутосомно-доминантному типу и проявляется как в

уменьшении его синтеза, так и понижении сродства к гепарину и тромбину. У гомозигот уровень aT III может быть снижен до 5-10% от нормального.
Больные дети погибают от тромбозов в период родов или в течение первых 3 лет жизни.
Приобретённый дефицит аТIII:
Развивается у больных с печёночной недостаточностью, при нефротическом синдроме, остром венозном тромбозе, ДВС – синдроме.
Дефицит аТ III приводит к выраженной гепаринорезистентности!!!

Слайд 10

Гепарин:
Сульфатированный мукополисахарид, синтезируется в тучных клетках и базофилах крови.
Содержание в крови

уменьшается при следующих заболеваниях:
атеросклерозе,
сахарный диабет,
гипертоническая болезнь
Гиперлипидемия, наблюдающаяся при этих заболеваниях, создаёт условия для поглощения гепарина агрегатами, связывания его с антигепариновым фактором, выделяющимся из а-гранул тромбоцитов.

Слайд 11

Ингибитор внешнего пути (ингибитор пути тканевого фактора):
Липопротеид. Выделяется из тканей при

их повреждении вместе с тканевым фактором.
Инактивирует VIIа фактор. VII фактор сначала активируется тканевым фактором, запускается процесс свёртывания, затем этот фактор инактивируется. Этим объясняется лишь пусковая роль внешнего пути.

Слайд 12

Протеины С и S :
Протеин С – протеаза, синтезируется в эндотелии

и печени. Его кофактором выступает протеин S.
Активируются тромбином.
Инактивируют неферментные факторы свёртывания (VIIIа и Vа), тем самым резко тормозя поздние реакции свёртывания крови.
Активированный протеин С нейтрализуется а1 – антитрипсином.

Слайд 13

Фибринолитическая система :
Эта система направлена на разрушение уже образовавшегося тромба –

фибринолиз.
Выполняет 2 основные функции:
Вместе с противосвёртывающей системой препятствует чрезмерному росту тромба
Удаляет образовавшиеся тромбы, восстанавливая проходимость сосуда.

Слайд 14

Фибринолитическая и антифибринолитическая системы:

Слайд 15

* ОСНОВНАЯ ПРИЧИНА СМЕРТИ В ПРОМЫШЛЕННО РАЗВИТЫХ СТРАНАХ
Тромбоз* – прижизненный процесс

образования в просвете кровеносных сосудов плотных масс, состоящих из форменных элементов крови и фибрина, фиксированных к эндотелию и, в той или иной мере, препятствующих движению крови по сосудам.

Слайд 16

«Тромботическая болезнь» (тромбофилия):
Патологическое состояние организма, которое характеризуется повышенной склонностью к тромбообразованию,

обусловленной:
нарушением регуляции системы гемостаза
или
изменением функционирования и свойств отдельных её звеньев.

Слайд 17

Патогенетические факторы тромбообразования:
Повреждение сосудистой стенки
Нарушение гемодинамики, в частности, снижение скорости кровотока.
Активация

адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов, как первичная (болезнь Вакеза), так и вторичная (массивные травмы, хирургические операции и т.д.)
Активация коагуляционного гемостаза при дествии различных повреждающих факторов.
Ослабление противосвёртывающей системы крови.
Нарушение реологических свойств крови, в частности, повышение её вязкости.

Теоретические основы гемостаза и тромбофилии

Содержание

Гемостаз:сосудисто-тромбоцитарный (первичный) – спазм сосуда и образование тромбоцитарного тромба)Коагуляционный (вторичный) –

Первичный гемостаз:

Коагуляционный гемостаз

Обобщим:Оба пути запускаются повреждением сосудов: внутренний – контактом фактора ХII с

Превращения фибрина (картинка):

Противосвёртывающая (антикоагулянтная система) естественные антикоагулянты:Первичные: Постоянно образуются в организме и поступают в

Антитромбин IIIа2 – глобулин, образуется в печени и эндотелиальных клетках.Универсальный ингибитор

Врождённый дефицит аТ III:Наследуется по аутосомно-доминантному типу и проявляется как в

Гепарин:Сульфатированный мукополисахарид, синтезируется в тучных клетках и базофилах крови.Содержание в крови

Ингибитор внешнего пути (ингибитор пути тканевого фактора):Липопротеид. Выделяется из тканей при

Протеины С и S :Протеин С – протеаза, синтезируется в эндотелии

Фибринолитическая система :Эта система направлена на разрушение уже образовавшегося тромба –