БИОХИМИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Структурные разновидности соединительной ткани

Жировая
клетчатка

хрящи

Клапаны
сердца

сухожилия

кости

фасции

нейроглия

зубы

десны

перегородки

Стенки
сосудов

ФУНКЦИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Структурная
Универсальный биологический клей
Обеспечение постоянства тканевой проницаемости
Обеспечение водно-солевого равновесия
Защитная

Основные белки
соединительной ткани:
-Коллаген,
-Эластин,
-Гликопротеины,
-Протеогликаны.

Коллаген

Самый распространенный белок (25-33% всех белков организма)
Входит в состав коллагеновых волокон
Самый

Полипептидные
цепи

Тропоколлагеновые молекулы
(тройная спираль)

Коллагеновые фибриллы

Коллагеновое
волокно

Первичная структура коллагена

-мало или совсем нет триптофана, цистеина
-каждая третья аминокислота– глицин,
-содержание

Вторичная структура коллагена

Вторичная структура коллагена представлена левозакрученной α-спиралью. На один

Третичная структура коллагена

Коллаген – мультимерный белок
Субъединицей коллагена является тропоколлаген- правозакрученая спираль

Четвертичная структура коллагена

Ковалентные
Поперечные связи

Ионные связи
по типу «конец в
конец»

способ укладки

УРОВНИ СТРУКТУРНОЙ ОРГАНИЗАЦИИ КОЛЛАГЕНА

СИНТЕЗ И ПРОЦЕССИНГ КОЛЛАГЕНА

1. СИНТЕЗ ПРЕПРОКОЛЛАГЕНА

Молекула-предшественник- препроколлаген, содержащий на N-конце сигнальную последовательность, состоящую из

2. ТРАНСПОРТ В ЭПР, ГИДРОЛИТИЧЕСКОЕ ОТЩЕПЛЕНИЕ СИГНАЛЬНОГО ПЕПТИДА

После проникновения в пространство

3. ГИДРОКСИЛИРОВАНИЕ АМИНОКИСЛОТНЫХ ОСТАТКОВ ПРОЛИНА И ЛИЗИНА

Необходимые компоненты этой реакции: гидроксилазы,

4. ГЛИКОЗИЛИРОВАНИЕ АМИНОКИСЛОТНЫХ ОСТАТКОВ ГИДРОКСИЛИЗИНА

Углеводные остатки связываются с 5-ОН-группами гидроксилизина О-гликозидными

5. ОБРАЗОВАНИЕ ТРОЙНОЙ СПИРАЛИ ПРОКОЛЛАГЕНА

включает несколько процессов:
а) Между С-концевыми

6. СЕКРЕЦИЯ В МЕЖКЛЕТОЧНЫЙ МАТРИКС

После завершения внутриклеточного процессинга молекулы гликозилированного проколлагена

7. ОТЩЕПЛЕНИЕ С- и N-КОНЦЕВЫХ ПЕПТИДНЫХ ПОСЛЕДОВАТЕЛЬНОСТЕЙ

Внеклеточные специфичные проколлагенпептидазы
( амино-

8. ОБЪЕДИНЕНИЕ МОЛЕКУЛ ТРОПОКОЛЛАГЕНА

а) Самопроизвольное объединение молекул тропоколлагена по типу «конец

КАТАБОЛИЗМ КОЛЛАГЕНА

Эластин- основной белок
эластических волокон, которые
содержатся в межклеточном веществе
кожи, стенок

Различия между коллагеном и эластином

Основные гликопротеины соединительной ткани

Структура мономера гликозамингликанов

{Уроновая кислота или галактоза-O-
Ацетилир. или (и) гликозилир. гексозамин}n

СОСТАВ ГЛЮКОЗАМИНГЛИКАНОВ

Название глюкозамин-
гликана

Дисахаридный мономер

Глюкозаминогликаны входят в состав сложных белков- протеогликанов

ПРОТЕОГЛИКАНОВЫЙ АГРЕГАТ

Коровый
белок

субъединица

Гиалуроновая
кислота

Другие
ГАГ

Связующий
белок

Протеогликановый
агрегат

Функции протеогликанов

Депонирование воды,
Депонирование жира (адипоциты)
Депонирование осмотически активных ионов (Na+, Cl-),
Формирование тургора

Особенности метаболизма соединительной ткани

1. Низкая скорость обновления всех молекул
(более длительный

Особенности метаболизма соединительной ткани

2. Возрастные изменения метаболизма соединительной ткани:
-снижение количества ГАГ,
-снижение

Основные патологические состояния, связанные с нарушениями функций соединительной ткани

Врожденные Приобретенные
-Osteogenesis

МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЫ

Наследственные дефекты гидролаз, участвующих в катаболизме гликозаминогликанов. Характеризуются избыточным накоплением гликозаминогликанов