Патофизиология системы красной крови

Сентябрь 2, 2022

Главная
Алгебра
Патофизиология системы красной крови

Содержание

2. Цель: изложить особенности этиопатогенеза основных форм патологии системы красной крови Содержание лекции: Регуляция эритропоэза. Классификация анемий.
3. Эритроцитозы Это состояния, характеризующиеся увеличением количества эритроцитов в единице объема крови по сравнению с нормой (>4,5
4. Болезнь Вакеза !! Относится к числу хронических лейкозов. Причины ☞ канцерогенные агенты различного характера. В основе
5. Проявления болезни Вакеза В костном мозге — неопластическая пролиферация миелоидных клеток в трубчатых костях. Этот процесс
6. Вторичные абсолютные эритроцитозы Причина - ↑ образования эритропоэтина. Наиболее часто это обусловливает следующие состояния: Общая хроническая
7. Вторичные относительные эритроцитозы Характеризуются увеличением количества эритроцитов в единице объема крови без активации их продукции в
8. Анемии Анемии — состояния, характеризующиеся снижением общего количества Нb в организме и, как правило, его концентрации
9. Виды анемий По причине: первичные (наследственные, врожденные), вторичные (приобретенные); По патогенезу: постгеморрагические, гемолитические, дизэритропоэтические (вследствие нарушения
10. Виды анемий По цветовому показателю: нормохромные (0,85–1,05), гиперхромные (> 1,05), гипохромные ( По размеру эритроцитов: нормоцитарные
11. Постгеморрагические анемии (ПГА) Развиваются в результате потери значительного количества крови при кровотечении во внешнюю среду или
12. Выраженность анемии и степень кровопотери При потере 15-25% ОЦК развивается легкая постгеморрагическая анемия (для детей характерна
13. Стадии течения ПГА стадия коллапса. Клинические проявления характерны для коллапса: ↓ АД, бледность, тахикардия, тахипноэ. Картина
14. Гемолитические анемии (ГА) Это результат преобладания интенсивности процесса гемолиза эритроцитов над их продукцией. Продолжительность жизни эритроцитов
15. Вторичные ГА Разделяют на: Токсико-гемолитические - грибные и змеиные яды - соединения мышьяка и свинца -
16. Профилактика гемолитической болезни новорожденных досрочное (за 2 недели) родоразрешение; десенсибилизация беременных с резус-отрицательной кровью (за три
17. Наследственные ГА Гемолиз эритроцитов при наследственных ГА обусловлен генетически запрограммированным парциальным или сочетанным дефектом: структуры мембран
18. Микросфероцитоз (болезнь Минковского–Шаффара) Наследуется аутосомно-доминантно. Мембранопатия обусловлена значительным ↓ содержания белка спектрина, нарушением связывания его с
19. Наследственный сфероцитоз
20. Энзимопатии Наиболее часто обнаруживают следующие дефекты: дефекты активности ферментов гликолиза: пируваткиназы, гексокиназы, фосфофруктокиназы и др. В
21. Гемоглобинопатии (серповидно-клеточная анемия) Патогенез — генетический дефект в структурном гене ⇒ нарушается структура β-цепей глобина в
22. Серповидноклеточная анемия
23. Талассемия Талассемия (греч. talasia — море) ⇒ дефицит HвA без качественных нарушений его глобиновых цепей. Возникает
24. Талассемия
25. Проявления гемолитических анемий В костном мозге. Как правило, сохраняется нормобластический тип кроветворения. Однако после выраженных гемолитических
26. ДИЗЭРИТРОПОЭТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ В зависимости от происхождения делят на две группы: Обусловленные нарушением эритропоэза в связи с
27. Гипо- и апластические анемии Как правило, не представляют собой определенной нозологической формы, а являются синдромом других
28. Наследственная апластическая анемия (Фанкони) Причина — наследуемый по рецессивно-аутосомному типу дефект гемопоэтических клеток. Патогенез ☞ нарушение
29. В12-дефицитная анемия Причины: нарушение поступления с пищей в организм витамина В12 или нарушение его усвоения. Недостаток
30. В12-дефицитная анемия Патогенез. Недостаток витамина В12 любого происхождения обусловливает нарушение синтеза нуклеиновых кислот в эритрокариоцитах, а
31. В12- дефицитная анемия
32. Железодефицитная анемия Составляет 2/3 от всех разновидностей анемий. Причина ☞ превышение потерь организмом железа в сравнении
33. Железодефицитная анемия Патогенез. Дефицит железа в плазме крови и клетках организма обусловливает ↓ его содержания в
34. Железодефицитная анемия (Гипохромия эритроцитов, микроцитоз)
35. Степени тяжести железодефицитной анемии Легкая степень анемии – содержание Fe²+↓ до 9 мкмоль/л; Средняя степень тяжести
36. Динамика развития железодефицитной анемии Прелатентная фаза. Истощается депо железа (гемосидерина, ферритина), не изменяется уровень сивороточного железа,
37. Принципы и методы терапии гемолитических анемий устранение причины гемолиза (прекращение действия гемолитических факторов); устранение эритропении (спленэктомия);
38. Принципы и методы терапии ДА устранение причины нарушения деления эритроцитов (прекращение действия повреждающих факторов, введение дефицитных
40. Скачать презентацию

Слайд 2

Цель: изложить особенности этиопатогенеза основных форм патологии системы красной крови
Содержание лекции:
Регуляция

эритропоэза.
Классификация анемий. Постгеморрагические, гемолитические, дизэритропоэтические, апластические анемии.
Этиология, патогенез, основные гематологические и клинические проявления.

Слайд 3

Эритроцитозы
Это состояния, характеризующиеся увеличением количества эритроцитов в единице объема крови

по сравнению с нормой (>4,5 х10¹²/л у женщин и 5,0 х10¹²/л у мужчин).
Два вида эритроцитозов:
Первичные (самостоятельные формы болезни):
- эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза),
- «семейные» (наследуемые) эритроцитозы.
Вторичные (симптомы других болезней или процессов):
- абсолютные (вследствие усиления эритропоэза и/или элиминации эритроцитов в сосудистое русло из костного мозга);
- относительные: а) гемоконцентрационные (гиповолемические), б) перераспределительные

Слайд 4

Болезнь Вакеза
!! Относится к числу хронических лейкозов.
Причины ☞ канцерогенные

агенты различного характера.
В основе механизма развития эритроцитоза ⇒ ↑ количества и неограниченная пролиферация клеток - предшественниц миелопоэза → наряду с ↑ количества эритроцитов нередко отмечается гранулоцитоз, моноцитоз и тромбоцитоз (полицитемия !!).

Слайд 5

Проявления болезни Вакеза
В костном мозге — неопластическая пролиферация миелоидных клеток в

трубчатых костях. Этот процесс выявляется также в печени и селезенке. В отличие от вторичных эритроцитозов, характерно ↓ уровня эритропоэтина в плазме крови.
В периферической крови — ↑ количества эритроцитов, ретикулоцитов, тромбоцитов, нейтрофилез (с ядерным сдвигом влево), базофилия и моноцитоз, сочетающиеся с гиперволемией. Абсолютное содержание Нb в крови ↑ (до 180–200 г/л), а ЦП ↓ нормы (отстает синтез Нb от процесса дифференцировки эритроцитов). На финальных этапах болезни — эритропения, тромбоцитопения и даже панцитопения.
Расстройства функций сердечно-сосудистой системы проявляются артериальной гипертензией, нарушением органно-тканевой и микрогемоциркуляции. АГ — результат ↑ ПСС и сердечного выброса в связи с ↑ объема и вязкости крови.
Расстройства микроциркуляции (в сосудах мозга, сердца, почек) обусловлены усиленным тромбообразованием (следствие полицитемии, ↑ вязкости крови, следовательно, ↓ скорости ее тока).

Слайд 6

Вторичные абсолютные эритроцитозы
Причина - ↑ образования эритропоэтина.
Наиболее часто

это обусловливает следующие состояния:
Общая хроническая гипоксия любого генеза. Гипоксия стимулирует продукцию эритропоэтина ⇒ эритроцитоз обязательный симптом экзогенной и эндогенной гипоксии. При гипоксии эритроцитоз носит адаптивный характер.
Локальная ишемия почки (обеих почек), реже — печени, селезенки (при кистах, отеке, стенозе артерии).
Опухолевый рост, сопровождающийся продукцией эритропоэтина (новообразования почки, печени, селезенки).
Проявления в периферической крови: ↑ числа эритроцитов и их предшественников ретикулоцитов. В отличие от эритремии, эритроцитозы обычно не сопровождаются тромбоцитозом и лейкоцитозом.

Слайд 7

Вторичные относительные эритроцитозы
Характеризуются увеличением количества эритроцитов в единице объема крови

без активации их продукции в костном мозге и без повышения их абсолютного числа в крови.
Наиболее частыми причинами развития являются:
Снижение объема плазмы крови (гемоконцентрация) при потере организмом жидкости (диарея, рвота, плазморрагия) ⇒ развитие полицитемической гиповолемии;
Выброс в циркулирующую кровь эритроцитов из депо (при стресс-реакции, острой гипоксии, гиперкатехоламинемии) с развитием полицитемической гиперволемии.

Слайд 8

Анемии
Анемии — состояния, характеризующиеся снижением общего количества Нb в организме и,

как правило, его концентрации в единице объема крови. В большинстве случаев анемии сопровождаются и эритропенией.
Основным и обязательным признаком анемии является снижение содержания общего Нb и в единице объема крови.
Главная патофизиологическая сущность анемии ☞ ↓ кислородной емкости крови, приводящей к гипоксии гемического типа.
С гипоксией связаны основные клинические симптомы и расстройства жизнедеятельности у больных анемией.

Слайд 9

Виды анемий
По причине: первичные (наследственные, врожденные), вторичные (приобретенные);
По патогенезу: постгеморрагические, гемолитические,

дизэритропоэтические (вследствие нарушения кровообразования);
По типу кроветворения: нормобластический (нормоцитарный), мегалобластический (мегалоцитарный);
По регенераторной способности эритроцитарного ростка гемопоэза: регенераторные (0,2–1 % ретикулоцитов), гиперрегенераторные (< 1,0 %), гипорегенераторные (< 0,2 %), арегенераторные (0 %), апластические (0 %);

Слайд 10

Виды анемий
По цветовому показателю: нормохромные (0,85–1,05), гиперхромные (> 1,05), гипохромные (<

0,85);
По размеру эритроцитов: нормоцитарные (7,2–8,3 мкм), микроцитарные (<7,2мкм), макроцитарные (8,3–12), мегалоцитарные (>12–15);
По остроте течения: острые (развиваются в течение нескольких суток), хронические (в течение нескольких недель, лет).

Слайд 11

Постгеморрагические анемии (ПГА)
Развиваются в результате потери значительного количества крови при кровотечении

во внешнюю среду или в полости тела.
Ведущее патогенетическое звено ☞↓ ОЦК, что ведет к гипоксии, сдвигам показателей КОС, дисбалансу ионов в клетках и вне их.

Слайд 12

Выраженность анемии и степень кровопотери
При потере 15-25% ОЦК развивается легкая постгеморрагическая

анемия (для детей характерна более высокая чувствительность к кровопотере);
Кровопотеря средней тяжести -25-35%;
Тяжелая форма анемии развивается при кровопотере 35-50% объема крови;
Более 50% - кровопотеря летальна!

Слайд 13

Стадии течения ПГА
стадия коллапса. Клинические проявления характерны для коллапса: ↓ АД,

бледность, тахикардия, тахипноэ. Картина крови не отличается от нормы (нормоцитемическая гиповолемия). Ht, число эритроцитов и уровень Нb остается в норме.
гидремическая стадия (следствие раздражения волюморецепторов)► чувство жажды► ↑поступление жидкости извне, тканевая жидкость переходит в сосуды, спазм сосудов почек (↓ диурез, задерживается Na и вода). Происходит выброс Эр. из депо. После восстановления ОЦК появляются гематологические симптомы. Оставшиеся в крови эритроциты и выброшенные из депо содержат нормальное количество гемоглобина (т.е. анемия на этой стадии носит нормохромный характер). Развивающаяся гипоксия стимулирует выделение эритропоэтинов почками►↑ эритропоэз.
стадия ретикулоцитарного криза. В крови много ретикулоцитов > 2 % (гиперрегенераторная анемия). ЦП <0,85 (гипохромная анемия), скорость синтеза Нb отстает от темпа пролиферации клеток. В костном мозге - признаки интенсификации эритропоэза — ↑ кличество эритробластов и ретикулоцитов. Длится до 14 дней и переходит в четвертую стадию — стадию восстановления.

Слайд 14

Гемолитические анемии (ГА)
Это результат преобладания интенсивности процесса гемолиза эритроцитов

над их продукцией. Продолжительность жизни эритроцитов ↓ и не превышает 90–100 дней.
Причины приобретенных ГА - действие:
факторов физического характера. Искусственные клапаны сердца, множественные протезы сосудов, «маршевая» гемоглобинурия, при тромбообразовании в мелких сосудах (сдавливается мембрана эритроцитов или «разрезается» нитями фибрина) и т.д.;
химических факторов — это «гемолитические яды». Соединения свинца, цинка, фосфора, нитробензол, сульфаниламиды, фенацетин;
биологических — грибной, змеиный, пчелиный яды, экзо-и эндотоксины бактерий, продукты метаболизма паразитов (малярийный плазмодий), аутоантитела на эритроциты (наибольший удельный вес среди причин приобретенных ГА).

Слайд 15

Вторичные ГА
Разделяют на:
Токсико-гемолитические
- грибные и змеиные яды
- соединения мышьяка

и свинца
- эндотоксины (ожоги, уремия, поражения печени);
Инфекционные
- малярия
- септические состояния
Механические
- резкий спазм артериальных сосудов
- АИК
Иммунные
- изоиммунные (гемолитическая болезнь новорожденных)
- аутоиммунные (лекарственные препараты)
- гетероиммунные (гемотрансфузии)

Слайд 16

Профилактика гемолитической болезни новорожденных
досрочное (за 2 недели) родоразрешение;
десенсибилизация беременных с

резус-отрицательной кровью (за три месяца до родов женщине трансплантируют кожный лоскут от резус-положительного мужа);
Иммунизировать ( Rh-) мужчину антителами против резус-фактора, полученными у беременной с резус-конфликтом. В организме мужчины вырабатываются антитела к антирезусным антителам матери (у мужчины резус-конфликт не развивается, он Rh-). Введение сыворотки крови, полученной от этого мужчины, беременной женщине ведет к уничтожению антирезусных антител в ее организме.

Слайд 17

Наследственные ГА
Гемолиз эритроцитов при наследственных ГА обусловлен генетически запрограммированным парциальным

или сочетанным дефектом:
структуры мембран эритроцитов (мембранопатией);
2) их ферментов (ферментопатией);
3) молекул гемоглобина (гемоглобинопатией).

Слайд 18

Микросфероцитоз (болезнь Минковского–Шаффара)
Наследуется аутосомно-доминантно. Мембранопатия обусловлена значительным ↓ содержания белка

спектрина, нарушением связывания его с другими белками мембран. Структура самого спектрина при микросфероцитозе изменена. Все это обусловливает ↑ проницаемости мембраны эритроцитов для ионов Nа+,Са²+ и накопление их избытка, а также жидкости в гиалоплазме. Гипергидратированные эритроциты приобретают сферическую форму. Это ↓ пластичность мембран эритроцитов, их способность к деформации в микрососудах. Проходя через селезеночные синусы, они не могут деформироваться, теряют часть поверхности и превращаются в сфероциты малого размера, резко ↓ их продолжительность жизни (до 8–15 дней).
Характеризуется длительным латентным течением часто с одним симптомом желтухи с микросфероцитозом. Провоцируют обострение переохлаждение, переутомление, инфекции. В остром периоде - спленомегалия и желтуха с уробилирубинемией и уробилинурией, а также ↑t°. Часто возникают трофические язвы (следствие микротромбов при гемолизе).

Слайд 19

Наследственный сфероцитоз

Слайд 20

Энзимопатии
Наиболее часто обнаруживают следующие дефекты:
дефекты активности ферментов гликолиза: пируваткиназы,

гексокиназы, фосфофруктокиназы и др. В эритроцитах ведущим путем ресинтеза АТФ является гликолиз. Следовательно, недостаток энергии АТФ обусловливает нарушение трансмембранного переноса ионов. Развивается их дисбаланс ► гипергидратация и набухание эритроцитов;
↓ активности энзимов пентозофосфатного цикла. В ходе его реализации образуется восстановленная форма НАДФ, использующаяся для восстановления глютатиона. Восстановленный глютатион — компонент антиоксидантной системы эритроцитов► при таких энзимопатиях имеет место разрушение липопротеидных комплексов мембран;
дефицит ферментов самой системы глютатиона (глютатионсинтетазы, глютатионредуктазы и т.д.).
Последствия ☞ активация липоперекисных реакций в эритроцитах, нарушения целостности их мембраны.
Пример: гемолитическая анемия, связанная с недостаточностью в эритроцитах Г-6-ФД. Гемолиз провоцируется приемом лекарственных препаратов (сульфаниламиды, антипиретики, анальгетики и др). При ↓ Г-6-ФД эритроциты быстро утрачивают минимум имеющегося восстановленного глутатиона и быстро стареют

Слайд 21

Гемоглобинопатии (серповидно-клеточная анемия)
Патогенез — генетический дефект в структурном гене ⇒

нарушается структура β-цепей глобина в связи с заменой одной аминокислоты (чаще глютамина) на другую (валин).
В основе образования серповидных клеток лежит свойство HbS полимеризоваться при переходе в восстановленную форму. Образующиеся полимеры (длинные нити) группируются в тактоиды, они изменяют форму и вид эритроцитов. Полимеризация восстановленного HbS связана с его низкой растворимостью (в 25 раз ↓ растворимости HbA). Образование тактоидов зависит от концентрации HbS в эритроците и парциального давления кислорода в крови.
Болезнь протекает в виде кризов. Различают болевые (тромботические, вазоокклюзионные), гемолитические, секвестрационные и апластические. У взрослых наиболее часто выявляют болевые кризы, у детей гемолитические.

Слайд 22

Серповидноклеточная анемия

Слайд 23

Талассемия
Талассемия (греч. talasia — море) ⇒ дефицит HвA без качественных нарушений его

глобиновых цепей.
Возникает вследствие патологии генов-регуляторов ⇒ в процессе эмбриогенеза не происходит нормального переключения синтеза глобиновых цепей и начинается образование аномальных гемоглобинов в ущерб синтезу основного нормального гемоглобина (HbA).
В зависимости от того, синтез каких цепей (α или β) снижен, выделяют две группы талассемий: α-талассемию и β-талассемию.
При α-талассемии этиологическим фактором является частичная или полная делеция α-глобиновых генов-регуляторов, в результате ↓ синтез этих цепей. Недостаточное их количество компенсируется в эмбриональном периоде избыточным синтезом ץ-глобиновых цепей. Этот гемоглобин называется Нb Bart's (от названия госпиталя Святого Варфоломея в Лондоне). После рождения недостаток α-глобиновых цепей восполняется синтезом β-глобиновых цепей. Такой гемоглобин называют HbH (HbBart's и HbH - маркеры α-талассемии).
Клиническое проявление α-талассемии — гипоксия, которая возникает вследствие высокого сродства HbBart's и HbH к килороду. Анемия усугубляется повышенным разрушением эритроцитов в увеличенной селезенке.

Слайд 24

Талассемия

Слайд 25

Проявления гемолитических анемий
В костном мозге. Как правило, сохраняется нормобластический тип кроветворения.

Однако после выраженных гемолитических кризов могут появляться мегалобласты.
В периферической крови. Выраженность анемии различна в зависимости от их причин и состояния организма.
- При гемолитических кризах ⇒ Нb может ↓ до 40–50 г/л.
- В периоды стабильного состояния ⇒ 90–110 г/л. Количество эритроцитов, как правило, ↓ в разной степени. Содержание ретикулоцитов ↑, обычно от 5 до 12%.
Уровень Нb в эритроцитах (ЦП) как при приобретенных, так и наследуемых ГА близок к норме или несколько выше ее.
При приобретенных ГА хронического течения часто цветовой показатель < 0,85.

Слайд 26

ДИЗЭРИТРОПОЭТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
В зависимости от происхождения делят на две группы:
Обусловленные

нарушением эритропоэза в связи с преимущественным повреждением стволовых клеток: гипо- и апластические анемии.
Обусловленные нарушением эритропоэза в связи с преимущественным повреждением клеток- предшественников миелопоэза и/ или эритропоэтинчувствительных клеток:
- вследствие нарушения синтеза нуклеиновых кислот эритроплазмоцитов (мегалобластические): витамин В12 — и/или фолиево-дефицитные анемии (болезнь Аддисона–Бирмера); - в результате нарушения синтеза гема (железодефицитные анемии); - вследствие нарушения синтеза глобина: талассемии; серповидно-клеточная анемия.

Слайд 27

Гипо- и апластические анемии
Как правило, не представляют собой определенной нозологической

формы, а являются синдромом других патологических процессов.
По происхождению могут быть: а) приобретенными (вторичными) или б) наследуемыми (первичными).
Приобретенные — чаще результат действия одного или нескольких из трех групп причинных факторов:
1) физического характера (ионизирующая радиация);
2) химического характера (чаще лекарственные: левомицетин, бутадион, аминазин, цитостатики);
3) биологического происхождения (чаще вирусы: инфекционный гепатит, инфекционный мононуклеоз).
Патогенез. Любой из указанных факторов (или их комбинация) обусловливает нарушение пролиферации и/или гибель стволовых гемопоэтических клеток, включая эритропоэтические, что и ведет к гипо- или апластическим анемиям.

Слайд 28

Наследственная апластическая анемия (Фанкони)
Причина — наследуемый по рецессивно-аутосомному типу дефект гемопоэтических

клеток.
Патогенез ☞ нарушение процессов репарации ДНК стволовых клеток.
Проявления. В костном мозге значительное ↓ числа ядросодержащих клеток миелоидного ряда. Нередко обнаруживается ↑ числа лимфоидных клеток различной степени зрелости.
В периферической крови ☞ панцитопения (↓ числа всех видов клеток крови). Исключение - лимфоциты. Содержание Нв в каждом эритроците в норме, однако общая концентрация его в крови резко ↓ (в связи с эритропенией), достигая нередко уровня 20–30 г/л. Количество ретикулоцитов ↓. Многие эритроциты превышают нормальный размер (макроцитоз, анизоцитоз) в связи с элиминацией незрелых клеток из костного мозга. Продолжительность жизни эритроцитов ↓.
Клинически ⇒ признаки гипоксии, тромбоцитопении (кровотечения), лейкопении (инфекции).

Слайд 29

В12-дефицитная анемия
Причины: нарушение поступления с пищей в организм витамина

В12 или нарушение его усвоения.
Недостаток витамина в результате снижения его всасывания может быть следствием:
1) ↓или прекращения синтеза внутреннего фактора (Кастла);
2) нарушения всасывания комплекса витамин + гликопротеин в подвздошной кишке;
3) повышенного расходования витамина, «конкурентного» использования его в кишечнике микробами.
Неусвоение В12 в кишечнике может быть обусловлено паразитарной инфекцией. Конкурент ☞ широкий лентец. Вспомогательный диагностический признак дифилоботриозна ☞ эозинофилия. Парентеральное введение В12 в количестве, потребляемом лентецом, способно вызвать у хозяина ремиссию. Фиксация паразита ниже подвздошной кишки — основного места всасывания В12, не приводит к развитию анемии.

Слайд 30

В12-дефицитная анемия
Патогенез. Недостаток витамина В12 любого происхождения обусловливает нарушение синтеза нуклеиновых

кислот в эритрокариоцитах, а также обмена жирных кислот в них и в клетках других тканей.
Проявления. В костном мозге обнаруживаются мегалобласты (d > 15 мкм), а также мегалокариоциты. Нарушается дифференцировка и других клеток миелоидного ряда.
В периферической крови значительно ↓ число эритроцитов, иногда до 0,7-0,8 х10¹²/л. Они большего размера, овальной формы, без центрального просветления. Встречаются мегалобласты. В эритроцитах обнаруживаются остатки ядерного вещества (тельца Жолли) и нуклеолеммы (кольца Кебота). Характерны анизоцитоз и пойкилоцитоз. ЦП=1,1–1,3. Однако общее содержание Нb в крови существенно ↓ в связи с уменьшением числа эритроцитов. Количество ретикулоцитов чаще ↓, как правило, наблюдается лейкопения (за счет нейтрофилов). В связи с ↑гемолизом — билирубинемия.
В12-дефицитная анемия сопровождается и другими признаками авитаминоза: изменения в слизистых оболочках ЖКТ ☞ глоссит, формирование «полированного» языка (атрофия его сосочков), стоматит, гастроэнтероколит и неврологический синдром (вследствие изменений в нейронах). Все это усугубляет течение анемии.

Слайд 31

В12- дефицитная анемия

Слайд 32

Железодефицитная анемия
Составляет 2/3 от всех разновидностей анемий.
Причина ☞ превышение потерь

организмом железа в сравнении с его поступлением. ↓ содержание железа в плазме крови, костном мозге и в тканевых депо.
Железодефицитные анемии возникают при следующих состояниях:
1) хронических кровопотерях;
2) ↑ потребности в железе на фоне его экзогенной недостаточности (при беременности, лактации);
3) ↑ потоотделении (с потом выводится много железа, при проживании в жарком климате, работе в горячих цехах и тд);
4) неусвоении железа организмом: при ахлоргидрии (HCL ионизирует железо -необходимо для усвоения); при авитаминозе С (витамин C стабилизирует железо в двухвалентном состоянии, а трехвалентное железо не усваивается); при энтеритах и массивной резекции тонкой кишки;
5) у новорожденных при длительном однообразном (с дефицитом железа) вскармливании.

Слайд 33

Железодефицитная анемия
Патогенез. Дефицит железа в плазме крови и клетках организма обусловливает

↓ его содержания в митохондриях эритрокариоцитов костного мозга. Это тормозит синтез гема, соединение его с глобином.
Нарушается синтез других железосодержащих соединений как в эритроцитах, так и в других клетках (цитохромы, каталазы, пероксидазы). Это обусловливает ↓ резистентности к повреждающему действию перекисных соединений, ↑ их гемолиз и ↓ продолжительность жизни.
Проявления. В костном мозге нормобластический тип кроветворения, часто наблюдается умеренная гиперплазия клеток красного ростка гемопоэза.
В периферической крови ↓ количество эритроцитов и содержание Нb (до 30–40 г/л). ЦП снижается до 0,6. Количество ретикулоцитов различно: от нормы до сниженного (при хроническом течении) или повышенного (на начальных этапах). Характерны пойкилоцитоз, анизоцитоз (много микроцитов), наличие «теней» эритроцитов (снижено содержание в них Нb). Уровень железа в плазме ↓ до 1,8–7,2 мкмоль/л.
При значительном дефиците железа в организме наблюдается извращение вкуса, мышечная слабость, выпадение волос, ломкость ногтей, трещины кожи, атрофический гастрит.

Слайд 34

Железодефицитная анемия
(Гипохромия эритроцитов, микроцитоз)

Слайд 35

Степени тяжести железодефицитной анемии
Легкая степень анемии – содержание Fe²+↓ до 9

мкмоль/л;
Средняя степень тяжести - Fe²+ ↓до 7 мкмоль/л;
Тяжелая форма - Fe²+ < 7 мкмоль/л;
Нормальное содержание железа в сыворотке крови составляет 9-31 мкмоль/л

Слайд 36

Динамика развития железодефицитной анемии
Прелатентная фаза. Истощается депо железа (гемосидерина, ферритина), не

изменяется уровень сивороточного железа, показатели периферической крови, но появляются симптомы анемии;
Латентная стадия характеризуется ↓ концентрации сывороточного Fe²+ и степени насыщения им трасферрина ► ↓ траспорта Fe²+ в костный мозг;
Стадия выраженных клинических проявлений. В крови появляются гипохромные эритроциты, ЦП- 06 и <, гипорегенераторные проявления (Рет<0,2%).

Слайд 37

Принципы и методы терапии гемолитических анемий
устранение причины гемолиза (прекращение действия гемолитических

факторов);
устранение эритропении (спленэктомия);
предотвращение гемосидероза (применение железосвязывающих препаратов, веществ, выводящих железо из организма);
устранение гипоксии (переливание эритроцитной массы, антигипоксанты, антиоксиданты);
коррекция КЩР (введение буферных растворов);
устранение последствий гемолиза (коррекция функции сердечно-сосудистой системы, почек, печени).

Слайд 38

Принципы и методы терапии ДА
устранение причины нарушения деления эритроцитов (прекращение действия

повреждающих факторов, введение дефицитных факторов);
устранение гипоксии;
предотвращение гемосидероза;
коррекция КЩР;
устранение последствий гипоксии.

Патофизиология системы красной крови

Содержание

Цель: изложить особенности этиопатогенеза основных форм патологии системы красной кровиСодержание лекции:Регуляция

Эритроцитозы Это состояния, характеризующиеся увеличением количества эритроцитов в единице объема крови

Болезнь Вакеза !! Относится к числу хронических лейкозов. Причины ☞ канцерогенные

Проявления болезни ВакезаВ костном мозге — неопластическая пролиферация миелоидных клеток в

Вторичные абсолютные эритроцитозы Причина - ↑ образования эритропоэтина. Наиболее часто

Вторичные относительные эритроцитозы Характеризуются увеличением количества эритроцитов в единице объема крови

АнемииАнемии — состояния, характеризующиеся снижением общего количества Нb в организме и,

Виды анемийПо причине: первичные (наследственные, врожденные), вторичные (приобретенные);По патогенезу: постгеморрагические, гемолитические,

Виды анемийПо цветовому показателю: нормохромные (0,85–1,05), гиперхромные (> 1,05), гипохромные (<

Постгеморрагические анемии (ПГА) Развиваются в результате потери значительного количества крови при кровотечении

Выраженность анемии и степень кровопотериПри потере 15-25% ОЦК развивается легкая постгеморрагическая

Стадии течения ПГАстадия коллапса. Клинические проявления характерны для коллапса: ↓ АД,

Гемолитические анемии (ГА) Это результат преобладания интенсивности процесса гемолиза эритроцитов

Вторичные ГАРазделяют на:Токсико-гемолитические - грибные и змеиные яды - соединения мышьяка

Профилактика гемолитической болезни новорожденныхдосрочное (за 2 недели) родоразрешение; десенсибилизация беременных с

Наследственные ГА Гемолиз эритроцитов при наследственных ГА обусловлен генетически запрограммированным парциальным

Микросфероцитоз (болезнь Минковского–Шаффара) Наследуется аутосомно-доминантно. Мембранопатия обусловлена значительным ↓ содержания белка

Наследственный сфероцитоз

Энзимопатии Наиболее часто обнаруживают следующие дефекты: дефекты активности ферментов гликолиза: пируваткиназы,

Гемоглобинопатии (серповидно-клеточная анемия) Патогенез — генетический дефект в структурном гене ⇒