Гемостаз

Сентябрь 3, 2022

Содержание

2. Патология гемостаза 1. Геморрагический диатез патология тромбоцитов тромбоцитопатии тромбоцитопении смешанные формы вазопатии коагулопатии 2. Тромбоцитофилии 3.
3. Стволовая клетка Клетка – предшественница миелопоэза КОЕ мегакариоцит Мегакариобласт Промегакариоцит Мегакариоцит Тромбоциты
4. Содержание тромбоцитов в крови 150 – 400 Х 10 9 / л Функции тромбоцитов: - ангиотрофическая;
5. Тромбоцитарно-сосудистое звено гемостаза Стадии: активация тромбоцитов и адгезия к сосудистой стенке; агрегация тромбоцитов; реакция высвобождения; уплотнение
6. Тромбоцитопатии врожденные приобретенные
7. W W Фибриноген Болезнь Виллебранда Синдром Бернара - Сулье Тромбастения Гланцмана GP IIв./IIIa Геморрагическая сыпь «синячкового
8. Тромбоцитопении врожденные приобретенные Содержание тромбоцитов в норме 150 – 400 Х 109 л Содержание тромбоцитов при
9. Врожденные тромбоцитопении Гипопластические тромбоцитопении; Синдром Вискотта - Олдрича
10. Болезнь Вискотта - Олдрича Содержание тромбоцитов 30 – 140 Х 109 л N П 2 –
11. Приобретенные тромбоцитопении Иммунные формы; Механическая травма тромбоцитов; Угнетение кроветворной функции костного мозга (химические, радиационные повреждения, а
12. Болезнь Верльгофа Вирусные инфекции Лекарства СКВ Переливание крови Образование антител АГ АГ АГ АГ С С
13. Васкулопатии приобретенные врожденные Болезнь Рандю - Ослера С-м Черногубова – Элерса - Данло Геморрагический васкулит Шенлейна
14. Болезнь Рандю - Ослера
15. Синдром Черногубова – Элерса - Данло
16. С АГ АГ С АГ АГ Геморрагический васкулит Шенлейна - Геноха
17. Коагуляционный гемостаз Стадии коагуляционного гемостаза: образование протромбиназы; образование тромбина; образование фибрина
18. Повреждение стенки сосуда Внутренний механизм гемостаза XII XIIa XI XIa IX IXa Внешний механизм гемостаза Тканевой
19. Гемофилия А (90%) XIII 1 случай на 10000 ♂ XY ♂ XY x XX♀ ♂XY ♀XX
20. Клиника Средний возраст 9 – 22 месяца Специфическая лабораторная диагностика: Степени тяжести гемофилии А: крайне тяжелая
22. ДВС – синдром это динамический патологический процесс, характеризующийся последовательной сменой Гиперкоагуляция с внутрисосудистым свертыванием крови Агрегация
23. Лабораторные показатели: Число тромбоцитов Уровень фибриногена (1,8-4,0 г/л) Тромбиновое время Протромбиновое время (12-15с) Парциальное тромбопластиновое время
24. Геморрагические элементы на коже
25. Кровоточивость мест инъекций
26. Кровоточивость краев раны
27. Геморрагическое отделяемое по желудочному зонду
28. Гематурия
29. Повреждение легких Синдром острого легочного повреждения Аспирационный пневмонит
31. Скачать презентацию

Слайд 2

Патология гемостаза
1. Геморрагический диатез
патология тромбоцитов
тромбоцитопатии
тромбоцитопении
смешанные формы
вазопатии
коагулопатии
2. Тромбоцитофилии
3. ДВС - синдром

Слайд 3

Стволовая клетка
Клетка – предшественница миелопоэза
КОЕ мегакариоцит
Мегакариобласт
Промегакариоцит
Мегакариоцит
Тромбоциты

Слайд 4

Содержание тромбоцитов в крови 150 – 400 Х 10 9 /

л

Функции тромбоцитов:

- ангиотрофическая;
- секреция вазоконстрикторов;
- активное участие в фогоцитозе, воспалении, репарации;
- транспорт плазменных факторов свертывания крови;
- формирование первичной тромбоцитарной пробки.

Регуляторы тромбопоэза:

- тромбопоэтин;
- ИЛ – 3;
- ИЛ – 6;
- ИЛ - 11

2 – 5 мкм

Продолжительность жизни 6 – 10 суток

Слайд 5

Тромбоцитарно-сосудистое
звено гемостаза
Стадии:
активация тромбоцитов и адгезия к сосудистой
стенке;

агрегация тромбоцитов;
реакция высвобождения;
уплотнение тромбоцитарного тромба.

фГ

Слайд 6

Тромбоцитопатии
врожденные
приобретенные

Слайд 7

W
W
Фибриноген
Болезнь Виллебранда
Синдром Бернара - Сулье
Тромбастения Гланцмана
GP IIв./IIIa
Геморрагическая сыпь «синячкового типа»
GP IIв./IIIa
GP

IIв./IX

Врожденные тромбоцитопатии

Слайд 8

Тромбоцитопении
врожденные
приобретенные
Содержание тромбоцитов в норме 150 – 400 Х 109 л
Содержание тромбоцитов

при тромбоцитопении менее 150 Х 109 л

Слайд 9

Врожденные тромбоцитопении
Гипопластические тромбоцитопении;
Синдром Вискотта - Олдрича

Слайд 10

Болезнь Вискотта - Олдрича
Содержание тромбоцитов 30 – 140 Х 109 л
N
П
2

– 5 мкм

До 1,5 мкм

Слайд 11

Приобретенные тромбоцитопении
Иммунные формы;
Механическая травма тромбоцитов;
Угнетение кроветворной функции костного мозга (химические, радиационные

повреждения, а также замещение костного мозга опухолевой тканью);
Недостаточность В12 , фолиевой кислоты

Слайд 12

Болезнь Верльгофа
Вирусные инфекции
Лекарства
СКВ
Переливание крови
Образование
антител
АГ
АГ
АГ
АГ
С
С
NК
NK

Слайд 13

Васкулопатии
приобретенные
врожденные
Болезнь Рандю - Ослера
С-м Черногубова – Элерса - Данло
Геморрагический васкулит Шенлейна

- Геноха

Слайд 14

Болезнь Рандю - Ослера

Слайд 15

Синдром Черногубова – Элерса - Данло

Слайд 16

С
АГ
АГ
С
АГ
АГ
Геморрагический васкулит Шенлейна - Геноха

Слайд 17

Коагуляционный гемостаз
Стадии коагуляционного гемостаза:
образование протромбиназы;
образование тромбина;
образование фибрина

Слайд 18

Повреждение стенки сосуда
Внутренний механизм гемостаза
XII
XIIa
XI
XIa
IX
IXa
Внешний механизм гемостаза
Тканевой тромбопластин фактор III
Фактор III

+ VII + Ca2+

Комплекс Ia

Фактор Х

Xa + Va + Ca2+

Тромбин

Фибрин I (сгусток)

Гемостатический тромб

Гемофилия С (1 – 5 %)

Гемофилия В (6 – 13 %)

Гемофилия А (90%)

IX

+

VII

+

IXa

+

Ca2+

Слайд 19

Гемофилия А (90%)
XIII
1 случай на 10000 ♂
XY
♂ XY x XX♀
♂XY
♀XX
♀XX
♂XY
x
♀XX (50%)
♂XY

(50%)

здоров

кондуктор

кондуктор

больные

Слайд 20

Клиника
Средний возраст 9 – 22 месяца
Специфическая лабораторная диагностика:
Степени тяжести гемофилии А:

крайне тяжелая форма;
тяжелая форма;
форма средней тяжести;
легкая форма (субгемофилия)

повышение АЧТВ;
повышение времени свертывания крови;
снижение активности или отсутствие VIII фактора;
повышение рекальцификации плазмы

Кровоточивость

I

II

III

IV

Месяцы

Слайд 21

Слайд 22

ДВС – синдром это динамический патологический процесс, характеризующийся последовательной сменой
Гиперкоагуляция с

внутрисосудистым свертыванием крови
Агрегация тромбоцитов
Блокада микроциркуляции

Гипокоагуляция
Гипофибриногенемия
Тромбоцитопения потребления

Слайд 23

Лабораторные показатели:
Число тромбоцитов
Уровень фибриногена (1,8-4,0 г/л)
Тромбиновое время
Протромбиновое время (12-15с)
Парциальное тромбопластиновое

время (35-45с)
Уровень антитромбина III
Этаноловый и протаминосульфатный тесты

Слайд 24

Геморрагические элементы на коже

Слайд 25

Кровоточивость мест инъекций

Слайд 26

Кровоточивость краев раны

Слайд 27

Геморрагическое отделяемое по желудочному зонду

Слайд 28

Гематурия

Слайд 29

Повреждение легких
Синдром острого
легочного повреждения
Аспирационный пневмонит