Белки 2

ПЛАН ЛЕКЦИИ

1. Общие пути обмена аминокислот.
2. Обезвреживание аммиака в организме.
3. Остаточный

ОБЩИЕ ПУТИ ОБМЕНА АМИНОКИСЛОТ

1. ДЕЗАМИНИРОВАНИЕ
2. ТРАНСАМИНИРОВАНИЕ (ПЕРЕАМИНИРОВАНИЕ)
3. ДЕКАРБОКСИЛИРОВАНИЕ
4. ГИДРОКСИЛИРОВАНИЕ
5. МЕТИЛИРОВАНИЕ
6. АЦЕТИЛИРОВАНИЕ
7.

ДЕЗАМИНИРОВАНИЕ

Отщепление аминогруппы в виде NH3 c образованием безазотистого остатка
ТИПЫ ДЕЗАМИРИНОВАНИЯ:
Восстановительное
Гидролитическое
Внутримолекулярное
Окислительное

ДЕЗАМИНИРОВАНИЕ

ВОССТАНОВИТЕЛЬНОЕ:
R-CH-COOH + 2H → R-CH2-COOH + NH3
| Жирная кислота

ДЕЗАМИНИРОВАНИЕ (продолжение)

ВНУТРИМОЛЕКУЛЯРНОЕ:
R-СН2-CH-COOH → R-CH=СН-COOH + NH3
| Жирная кислота
NH2
ОКИСЛИТЕЛЬНОЕ:
R-CH-COOH +

МЕХАНИЗМ окислительного дезаминирования

ФМН-зависимая оксидаза - L-аминокислоты
ФАД-зависимая оксидаза - D-аминокислоты
1-я стадия:
R-CH-COOH +

МЕХАНИЗМ окислительного дезаминирования

ФАДН (ФМНН) + О2 → H2O2
→ каталаза →

ТРАНСАМИНИРОВАНИЕ (ПЕРЕАМИНИРОВАНИЕ)

Межмолекулярный перенос аминогруппы (NH2) от аминокислоты на α-кетокислоту без образования

МЕХАНИЗМ ТРАНСАМИНИРОВАНИЯ

1-я стадия:
АК’ + АТ-ПИРИДОКСАЛЬФОСФАТ →
α-кетокислота’ + АТ-пиридоксаминфосфат
2-я стадия:

НЕПРЯМОЕ ДЕЗАМИНИРОВАНИЕ АК-ТРАНСДЕЗАМИНИРОВАНИЕ

ТОЛЬКО глутаминовая кислота способна к окислительному дезаминированию и образо-ванию

МЕХАНИЗМ ТРАНСДЕЗАМИНИРОВАНИЕ
1-я стадия (трансаминирование):
АМИНОКИСЛОТА + α-кетоглутарат →
α-КЕТОКИСЛОТА + глутамат
2-я стадия

ДЕКАРБОКСИЛИРОВАНИЕ

α-Декарбоксилирование - процесс отцепления от аминокислот СО2 с образованием БИОГЕННЫХ

СУДЬБА α-КЕТОКИСЛОТ

Синтетический путь метаболизма - восстановительное аминирование с образованием заменимых аминокислот,
Глюкогенный

БИОСИНТЕЗ заменимых аминокислот

α-кетоглутарат → глутамат, глутамин,
пролин
оксалоацетат → аспартат, аспарагин
пируват →

ОБЕЗВРЕЖИВАНИЕ АММИАКА

Биосинтез мочевины в печени (орнитиновый цикл мочевинообразования)
Связывание аммиака α-кетоглутаратом с

ОСТАТОЧНЫЙ АЗОТ

Небелковый азот плазмы крови:
МОЧЕВИНА - 50%,
АМИНОКИСЛОТЫ - 25%,
Мочевая кислота -

АЗОТЕМИЯ

АБСОЛЮТНАЯ:
продукционная (за счет аминокислот - распад белка),
ретенционная ( за счет мочевины

ГЛИЦИН

Серин ↔ ГЛИЦИН ↔ Треонин
↓
глутатион желчные кислоты
креатин муравьиная кислота
тканевые белки гиппуровая

МЕТИОНИН

Метионин + АТФ → денозилметионин
донор СН3 группы. СИНТЕЗ:
Адреналина,
Креатина, карнитина
N-метилникотинамида
Фосфатидилхолина,
Мелатонина,
Нуклеотидов,

ЦИСТЕИН

- Третичная структура белков,
- Образование глутатиона,
- Активный центр ферментов,
- Восстановительные свойства,
-

ФЕНИЛАЛАНИН, ТИРОЗИН

Синтез катехоламинов:
адреналин, норадреналин, дофамин
Синтез меланина
Синтез гормонов щитовидной железы
ТРИПТОФАН
Синтез серотонина
Синтез

ГЛУТАМИНОВАЯ КИСЛОТА

Синтез глутатиона
Образование глутамина
Биосинтез пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов
Синтез аминосахаров
Синтез фолиевой кислоты

АСПАРАГИНОВАЯ КИСЛОТА

Орнитиновый цикл синтеза мочевины
Биосинтез углеводов
Биосинтез пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов
Синтез ацетиласпарагиновой

НАРУШЕНИЕ БЕЛКОВОГО ОБМЕНА

ГИПЕРАМИНОАЦИДЕМИЯ - увеличение АК в крови (нарушен синтез мочевины,