Нарушения структуры коллагена и их последствия

Трансляция

Это синтез белка на рибосомах. Матрицей является и РНК.
Продукт трансляции –

Посттрансляционная модификация (ПТМ)

Это и есть созревание белка после трансляции.
В ходе ПТМ

Как правило, в ходе посттрансляционной модификации происходит частичное ОКИСЛЕНИЕ определенных аминокислот
Часто

Условия успешной трансляции

1. Наличие в клетке малых и больших субъединиц рибосом
2.

Закон «все или ничего»

Если в клетке отсутствует хотя бы 1 незаменимая

Основные этапы трансляции

1. Инициация синтеза полипептидной цепи
2. Элонгация полипептидной цепи
3. Терминация

Инициация трансляции

Малая и большая субъединицы рибосомы в присутствии иона магния с

Рибосома на этапе инициации

Элонгация

Происходит удлинение полипептидной цепи на 1 аминокислоту, принесенную в рибосому новой

Рибосома на этапе элонгации

Терминация

В конце иРНК, перед полиаденилатным хвостом, всегда содержится «бессмысленный» кодон, не

Антибиотики и трансляция

Многие «классические» антибиотики ингибируют один из этапов трансляции
Поскольку рибосомы

Реконструкция рибосомы, иРНК и полипептидной цепи по данным атомной силовой микроскопии

Примеры антибиотиков – ингибиторов трансляции

Коллаген и его роль

Коллаген – структурный белок, один из наиболее распространенных

Виды соединительной ткани (световая микроскопия)

Особенности аминокислотного состава коллагена (первичная структура)

высокое содержание глицина
отсутствие триптофана
около 21 %

Вторичная структура

β-складчатый лист (подобие «гармошки»)
3 такие нити закручиваются в 3α-спираль
Эта

3α-спираль тропоколлагена

Свойства тропоколлагена

Это незрелый коллаген
Легко вымывается водой
Формирует фибриллу коллагена в присутствии ионов

Основные этапы созревания коллагена (ПТМ)

1. Отщепление сигнальных пептидов от первичной последовательности
2.

После гликозилирования тропоколлаген становится высокоантигенным белком, уникальным для каждого человека
Одна из

Формирование коллагеновой фибриллы

Коллагеновая фибрилла — это полукристаллическая структурная единица коллагена
Состоит

Формирование коллагеновой фибриллы

В фибриллах молекулы тропоколлагена смещены относительно друг друга примерно

Формирование коллагеновой фибриллы

Для правильной укладки молекул тропоколлагена нужны ионы кальция
При дефиците

Коллагеновые фибриллы в электронном микроскопе

Взаимодействие молекул тропоколлагена при формировании фибриллы

Придание коллагену прочностных свойств

Внутри тропоколлагенов существует ковалентная связь между цепями
Эти связи

Нарушения синтеза коллагена

Врожденные аномалии (дефицит гидроксилаз пролина и лизина) –

Стоматологические проявления

Ослабление связок зуба
Расшатывание и самопроизвольное выпадение зубов
Деструкция десневой ткани
Разрушение тканей

Основные типы коллагенов в организме человека (всего 28 видов)

I тип Повсеместно в

II тип Хрящи, стекловидное тело, межпозвоночные диски
Ранний остеохондроз, ахондрогенез, высокая степень

III тип Мягкие ткани и полые органы Синдром Элерса-Данлоса, фиброзно- мышечная дисплазия, аневризма аорты,

IV тип Базальные мембраны в легких, почках и др. органах
Синдром Альпорта, синдром