Патология гипофиза

Сентябрь 2, 2022

Главная
Алгебра
Патология гипофиза

Содержание

2. Цель лекции: Изложить и систематизировать представления об основных формах патологии гипофиза, надпочечников, половых желез, причинах и
3. Гормоны аденогипофиза Фолликулостимулирующий гормон (ФСГ). Активирует рост овариальных фолликулов у женщин и процесс сперматогенеза у мужчин.
4. Типовые формы эндокринопатий аденогипофиза По происхождению: первичные (гипофизарные) или вторичные (гипоталамические); По уровню продукции гормона и
5. Тотальный гипопитуитаризм (гипофизарная кахексия) Симптома- тика при раз- рушении 75-90% железис- той ткани
6. Тотальный гипопитуитаризм (гипофизарная кахексия)
7. Парциальный гипопитуитаризм Гипофизарный нанизм (карликовым считается рост у ♂ ↓ синтез СТГ или инсулиноподобного фактора роста
8. Проявления гипофизарного нанизма Больные рождаются с нормальной массой и длиной тела и начинают отставать в росте
9. Лечение гипофизаного нанизма Основные принципы: максимальное приближение индуцированного лечением развития к физиологическим условиям; щажение эпифизарных зон
10. Гипофизарный гипогонадизм
11. Парциальный гиперпитуитаризм (гигантизм) Гипофизарный гигантизм – это эндокринная «ранняя» форма патологии, выражающаяся в усиленном росте (
12. Причины развития гигантизма Эозинофильная аденома гипофиза; Инфекционно-токсические поражения головного мозга; Черепно-мозговые травмы... !!! Сверхвысокий рост также
13. Парциальный гиперпитуитаризм (акромегалия)
14. Синдром персистирующей галактореи-аменореи (СПГА) Это характерный клинический симптомокомплекс, развивающийся у женщин вследствие длительного ↑ секреции пролактина.
15. Часто неспецифичес- кие жалобы: утомля- емость, слабость, тя- нущие боли в облас- ти сердца. Мужчины с
16. Гипосекреция АДГ Проявление ↓ АДГ→ несахарный диабет. При первичных формах патологии нарушения возникают всегда в гипоталамусе,
17. Гиперсекреция АДГ Возникает «гипергидропексический синдром» (синдром Пархона) или «синдром разбавленной гипонатриемии» (синдром Шварца). Их генез связан
18. Кора надпочечников образует несколько стероидных гормонов- кортикостероидов; мозговое вещество продуцируют биогенные моноамины — катехоламины. Корковое вещество
19. Гипофункция коры надпочечников Острая недостаточность коры НП (синдром Уотерхауса–Фридриксена). Развивается у новорожденных, детей и лиц молодого
20. Острая недостаточность коры НП Патогенез. В результате внезапного возникновения дефицита глюко- и минералокортикоидов катастрофически быстро возникают
21. Хроническая недостаточность коры ПН Хроническая форма гипокортицизма (болезнь Аддисона) м.б.: первичной (железистой) и вторичной «гипоталамо-гипофизарной» (↓
22. Проявления гипокортицизма В основе проявления тотального гипокортицизма ☞ недостаточность эффектов всех гормонов НП. Мышечная слабость связана
23. Гиперфункциональные состояния коры НП Причиной первичного гиперальдостеронизма (синдром Конна) обычно служит гормонально-активная опухоль, происходящая из клубочковой
24. Гиперфункциональные состояния коры НП Вторичный гиперальдостеронизм возникает при трех группах заболеваний: сопровождающихся гиповолемией, ишемией почек, нарушением
25. Гиперпродукция глюкокортикоидов
26. Гиперпродукция глюкокортикоидов
30. Скачать презентацию

Слайд 2

Цель лекции: Изложить и систематизировать представления об основных формах патологии гипофиза,

надпочечников, половых желез, причинах и механизмах их развития.
Содержание лекции:
Типовые формы эндокринопатий аденогипофиза;
Тотальный и парциальный гипо- и гиперпитуитаризм. Причины и проявления;
Гипер- и гипосекреция АДГ. Несахарный диабет;
Этиология и патогенез дисфункций коры надпочечников. Основные проявления;
Гиперкортицизм: болезнь и синдром Иценко-Кушинга;
Адрено-генитальный синдром.

Слайд 3

Гормоны аденогипофиза
Фолликулостимулирующий гормон (ФСГ). Активирует рост овариальных фолликулов у женщин и

процесс сперматогенеза у мужчин.
Лютеинизирующий гормон (ЛГ). У женщин способствует завершению созревания яйцеклеток, процессу овуляции и образованию желтого тела в яичниках, а у мужчин способствует дифференциации клеток интерстициальной ткани яичка и стимулирует продукцию андрогенов (тестостерона).
Пролактин (ПРЛ). Активирует функцию желтого тела, стимулирует образование молока и способствует лактации.
Кортикотропин ( АКТГ). Стимулирует пролиферацию клеток коры надпочечников, главный стимулятор биосинтеза глюкокортикоидов и андрогенных кортикостероидов. В некоторой степени регулирует секрецию минералокортикоида альдостерона.
Тиротропин (тиреотропный гормон, ТТГ). Активизирует функцию щитовидной железы, стимулирует синтез тиреоидных гормонов и гиперплазию железистой ткани.
Соматотропный гормон (СТГ). Обладает выраженным белково-анаболическим и ростовым воздействием. Определяет темп развития организма и его окончательные размеры.
Меланотропин (меланоцитостимулирующий гормон, МСГ). Вызывает дисперсию пигментных гранул (меланосом) в меланоцитах, что проявляется потемнением кожи.

Слайд 4

Типовые формы эндокринопатий аденогипофиза
По происхождению: первичные (гипофизарные) или вторичные (гипоталамические);

По уровню продукции гормона и (или) выраженности его эффектов: гипофункциональные (гипопитуитаризм) или гиперфункциональные (гиперпитуитаризм);
По времени возникновения в онтогенезе: ранние (развиваются до полового созревания) или поздние ( у взрослых);
По масштабу поражения и расстройству функции: нарушение продукции (эффектов) одного гормона (парциальные эндокринопатии), нескольких (субтотальные) или всех (тотальные пангипо- или пангиперпитуитаризм).

Слайд 5

Тотальный гипопитуитаризм (гипофизарная кахексия)
Симптома-
тика
при раз-
рушении
75-90%
железис-
той ткани

Слайд 6

Тотальный гипопитуитаризм (гипофизарная кахексия)

Слайд 7

Парциальный гипопитуитаризм
Гипофизарный нанизм (карликовым считается рост у ♂<130 см,

у ♀ <120 см)► патогенетическая основа ☞
↓ синтез СТГ или инсулиноподобного фактора роста –ИФР1 («соматомедин С» посредник основных метаболических эффектов СТГ в постнатальном периоде);
Дефицит/дефект рецепторов к СТГ или ИФР1.
Причины развития ☞
Мутации генов СТГ, ИФР1 и рецепторов к ним;
Поражения аденогипофиза (опухоли, родовая травма, ишемия, аутоиммунное повреждение ацидофильных клеток гипофиза, радиотерапия …)

Слайд 8

Проявления гипофизарного нанизма
Больные рождаются с нормальной массой и длиной тела и

начинают отставать в росте с 2–4 летнего возраста. Характерна малая годовая динамика роста и физического развития.
Телосложение пропорциональное, но свойственное детскому возрасту. Черты лица мелкие, нередко – выступающий лоб и «западающая» переносица.
Кожа бледная, часто с желтоватым оттенком, сухая →(тиреоидная недостаточность).
Задержка сроков дифференцировки и окостенения скелета ( поздняя смена молочных зубов).
Половые органы недоразвиты, но пороки развития встречаются редко. Недоразвитие вторичных половых признаков.

Слайд 9

Лечение гипофизаного нанизма
Основные принципы:
максимальное приближение индуцированного лечением

развития к физиологическим условиям;
щажение эпифизарных зон роста.
Основной вид патогенетической терапии ☞ применение гормона роста человека. Подбирают больных с доказанной недостаточностью эндогенного гормона роста, с дифференцировкой скелета, не превышающей уровня, свойственного 13–14 годам. +
анаболические стероиды (нерабол, нероболил), которые ↑ рост, усиливая синтез белка и ↑ уровень эндогенного СТГ. При наличии гипотиреоза → тиреоидные препараты. При лечении ♂ следующим этапом является назначение хорионического гонадотропина. ♀ после 16 лет обычно назначают эстрогены.
После закрытия зон роста — постоянное назначение терапевтических доз половых гормонов, соответствующих полу больного.

Слайд 10

Гипофизарный гипогонадизм

Слайд 11

Парциальный гиперпитуитаризм (гигантизм)
Гипофизарный гигантизм – это эндокринная «ранняя» форма патологии,

выражающаяся в усиленном росте ( для ♂> 200, для ♀> 190 см) вследствие гиперпродукции СТГ + →
Увеличение размеров внутренних органов (спланхномегалия);
Снижение резистентности организма к инфекциям;
Недоразвитие вторичных половых признаков;
Задержка полового развития – гипогонадизм (не всегда);
В большинстве случаев гипергликемия.

Слайд 12

Причины развития гигантизма
Эозинофильная аденома гипофиза;
Инфекционно-токсические поражения головного мозга;
Черепно-мозговые травмы...
!!! Сверхвысокий рост

также как и гипофизарный нанизм могут быть вполне совместимы с социальной активностью, физической и интеллектуальной полноценностью индивида.

Слайд 13

Парциальный гиперпитуитаризм (акромегалия)

Слайд 14

Синдром персистирующей галактореи-аменореи (СПГА)
Это характерный клинический симптомокомплекс, развивающийся у женщин вследствие

длительного ↑ секреции пролактина. В редких случаях развивается при нормальном сывороточном уровне пролактина, обладающего чрезмерно высокой биологической активностью
В основе СПГА, обусловленного первичным поражением гипоталамо-гипофизарной системы, лежит нарушение тонического допаминэргического ингибирующего контроля секреции пролактина. Снижение или отсутствие ингибирующего влияния гипоталамуса на секрецию пролактина приводит сначала к гиперплазии пролактофоров, а затем к формированию пролактином гипофиза.
Допускается возможность персистенции гиперплазии, не трансформирующейся в последующую стадию заболевания ( в макропролактиному — опухоль).
Этиологические факторы ☞? нейроинфекции и травмы черепа, в том числе в перинатальные.
Главный симптом ☞ нарушение менструального цикла и/или бесплодие.

Слайд 15

Часто неспецифичес-
кие жалобы: утомля-
емость, слабость, тя-
нущие боли в облас-
ти сердца.
Мужчины с

гиперпро-
лактинемией обра-
щаются к врачу в свя-
зи с импотенцией и
↓ либидо.

Часто неспецифичес-
кие жалобы: утомля-
емость, слабость, тя-
нущие боли в облас-
ти сердца.
Мужчины с гиперпро-
лактинемией обра-
щаются к врачу в свя-
зи с импотенцией и
↓ либидо.

Слайд 16

Гипосекреция АДГ
Проявление ↓ АДГ→ несахарный диабет.
При первичных формах патологии

нарушения возникают всегда в гипоталамусе, а не в нейрогипофизе!!!
Три формы несахарного диабета:
первичная, связанная с опухолями гипоталамуса, воздействием на него различных повреждающих факторов или с дегенерацией гипоталамических ядер;
семейная (наследственная форма), встречающаяся в двух вариантах: а) наследственный ферментный дефект и неспособность к синтезу АДГ; б) наследственный дефект почечных рецепторов АДГ (блокируется чувствительность к гормону);
нефрогенная ☞ приобретенная патология почечных канальцев.
Главное проявление ☞ постоянная полиурия сопровождающаяся вторичной выраженной жаждой (пьют грязную воду, мочу).

Слайд 17

Гиперсекреция АДГ
Возникает «гипергидропексический синдром» (синдром Пархона) или «синдром разбавленной гипонатриемии»

(синдром Шварца).
Их генез связан с повреждениями мозга при повышении внутричерепного давления, после инфекционных заболеваний, а также в результате эктопической продукции АДГ.
Проявляется олигурией и гипергидратацией, связанной с гемодилюцией и гипонатриемией.

Слайд 18

Кора надпочечников образует несколько стероидных гормонов- кортикостероидов; мозговое вещество продуцируют биогенные

моноамины — катехоламины.

Корковое вещество надпочечников состоит из трех зон:
Клубочковая зона синтезирует минералокортикоиды, главный из которых - альдостерон. Точки приложения его действия — почки, слюнные железы, ЖКТ, ССС. В почках альдостерон стимулирует канальцевую реабсорбцию натрия и экскрецию ионов калия, водорода, аммония и магния.
Пучковая зона продуцирует глюкокортикоиды (ГК) — гидрокортизон (кортизол) и кортикостерон
Сетчатая зона синтезирует мужские сексуальные гормоны (андрогены) — дигидроэпиандростерон, дигидроэпиандростерон-сульфат и др., следовые количества женских половых гормонов — эстрогенов. Надпочечниковые стероиды способны преобразовываться в тестостерон. Надпочечники вырабатывают мало этого вещества, равно как и эстрогенов (эстрадиола, эстрона). Однако надпочечниковые андрогены могут служить источником эстрогенов, образующихся в подкожно-жировой клетчатке, волосяных фолликулах, молочной железе.
Секреция андрогенов находится под контролем АКТГ. ☞ ! ! В системе регуляции их синтеза не реализуется в заметной степени обратная связь и при повышении их уровня ингибирования синтеза АКТГ не происходит.

Слайд 19

Гипофункция коры надпочечников
Острая недостаточность коры НП (синдром Уотерхауса–Фридриксена). Развивается у

новорожденных, детей и лиц молодого возраста. У новорожденных может быть вызвана кровоизлиянием в кору надпочечников при тяжелых родах, сопровождавшихся асфиксией, эклампсией.
Кровоизлияние в кору надпочечников возможно при инфекционных заболеваниях (грипп, корь, скарлатина, дифтерия), сепсисе, при геморрагическом диатезе, тромбозе надпочечных вен и т.д.
Развивается также при удалении гормонально-активной опухоли коры НП (в случае функционально неполноценного оставшегося надпочечника).

Слайд 20

Острая недостаточность коры НП
Патогенез. В результате внезапного возникновения дефицита глюко- и

минералокортикоидов катастрофически быстро возникают тяжелые нарушения обмена, свойственные аддисоновой болезни ( кризу), что нередко приводит к смертельному исходу.
Проявления. В зависимости от преобладания симптомов поражения той или иной системы различают:
желудочно-кишечную форму (тошнота, рвота, понос, дегидратация, снижение АД);
сердечно-сосудистую форму (тахикардия, снижение АД, коллапс);
менингоэнцефалитическую форму (бред, судороги, кома);
смешанную форму (встречается наиболее часто).

Слайд 21

Хроническая недостаточность коры ПН
Хроническая форма гипокортицизма (болезнь Аддисона) м.б.: первичной

(железистой) и вторичной «гипоталамо-гипофизарной» (↓ синтеза АКТГ).
Хронический гипокортицизм проявляется астенизацией, апатией, снижением работоспособности, мышечной слабостью, ↓АД, ↓ОЦК, анорексией, похуданием. Нередко наблюдается полиурия в сочетании с почечной недостаточностью.
Гиперпигментация кожи и слизистых — отличительный признак хронической первичной (периферической) надпочечной недостаточности.
Причиной служит резкое ↑ секреции АКТГ в ответ на снижение секреции гормонов корой НП. → АКТГ, воздействуя на меланофоры, вызывает усиление пигментации.
Гиперпигментация никогда не обнаруживается при вторичной надпочечниковой недостаточности !!!

Слайд 22

Проявления гипокортицизма
В основе проявления тотального гипокортицизма ☞ недостаточность эффектов всех

гормонов НП.
Мышечная слабость связана с нарушением электролитного баланса (дефицит альдостерона) и гипогликемией (дефицит ГК), а также ↓ мышечной массы (вследствие дефицита андрогенов). Артериальная гипотензия связана с гипонатриемией и выпадением пермиссивного эффекта ГК. ► ↓ реактивных свойств сосудистой стенки к прессорным влияниям (катехоламинов). Гипотензия может усугубиться ослаблением сократительной функции сердца.
Потеря натрия ► полиурия, гипогидратация, сгущение крови. Артериальная гипотензия + ухудшение реологических свойств крови → уменьшение клубочкового кровотока и эффективного фильтрационного давления. ► наряду с полиурией может возникать недостаточность выделительной функции почек.
Со стороны ЖКТ часто отмечаются профузные поносы, являющиеся следствием недостаточного выделения пищеварительных соков и интенсивного выделения в кишечнике ионов натрия (недостаток альдостерона).

Слайд 23

Гиперфункциональные состояния коры НП
Причиной первичного гиперальдостеронизма (синдром Конна) обычно служит

гормонально-активная опухоль, происходящая из клубочковой зоны.
Три основные группы симптомов→ сердечно-сосудистые, почечные, нервно-мышечные. В основе → почечная задержка натрия и потеря калия. ↑Na в клетках стенок сосудов приводит к их гипергидратации, ↓ просвета , ↑ПСС и, ►повышению АД. Наблюдаются нарушения ритма сердца. Отеков не бывает (осмолярность межклеточной жидкости не меняется).

Слайд 24

Гиперфункциональные состояния коры НП
Вторичный гиперальдостеронизм возникает при трех группах заболеваний: сопровождающихся

гиповолемией, ишемией почек, нарушением функции печени (цирроз).
Накопление альдостерона при заболеваниях печени связано с тем, что он там метаболизируется. При патологии печени снижается количество глюкуроновых соединений гормона, а ► ⇑ содержание его активной формы (свободной).
Вторичный гиперальдостеронизм также проявляется задержкой натрия, ↑АД, гипергидратацией. Однако, в отличие от синдрома Конна, в крови имеется ↑ уровень ренина и ангиотензина и развиваются отеки.
В физиологических условиях встречается при сильных стрессах, беременности, менструации, гипертермии и т.д.

Слайд 25

Гиперпродукция глюкокортикоидов

Слайд 26

Гиперпродукция глюкокортикоидов

Слайд 27

Слайд 28

Патология гипофиза

Содержание

Цель лекции: Изложить и систематизировать представления об основных формах патологии гипофиза,

Гормоны аденогипофизаФолликулостимулирующий гормон (ФСГ). Активирует рост овариальных фолликулов у женщин и

Типовые формы эндокринопатий аденогипофиза По происхождению: первичные (гипофизарные) или вторичные (гипоталамические);

Тотальный гипопитуитаризм (гипофизарная кахексия)Симптома-тика при раз-рушении 75-90%железис-той ткани

Тотальный гипопитуитаризм (гипофизарная кахексия)

Парциальный гипопитуитаризм Гипофизарный нанизм (карликовым считается рост у ♂<130 см,

Проявления гипофизарного нанизмаБольные рождаются с нормальной массой и длиной тела и

Лечение гипофизаного нанизма Основные принципы: максимальное приближение индуцированного лечением

Гипофизарный гипогонадизм

Парциальный гиперпитуитаризм (гигантизм) Гипофизарный гигантизм – это эндокринная «ранняя» форма патологии,

Причины развития гигантизмаЭозинофильная аденома гипофиза;Инфекционно-токсические поражения головного мозга;Черепно-мозговые травмы...!!! Сверхвысокий рост

Парциальный гиперпитуитаризм (акромегалия)

Синдром персистирующей галактореи-аменореи (СПГА)Это характерный клинический симптомокомплекс, развивающийся у женщин вследствие

Часто неспецифичес-кие жалобы: утомля-емость, слабость, тя-нущие боли в облас-ти сердца.Мужчины с

Гипосекреция АДГ Проявление ↓ АДГ→ несахарный диабет. При первичных формах патологии

Гиперсекреция АДГ Возникает «гипергидропексический синдром» (синдром Пархона) или «синдром разбавленной гипонатриемии»

Кора надпочечников образует несколько стероидных гормонов- кортикостероидов; мозговое вещество продуцируют биогенные

Гипофункция коры надпочечников Острая недостаточность коры НП (синдром Уотерхауса–Фридриксена). Развивается у

Острая недостаточность коры НППатогенез. В результате внезапного возникновения дефицита глюко- и

Хроническая недостаточность коры ПН Хроническая форма гипокортицизма (болезнь Аддисона) м.б.: первичной

Проявления гипокортицизма В основе проявления тотального гипокортицизма ☞ недостаточность эффектов всех

Гиперфункциональные состояния коры НП Причиной первичного гиперальдостеронизма (синдром Конна) обычно служит

Гиперфункциональные состояния коры НПВторичный гиперальдостеронизм возникает при трех группах заболеваний: сопровождающихся

Гиперпродукция глюкокортикоидов

Гиперпродукция глюкокортикоидов

Похожие презентации

Гормоны аденогипофиза
Фолликулостимулирующий гормон (ФСГ). Активирует рост овариальных фолликулов у женщин и

Типовые формы эндокринопатий аденогипофиза
По происхождению: первичные (гипофизарные) или вторичные (гипоталамические);

Тотальный гипопитуитаризм (гипофизарная кахексия)
Симптома-
тика
при раз-
рушении
75-90%
железис-
той ткани

Парциальный гипопитуитаризм
Гипофизарный нанизм (карликовым считается рост у ♂<130 см,

Проявления гипофизарного нанизма
Больные рождаются с нормальной массой и длиной тела и

Лечение гипофизаного нанизма
Основные принципы:
максимальное приближение индуцированного лечением

Парциальный гиперпитуитаризм (гигантизм)
Гипофизарный гигантизм – это эндокринная «ранняя» форма патологии,

Причины развития гигантизма
Эозинофильная аденома гипофиза;
Инфекционно-токсические поражения головного мозга;
Черепно-мозговые травмы...
!!! Сверхвысокий рост

Синдром персистирующей галактореи-аменореи (СПГА)
Это характерный клинический симптомокомплекс, развивающийся у женщин вследствие

Часто неспецифичес-
кие жалобы: утомля-
емость, слабость, тя-
нущие боли в облас-
ти сердца.
Мужчины с

Гипосекреция АДГ
Проявление ↓ АДГ→ несахарный диабет.
При первичных формах патологии

Гиперсекреция АДГ
Возникает «гипергидропексический синдром» (синдром Пархона) или «синдром разбавленной гипонатриемии»

Гипофункция коры надпочечников
Острая недостаточность коры НП (синдром Уотерхауса–Фридриксена). Развивается у

Острая недостаточность коры НП
Патогенез. В результате внезапного возникновения дефицита глюко- и

Хроническая недостаточность коры ПН
Хроническая форма гипокортицизма (болезнь Аддисона) м.б.: первичной

Проявления гипокортицизма
В основе проявления тотального гипокортицизма ☞ недостаточность эффектов всех

Гиперфункциональные состояния коры НП
Причиной первичного гиперальдостеронизма (синдром Конна) обычно служит

Гиперфункциональные состояния коры НП
Вторичный гиперальдостеронизм возникает при трех группах заболеваний: сопровождающихся