Содержание
- 2. Склеродермия объединяет группу различных нозологических форм и синдромов с характерным развитием локального или генерализованного фиброза, с
- 3. 1634 - появилось первое описание заболевания похожего на склеродермию (Zacucutus Zusitanus) 1817 - Alibert дополняет характеристику
- 4. Этиология склеродермии еще окончательно не установлена. Предполагается: значение инфекции, прежде всего вирусной, -не исключается роль генетических
- 5. Патогенез склеродермии
- 6. В патогенезе предполагается: мультифакториальное наследование гипотезы - обменных, - сосудистых, - иммунных нарушений
- 7. I. Нарушения метаболизма соединительной ткани проявляются: Гиперпродукцией коллагена фибробластами Повышенным содержанием оксипролина в плазме крови и
- 8. II. Патогенетическое значение изменениям микроциркуляции – Поражение мелких артерий, артериол, капилляров Пролиферация и деструкция эндотелия Гиперплазия
- 9. Нарушения микроциркуляции носят каскадный характер: Деструкция эндотелия сосудов Редупликация базальных мембран капилляров Интимальная пролиферация гладкомышечных клеток
- 10. III. Аутоиммунные нарушения: Появление различных аутоантител Снижение уровня Т-лимфоцитов Неизмененное или повышенное содержание В-лимфоцитов Снижение функции
- 11. Триггерные факторы: Охлаждение Вибрация Инфекции (ретровирусы, герпесвирусы) Химические вещества Лекарственные вещества и др. Склерозирование соединительной ткани
- 12. ГИСТОПАТОЛОГИЯ Воспалительный лимфоцитарный инфильтрат вокруг сосудов дермы и подкожной клетчатки Отек, инфильтрация, пролиферация эндотелия сосудов Гомогенизация
- 13. Склеродермия может возникнуть в любом возрасте. Начинается исподволь, без каких-либо субъективных ощущений и нарушения общего состояния
- 14. КЛАССИФИКАЦИЯ Системная склеродермия или системный склероз а/ диффузная форма б/ лимитированная ф. в/ перекрестный синдром г/
- 15. 3. Диффузный эозинофильный фасциит 4. Склеродерма Бушке 5. Мультифокальный фиброз (локализованный системный склероз): а/ идиопатический б/
- 16. ОГРАНИЧЕННАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
- 17. Классификация ОС основана на клиническом принципе. 1. Бляшечная форма с ее вариантами (разновидностями): Индуративно-атрофическая (Вильсона) Поверхностная
- 18. 2. Линейная форма (полосовидная) Саблевидная Лентовидная Зостериформная 3. Склероатрофический лихен (болезнь белых пятен) 4. Идиопатическая атрофодер-
- 19. КЛИНИКА
- 20. Бляшечная склеродермия Очаги одиночные Величина очагов различна Локализация – любой участок кожного покрова Процесс стадийный (отек,
- 26. Линейная форма склеродермии характерна для детского возраста. Очаги могут располагаться по ходу сосудов, нервных стволов, переходить
- 30. Линейная склеродермия может сочетаться с гемиатрофией лица Ромберга
- 31. Гемиатрофия лица Ромберга
- 32. Болезнь белых пятен - вариант ОС (поверхностная форма) : Белые пятна диаметром около 0,5 см Процесс
- 35. Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини Разновидность ОС Переходная форма между БС и атрофией кожи Чаще наблюдается у молодых
- 41. Линейные стрии Striae atrophicans
- 45. СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
- 46. Системная склеродермия (СС) – тяжелое полисиндромное заболевание, проявляющееся поражением соединительной ткани и сосудов дегенеративно-некротического характера
- 47. Общая характеристика: Поражение всех органов Поражение кожи и слизистых постоянно Начинается с продромальных явлений Женщины болеют
- 48. Общедистрофический синдром (с остеопорозом дистальных отделов конечностей, прогрессивной кахексией, выпадением зубов, волос и др.) Специфические признаки:
- 49. Болезнь Рейно Ангиотрофоневроз кистей, реже стоп, ушных раковин (чаще у женщин) Субъективно жжение, боль, парестезии Одновременно
- 58. Диагностика склеродермии (абсолютных критериев нет) Специфическое поражение кожи, слизистых оболочек, придатков кожи Диффузный остеопороз костей дистальных
- 59. Критерии диагностики СС (Н.Г.Гусева) Основные Периферические: Синдром Рейно Склеродермные изменения кожи Мышечно-суставной синдром с контрактурами Остеолиз
- 60. 2. Висцеральные: Базальный пневмосклероз Крупноочаговый кардиосклероз Склеродермическое поражение пищев. тракта Истинная склеродермическая почка II. Дополнительные Периферические:
- 61. 2. Висцеральные: Лимфаденопатия Полисерозит Диффузный или очаговый гломерулонефрит Полиневрит, поражения ЦНС Общие: Уменьшение массы тела (более
- 62. Вид лечения зависит от: Формы процесса Характера течения болезни Активности процесса Висцеральных поражений
- 63. В комплексной терапии используют: Глюкокортикостероиды Аминохинолоновые препараты (хингамин, делагил, плаквенил) Д-пеницилламин (купренил и др) НПВС Иммунодепрессанты
- 65. Скачать презентацию