Общие пути обмена аминокислот. Конечные продукты азотистого обмена

Значение белков. Функции.

Ферментативная
Гормональная (инсулин)
Рецепторная
Транспортная
Структурная (мембраны)
Опорная (коллаген,эластин)
Трофическая (овоальбумин)
Энергетическая (17.1 кДж –

Значение белков. Функции

Механохимическая (актин, миозин)
Электроосмотическая (Na, K-АТФ-аза)
Энерготрансформаторная (АТФ-синтаза)
Когенетическая
Генно-регуляторная
Иммунологическая
Обезвреживающая
Гемостатическая (фибриноген и

Источники и пути использования аминокислот

Аминокислоты - 30 г.
В крови - 35

Питание

Источники и пути использования аминокислот

Азотистый баланс

Метаболизм азота связан с обменом АК и в норме

Полученные с пищей белки подвергаются полному гидролизу в ЖКТ до АК,

НЕЗАМЕНИМЫЕ АК

Val, Leu, Ile, Tre,
Lys, Met, Phe,Trp

Общие пути обмена АК

ДЕЗАМИНИРОВАНИЕ
ТРАНСАМИНИРОВАНИЕ
ДЕКАРБОКСИЛИРОВАНИЕ
БИОСИНТЕЗ ЗАМЕНИМЫХ АМИНОКИСЛОТ

ДЕЗАМИНИРОВАНИЕ

Элиминация от АК NH2-группы
в виде аммиака.
Реакция протекает по различным

4 вида дезаминирования:
- ВОССТАНОВИТЕЛЬНОЕ
- ГИДРОЛИТИЧЕСКОЕ
- ОКИСЛИТЕЛЬНОЕ
- ВНУТРИМОЛЕКУЛЯРНОЕ (ЭЛИМИНИРУЮЩЕЕ).

Химизм окислительного дезаминирования

Окислительное дезаминирование. Аминогруппа вначале окисляется до иминогруппы (водороды

Глутаматдегидрогеназа

ТРАНСАМИНИРОВАНИЕ

А.Е. Браунштейн
М.Г. Крицман (1937)

Трансаминирование

Перенос аминогруппы с любой АК на альфа-кетокислоту без промежуточного образования аммиака.
АК

Трансаминирование

Аминотрансферазы

Трансаминирование катализируют аминотрансферазы. Переносимая NH2-группа временно присоединяется к связанному с

КОНЕЧНЫЕ ПРОДУКТЫ АЗОТИСТОГО ОБМЕНА

АММИАК
При дезаминировании АК, при распаде пуринов и пиримидинов освобождается

ТОКСИЧНОСТЬ АММИАКА

Аммиак - NH3 - клеточный яд, при высоких конц. повреждает

Токсичность аммиака

В опытах на кроликах концентрация
NH3 3 ммоль/л вызывала

Нейтр. мол. своб. NH3 легко проходят эти мембраны.
При рН

Причины токсичности

NH3 + альфа-КГ + НАДФН2 -?
Глу + НАДФ+

Механизмы детоксикации аммиака

1. Синтез глутамина: Глн, аспарагина: Асн.
2. Синтез мочевины.
3. Аминирование

Механизмы детоксикации аммиака

5.Синтез пурин. и пиримид. структур.
6. Нейтрализация в почках кислотами

Восстановительное аминирование

Реутилизация аммиака за счет глутаматдегидро-геназной реакции

Восстановительное аминирование

Биосинтез глутамина

Глутаминаза

МОЧЕВИНА

У человека инактивация NH3 осуществляется за счет синтеза мочевины, часть

СТАДИИ СИНТЕЗА МОЧЕВИНЫ

Мочевина образуется в результате циклической последовательности реакций, протекающих в

Первая стадия

Из гидрокарбоната (НСО3-) и аммиака с потреблением 2 молекул

Синтез карбамоилфосфата

Вторая стадия

Карбамоильный остаток переносится на орнитин с образованием цитруллина.

Синтез цитруллина

Третья стадия

Вторая аминогруппа для мочевины поставляется за счет реакции аспартата с

Синтез аргининосукцината

Четвертая стадия

Отщепление фумарата от аргининосукцината приводит к аргинину.

Четвертая стадия

Пятая стадия

В результате гидролиза аргинина образуется мочевина. Остающийся орнитин вновь

Пятая стадия

Взаимосвязь цикла мочевинообразования и ЦТК

ЭНЕРГОЗАВИСИМЫЙ ПРОЦЕСС

Биосинтез мочевины требует затрат энергии за счет расщепления четырех высокоэнергетических

Наследственные нарушения орнитинового цикла и их симптомы

Глюкозо-аланиновый цикл