Патология белкового обмена

Август 12, 2022

Главная
Биология
Патология белкового обмена

Содержание

2. Азотистое равновесие Баланс между количеством поступившего и распавшегося белка – это азотистое равновесие, то есть азот
3. Нарушения белкового обмена возможны на всех этапах, начиная с всасывания белка и кончая выведением из организма
4. Алиментарная белковая недостаточность: при голодании, несбалансированном по аминокислотному составу пищи, при нарушении переваривания и всасывания в
5. НАРУШЕНИЯ РАСЩЕПЛЕНИЯ БЕЛКОВ И ВСАСЫВАНИЯ АМИНОКИСЛОТ В ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОМ ТРАКТЕ 1. Гипо- или анацидные состояния: а) ограничивают
6. НАРУШЕНИЯ РАСЩЕПЛЕНИЯ БЕЛКОВ И ВСАСЫВАНИЯ АМИНОКИСЛОТ В ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОМ ТРАКТЕ 4. Нарушение секреции сока 12-перстной кишкой, содержащего
8. Нарушение белкового обмена может быть в форме: Первичного нарушения синтеза белка или его недостаточного образование в
9. Биосинтез белка в клетке
10. Нарушения, которые ведут к синтезу необычных для клетки белков. 1). При изменении структуры молекулы ДНК. 2).
11. Нарушение количества синтезируемого в клетке белка 1). При нарушении рибосом под влиянием токсических веществ, ионизирующего излучения
12. Под аминокислотным дисбалансом понимают нарушение соотношения аминокислот в крови или в клетке. Возникает: а) при несбалансированном
13. МЕЖУТОЧНЫЙ ОБМЕН АМИНОКИСЛОТ 1. Реакции дезаминирования, направленные на удаление аминогруппы из молекулы аминокислоты. 2. Реакции переаминирования,
14. При дезаминировании происходит удаление из молекулы аминокислоты аминогруппы, которая идет на образование NH3, а безазотистый остаток
16. Уменьшение уровня дезаминирования аминокислот возникает в следующих случаях: 1) при недостаточной активности ферментов, белковой недостаточности; 2)
17. Патофизиологическое значение нарушения дезаминирования и переаминирования аминокислот 1. Повышается концентрация аминокислот в крови, что приводит к
18. КОНЕЧНЫЕ ЭТАПЫ БЕЛКОВОГО ОБМЕНА Основным механизмом обезвреживания аммиака является биосинтез мочевины. Основным показателем нарушения образования и
19. Гиперазотемия наблюдается в следующих случаях. 1. Много образуется азотистых продуктов при усилении процессов распада белка. 2.
20. НАРУШЕНИЯ ОБРАЗОВАНИЯ И ВЫДЕЛЕНИЯ МОЧЕВОЙ КИСЛОТЫ Мочевая кислота — это конечный продукт обмена пуриновых оснований, входящих
21. Гиперурикемия может сопровождаться отложением солей мочевой кислоты в суставах и хрящах. Отложение солей вызывает острое подагрическое
22. ПОСЛЕДСТВИЯ УСИЛЕННОГО ДЕКАРБОКСИЛИРОВАНИЯ АМИНОКИСЛОТ Образуются биогенные амины. При печеночной недостаточности усилены процессы декарбоксилирования гистидина, что приводит
23. НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ФЕНИЛАЛАНИНА
25. НАРУШЕНИЯ БЕЛКОВОГО СОСТАВА КРОВИ 1. Гипопротеинемия - уменьшение концентрации белков в плазме крови ниже 65-85г/л, чаще
26. ПРИЧИНЫ ГИПОПРОТЕИНЕМИИ Нарушение синтеза белков крови. Усиленное выведение белков из организма. Протеинурия (выделение белка с мочой),
27. ПРОЯВЛЕНИЯ ГИПОПРОТЕИНЕМИИ 1. Альбумины крови поддерживают онкотическое давление, регулируют обмен воды между кровью и тканями. 2.
28. Гиперпротеинемия может быть: относительной, т.е. обусловленной сгущением крови; абсолютной - при повышенном синтезе гамма-глобулинов крови. Парапротеинемии
30. Скачать презентацию

Слайд 2

Азотистое равновесие
Баланс между количеством поступившего и распавшегося белка – это азотистое

равновесие, то есть азот аминокислот.

Слайд 3

Нарушения белкового обмена возможны на всех этапах, начиная с всасывания белка

и кончая выведением из организма конченых продуктов обмена.

Слайд 4

Алиментарная белковая недостаточность:
при голодании,
несбалансированном по аминокислотному составу пищи,
при нарушении

переваривания и всасывания в ЖКТ.

Слайд 5

НАРУШЕНИЯ РАСЩЕПЛЕНИЯ БЕЛКОВ И ВСАСЫВАНИЯ АМИНОКИСЛОТ В ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОМ ТРАКТЕ
1. Гипо- или

анацидные состояния:
а) ограничивают набухание белков и затрудняют их расщепление;
б) снижают активность пепсина, поскольку для превращения пепсиногена в пепсин необходима свободная соляная кислота;
в) приводят к ускорению эвакуации пищи из желудка в 12-перстную кишку.
2. Резекция желудка или его части.
3. Нарушение структуры и функции экскреторной части поджелудочной железы, что ведет к нарушению образования и поступления в тонкий кишечник трипсиногена, химотрипсиногена, карбоксипептидаз.

Слайд 6

НАРУШЕНИЯ РАСЩЕПЛЕНИЯ БЕЛКОВ И ВСАСЫВАНИЯ АМИНОКИСЛОТ В ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОМ ТРАКТЕ
4. Нарушение секреции

сока 12-перстной кишкой, содержащего энтерокиназу, активирующую превращение: трипсиноген ⇒ трипсин; в свою очередь активирующий превращение химотрипсиноген ⇒ химотрипсин.
5. Заболевания тонкого кишечника с нарушением секреции аминопептидаз, дипептидаз.
6. Усиление моторики желудочно-кишечного тракта, что ведет к снижению времени действия ферментов, расщепляющих белок.
7. Воспалительные заболевания тонкого кишечника с нарушением всасывания аминокислот.
8. Длительная гипопротеинемия, вызывая отек слизистой желудочно-кишечного тракта, нарушает процессы всасывания, что усиливает гипопротеинемию.

Слайд 7

Слайд 8

Нарушение белкового обмена может быть в форме:
Первичного нарушения синтеза белка или

его недостаточного образование в конкретных условиях,
усиления процессов его распада,
синтеза аномальных, необычных по структуре и функции белков (например, аномальных гемоглобинов).

Слайд 9

Биосинтез белка в клетке

Слайд 10

Нарушения, которые ведут к синтезу необычных для клетки белков.
1). При

изменении структуры молекулы ДНК.
2). При нарушении структуры и-РНК.
Такой механизм может обусловить процесс раковой трансформации клетки - нерегулируемая скорость списывания матричной РНК при нарушении функционирования гена — регулятора или оператора.

Слайд 11

Нарушение количества синтезируемого в клетке белка
1). При нарушении рибосом под влиянием

токсических веществ, ионизирующего излучения и др.
2). При нарушении поступления в клетку аминокислот – их количества, качественного состава (все 20 аминокислот) и определенного количественного соотношения поступающих аминокислот.
3). При нарушении энергетических процессов в клетке, что снижает интенсивность синтетических процессов.

Слайд 12

Под аминокислотным дисбалансом понимают нарушение соотношения аминокислот в крови или в

клетке.

Возникает:
а) при несбалансированном по аминокислотному составу питании,
б) при нарушении поступления аминокислот.
Может сопровождаться:
А) Нарушением в клетках процессов биосинтеза белка с нарушением их структуры и функции.
Б) усилением альтернативных путей обмена находящихся в необычно большом количестве аминокислот с образованием токсичных и канцерогенных веществ.

Слайд 13

МЕЖУТОЧНЫЙ ОБМЕН АМИНОКИСЛОТ
1. Реакции дезаминирования, направленные на удаление аминогруппы из молекулы

аминокислоты.
2. Реакции переаминирования, трансаминирования, обеспечивающие перенос аминогруппы с аминокислоты на α-кетокислоту без промежуточного образования свободного аммиака.
Реакция катализируется специфическими ферментами: аминотрансферазами или трансаминазами, кофакторами которых являются фосфорилированные формы пиридоксина.
3. Реакции декарбоксилирования, приводящие к удалению карбоксильной группы из молекул аминокислот с превращением их в биогенные амины.

Слайд 14

При дезаминировании происходит удаление из молекулы аминокислоты аминогруппы, которая идет на

образование NH3, а безазотистый остаток включается в реакции углеводного обмена, может окисляться до СО2 и Н2О.

Слайд 15

Слайд 16

Уменьшение уровня дезаминирования аминокислот возникает в следующих случаях:
1) при недостаточной

активности ферментов, белковой недостаточности;
2) недостатке коферментов пиридоксина, рибофлавина, никотиновой кислоты;
3) нарушении реакций переаминирования вследствие:
а) недостатка витамина В6 в качестве кофермента;
б) снижения уровня глюкокортикоидных гормонов коры надпочечных желез, стимулирующих синтез этих ферментов;
в) нарушения белковосинтетической функции печени.
4. при гипоксемии и гипоксии.

Слайд 17

Патофизиологическое значение нарушения дезаминирования и переаминирования аминокислот
1. Повышается концентрация аминокислот

в крови, что приводит к существенному увеличению их выделения с мочой, гипераминоацидурии.
2. Может наблюдаться усиление альтернативных путей метаболизма аминокислот, с образованием токсичных, канцерогенных веществ (например, при нарушении метаболизма триптофана).
3. Усиливаются процессы декарбоксилирования аминокислот с образованием биогенных аминов.

Слайд 18

КОНЕЧНЫЕ ЭТАПЫ БЕЛКОВОГО ОБМЕНА
Основным механизмом обезвреживания аммиака является биосинтез мочевины.
Основным показателем

нарушения образования и выделения мочевины является изменение содержания и состава остаточного (небелкового) азота в крови.
Повышение уровня остаточного (безбелкового) азота в крови носит название гиперазотемия.

Слайд 19

Гиперазотемия наблюдается в следующих случаях.
1. Много образуется азотистых продуктов при усилении

процессов распада белка.
2. Азотистые продукты (мочевина) плохо выводятся из организма при почечной недостаточности (уремия).
3. Увеличение остаточного азота в крови может быть следствием нарушения образования мочевины в печени.

Слайд 20

НАРУШЕНИЯ ОБРАЗОВАНИЯ И ВЫДЕЛЕНИЯ МОЧЕВОЙ КИСЛОТЫ
Мочевая кислота — это конечный продукт

обмена пуриновых оснований, входящих в структуру нуклеиновых кислот.
Подагра - доминантно наследуемое повышение уровня мочевой кислоты в крови.
Факторы риска:
избыточное поступление пуринов в организм
избыточное поступление в организм молибдена
мужской пол;
пожилой возраст.

Слайд 21

Гиперурикемия может сопровождаться отложением солей мочевой кислоты в суставах и хрящах.
Отложение

солей вызывает острое подагрическое воспаление, сопровождающееся болью, лихорадкой, а также аллергическими проявлениями и заканчивающееся образованием подагрических узлов и деформацией суставов.

Слайд 22

ПОСЛЕДСТВИЯ УСИЛЕННОГО ДЕКАРБОКСИЛИРОВАНИЯ АМИНОКИСЛОТ
Образуются биогенные амины.
При печеночной недостаточности усилены процессы декарбоксилирования

гистидина, что приводит к образованию больших количеств гистамина, в результате наблюдается расширение сосудов кожи, точечные кровоизлияния на кожных покровах, зуд.

Слайд 23

НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ФЕНИЛАЛАНИНА

Слайд 24

Слайд 25

НАРУШЕНИЯ БЕЛКОВОГО СОСТАВА КРОВИ
1. Гипопротеинемия - уменьшение концентрации белков в плазме

крови ниже 65-85г/л, чаще всего за счет альбуминов.
2. Гиперпротеинемия.
3. Диспротеинемия - нарушение соотношения в крови альб./глоб. В норме оно равно 2:1 (альбуминов – 40-50г/л, глобулинов – 20-30г/л); иногда говорят о диспротеинемии и при нарушении соотношения между фракциями глобулинов.
4. Парапротеинемия - появление в крови белков с необычными физико-химическими свойствами.

Слайд 26

ПРИЧИНЫ ГИПОПРОТЕИНЕМИИ
Нарушение синтеза белков крови.
Усиленное выведение белков из организма.
Протеинурия (выделение белка

с мочой), которая может быть обусловлена:
а) повышенной фильтрацией белка в состав первичной мочи в почечных канальцах при нефритах;
б) первичным нарушением канальцевого аппарата почек, с нарушением процессов реабсорбции белка с развитием массивной протеинурии (при нефрозах).
2. Массивная кровопотеря.
3. Массивные ожоги.
4. Катаболическая форма гипоальбуминемии, связанная с повышенным выделением альбуминов через мембраны клеток слизистой в просвет тонкого кишечника, где происходит расщепление этих белков.

Слайд 27

ПРОЯВЛЕНИЯ ГИПОПРОТЕИНЕМИИ
1. Альбумины крови поддерживают онкотическое давление, регулируют обмен воды между

кровью и тканями.
2. Альбумины (не специфически), а многие глобулины (принадлежащие к α1-, α2- и β-фракциям – специфически) обеспечивают транспорт биологически активных (гормоны) и плохо растворимых (железо, медь, жиры и др.) веществ.
3. Альбумины крови выполняют пластическую функцию.
4. γ-глобулины выполняют важнейшую функцию в процессах иммунитета.
5. Ряд белков глобулиновой фракции участвует в процессах свертывания крови.
6. Белки крови, составляя одну из важнейших буферных систем, принимают участие в поддержании pH крови.
Клиническими проявлениями гипопротеинемии являются отеки.
В случае гипо- или агаммаглобулинемии будут существенно нарушены иммунные процессы.

Слайд 28

Гиперпротеинемия может быть:
относительной, т.е. обусловленной сгущением крови;
абсолютной - при повышенном синтезе

гамма-глобулинов крови.
Парапротеинемии - появление в крови белков с необычными физико-химическими свойствами - при миеломной болезни (появляются аномальные гамма-глобулины), при злокачественном лимфоретикулезе (болезни Вальденстрема).
Разновидностью парапротеинов являются также криоглобулины — патологические протеины с особенностями иммуноглобулинов, которые преципитируют при охлаждении.

Патология белкового обмена

Содержание

Азотистое равновесиеБаланс между количеством поступившего и распавшегося белка – это азотистое

Нарушения белкового обмена возможны на всех этапах, начиная с всасывания белка

Алиментарная белковая недостаточность: при голодании, несбалансированном по аминокислотному составу пищи,при нарушении

НАРУШЕНИЯ РАСЩЕПЛЕНИЯ БЕЛКОВ И ВСАСЫВАНИЯ АМИНОКИСЛОТ В ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОМ ТРАКТЕ1. Гипо- или

НАРУШЕНИЯ РАСЩЕПЛЕНИЯ БЕЛКОВ И ВСАСЫВАНИЯ АМИНОКИСЛОТ В ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОМ ТРАКТЕ4. Нарушение секреции

Нарушение белкового обмена может быть в форме:Первичного нарушения синтеза белка или

Биосинтез белка в клетке

Нарушения, которые ведут к синтезу необычных для клетки белков. 1). При

Нарушение количества синтезируемого в клетке белка1). При нарушении рибосом под влиянием

Под аминокислотным дисбалансом понимают нарушение соотношения аминокислот в крови или в

МЕЖУТОЧНЫЙ ОБМЕН АМИНОКИСЛОТ1. Реакции дезаминирования, направленные на удаление аминогруппы из молекулы

При дезаминировании происходит удаление из молекулы аминокислоты аминогруппы, которая идет на

Уменьшение уровня дезаминирования аминокислот возникает в следующих случаях: 1) при недостаточной

Патофизиологическое значение нарушения дезаминирования и переаминирования аминокислот 1. Повышается концентрация аминокислот

КОНЕЧНЫЕ ЭТАПЫ БЕЛКОВОГО ОБМЕНАОсновным механизмом обезвреживания аммиака является биосинтез мочевины.Основным показателем

Гиперазотемия наблюдается в следующих случаях.1. Много образуется азотистых продуктов при усилении

НАРУШЕНИЯ ОБРАЗОВАНИЯ И ВЫДЕЛЕНИЯ МОЧЕВОЙ КИСЛОТЫМочевая кислота — это конечный продукт

Гиперурикемия может сопровождаться отложением солей мочевой кислоты в суставах и хрящах.Отложение

ПОСЛЕДСТВИЯ УСИЛЕННОГО ДЕКАРБОКСИЛИРОВАНИЯ АМИНОКИСЛОТОбразуются биогенные амины.При печеночной недостаточности усилены процессы декарбоксилирования