Патология красной крови

Содержание

Слайд 2

Слайд 3

Слайд 4

Кроветворение Клетка пред. миелопоэза эритрокариоциты

Кроветворение

Клетка пред.
миелопоэза

эритрокариоциты

Слайд 5

0,5-1 % 24 ч Эритроцит 7,2 – 7,5 мкм Содержание эритроцитов

0,5-1 %

24 ч

Эритроцит
7,2 – 7,5 мкм
Содержание эритроцитов
и гемоглобина
в периферической крови
♀Э. 3,9

-4,7× 1012/л
Hb 120-160 г/л
♂Э. 4,0 -5,0 × 1012/л
Hb 135-175 г/л

Функции
эритроцитов:
дыхательная
трофическая
детоксицирующая
регуляция КОС
регуляция водно-
солевого обмена
свертывание крови
и фибринолиз

Слайд 6

Слайд 7

Общий анализ крови

Общий анализ крови

Слайд 8

Патология элементов красной крови Качественные изменения эритроцитов Количественные изменения эритроцитов

Патология элементов красной крови

Качественные изменения эритроцитов
Количественные изменения эритроцитов

Слайд 9

Патология элементов красной крови Качественные изменения эритроцитов: Анизоцитоз – изменение размера

Патология элементов красной крови

Качественные изменения эритроцитов:
Анизоцитоз – изменение размера эритроцитов
Пойкилоцитоз

– изменение формы эритроцитов

Микроанизоцитоз
менее 7 мкм

Макро- и мегалоанизоцитоз
более 9 мкм

Слайд 10

Патология элементов красной крови Количественные изменения эритроцитов: Повышение количества эритроцитов в

Патология элементов красной крови

Количественные изменения эритроцитов:
Повышение количества эритроцитов в единице объема

крови (эритроцитоз и эритремия)
Понижение количества эритроцитов в единице объема крови (анемии)
Слайд 11

Слайд 12

Эритроцитоз Абсолютный (при активации эритропоэза) Относительный (при сгущении крови, при обезвоживании организма)

Эритроцитоз

Абсолютный (при активации эритропоэза)
Относительный (при сгущении крови, при обезвоживании организма)

Слайд 13

Слайд 14

Слайд 15

Слайд 16

ПРОЯВЛЕНИЯ ЭРИТРЕМИИ ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ КРОВЬ ПОЛИЦИТЕМИЯ * - опухолевые клетки! ПРОЯВЛЕНИЯ ЭРИТРЕМИИ

ПРОЯВЛЕНИЯ ЭРИТРЕМИИ

ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ КРОВЬ

ПОЛИЦИТЕМИЯ

* - опухолевые клетки!

ПРОЯВЛЕНИЯ ЭРИТРЕМИИ

ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ КРОВЬ


* - опухолевые

клетки!
Слайд 17

Слайд 18

Слайд 19

Слайд 20

Слайд 21

Слайд 22

Слайд 23

Слайд 24

Слайд 25

Слайд 26

Классификация анемий По цветовому показателю: Нормохромные (0,85-1,05) Гиперхромные (более 1,05) Гипохромные

Классификация анемий

По цветовому показателю:
Нормохромные (0,85-1,05)
Гиперхромные (более 1,05)
Гипохромные (меньше 0,85)
По регенераторной активности

костного мозга:
Гиперрегенераторные
Регенераторные
Гипо- и арегенераторные
Слайд 27

Острая постгеморрагическая анемия Стадии: Рефлекторно-сосудистой компенсации Гидремической компенсации Костно-мозговой компенсации

Острая постгеморрагическая анемия

Стадии:
Рефлекторно-сосудистой компенсации
Гидремической компенсации
Костно-мозговой компенсации

Слайд 28

Хроническая постгеморрагическая анемия Возникает при частых повторяющихся небольших кровопотерь (кишечные желудочные,

Хроническая постгеморрагическая анемия

Возникает при частых повторяющихся небольших кровопотерь (кишечные желудочные, маточные

и др. кровотечения
По патогенезу хроническая постгеморрагическая анемия является железодефицитной
Слайд 29

Слайд 30

Запас железа в организме 3-5 г. У мужчины – 50 мг/кг,


Запас железа в организме 3-5 г.
У мужчины – 50 мг/кг,
у

женщины – 40 мг/кг.
Железодефицитная анемия развивается в результате длительного отрицательного баланса железа.
Слайд 31

Слайд 32

Слайд 33

Слайд 34

Слайд 35

Fe-дефицитные анемии Причины: Недостаточное поступление железа с пищей (суточная потребность ≈

Fe-дефицитные анемии

Причины:
Недостаточное поступление железа с пищей (суточная потребность ≈ 1 мг)

Нарушение всасывания Fe в ЖКТ
Нарушение продукции транспортного белка железа – трансферрина и его депонирования
Недостаточность процессов усвоения Fe эритрокариоцитами костного мозга
Избыточная потеря железа (кровотечения, гематурия
Слайд 36

Слайд 37

Слайд 38

Железодефицитные анемии

Железодефицитные анемии

Слайд 39

Железодефицитная анемия Гемоглобин 68 г/л Эритроциты 3,9*1012/л Цв. Показатель 0,51 Лейкоциты

Железодефицитная анемия

Гемоглобин 68 г/л
Эритроциты 3,9*1012/л
Цв. Показатель 0,51
Лейкоциты 5,4*109/л
Пал.-ядерные 5%
Сегм.-ядерные 56%
Базофилы 0%
Эозинофилы

2%
Лимфоциты 30%
Моноциты 7%
Тромбоциты 230*109/л
Слайд 40

Гемолитические анемии - это группа заболеваний, характеризующихся патологически интенсивным разрушением эритроцитов,

Гемолитические анемии -

это группа заболеваний, характеризующихся патологически интенсивным разрушением эритроцитов,

повышенным образованием продуктов их распада, а так же реактивным усилением эритропоэза
Слайд 41

Гемолитические анемии (наследственные и приобретенные) Наследственные гемолитические анемии связаны: С нарушением

Гемолитические анемии (наследственные и приобретенные)

Наследственные гемолитические анемии связаны:
С нарушением стабильности мембран

эритроцитов, обусловленном изменением структуры белка или липидов
С недостаточной активностью ферментов пентозофосфатного цикла и метаболизма глютатиона ? усиление ПОЛ ? повышение проницаемости
С дефицтом ферментов гликолиза ? энергодефицит эритроцитов ? угнетение транспорта через мембрану
С качественными и количественным изменением структуры полипептидных цепей гемоглобина
Слайд 42

Наследственные Мембранопатии эритроцитов Белковозависимые: микросфероцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз, пиропойкилоцитоз Липидозависимые: акантоцитоз Энзимопатии

Наследственные

Мембранопатии эритроцитов
Белковозависимые: микросфероцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз, пиропойкилоцитоз
Липидозависимые: акантоцитоз
Энзимопатии эритроцитов, обусловленных дефицитом:
Ферментов пентозофосфатного

цикла
Ферментов гликолиза
Глютатиона
Ферментов, участвующих а синтезе АТФ
Ферментов, участвующих в синтезе порфиринов
Гемоглобинопатии:
Связанные с нарушением первичной структуры цепей глобина
Талассемии
Слайд 43

Приобретённые Иммуногемолитические анемии Приобретённые мембранопатии Анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов Токсические гемолитические анемии

Приобретённые

Иммуногемолитические анемии
Приобретённые мембранопатии
Анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов
Токсические гемолитические анемии

Слайд 44

Слайд 45

Слайд 46

Гемолитические анемии (наследственные и приобретенные) Приобретенные гемолитические возникают в результате :

Гемолитические анемии (наследственные и приобретенные)

Приобретенные гемолитические возникают в результате :
Ауто-

и изоиммунных конфликтов
Токсоплазмоза
Вирусных инфекций
Медикаментозных и токсических воздействий
Слайд 47

Гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия

Слайд 48

Гемолитические анемии Гиперрегенераторный характер (до ретикулоцитарных кризов), лейкоцитоз Сфероциты, овалоциты, мишеневидные

Гемолитические анемии

Гиперрегенераторный характер (до ретикулоцитарных кризов), лейкоцитоз
Сфероциты, овалоциты, мишеневидные и серповидные

эритроциты в периферической крови
Слайд 49

Слайд 50

Слайд 51

Слайд 52

Наледственный микросфероцитоз (болезнь Минковского - Шоффара)

Наледственный микросфероцитоз (болезнь Минковского - Шоффара)

Слайд 53

В основе заболевания лежит генетический дефект белка мембраны эритроцита спектрина. Имеющаяся


В основе заболевания лежит генетический дефект белка мембраны эритроцита спектрина.


Имеющаяся аномалия мембраны приводит к проникновению в эритроцит избытка ионов натрия и повышенному накоплению в нем воды, вследствие чего образуются сферические эритроциты (сфероциты).
Слайд 54

Схема микросфероцитоза

Схема микросфероцитоза

Слайд 55

Серповидноклеточная анемия

Серповидноклеточная анемия

Слайд 56

Серповидно-клеточная анемия представляет собой пример аномалии структурного гена, в результате чего

Серповидно-клеточная анемия представляет собой пример аномалии структурного гена, в результате чего

в β-цепях гемоглобина происходит замена остатка глютаминовой кислоты на остаток валина
Слайд 57

Слайд 58

ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ КРОВЬ ПРИ СЕРПОВИДНОКЛЕТОЧНОЙ АНЕМИИ

ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ КРОВЬ ПРИ СЕРПОВИДНОКЛЕТОЧНОЙ АНЕМИИ

Слайд 59

Слайд 60

Талассемия - это гемоглобиноз, основой которого является дефицит HbA без качественных

Талассемия - это гемоглобиноз, основой которого является дефицит HbA без качественных

нарушений его глобиновых цепей. 

В зависимости от того, синтез каких цепей (α или β) снижен (вплоть до их полного отсутствия) выделяют две группы талассемий:
 α-талассемия и β-maлассемию.

Слайд 61

Слайд 62

ОСНОВНЫЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ТАЛАССЕМИЙ

ОСНОВНЫЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ
ПРОЯВЛЕНИЯ ТАЛАССЕМИЙ

Слайд 63

ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ КРОВЬ ПРИ ТАЛАССЕМИИ

ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ КРОВЬ ПРИ ТАЛАССЕМИИ

Слайд 64

Слайд 65

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Слайд 66

Приобретенные мембранопатии Геомолитическая анемия с постоянной гемосидеринурией и пароксизмальной ночной гемоглобинурией

Приобретенные мембранопатии

Геомолитическая анемия с постоянной гемосидеринурией и пароксизмальной ночной гемоглобинурией

(болезнь Маркиафавы - Микели)
Представляет собой приобретенную гемолитическую анемию с постоянным внутрисосудистым гемолизом и выделением с мочой гемосидерина
Слайд 67

Наследственные гемолитические анемии, связанные с дефицитом активности ферментов

Наследственные гемолитические анемии, связанные с дефицитом активности ферментов

Слайд 68

В основе патогенеза несфероцитарных гемолитических анемий лежит дефицит активности некоторых ферментов


В основе патогенеза несфероцитарных гемолитических анемий лежит дефицит активности некоторых

ферментов эритроцитов, в результате чего эритроциты становятся чувствительными к воздействию различных веществ растительного происхождения, лекарственных средств.
Наиболее распространенной среди этой группы заболеваний является острая гемолитическая анемия, связанная с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы
Слайд 69

Анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов Возникают у больных с протезами

Анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов

Возникают у больных с

протезами аортальных клапанов вследствие внутрисосудистого разрушения эритроцитов.
Гемолиз обусловлен устройством протеза (механические клапаны) или его дисфункцией (околоклапанная регургитация)
Слайд 70

Токсические гемолитические анемии Гемолиз эритроцитов могут вызывать химические вещества и бактериальные

Токсические гемолитические анемии

Гемолиз эритроцитов могут вызывать химические вещества и бактериальные

токсины
Гемолиз вызывают:
мышьяковистый водород;
свинец;
соли меди (вследствие угнетения активности пируваткиназы и некоторых других ферментов эритроцитов);
хлораты калия и натрия;
резорцин;
нитробензол;
анилин.
Слайд 71

Слайд 72

Слайд 73

В-12 и фолиеводефицитная анемия (анемия Аддисона-Бирмера пернициозная) – анемия, связанная с

В-12 и фолиеводефицитная анемия (анемия Аддисона-Бирмера пернициозная) – анемия, связанная с

нарушением синтеза нуклеиновых кислот и заменой эритробластическоготипа кроветворения метобластическим вследствие недостатка в организме цианокобаламина и фолиевой кислоты.
Слайд 74

1849 г. Томас Аддисон

1849 г. Томас Аддисон

Слайд 75

1872 г. Бирмер

1872 г. Бирмер

Слайд 76

В12-дефицитная анемия Витамин В12 Аденозилкобаламин Метилкобаламин Пропионовая к-та Метилмалоновая к-та В12

В12-дефицитная анемия

Витамин В12
Аденозилкобаламин Метилкобаламин
Пропионовая к-та
Метилмалоновая к-та
В12
Янтарная кислота
(сгорает в ц.Кребса)
В12
Фолиевая

к-та Тетрагидрофо-
лиевую к-ту
Уридинмонофосфат
Тимидинмонофосфат
(кирпич для построения молекулы ДНК
всех клеток крови, эпителиаль-
ных клеток ЖКТ )
Слайд 77

В12-дефицитная анемия (возникает после истощения запасов во всех депо – печень,

В12-дефицитная анемия (возникает после истощения запасов во всех депо – печень,

почки, мышцы)

Причины дефицита витамина В12:
Недостаточное поступление витамина В12 с пищей (при повышенной потребности – беременные, кормящие матери)
Недостаточность гастромукопротеина (ф. Кастла – наследственный дефект париетальных клеток желудка, атрофический гастрит)
Чрезмерный расход витамина (инвазия широким лентецом, дивертикулы кишки)
Ограничение всасывания витамина в тонком кишечнике (бактериальные, токсические, аллергические факторы)
Недостаточность процессов транспорта витамина (дефицит транспортных белков – транскобаломины I, II, III)
Нарушение депонирования витамина В12 (патология печени)

Слайд 78

Патогенез При дефиците витамина В-12 не происходит превращение фолиевой кислоты в ее коферментную форму.

Патогенез

При дефиците витамина В-12 не происходит превращение фолиевой кислоты в ее

коферментную форму.
Слайд 79

В кроветворной ткани: Нарушается клеточное деление Уменьшается число лейкоцитов и тромбоцитов

В кроветворной ткани:
Нарушается клеточное деление
Уменьшается число лейкоцитов и тромбоцитов

Слайд 80

В костной ткани: Задерживается размножение и созревание эритрокариоцитов Эритробластический тип кроветворения

В костной ткани:

Задерживается размножение и созревание эритрокариоцитов
Эритробластический тип кроветворения заменяется на

мегалобластический
Возрастает неэффективный эритропоэз
Укорачивается продолжительность жизни эритроцитов
Слайд 81

Картина крови

Картина крови

Слайд 82

Нервная система: Развивается дегенерация задних и боковых столбов спинного мозга (фуникулярный

Нервная система:
Развивается дегенерация задних и боковых столбов спинного мозга (фуникулярный миелоз)
Поражаются

черепные и перефирические нервы с развитием многообразной неврологической симптоматики
Слайд 83

Желудочно-кишечный тракт: Происходит развитие воспалительно-атрофического процесса слизистой оболочки и его отделов

Желудочно-кишечный тракт:
Происходит развитие воспалительно-атрофического процесса слизистой оболочки и его отделов
Происходит нарушение

секреции и всасывания внутреннего фактора.
Слайд 84

Слайд 85

Слайд 86

В12-дефицитная анемия Гематологическая характеристика: Мегалобластический тип кроветворения Гиперхромия Эритроциты с тельцами

В12-дефицитная анемия

Гематологическая характеристика:
Мегалобластический тип кроветворения
Гиперхромия
Эритроциты с тельцами Жолли и кольцами Кебота
Умеренная

панцитопения
Слайд 87

В12-дефицитная анемия Гемоглобин 58 г/л Эритроциты 1,3*1012/л Цв. Показатель 1,3 Лейкоциты

В12-дефицитная анемия

Гемоглобин 58 г/л
Эритроциты 1,3*1012/л
Цв. Показатель 1,3
Лейкоциты 2,8*109/л
Метамиелоциты 1%
Пал.-ядерные 8%
Сегм.-ядерные

45%
Базофилы 0%
Эозинофилы 1%
Лимфоциты 40%
Моноциты 5%
Тромбоциты 120*109/л
Слайд 88

Гипо- и апластическая анемии Врожденные: С поражением всех ростков (Фанкони, Эстрена-Дамешека

Гипо- и апластическая анемии

Врожденные:
С поражением всех
ростков (Фанкони, Эстрена-Дамешека )
С поражением
эритроцитарного

ростка
(Блекфена-Дайемонда)
Приобретенные:
Идиопатические (50-65%)
С известными этиологичес-
кими факторами (ионизиру-
ющая радиация, противо-
опухолевые препараты,
антибиотики, коллагенозы
сепсис, вирусный гепатит
и др.
Слайд 89

Слайд 90

Слайд 91

Гипо- и апластическая анемии Гемоглобин 55 г/л Эритроциты 1,66*1012/л Цв. Показатель

Гипо- и апластическая анемии

Гемоглобин 55 г/л
Эритроциты 1,66*1012/л
Цв. Показатель 1,0
Лейкоциты 2,8*109/л
Метамиелоциты

1%
Пал.-ядерные 1%
Сегм.-ядерные 21%
Базофилы 0%
Эозинофилы 1%
Лимфоциты 68%
Моноциты 8%
Тромбоциты 100*109/л
0 – 0,2 %
Монголоидное лицо
при анемии Блекфена-
Дайемонда

1

2