Патология системы гемостаза

Сентябрь 2, 2022

Главная
Алгебра
Патология системы гемостаза

Содержание

2. Цель: изложить этиопатогенез основных форм патологии гемостаза Содержание лекции: Тромбоцитозы, классификация, этиопатогенез; Принципы патогенетической терапии тромбоцитозов;
3. Виды тромбоцитозов. Абсолютные: Истинные Пролиферативные Характеризуются возрастанием числа тромбоцитов в крови в результате их повышенного образования
4. Причины абсолютных тромбоцитозов Генные дефекты. Классический пример: миелопролиферативный идиопатический. Увеличение концентрации и/или" активности стимуляторов тромбоцитопоэза: тромбоспондина.
5. Опухолевая трансформация мегакариобластов под влиянием канцерогенов интенсификацией тромбоцитопоэза при гемобластозах. Это наблюдается; например; при мегакариобластных лейкозах.
6. Причины относительных тромбоцитозов Перераспределение тромбоцитов в различных регионах сосудистого русла. Гемоконцентрация — увеличение относительной массы тромбоцитов
7. Тромбоцитопении состояния; характеризующиеся уменьшением количества тромбоцитов в единице объёма крови ниже нормы; как правило; менее 180-150*109/л.
8. Основные механизмы развития тромбоцитопений Повышенное разрушение тромбоцитов Вовлечение тромбоцитов в процесс генерализованного тромбообразования Повышенное депонирование тромбоцитов
9. Изменения в системе гемостаза при тромбоцитопениях Увеличение длительности кровотечения Снижение степени ретракции сгустка крови Снижение концентрации
10. ТЕРАПИЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЙ Этиотропный принцип: Нужно прекратить (уменьшить) патогенное действие факторов; вызывающих тромбоцитопению. Для этого проводят спленэктомию
11. ТЕРАПИЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЙ Патогенетический принцип: Для уменьшения потребления и/или разрушения тромбоцитов; активации тромбоцитопоэза; нормализации содержания и активности
12. ТЕРАПИЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЙ Симптоматический принцип: Для нормализации функций органов и их систем, нарушенных вследствие тромбоцитопении, необходимы вливания
13. Тромбоцитопатии состояния, характеризующиеся нарушением свойств тромбоцитов (адгезивного, агрегационного, коагуляционного) и, как правило, pacстройствами гемостаза.
14. Виды Тромбоцитопатий Первичные (наследственные и врожденные) Развиваются при генных дефектах Примеры: болезнь фон Виллебранда; тромбастения Глянцмана
15. Основные звенья патогенеза тромбоцитопатий Расстройства процессов дегрануляции и высвобождения тромбоцитарных факторов в плазму крови Нарушение синтеза
16. Проявления тромбоцитопатий Геморрагический синдром. Проявляется внутренними и внешними кровотечениями; а также кровоизлияниями в различные органы; ткани;
17. Проявления тромбоцитопатий Значительные измения функциональных свойств тромбоцитов (адгезивного, агрегационного, прокоагуляционного). Дефекты гранул тромбоцитов: отсутствие или уменьшение
18. Лечение тромбоцитопатий Этиотропный принцип: Нужно прекратить (уменьшить) патогенное действие факторов; вызывающих тромбоцитопению. Для этого осуществляют меры;
19. Лечение тромбоцитопатий Патогенетический принцип: Для предотвращения (уменьшения) нарушений адгезивной, агрегационной и прокоагулянтной активности тромбоцитов необходимо введение
20. Лечение тромбоцитопатий Симптоматический принцип: Для нормализации функций органов и их систем, нарушенных вследствие расстройств микрогемоциркуляции, кровотечений
21. Нарушения гемостаза Система гемостаза — комплекс факторов и механизмов, обеспечивающих оптимальное агрегатное состояние крови.
22. Система гемостаза включает факторы и механизмы трёх категорий: обеспечивающие коагуляцию белков крови и тромбообразование (свертывающая система);
23. Тромботический синдром — состояние, характеризующееся чрезмерной (неадекватной) коагуляцией крови и тромбообразованием, ведущими к ишемии тканей и
24. ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ Повреждение стенок сосудов и сердца (например, при их механической травме, атерогенезе, васкулитах, ангиопатиях у
25. Основные механизмы гиперкоагуляции крови и тромботического синрома Увеличение концентрации прокоагулянтов и проагрегантов Снижение содержания и/или активности
26. ПОСЛЕДСТВИЯ ГИПЕРКОАГУЛЯЦИИ И ТРОМБОЗА Нарушения центральной; органотканевой и микрогемоциркуляции с исходом в инфаркт. Расстройства кровообращения, не
27. Геморрагические заболевания и синдромы патологические состояния; характеризующиеся повышенной кровоточивостью в результате недостаточности одного или несколько элементов
28. Основные причины гипокоагуляции белков крови и геморрагического синдрома. Основные причины гипокоагуляции белков крови и геморрагического синдрома
29. Основные механизмы гипокоагуляции крови и геморрагического синдрома Основные механизмы гипокоагуляции крови и геморрагического синдрома Недостаточное образование
30. Виды коагулопатий Наследственные коагулопатии Дефицит компонентов фактора VIII; и фактора IX. Дефицит факторов VII; X; V;
31. Виды коагулопатий Приобретенные коагулопатии ДВС-синдром Дефицит или угнетение активности факторов протромбинового комплекса при заболеваниях печени; оптурационной
32. Диссеминированное Внутрисосудистое Свертывание Патогенетически сложное состояние; возникающее при различных заболеваниях и при терминальных состояниях. ДВС характеризуется
33. Основные причины ДВС-синдрома Основные причины ДВС-синдрома Агенты; воздействия; состояния; повреждающие ткани Факторы; повреждающие клетки эндотелия Возбудители
34. Патогенез ДВС-синдрома Стадия гиперкоагуляции и тромбообразования Основные звенья патогенеза и проявления стадии 1 ДВС-синдрома Усугубление повреждения
35. Патогенез ДВС-синдрома Стадия коагулопатии потребления Основные звенья патогенеза и проявления стадии 2 ДВС-синрома Интенсивное потребление факторов
36. Патогенез ДВС-синдрома Стадия гипокоагуляции Основные звенья патогенеза и проявления стадии 3 ДВС-синрома Недостаточность антикоагулянтов Значительное потребление(«расходование»)
37. Принципы терапии Этиотропная терапия. Лечение направлено на устранение или снижение патогенного действия причинного фактора. Патогенетическое лечение
38. Симптоматическое лечение(облегчение состояния пациента). Устранение неприятных тягостных ощущений, а также проведение мероприятий по устранению недостаточности функции
40. Скачать презентацию

Слайд 2

Цель: изложить этиопатогенез основных форм патологии гемостаза
Содержание лекции:
Тромбоцитозы, классификация, этиопатогенез;
Принципы патогенетической

терапии тромбоцитозов;
Тромбоцитопении, классификация, этиопатогенез;
Принципы патогенетической терапии тромбоцитопений;
Тромбоцитопатии, классификация, этиопатогенез;
Принципы патогенетической терапии тромбоцитопатий;
Коагулопатии; классификация, этиопатогенез;
Принципы патогенетической терапии коагулопатий

Слайд 3

Виды тромбоцитозов.
Абсолютные:
Истинные
Пролиферативные
Характеризуются возрастанием числа тромбоцитов в крови в результате

их повышенного образования

Относительные
Ложные
Непролиферативные
Не сопровождаются увеличением общего числа тромбоцитов в крови

Слайд 4

Причины абсолютных тромбоцитозов
Генные дефекты. Классический пример: миелопролиферативный идиопатический.
Увеличение концентрации и/или"

активности стимуляторов тромбоцитопоэза: тромбоспондина. тромбопоэтина; FAT; ИЛЗ; ИЛ6; ИЛ11.

Слайд 5

Опухолевая трансформация мегакариобластов под влиянием канцерогенов интенсификацией тромбоцитопоэза при гемобластозах. Это

наблюдается; например; при мегакариобластных лейкозах. При этом возможно значительное (в 10—15 раз превышающее нормальный уровень) и длительное увеличение числа тромбоцитов в периферической крови.

Слайд 6

Причины относительных тромбоцитозов
Перераспределение тромбоцитов в различных регионах сосудистого русла.
Гемоконцентрация —

увеличение относительной массы тромбоцитов при неизменном или сниженном объёме плазмы крови.

Слайд 7

Тромбоцитопении
состояния; характеризующиеся уменьшением количества тромбоцитов в единице объёма крови ниже

нормы; как правило; менее 180-150*109/л. К тромбоцитопениям относятся также самостоятельные заболевания и некоторые синдромы; сопутствующие другим болезням.

Слайд 8

Основные механизмы развития тромбоцитопений
Повышенное разрушение тромбоцитов
Вовлечение тромбоцитов в процесс генерализованного тромбообразования
Повышенное

депонирование тромбоцитов в селезёнке

Подавление тромбоцитарного ростка гемопоэза

Слайд 9

Изменения в системе гемостаза при тромбоцитопениях
Увеличение длительности кровотечения
Снижение степени ретракции сгустка

крови

Снижение концентрации и/или активности тромбоцитарных факторов свертывания

Геморрагический синдром

Слайд 10

ТЕРАПИЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЙ
Этиотропный принцип:
Нужно прекратить (уменьшить) патогенное действие факторов; вызывающих тромбоцитопению.

Для этого проводят спленэктомию и удаляют гемангиомы; необходимы также защита от лучистой энергии; замена вызывающих тромбоцитопению ЛС; предупреждение попадания в организм веществ; обусловливающих тромбоцитопению (этанола; соединений золота и др.); инактивация и элиминация противотромбоцитарных AT и др.

Слайд 11

ТЕРАПИЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЙ
Патогенетический принцип:
Для уменьшения потребления и/или разрушения тромбоцитов; активации тромбоцитопоэза;

нормализации содержания и активности в крови про- и антиагрегантов; факторов свёртывающей; противосвёртывающей и фибринолитических систем проводят трансфузию тромбоцитов; пересадку костного мозга; лимфо- и/или плазмаферез (удаление из крови антитромбоцитарных AT и лимфоцитов); также применяют иммунодепрессанты; антикоагулянты; антиагреганты.

Слайд 12

ТЕРАПИЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЙ
Симптоматический принцип:
Для нормализации функций органов и их систем, нарушенных

вследствие тромбоцитопении, необходимы вливания цельной крови и тромбоцитной массы; а также лечение постгеморрагических состояний.

Слайд 13

Тромбоцитопатии

состояния, характеризующиеся нарушением свойств тромбоцитов (адгезивного, агрегационного, коагуляционного) и,

как правило, pacстройствами гемостаза.

Слайд 14

Виды Тромбоцитопатий
Первичные (наследственные и врожденные)
Развиваются при генных дефектах
Примеры: болезнь

фон Виллебранда; тромбастения Глянцмана

Вторичные
Развиваются при воздействии химических и биологических факторов
Примеры: гиповитаминозы; ДВС-синдром

Слайд 15

Основные звенья патогенеза тромбоцитопатий
Расстройства процессов дегрануляции и высвобождения тромбоцитарных факторов в

плазму крови

Нарушение синтеза и накопления в гранулах тромбоцитов биологически активных веществ

Нарушение структуры и свойств мембран томбоцитов

Слайд 16

Проявления тромбоцитопатий
Геморрагический синдром. Проявляется внутренними и внешними кровотечениями; а также кровоизлияниями

в различные органы; ткани; кожу; слизизистые оболочки.
Различные расстройсва микрогемоциркуляции: изменения объёма и скорости кровотока в сосудах микроциркуляторного русла; турбулентный его характер.

Слайд 17

Проявления тромбоцитопатий
Значительные измения функциональных свойств тромбоцитов (адгезивного, агрегационного, прокоагуляционного).
Дефекты гранул тромбоцитов:

отсутствие или уменьшение их числа (например, при синдроме серых тромбоцитов), нарушение высвобождения их содержимого
Отклонения от нормы размера и формы мегакариоцитов и тромбоцитов.

Слайд 18

Лечение тромбоцитопатий
Этиотропный принцип:
Нужно прекратить (уменьшить) патогенное действие факторов; вызывающих тромбоцитопению.

Для этого осуществляют меры; направленные на лечение болезней; патологических процессов и состояний; вызывающих тромбоцитопатию.

Слайд 19

Лечение тромбоцитопатий
Патогенетический принцип:
Для предотвращения (уменьшения) нарушений адгезивной, агрегационной и прокоагулянтной

активности тромбоцитов необходимо введение инъекции прокоагулянтов и/или антифибринолитических препаратов, применение веществ стимулирующих «реакцию высвобождения», а также переливание цельной крови, тромбоцитной массы, белковых препаратов крови

Слайд 20

Лечение тромбоцитопатий
Симптоматический принцип:
Для нормализации функций органов и их систем, нарушенных

вследствие расстройств микрогемоциркуляции, кровотечений и кровоизлияний при тромбоцитопатии, следует вводить растворы, нормализующие реологические свойства крови (плазмозаменители, плазма), останавливать кровотечение, лечить геморрагические состояния.

Слайд 21

Нарушения гемостаза
Система гемостаза — комплекс факторов и механизмов, обеспечивающих оптимальное

агрегатное состояние крови.

Слайд 22

Система гемостаза включает факторы и механизмы трёх категорий:
обеспечивающие коагуляцию белков

крови и тромбообразование (свертывающая система);
обусловливающие торможение или блокаду коагуляции белков плазмы и процесс тромбообразования (противосвёртывающая система);
реализующие процессы лизиса фибрина (фибринолитическая система)

Слайд 23

Тромботический синдром
— состояние, характеризующееся чрезмерной (неадекватной) коагуляцией крови и тромбообразованием, ведущими

к ишемии тканей и органов

Слайд 24

ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ
Повреждение стенок сосудов и сердца (например, при их механической

травме, атерогенезе, васкулитах, ангиопатиях у пациентов с СД).
Патология форменных элементов крови (например, тромбоцитопатии, гемолиз эритроцитов, чрезмерное повышение адгезии и агрегации тромбоцитов и эритроцитов).
Патология факторов системы гемостаза.

Слайд 25

Основные механизмы гиперкоагуляции крови и тромботического синрома
Увеличение концентрации прокоагулянтов и проагрегантов
Снижение

содержания и/или активности антикоагулянтов и антиагрегантов

Чрезмерная активация прокоагулянтов и проагрегантов

Уменьшение уровня и/или подавление активности фибринолитиков

Слайд 26

ПОСЛЕДСТВИЯ ГИПЕРКОАГУЛЯЦИИ И ТРОМБОЗА
Нарушения центральной; органотканевой и микрогемоциркуляции с исходом в

инфаркт.
Расстройства кровообращения, не завершающиеся инфарктом. Они обуславливают гипоксию тканей и органов.

Слайд 27

Геморрагические заболевания и синдромы
патологические состояния; характеризующиеся повышенной кровоточивостью в результате

недостаточности одного или несколько элементов гемостаза.

Слайд 28

Основные причины гипокоагуляции белков крови и геморрагического синдрома.
Основные причины гипокоагуляции белков

крови и геморрагического синдрома

Дефекты сосудистой стенки

Инфекционные

Избыток факторов и/или эффектов антикоагулянтов и фибринолитиков

Нарушения структуры стенок сосудов

Геморрагические

Недостаток факторов свёртывающей системы крови

Уменьшение толщины стенок микрососудов

Дефицит и/или недостаток факторов системы гемостаза

Васкулиты

Слайд 29

Основные механизмы гипокоагуляции крови и геморрагического синдрома
Основные механизмы гипокоагуляции крови и

геморрагического синдрома

Недостаточное образование активированных прокоагулянтов

Повышение содержания и/или избыточная активация антикоагулянтов

Увеличение содержания и/или чрезмерное повышение активности фибринолитиков

Снижение содержания в крови гипокоагулянтов

Слайд 30

Виды коагулопатий
Наследственные коагулопатии
Дефицит компонентов фактора VIII; и фактора IX.
Дефицит факторов

VII; X; V; XI.
Дефицит других факторов: XII(дефект Хагемана); II(Гипопротромбинемия); I(Гиподисфибриногенемия); XIII(Дефицит фибринстабилизирующего фактора).

Слайд 31

Виды коагулопатий
Приобретенные коагулопатии
ДВС-синдром
Дефицит или угнетение активности факторов протромбинового комплекса при заболеваниях

печени; оптурационной желтухе; дисбакериозах кишечника; геморрагической болезни новорожденных
Коагулопатии; связанные с появлением в крови иммунных ингибиторах факторов свертывания
Кровоточивость; обусловленная гепаринизацией; введением препаратов фибринолитического и дефибринирующего действия

Слайд 32

Диссеминированное Внутрисосудистое Свертывание
Патогенетически сложное состояние; возникающее при различных заболеваниях и при

терминальных состояниях. ДВС характеризуется рассеянным внутрисосудистым свертыванием белков крови; агрегацией её форменных элементов; активацией и истощением компонентов свертывающей и фибринолитической систем; блокадой сосудов микроциркуляции в органах с последующим микротромбообразованием.

Слайд 33

Основные причины ДВС-синдрома
Основные причины ДВС-синдрома
Агенты; воздействия; состояния; повреждающие ткани
Факторы; повреждающие клетки

эндотелия

Возбудители инфекций

Слайд 34

Патогенез ДВС-синдрома
Стадия гиперкоагуляции и тромбообразования
Основные звенья патогенеза и проявления стадии 1

ДВС-синдрома

Усугубление повреждения клеток эндотелия

Активация прокоагулянтов

Активация и реакция высвобождения прокоагулянтов и проагрегантов

Формирование истинных тромбинов

Образование тромбов рыхлой консистенции

Генерализованная гиперкоагуляция

Нарастающее потребление факторов системы гемостаза

По внешнему пути

По внутреннему пути

Образование избытка фибрин-мономера

Слайд 35

Патогенез ДВС-синдрома
Стадия коагулопатии потребления
Основные звенья патогенеза и проявления стадии 2 ДВС-синрома
Интенсивное

потребление факторов системы гемостаза

Нарастающее потребление тромбоцитов

Прогрессирующая активация факторов фибринолиза

Слайд 36

Патогенез ДВС-синдрома
Стадия гипокоагуляции
Основные звенья патогенеза и проявления стадии 3 ДВС-синрома
Недостаточность антикоагулянтов
Значительное

потребление(«расходование») тромбоцитов

Повторная активация калликреин-кининовой системы

Повторный интенсивный фибринолиз

Истощение прокоагулянтов; гипофебриногенемия

Прогрессирующее нарастание в крови продуктов деградации фибрина и фибриногена

Слайд 37

Принципы терапии
Этиотропная терапия.
Лечение направлено на устранение или снижение патогенного действия

причинного фактора.
Патогенетическое лечение
Коррекция гемостаза; восстановление объема крови физиологическим раствором; компонентами крови; коррекция газового состава крови; нормализация почечного кровотока; снижение концентрации в крови иммунных комплексов, продуктов фибринолиза и бактериальных токсинов.

Слайд 38

Симптоматическое лечение(облегчение состояния пациента). Устранение неприятных тягостных ощущений, а также проведение

мероприятий по устранению недостаточности функции органов и физиологических систем

Принципы терапии

Патология системы гемостаза

Содержание

Цель: изложить этиопатогенез основных форм патологии гемостазаСодержание лекции:Тромбоцитозы, классификация, этиопатогенез;Принципы патогенетической

Виды тромбоцитозов.Абсолютные:Истинные Пролиферативные Характеризуются возрастанием числа тромбоцитов в крови в результате

Причины абсолютных тромбоцитозовГенные дефекты. Классический пример: миелопролиферативный идиопатический. Увеличение концентрации и/или"

Опухолевая трансформация мегакариобластов под влиянием канцерогенов интенсификацией тромбоцитопоэза при гемобластозах. Это

Причины относительных тромбоцитозовПерераспределение тромбоцитов в различных регионах сосудистого русла. Гемоконцентрация —

Тромбоцитопении состояния; характеризующиеся уменьшением количества тромбоцитов в единице объёма крови ниже

Основные механизмы развития тромбоцитопенийПовышенное разрушение тромбоцитовВовлечение тромбоцитов в процесс генерализованного тромбообразованияПовышенное

Изменения в системе гемостаза при тромбоцитопенияхУвеличение длительности кровотеченияСнижение степени ретракции сгустка

ТЕРАПИЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЙЭтиотропный принцип: Нужно прекратить (уменьшить) патогенное действие факторов; вызывающих тромбоцитопению.

ТЕРАПИЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЙПатогенетический принцип: Для уменьшения потребления и/или разрушения тромбоцитов; активации тромбоцитопоэза;

ТЕРАПИЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЙСимптоматический принцип: Для нормализации функций органов и их систем, нарушенных

Тромбоцитопатии состояния, характеризующиеся нарушением свойств тромбоцитов (адгезивного, агрегационного, коагуляционного) и,

Виды ТромбоцитопатийПервичные (наследственные и врожденные) Развиваются при генных дефектах Примеры: болезнь

Основные звенья патогенеза тромбоцитопатийРасстройства процессов дегрануляции и высвобождения тромбоцитарных факторов в

Проявления тромбоцитопатийГеморрагический синдром. Проявляется внутренними и внешними кровотечениями; а также кровоизлияниями

Лечение тромбоцитопатийЭтиотропный принцип: Нужно прекратить (уменьшить) патогенное действие факторов; вызывающих тромбоцитопению.

Лечение тромбоцитопатийПатогенетический принцип: Для предотвращения (уменьшения) нарушений адгезивной, агрегационной и прокоагулянтной

Лечение тромбоцитопатийСимптоматический принцип: Для нормализации функций органов и их систем, нарушенных

Нарушения гемостаза Система гемостаза — комплекс факторов и механизмов, обеспечивающих оптимальное

Система гемостаза включает факторы и механизмы трёх категорий: обеспечивающие коагуляцию белков

Тромботический синдром— состояние, характеризующееся чрезмерной (неадекватной) коагуляцией крови и тромбообразованием, ведущими

ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ Повреждение стенок сосудов и сердца (например, при их механической

Основные механизмы гиперкоагуляции крови и тромботического синромаУвеличение концентрации прокоагулянтов и проагрегантовСнижение

ПОСЛЕДСТВИЯ ГИПЕРКОАГУЛЯЦИИ И ТРОМБОЗАНарушения центральной; органотканевой и микрогемоциркуляции с исходом в

Геморрагические заболевания и синдромы патологические состояния; характеризующиеся повышенной кровоточивостью в результате

Основные причины гипокоагуляции белков крови и геморрагического синдрома.Основные причины гипокоагуляции белков

Основные механизмы гипокоагуляции крови и геморрагического синдромаОсновные механизмы гипокоагуляции крови и

Виды коагулопатийНаследственные коагулопатии Дефицит компонентов фактора VIII; и фактора IX.Дефицит факторов

Виды коагулопатийПриобретенные коагулопатииДВС-синдромДефицит или угнетение активности факторов протромбинового комплекса при заболеваниях

Диссеминированное Внутрисосудистое СвертываниеПатогенетически сложное состояние; возникающее при различных заболеваниях и при

Основные причины ДВС-синдрома Основные причины ДВС-синдромаАгенты; воздействия; состояния; повреждающие тканиФакторы; повреждающие клетки

Патогенез ДВС-синдромаСтадия гиперкоагуляции и тромбообразованияОсновные звенья патогенеза и проявления стадии 1

Патогенез ДВС-синдромаСтадия коагулопатии потребленияОсновные звенья патогенеза и проявления стадии 2 ДВС-синромаИнтенсивное

Патогенез ДВС-синдромаСтадия гипокоагуляцииОсновные звенья патогенеза и проявления стадии 3 ДВС-синромаНедостаточность антикоагулянтовЗначительное

Принципы терапииЭтиотропная терапия. Лечение направлено на устранение или снижение патогенного действия