Белки. Белковые фракции

Август 3, 2022

Главная
Медицина
Белки. Белковые фракции

Содержание

2. Парапротеины патологические белки, представляющие собой иммуноглобулины или их фрагменты однородные по всем физико-химическим и биологическим параметрам
3. Парапротеины наиболее характерно для парапротеинемических гемобластозов (хронических лейкозов): миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема болезнь тяжелых цепей. резко
4. Парапротеины Электрофорез белков сыворотки крови - наличие парапротеинов - появление на электрофореграмме дополнительной узкой и резко
5. Парапротеины могут быть выявлены при остром плазмобластном лейкозе, лимфосаркомах, онкологических заболеваниях - рак толстой кишки, рак
20. Злокачественные гаммапатии миелома Варианты парапротеинов: целая молекула IgG или IgA или редко IgM, IgD, IgE биклональный
21. Электрофореграмма белков сыворотки крови в норме (а) и при миеломной болезни (б, в)
22. Моноклональная гипергаммаглобулинемия (гаммапатия) – на электрофореграмме проявляется узкой гомогенной полосой в зоне γ-глобулинов (М-градиент) Парапротеины или
23. Общий белок 107 г/л Миеломная болезнь (гипоальбуминемия, гипо-а1, а2, β-фракций)
24. Электрофорез с иммунофиксацией позволяет установить природу моноклонального компонента. Один и тот же образец наносится в шесть
25. Иммунофиксация в геле
26. Болезнь легких цепей Электрофорез сыворотки Общий белок 74, 9 г/л Электрофорез сыворотки ИФ Иванов М. ИФ
27. хронический лимфолейкоз первичные и вторичные иммунодефицитные состояния вирусные инфекции (ВИЧ, ЦМВ) амилоидоз возможно у пожилых людей,
31. На протеинограммах хорошо виден М-градиент в области g‑глобулинов, что свидетельствует о гаммапатии (скорее всего моноклональной), сопровождающейся
32. На протеинограмме - значительное снижение альбуминов, резкое повышение a2-глобулинов и некоторое возрастание b‑глобулинов. Значительное уменьшение уровня
34. Скачать презентацию

Слайд 2

Парапротеины
патологические белки, представляющие собой иммуноглобулины или их фрагменты однородные по всем

физико-химическим и биологическим параметрам
называют моноклональными иммуноглобулинам
(парапротеины, М-протеины)
Являются продуктом секреции одного клона
В-лимфоцитов или плазматических клеток
представляют собой пул структурно гомогенных молекул

Слайд 3

Парапротеины
наиболее характерно для парапротеинемических гемобластозов (хронических лейкозов):
миеломная болезнь,
макроглобулинемия Вальденстрема
болезнь тяжелых цепей.

резко повышена концентрация общего белка в сыворотке крови (до 140-170 г/л) за счет повышения концентрации аномальных белков.
уровень альбумина в крови неизменен.

Слайд 4

Парапротеины
Электрофорез белков сыворотки крови - наличие парапротеинов - появление на электрофореграмме

дополнительной узкой и резко ограниченной фракции белков в области γ-глобулинов.
В ряде случаев парапротеины, проходя через почечный фильтр, попадают в мочу, где могут быть обнаружены - белок Бенс-Джонса

Слайд 5

Парапротеины
могут быть выявлены при
остром плазмобластном лейкозе,
лимфосаркомах,
онкологических заболеваниях - рак толстой кишки,

рак молочной железы,
рак предстательной железы и др.

Слайд 6

Слайд 7

Слайд 8

Слайд 9

Слайд 10

Слайд 11

Слайд 12

Слайд 13

Слайд 14

Слайд 15

Слайд 16

Слайд 17

Слайд 18

Слайд 19

Слайд 20

Злокачественные гаммапатии
миелома
Варианты парапротеинов:
целая молекула IgG или IgA

или редко IgM, IgD, IgE
биклональный тип
Общий белок более 80 г/л (120-130 г/л),
Гиперкальциемия
Иммунный парез нормальных иммуноглобулинов
Моноклональный IgG 20-50 г/л
в 20% случаев продуцируются только легкие цепи κ- λ-, которые фильтруются в почках (в моче электрофорезом обнаруживают белок Бенс-Джонса).
Общий белок сыворотки понижен.
болезнь Вальденстрема.
Моноклональный IgM повышен до 10-40г/л.
лимфома
хронический лимфолейкоз
лейкемия

Слайд 21

Электрофореграмма белков сыворотки крови в норме (а) и при миеломной болезни

(б, в)

Слайд 22

Моноклональная гипергаммаглобулинемия (гаммапатия) –
на электрофореграмме проявляется узкой гомогенной полосой в зоне

γ-глобулинов (М-градиент)

Парапротеины или моноклональный компонент – иммуноглобулины одного класса или одного типа или их фрагменты (легкие или тяжелые цепи), синтезирующиеся в избыточном количестве. Иногда выявляются более одной полосы М-градиента или его сдвиг в α- или β-зоны. Объясняется движением фрагментов IgG и IgМ, полимеризацией иммуноглобулинов, образованием комплексов Ig с другими белками (исчезает после обработки меркаптоэтанолом).

Слайд 23

Общий белок 107 г/л
Миеломная болезнь (гипоальбуминемия, гипо-а1, а2, β-фракций)

Слайд 24

Электрофорез с иммунофиксацией
позволяет установить природу моноклонального компонента.
Один и тот же образец

наносится в шесть дорожек геля:
1 дорожка – обычная электрофореграмма, на каждую из остальных наносят моноспецифические антитела (антисыворотка) против γ-(IgG), α-(IgA), μ-(IgM) тяжелых и
κ- и λ-свободных легких цепей
после образования иммунопреципитата, окрашивают

Слайд 25

Иммунофиксация в геле

Слайд 26

Болезнь легких цепей
Электрофорез сыворотки
Общий белок 74, 9 г/л
Электрофорез сыворотки
ИФ Иванов М.
ИФ

мочи Иванов М.

Иф мочи Петров Л.

Слайд 27

хронический лимфолейкоз
первичные и вторичные иммунодефицитные состояния
вирусные инфекции (ВИЧ,

ЦМВ)
амилоидоз
возможно у пожилых людей, протекает бессимптомно и др.

Неспецифические моноклональные гаммапатии

наличие фибриногена в образце,
исчезает после обработки тромбином.

Слайд 28

Слайд 29

Слайд 30

Слайд 31

На протеинограммах хорошо виден М-градиент в области g‑глобулинов, что свидетельствует о

гаммапатии (скорее всего моноклональной), сопровождающейся резким повышением g-глобулиновой фракции, снижением b‑глобулинов и альбуминов. Это может быть характерно для g-плазмоцитом, макроглобулинемии Вальденстрема, амилоидоза, лимфомы, а также возможно при введении некоторых антикоагулянтов. Для уточнения диагноза необходимо определение содержания общего белка в сыворотке крови и белка Бенс-Джонса в моче, проведение электрофореза с иммунофиксацией и др.

Слайд 32

На протеинограмме - значительное снижение альбуминов, резкое повышение a2-глобулинов и некоторое возрастание

b‑глобулинов. Значительное уменьшение уровня как альбуминов, так и общего белка в сыворотке крови характерно для нефротического синдрома; косвенным свидетельством гипопротеинемии может быть низкая интенсивность окраски белковых фракций данной дорожки по сравнению с соседними. Другие, более редкие состояния со сходным изменением фракций: a2-плазмоцитома, опухоли, термические ожоги, ряд острых и подострых заболеваний, а также анальбуминемия. Для уточнения диагноза необходимо определение общего белка в сыворотке крови, электрофорез с иммунофиксацией, электрофорез белков мочи и т.д.

Белки. Белковые фракции

Содержание

Парапротеины патологические белки, представляющие собой иммуноглобулины или их фрагменты однородные по всем

Парапротеины Электрофорез белков сыворотки крови - наличие парапротеинов - появление на электрофореграмме

Парапротеины могут быть выявлены приостром плазмобластном лейкозе,лимфосаркомах,онкологических заболеваниях - рак толстой кишки,

Злокачественные гаммапатии миеломаВарианты парапротеинов: целая молекула IgG или IgA

Электрофореграмма белков сыворотки крови в норме (а) и при миеломной болезни

Моноклональная гипергаммаглобулинемия (гаммапатия) –на электрофореграмме проявляется узкой гомогенной полосой в зоне

Общий белок 107 г/лМиеломная болезнь (гипоальбуминемия, гипо-а1, а2, β-фракций)

Электрофорез с иммунофиксациейпозволяет установить природу моноклонального компонента.Один и тот же образец