АТРЕЗИЯ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ

Слайд 2

Слайд 3

Атрезия легочной артерии (АЛА) характеризуется отсутствием нормального сообщения между желудочками сердца и легочной артерией.

Атрезия легочной артерии (АЛА) характеризуется отсутствием нормального сообщения между желудочками сердца

и легочной артерией.
Слайд 4

Данную патологию определяют в двух основных вариантах: • атрезия лёгочной артерии

Данную патологию определяют в двух основных вариантах: • атрезия лёгочной артерии с

ДМЖП; • атрезия лёгочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой . Кроме того, атрезия лёгочной артерии может быть одним из компонентов других сложных ВПС (единственный желудочек, аномалия Эбштейна, полная форма атриовентрикулярного канала, трикуспидальная атрезия, корригированная ТМА и т.п.).
Слайд 5

Атрезия лёгочной артерии в сочетании с ДМЖП Характерно отсутствие соединения правого

Атрезия лёгочной артерии в сочетании с ДМЖП Характерно отсутствие соединения правого желудочка

с лёгочной артерией, а выводной отдел правого желудочка заканчивается слепо. Пороку присущи также большой ДМЖП, единственный аортальный клапан, декстропозиция аорты различной степени. Кровь в сосуды лёгких поступает из аорты через функционирующий ОАП или большие аортолёгочные коллатеральные артерии. Наиболее известная классификация порока основана на уровне атрезии лёгочной артерии.
Слайд 6

Гемодинамика При данной патологии вся кровь из правого (через ДМЖП) и

Гемодинамика
При данной патологии вся кровь из правого (через ДМЖП) и левого

желудочка поступает в восходящую часть аорты. В результате возникает артериальная гипоксемия. В свою очередь, лёгочный кровоток определяется диаметром ОАП или больших аортолёгочных коллатеральных артерий. В большинстве случаев диаметр этих сосудов небольшой и гипоксемия быстро достигает критической степени.
Слайд 7

Естественное течение Внутриутробное развитие плода обычно не претерпевает серьёзных изменений, так

Естественное течение
Внутриутробное развитие плода обычно не претерпевает серьёзных изменений, так

как содержание кислорода в системном и коронарном русле не зависит от кровотока через лёгкие. Артериальная гипоксемия развивается после рождения с разделением кругов кровообращения. Летальный исход обычно связан с выраженной гипоксией, являющейся следствием закрытия ОАП или прогрессирующего сужения коллатеральных артерий. До 6 мес доживают около 62% больных.
Слайд 8

Клиническая симптоматика Основной симптом порока — центральный цианоз. Атрезию лёгочной артерии

Клиническая симптоматика
Основной симптом порока — центральный цианоз. Атрезию лёгочной артерии

относят к типичной дуктус-зависимой патологии, и резкое нарастание цианоза, беспокойство или вялость ребёнка, а также потеря сознания свидетельствуют о закрытии ОАП.
Одышечно-цианотических приступов, как при тетраде Фалло, не возникает. Поскольку кровоток через лёгочный клапан отсутствует, может быть «бесшумовая» картина порока. При функционирующем ОАП имеется мягкий дующий шум. При крупных коллатералях можно выслушать систолический или систолодиастолический шум, локализующийся слева или справа от грудины и проводящийся на спину.