Содержание
- 2. Система гемостаза – совокупность механизмов, обеспечивающих в физиологических условиях циркуляцию крови в замкнутом сосудистом русле, профилактику
- 3. Тромбофилия - это повышенная склонность организма к развитию рецидивирующих тромбозов сосудов, ишемий и инфарктов органов, вследствие
- 5. КЛАССИФИКАЦИЯ ТРОМБОФИЛИЙ ТРОМБОФИЛИИ ВРОЖДЕННЫЕ Синдром липких тромбоцитов ПРИОБРЕТЕННЫЕ плазменный Коррекция нарушений гемостаза тромбоцитарный сосудистый Дефицит физиологических
- 6. 1.Термин «наследственная тромбофилия» впервые использован норвежским учёным O.Egeberg в 1965г. , обнаружившим снижение уровня антитромбина III
- 7. Врождённые тромбофилии Мутации генов: ген фактора I (фибриногена); фактора V Лейден, фактора II (протромбина) – наибольшая
- 8. Дебют тромбозов при врождённой тромбофилии может произойти в любом возрасте и провоцируется триггерными факторами: инфекции, травмы,
- 9. Факторы, предрасполагающие к тромбозам у новорождённых Особенности системы гемостаза: высокая активность факторов V, VIII, фактора Виллебранда
- 10. При наличии геморрагической болезни новорождённых надо обследовать детей впоследствии на тромбофилию, так как витамин-К зависимые факторы
- 11. Приобретенные тромбофилии Комплексные нарушения: центральные венозные катетеры, катетеры пуповины, опухолевые заболевания, системные васкулиты, ДВС-синдром, химиотерапия, травмы,
- 12. Роль метаболических нарушений в развитии тромбофилии и тромбозов Метаболический синдром: сочетание тканевой инсулинорезистентности, гиперинсулинемии, нарушения толернтности
- 13. Клинические проявления Ишемический инсульт Тромбозы периферических сосудов ТЭЛА ДВС-синдром Другие тромботические нарушения, в том числе –
- 14. Принципы диагностики тромбофилий (З.С.Баркаган, А.П.Момот) Двухэтапная диагностика 1. Первый этап – скрининговый: диагностика тромбофилии, как таковой,
- 15. Дополнительный гемостазиологический анамнез при диагностике тромбофилии I.Проявления геморрагической болезни новорождённых 2.Тромботические эпизоды и осложнения в течение
- 16. Условия проведения исследования системы гемостаза. Отсутствие острых или обострения хронических заболеваний, состояний интоксикации не менее 1мес.
- 17. Показания для генетического обследования Перенесенная геморрагическая болезнь новорождённых Наличие у матери в анамнезе: замершей беременности, задержки
- 18. Молекулярно-генетическое тестирование 1. Генетические маркёры дисфункции плазменного звена гемостаза: Мутация в гене фактора V Leiden Мутация
- 19. Лабораторные исследования Клинический анализ крови Оценка системы гемокоагуляции Оценка антикоагулянтной активности Оценка системы фибринолиза Динамическая функция
- 20. Дефицит АТ-III В норме уровень АТ- III составляет 90-120% (снижение его уровня до 40-70% от нормы
- 21. Дефицит протеина С Показатель в норме 70-130% Приобретенный при заболеваниях печени, массивном тромбозе, ДВС, тромбозе воротной
- 22. Степень риска тромбозов при врождённых и приобретенных тромбофилиях (Lane D., Grant P.J.,2000, Colman R.W., 2001) Высокий
- 23. Средний тромбогннный риск Гиперагрегационный синдром , в том числе за счёт полиморфизмов рецепторов Тр GpIIb/IIIa, GpIba,
- 24. Лёгкий тромбогенный риск Дисфункция эндотелия: капиллярит, гемангиомы. Синдром Рейно Гипергомоцистеинемия лёгкой степени – 15-30 мкмоль/л Наличие
- 25. дети — около 5 мкмоль/л; подростки 6–7 мкмоль/л; взрослые - 10 мкмоль/л (у мужчин этот показатель
- 26. Методы оценки тромбоцитарного звена гемостаза Показатели тромбоцитов и тромбоцитарных индексов в клиническом анализе крови: тромбоцитоз лёгкий
- 27. Методы оценки сосудов. Макроскопическая визуальная оценка УЗДГ МРТ КТ Ангиография Антиген фактора Виллебранда (60-150%) Прочие маркеры
- 28. Методы оценки системы гемокоагуляции и антикоагулянтной активности Обязательные тесты (скрининг-коагулограмма): время свёртывания по Ли-Уайту, коалиновое время
- 29. Формулировка диагноза Основное заболевание (тромбоз….) и, в качестве сопутствующего диагноза, «Гемостазиопатия тромботическая» Гемостазиопатия тромботическая: тромбоз… 1.Неуточнённая
- 30. Геморрагические симптомы у детей с тромбофилиями Носовые кровотечения Кожные геморрагии – экхимозы Продолжительные кровотечения из ран
- 31. Клинические варианты АФС Первичный АФС (ПАФС) —без аутоиммунных заболеваний. Вторичный АФС (ВАФС) развивается у больных с
- 32. Диагностические критерии АФС (Саппоро,1999; Сидней, 2004) Клинические критерии: 1. Сосудистый тромбоз. Один клинический эпизод или более
- 33. 2. Патология беременности - а) один случай внутриутробной гибели морфологически нормального плода после 10 нед гестации
- 34. Лабораторные критерии диагностики АФС 2. Наличие антител к кардиолипину (аКЛ) IgG и/или IgM–изотипов в сыворотке или
- 35. Основные цереброваскулярные и экстрацеребральные состояния, приводящие к инсульту (С.К.Евтушенко с соав. 2003) I Внутричерепные кровоизлияния 1.Артериовенозные
- 36. Основные диагностические этапы Клинико-анамнестический Лабораторный Дополнительные диагностические приёмы «Золотой стандарт» в диагностике тромбозов – УЗДГ с
- 37. Показания для генетического обследования Перенесенная геморрагическая болезнь новорождённых Наличие у матери в анамнезе: замершей беременности, задержки
- 38. Тактика ведения пациентов с врождённой тромбофилией При отсутствии тромботических осложнений медикаментозного лечения не требуют, профилактическое лечение
- 39. Принципы лечения. Необходимость лечения любого выявленного тромбоза Терапевтическое окно для различных форм тромбозов различно: при артериальных
- 40. Лечебные средства, используемые в лечении тромбофилии. Препараты антиагрегантного действия: курантил (с 12 лет), агапурин, трентал, аспирин
- 41. Антиагрегантные препараты: (12 групп средств) I гр. — блокирующие ФДЭ и повышающие уровень цАМФ – производные
- 42. VI гр. — Стабильные аналоги простаноидов (PgЕ1, PgЕ2), стимуляторы аденилатциклазы: Иллопрост, Вазопростан, Альпростан (альпростадил), берапрост-Na, циростен.
- 43. VIII гр. — блокаторы рецепторов TхA2/PgH2 — пикотамид, ридегрель, ифетробан, сулотробан (эффективны лишь в эксперименте). IX
- 44. АНТИКОАГУЛЯНТНЫЕ ПРЕПАРАТЫ 1 группа – Прямые антикоагулянты: а) Высокомолекулярные, нефракционированные гепарины (ВМГ) – ГЕПАРИН натриево-кальциевые соли.
- 45. 5 группа - Рекомбинантный концентрат активированного РС - Зигрис (дротегонин-α рекомбинантный); 6 группа – Прямые (оральные)
- 46. Отличия механизма действия НМГ от НФГ (П.А.Жарков, П.В.Свирин, 2015)
- 48. Протокол применения АВК у детей для поддержания МНО равного 2,0-3,0 (Клинические рекомендации НОДГО, 2015, по Michelson
- 49. Продолжительность антикоагулянтной терапии Стандартный срок лечения не менее 3 месяцев, а дальше – индивидуально, продлённая терапия
- 50. Стратегия реокоррегирующей терапии при ОИИ 1. Низкомолекулярные гепарины коротким курсом до нормализации Д-димеров (менее 500нг/мл) 2.
- 54. Рекомендации по диспансерному наблюдению детей с тромбофилиями. Кто наблюдает? ? ? При подтверждённой генетической отягощённости: избегать
- 55. Наблюдение пациентов , перенесших венозный тромбоз (Уровень 3). «Посттромботическая диспансеризация» - проф. Стуров В.Г. 2014г. После
- 56. Наблюдение пациентов , перенесших венозный тромбоз (Уровень 3). «Посттромботическая диспансеризация» - продолжение - Определение концентрации D-димеров
- 58. Скачать презентацию