Гемолитические анемии

Содержание

Слайд 2

Гемолитические анемии- это группа заболеваний, характеризующихся патологически интенсивным разрушением эритроцитов, повышенным

Гемолитические анемии-

это группа заболеваний, характеризующихся патологически интенсивным разрушением эритроцитов, повышенным

образованием продуктов их распада, а так же реактивным усилением эритропоэза
Слайд 3

Гемолитические анемии Наследственные Приобретённые

Гемолитические анемии

Наследственные
Приобретённые

Слайд 4

Наследственные Мембранопатии эритроцитов Белковозависимые: микросфероцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз, пиропойкилоцитоз Липидозависимые: акантоцитоз Энзимопатии

Наследственные

Мембранопатии эритроцитов
Белковозависимые: микросфероцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз, пиропойкилоцитоз
Липидозависимые: акантоцитоз
Энзимопатии эритроцитов, обусловленных дефицитом:
Ферментов пентозофосфатного

цикла
Ферментов гликолиза
Глютатиона
Ферментов, участвующих а синтезе АТФ
Ферментов, участвующих в синтезе порфиринов
Гемоглобинопатии:
Связанные с нарушением первичной структуры цепей глобина
Талассемии
Слайд 5

Приобретённые Имуногемолитические анемии Приобретённые мембранопатии Анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов Токсические гемолитические анемии

Приобретённые

Имуногемолитические анемии
Приобретённые мембранопатии
Анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов
Токсические гемолитические анемии

Слайд 6

Гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия

Слайд 7

Наледственный микросфероцитоз (болезнь Минковского - Шоффара)

Наледственный микросфероцитоз (болезнь Минковского - Шоффара)

Слайд 8

В основе заболевания лежит генетический дефект белка мембраны эритроцита спектрина. Имеющаяся


В основе заболевания лежит генетический дефект белка мембраны эритроцита спектрина.

Имеющаяся аномалия мембраны приводит к проникновению в эритроцит избытка ионов натрия и повышенному накоплению в нем воды, вследствие чего образуются сферические эритроциты (сфероциты).
Слайд 9

Схема микросфероцитоза

Схема микросфероцитоза

Слайд 10

Наследственные гемолитические анемии, связанные с дефицитом активности ферментов

Наследственные гемолитические анемии, связанные с дефицитом активности ферментов

Слайд 11

В основе патогенеза несфероцитарных гемолитических анемий лежит дефицит активности некоторых ферментов

В основе патогенеза несфероцитарных гемолитических анемий лежит дефицит активности некоторых

ферментов эритроцитов, в результате чего эритроциты становятся чувствительными к воздействию различных веществ растительного происхождения, лекарственных средств. Наиболее распространенной среди этой группы заболеваний является острая гемолитическая анемия, связанная с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы
Слайд 12

Гемоглобинопатии - группа гемолитических анемий, связанных с нарушением структуры или синтеза

Гемоглобинопатии

- группа гемолитических анемий, связанных
с нарушением структуры или синтеза

гемоглобина.
Различают серповидноклеточную анемию
и талассемии.
Слайд 13

Серповидноклеточная анемия

Серповидноклеточная анемия

Слайд 14

Серповидно-клеточная анемия представляет собой пример аномалии структурного гена, в результате чего

Серповидно-клеточная анемия представляет собой пример аномалии структурного гена, в результате чего

в β цепях гемоглобина происходит замена остатка глютаминовой кислоты на остаток валина
Слайд 15

Слайд 16

Слайд 17

Талассемии

Талассемии

Слайд 18

Талассемия - это гемоглобиноз, основой которого является дефицит HbA без качественных

Талассемия - это гемоглобиноз, основой которого является дефицит HbA без качественных

нарушений его глобиновых цепей. 

В зависимости от того, синтез каких цепей (α или β) снижен (вплоть до их полного отсутствия) выделяют две группы талассемий:
 α-талассемия и β-maлассемию.

Слайд 19

Приобретённые гемолитические анемии

Приобретённые гемолитические анемии

Слайд 20

Имуногемолитические анемии Аутоиммунные Аллоимунные Гетероимунные

Имуногемолитические анемии

Аутоиммунные
Аллоимунные
Гетероимунные

Слайд 21

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Слайд 22

Приобретенные мембранопатии Геомолитическая анемия с постоянной гемосидеринурией и пароксизмальной ночной гемоглобинурией

Приобретенные мембранопатии

Геомолитическая анемия с постоянной гемосидеринурией и пароксизмальной ночной гемоглобинурией

(болезнь Маркиафавы - Микели)
Представляет собой приобретенную гемолитическую анемию с постоянным внутрисосудистым гемолизом и выделением с мочой гемосидерина
Слайд 23

Анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов возникают у больных с протезами

Анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов

возникают у больных с

протезами аортальных клапанов вследствие внутрисосудистого разрушения эритроцитов. Гемолиз обусловлен устройством протеза (механические клапаны) или его дисфункцией (околоклапанная регургитация)