Поліендокринопатії

Содержание

Слайд 2

Виписка з історії хвороби П. О. І. 27 років (1.04.2003) Цукровим

Виписка з історії хвороби П. О. І. 27 років (1.04.2003)

Цукровим діабетом захворів

у 15 річному віці (1991р.), приймав різні препарати інсуліну. Тривалий час діабет був у стані декомпенсації. За період хвороби переніс 30 гіпоглікемічних ком.
В 2001 році у нього вперше з'явилась значна слабкість, зниження маси тіла, мерзлякуватість, брадикардія, збільшення розмірів щитоподібної залози. На початку 2003 року у нього з'явилися судоми, з якими його знову госпіталізували.
Лабораторні дані:
ТТГ - 19,8 (N 0,4 - 5,2)
АМС - 81,5 (N 0- 13,5)
Кортизол - 19.69 (N 260 - 720) нмоль/л
АКТГ- 1291,92 (N 10- 50) пг/мл
Са++ - 2,1 ммоль/л
Паратгормон - 16,01 (N 16-64) пг/мл
Поставити діагноз
Слайд 3

Автоімунні ендокринопатії Ogle J.W. (1986): цукровий діабет + гіпокортицизм Claude Н.,

Автоімунні ендокринопатії

Ogle J.W. (1986): цукровий діабет + гіпокортицизм
Claude Н., Gourgero H.

(1908) термін “полігландулярна недостатність”
Parkinson S. (1910): цукровий діабет + перніціозна анемія
Chashimoto (1912) : лімфоцитарна інфільтрація щитовидної залози
Shmidt (1926): автоімунний тиреоідит + гіпокортицизм
Carpeter C(1964) : автоімунний тиреоідит + гіпокортицизм + цукровий діабет типу 1
Слайд 4

Наслідки аварії на ЧАЕС Забруднено 36 тис. га території України зі

Наслідки аварії на ЧАЕС

Забруднено 36 тис. га території України зі щільністю

1 Кюрі/км2 цезію-137, всього 77 районів з 12 областей
Основне дозове навантаження сьогодні формують довгоіснуючі радіонукліди цезію-137 та стронцію-90, що надходять до організму аліментарним шляхом
Перевищення допустимих рівнів радіонуклідів в продуктах харчування у Волинській області - 19%, Рівненській - 16,6%, Житомирській - 6,5%, Київській - 2%
Слайд 5

Хронологія ендокринних зрушень у хворих, що працювали в З0-ти км від

Хронологія ендокринних зрушень у хворих, що працювали в З0-ти км від

ЧАЕС

1986 період еутиреоїдної гипертироксинемії, первинна реакція щитоподібної залози (безсимптомний тиреоїдит)
1987-1989 період клінічного “затишку”. Не відмічено зростання захворювань щитовидної залози
1990-1991 початковий період зростання тиреоїдних ефектів. Значне збільшення кількості хворих на рак щитоподібної залози
1992-1993 період значного збільшення хворих на автоімунний тиреоїдит, гіпотиреоз, зоб
з 1994 період формування генералізованої ендокринної патології, розвиток автоімунної поліендокринопатії, ЦД типу 1, гіпоталамічних зрушень

Слайд 6

Автоімунні ендокринопатії, антигени та автоантитіла (Juan Jaume, 2004)

Автоімунні ендокринопатії, антигени та автоантитіла (Juan Jaume, 2004)

Слайд 7

Аутоантигени при автоімунній ендокринопатії Інсулінзалежний цукровий діабет GAD 65, 38, ІАА,

Аутоантигени при автоімунній ендокринопатії

Інсулінзалежний цукровий діабет GAD 65, 38, ІАА, ОКА
Автоімуннии

тиреоїдит тиреопероксида, тиреоглобулін
Токсичний зоб ТТГ рецептор, тиреоглобулін, тиреопероксидаза
Гіпокортицизм 21-гідроксилаза, 17-гідроксилаза
Перніціозна анемія Н+, К+, АТФ-аза, внутрішній фактор,
спадковий фактор
Вітіліго тирозиназа
GAD - декарбоксилаза глютамінової кислоти
ІАА - інсулінові антитіла
ОКА - острівцево - клітинний aнтиген
ТТГ - тиреотропний гормон
Слайд 8

Взаємозв’язок тиреоїдного, шлункового та острівково-клітинного автоімунітету (L.J. Deftos e.a. 1995)

Взаємозв’язок тиреоїдного, шлункового та острівково-клітинного автоімунітету (L.J. Deftos e.a. 1995)

Слайд 9

Клінічні прояви синдрому автоімунної поліендокринопатії АПС І (J. Wilson e.a., 1992)

Клінічні прояви синдрому автоімунної поліендокринопатії АПС І (J. Wilson e.a., 1992)

Ендокринні

розлади
гіпопаратиреоз 89%
кандидоз 75%
гіпокортицизм 60%
гіпогонадизм 45%
гіпотиреоз 12%
цукровий діабет типу 1 3%
гіпопітуїтаризм 1%
нецукровий діабет 1%
Неендокринні розлади
синдром мальабсорбції 25%
алопеція 20%
перніціозна анемія 16%
хронічний атрофічний гастрит 9%
вітіліго 4%
Слайд 10

Коефіцієнт зустрічаємості (випадок/рік)

Коефіцієнт зустрічаємості (випадок/рік)

Слайд 11

Клінічні прояви синдрому автоімунної поліендокринопатії (АПС ІІ) з гіпокортицизмом (J. Wilson

Клінічні прояви синдрому автоімунної поліендокринопатії (АПС ІІ) з гіпокортицизмом (J. Wilson

e.a., 1992)

Ендокринні розлади
гіпокортицизм 100%
автоімунна тиреоїдна хвороба 70%
цукровий діабет типу 1 50%
гіпогонадизм 5-50%
нецукровий діабет 1%
Неендокринні розлади
вітіліго 14%
алопеція, перніцозна анемія, міастенія 1%

Слайд 12

Клінічні ознаки АПС тип ІІ (Neufeld et al., 1981) Хвороба Аддісона

Клінічні ознаки АПС тип ІІ (Neufeld et al., 1981)

Хвороба Аддісона 100%
Автоімунні захворювання

щитоподібної залози 69%
Інсулінзалежний цукровий діабет 52%
Недостатність гонад 4%
Інші ендокринопатії:
лімфоцитарний гіпофізіт нд*
ізольований дефіцит АКТГ нд
лімфоцитарний інфундибульогіпофізит нд
Інші риси:
вітіліго 5%
алопеція 0,5%
перніціозна анемія 0,5%
міастенія гравіс нд
целіакія нд
*-не діагностований, але очікуваний у зв‘язку з доповіддю в літературі
Слайд 13

Порівняння різних компонентів автоімунного полігляндулярного синдрому (Juan Jaume, 2004)

Порівняння різних компонентів автоімунного полігляндулярного синдрому (Juan Jaume, 2004)

Слайд 14

Автоімунна поліендокринопатія тип ІІІ

Автоімунна поліендокринопатія тип ІІІ

Слайд 15

Полігландулярна ендокринна недостатність (L.J. Deftos, 1995) Гіпокортицизм + антипаратиреоїдні антитіла Гіпокортицизм

Полігландулярна ендокринна недостатність (L.J. Deftos, 1995)

Гіпокортицизм
+ антипаратиреоїдні антитіла

Гіпокортицизм
+ гіпопаратиреоз

гіпопаратиреоз

+ антинадниркові антитіла

антитіла гіпокортицизм + антитиреоїдні

гіпокортицизм
+
тиреоїдит або діабет

тиреоїдит
+
діабет

Слайд 16

Особливості терапії синдрому автоімунної поліендокринопатії (АПС) ① Тиреоїдні гормони при лікуванні

Особливості терапії синдрому автоімунної поліендокринопатії (АПС)

① Тиреоїдні гормони при лікуванні АПС

з гіпокортицизмом та
гіпотиреозом можуть спровокувати адісонічну кризу, через це
завжди необхідно оцінювати функцію наднирників
② Зниження дози інсуліну у хворих ЦД типу 1 може бути
ранньою ознакою наднирникової недостатності до появи
основних симптомів
③ Нормалізація функції наднирників, щитовидної залози та
відновлення менструальної функції наступає після замісної
терапії глюкокортикоїдами
④ Імунотерапія АПС (препарати тимуса, ербісол)
⑤ Успішна терапія автоімунних неендокринних захворювань
сприяє покращенню перебігу АПС
Слайд 17

Ербісол ЛОПУШЕНКО Н.І. КЛІНІЧНА ОЦІНКА ЕФЕКТИВНОСТІ ПРЕПАРАТУ ЕРБІСОЛ У ХВОРИХ НА

Ербісол

ЛОПУШЕНКО Н.І.
КЛІНІЧНА ОЦІНКА ЕФЕКТИВНОСТІ ПРЕПАРАТУ ЕРБІСОЛ У ХВОРИХ НА ЦУКРОВИЙ ДІАБЕТ

Київ 1999 р.

Вплив L-тироксину і ербісолу на вміст макрофагальних цитокінів в периферійній крові хворих на AIT (M±m)

КОНАХ В.М.
КЛІНІЧНА ОЦІНКА ЕФЕКТИВНОСТІ ЕРБІСОЛУ У ХВОРИХ НА АВТОІМУННИЙ ТИРЕОЇДИТ

Примітка: *Р<0,05 у порівнянні з даними до лікування

Слайд 18

Механізм дії ербісолу (О.М.Ніколаєнко, 1998) Активує внутрішні резерви організму через імунну

Механізм дії ербісолу (О.М.Ніколаєнко, 1998)

Активує внутрішні резерви організму через імунну систему, контролює

внутрушню постійність організму
Діє на цілий комплекс патологій, які знаходяться під контролем імунної системи, особливо клітин макрофагального ряду (Т-кілери, Т-супресори)
Впливає тільки на хворий орган і є практично інертним для здорових людей