Патофизиология системы крови, анемии

ПЛАН ЛЕКЦИИ
ФУНКЦИИ СИСТЕМЫ КРОВИ
ПОНЯТИЕ ОБ ЭРИТРОНЕ, ЭРИТРОПОЭЗ, ЭРИТРОДИЭРЕЗ
КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ
ПАТОГЕНЕЗ АНЕМИЙ

ФУНКЦИИ СИСТЕМЫ КРОВИ

ТРАНСПОРТНАЯ
ДЫХАТЕЛЬНАЯ
ПОДДЕРЖАНИЕ КИСЛОТНО-ОСНОВНОГО СОСТОЯНИЯ
ДЕЗИНТОКСИКАЦИОННАЯ
ПОДДЕРЖАНИЕ ПОСТОЯНСТВА ТЕМПЕРАТУРЫ ТЕЛА

СИСТЕМА КРОВИ

ФОРМЕННЫЕ ЭЛЕМЕНТЫ
- эритроциты
- лейкоциты
- тромбоциты
2.

ЭРИТРОЦИТ СОВСЕМ СМЕШОН – ВСЕХ ОРГАНОИДОВ ЛИШЕН.
НАВЕКИ БЫТЬ ЕМУ СУДЬБИНА
КОНТЕЙНЕРОМ ГЕМОГЛОБИНА

ЭРИТРОН
ЭТО ПОПУЛЯЦИЯ, СОСТОЯЩАЯ ИЗ ВСЕХ ЭРИТРОИДНЫХ КЛЕТОК ОРГАНИЗМА, НАХОДЯЩИХСЯ НА ЛЮБОЙ

Необходимое для кроветворных клеток микроокружение образует ретикулярная строма, в ней происходит

ЭРИТРОН

КОСТНО-МОЗГОВЫЕ ПРЕДШЕСТВЕННИКИ:
пролиферирующие
дифференцирующиеся
созревающие
ФУНКЦИОНИРУЮЩИЕ КЛЕТКИ
(эритроциты периферической крови и депонированные)
РАЗРУШАЮЩИЕСЯ КЛЕТКИ
эритроидного

ЭРИТРОН

При значительном повышении потребностей организма в зрелых (функциональных полноценных) клетках крови

ЭРИТРОН

РАННЯЯ АКТИВАЦИЯ ГЕМОПОЭЗА
осуществляется за счет увеличения количества и активности БАВ:
-

ЭРИТРОН

ПОЗДНЯЯ СТИМУЛЯЦИЯ ГЕМОПОЭЗА
происходит с участием
колониестимулирующих факторов (КСФ)
бурстстимулирующих факторов (БСФ)

ЭРИТРОДИЭРЕЗ

РАЗРУШЕНИЕ КЛЕТОК КРОВИ:
стареющих эритроцитов
некоторых ядросодержащих клеток красного костного мозга
функционально неполноценных эритроцитов,

ЭРИТРОДИЭРЕЗ

57 % эритроцитов разрушается
в красном костном мозге
35 % -

ЭРИТРОДИЭРЕЗ

ОСНОВНЫЕ МЕХАНИЗМЫ РАЗРУШЕНИЯ ЭРИТРОЦИТОВ:
ФАГОЦИТОЗ = ВНЕСОСУДИСТЫЙ ГЕМОЛИЗ
ФРАГМЕНТАЦИЯ
ВНУТРИСОСУДИСТЫЙ ГЕМОЛИЗ

Аномалии формы, структуры и размера эритроцитов. 1 – эритроцит; 2 –

ДЕГЕНЕРАТИВНЫЕ ФОРМЫ ЭРИТРОЦИТОВ

С ВНУТРИЭРИТРОЦИТАРНЫМИ ВКЛЮЧЕНИЯМИ
С ОСОБЕННОСТЯМИ
ФОРМЫ И РАЗМЕРА

ВНУТРИЭРИТРОЦИТАРНЫЕ ВКЛЮЧЕНИЯ

С ЯДРОМ (эритрокариоцит) СВИДЕТЕЛЬСТВУЕТ О ГИПЕРРЕГЕНЕРАТОРНОМ СОСТОЯНИИ
ТЕЛЬЦА ЖОЛЛИ (остатки ядра)

ВНУТРИЭРИТРОЦИТАРНЫЕ ВКЛЮЧЕНИЯ

5. ТЕЛЬЦА ГЕЙНЦА ( более 4 преципитатов гемоглобина в клетке)

ОСОБЕННОСТИ ФОРМЫ И РАЗМЕРА

МАКРООВАЛОЦИТ МЕГАЛОБЛАСТИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ
МАКРОСФЕРОЦИТ АНОМАЛИИ ЛИПИДОВ ПЛАЗМАТИЧЕСКИХ МЕМБРАН
МИКРОСФЕРОЦИТ

ЭРИТРОПОЭЗ

ЭФФЕКТИВНЫЙ
НЕЭФФЕКТИВНЫЙ

ЭФФЕКТИВНЫЙ ЭРИТРОПОЭЗ

при котором эритроциты живут или имеют потенциальную возможность прожить нормальный

НЕЭФФЕКТИВНЫЙ ЭРИТРОПОЭЗ

образующиеся эритроциты разрушаются еще в красном костном мозге или вскоре

ХАРАКТЕРИСТИКИ ЭРИТРОПОЭЗА

СКОРОСТЬ ИНВОЛЮЦИИ ЯДРА
СТЕПЕНЬ И СКОРОСТЬ ГЕМОГЛОБИНИЗАЦИИ ЦИТОПЛАЗМЫ

ЭФФЕКТИВНЫЙ ЭРИТРОПОЭЗ

Характеризуется постепенной инволюцией ядра
и
постепенной гемоглобинизацией цитоплазмы
Цикл созревания эритроцитов

НЕЭФФЕКТИВНЫЙ ЭРИТРОПОЭЗ

Нарушается гемоглобинизация цитоплазмы (т.е. эритроциты недополучают Нв для выполнения своих

ЭРИТРОПОЭЗ

1. НОРМОБЛАСТИЧЕСКИЙ

ЭФФЕКТИВНЫЙ

НЕЭФФЕКТИВНЫЙ

ТЕРМИНАЛЬНЫЙ

ЭРИТРОПОЭЗ

МЕГАЛОБЛАСТИЧЕСКИЙ
Средний диаметр эритроцитов более 7 – 8 микрон
Наблюдается при анемиях, связанных

ТЕРМИНАЛЬНЫЙ ЭРИТРОПОЭЗ

Созревающие элементы эритроидного ряда накапливают Нв и дифференцируются очень быстро.

АНЕМИИ

Анемия от греч. an – отрицание, haima – кровь; син.: «малокровие»

Повышение содержания гемоглобина (гиперхромемия) – признак эритроцитоза
Снижение содержания гемоглобина (олигохромемия)

Степень тяжести анемии по количеству эритроцитов:
Легкая – до 3,0
Средняя – от

Обмен гемоглобина и билирубина

Гемоглобин

Гем

Железо

Костный мозг

Мышцы

Глобин

Протопорфирин

Этиология железодефицитной анемии

Динамика развития железодефицитного состояния (ЖДС)

«Истощение запасов железа» - ранняя стадия железодефицита
запас

2. «Железодефицит без анемии» - следующая стадия, более серьезная ступень нехватки

3. ЖДА, крайняя степень истощения запасов.
запасы железа практически отсутствуют;
низкой

Биохимические показатели при ЖДА

уровень ферритина менее 12 нг/мл
железо сыворотки снижено
ОЖССС повышено
НЖССС

Негематогенные проявления ЖДА

стоматит, глоссит – «атрофический язык»
неинфекционный мембранозный ларингофаринготрахеит
дерматит, «заеды»
ложкообразные

Железодефицитная анемия: атрофический глоссит

Железодефицитная анемия: заеды.

Железодефицитная анемия: койлонихия. Ногти вогнутые, легко ломаются, на многих из них

Железодефицитная анемия: множественные кровоизлияния в сетчатку

Всасывание витамина В12.

Желудок

В12 в пище

ВФК

R –

Схема биохимических реакций, протекающих в организме с участием витамина В12 и

Этиология В12-дефицитной анемии:

1. Недостаточное поступление витамина В12 в организм с

Тяжелая мегалобластная анемия.
В мазке крови присутствует оксифильный мегалобласт.

Мегалобластная анемия: мазок крови.
А. Гиперсегментированный нейтрофил.
Б. Гипердиплоидный нейтрофил, или

Мегалобластная анемия.
В эритроцитах видны тельца Говелла-Жолли

Тяжелая мегалобластная анемия: мазок крови. Овальные макроциты, выраженные анизоцитоз и пойкилоцитоз.

Негематологические проявления В12-дефицитной анемии

Поражение пищеварительного тракта
Неврологические нарушения

Мегалобластная анемия: лакированный язык.

Апластическая анемия: кровоизлияния в сетчатку.
У больного приобретенная апластическая анемия с

Внесосудистый и внутрисосудистый гемолиз. Э — эритроциты

Гемоглобинемия
Метгемальбуминемия
Гемоглобинурия

Гемолитическая анемия: ретикулоцитоз. Крупные клетки содержат базофильную сетчатую субстанцию — остатки

Недостаточность 5-нуклеотидазы: мазок крови. В центре виден эритроцит с базофильной зернистостью.

Аутоиммунная гемолитическая анемия: желтушность склер.