Дисплазия соединительной ткани в клинической практике

Август 1, 2022

Главная
Медицина
Дисплазия соединительной ткани в клинической практике

Содержание

2. Соединительная ткань – везде составляет около 50% массы тела – обеспечивая структурную поддержку, своего рода «экзоскелет»,
3. Четыре основных типа коллагенов (I-IV)‏ Коллагены различаются по их положению в ткани и по своему функциональному
4. Дисплазия соединительной ткани – группа генетически гетерогеннных и клинически полиморфных патологических состояний, объединенных нарушением формирования соединительной
5. ФОРМЫ ДСТ Дифференцированные (синдромные или системные) синдром Марфана синдром Элерса-Данло поликистоз почек у взрослых мукополисахаридоз и
6. Некоторые проявления и осложнения недифференцированной ДСТ (1)
7. Некоторые проявления и осложнения недифференцированной ДСТ (2)
8. Некоторые проявления и осложнения недифференцированной ДСТ (3)
9. Астеническое телосложение Клеменов А.В. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани: клинические проявления, возможности диагностики и патогенетического лечения. –
10. Сколиоз Клеменов А.В. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани: клинические проявления, возможности диагностики и патогенетического лечения. – М.,
11. Гиперкифоз грудного отдела позвоночника Клеменов А.В. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани: клинические проявления, возможности диагностики и патогенетического
12. Гипермобильность локтевого сустава Клеменов А.В. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани: клинические проявления, возможности диагностики и патогенетического лечения.
13. Воронкообразная деформация грудной клетки Клеменов А.В. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани: клинические проявления, возможности диагностики и патогенетического
14. Килевидная деформация грудной клетки Клеменов А.В. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани: клинические проявления, возможности диагностики и патогенетического
15. Крыловидные лопатки Клеменов А.В. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани: клинические проявления, возможности диагностики и патогенетического лечения. –
16. Ассиметрия грудных желез Клеменов А.В. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани: клинические проявления, возможности диагностики и патогенетического лечения.
17. Умение свернуть язык в трубочку Клеменов А.В. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани: клинические проявления, возможности диагностики и
18. Недоразвитие нижней челюсти Клеменов А.В. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани: клинические проявления, возможности диагностики и патогенетического лечения.
19. Варикозное расширение вен голеней Клеменов А.В. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани: клинические проявления, возможности диагностики и патогенетического
20. Фенотипические особенности при дисплазии соединительной ткани Тип конституции (астенический) Антропометрические особенности (высокий рост, гипотрофия, относительное преобладание
21. АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМЫ Распространенность ДСТ у лиц молодого возраста по данным разных авторов колеблется от 14 до
22. Распространенность признаков ДСТ среди школьников - 53,3% среди лиц среднего и пожилого возраста - 42,0%. Простое
23. Три составляющие диспластического сердца Дефекты соединительнотканного каркаса сердца Нарушение структуры и функции СТ сердца Пространственное несоответствие
24. Множественные аномально расположенные хорды Анатомические изменения при АРХ: эктопия клеток проводящей системы, механическое препятствие расслаблению миокарда,
25. Осложнения малых аномалий сердца Гигантский разрыв (5,5 см) аневризмы левого коронарного синуса Вальсальвы над устьем левой
26. Повреждение соединительной ткани внутри интимы. Визуализируются осколки или «раковины» из мертвых пенистых клеток (оранжевой окраски) (SEM)
27. ДСТ - разрыв аневризмы дуги аорты(слева); множественные ложные хорды левых и правых отделов сердца(справа)
28. КЛАПАННЫЙ СИНДРОМ ПМК – пролапс митрального клапана; ПТК – пролапс трикуспидального клапана; ПАК – пролапс аортального
29. Пролапс и миксоматозная дегенерация створок митрального клапана (картинка, 4 мм – I степень ПМК) Из архива
30. НАРУШЕНИЯ БИОЭЛЕКТРИЧЕСКОЙ АКТИВНОСТИ МИОКАРДА
31. НАРУШЕНИЯ ПРОЦЕССОВ РЕПОЛЯРИЗАЦИИ I степень II степень III степень Синдром ранней реполяризации I степень: увеличение амплитуды
32. Патогенетические подходы к коррекции ДСТ Коррекция уровня микроэлементов (Mg, Zn, Fe, селен) Витамины (с нейротропным механизмом
33. Магний У здорового человека концентрация магния в сыворотке крови поддерживается в достаточно узком диапазоне (норма 0.74-1.26
34. КАК СКОРО ВОЗНИКНЕТ КЛИНИКА? Хронический дефицит магния в течение нескольких месяцев может приводить - к общему
35. Дефицит магния в соединительной ткани приведет к замедлению синтеза всех структурных молекул включая коллагены, протеогликаны, глюкозаминогликаны
36. ЛЕЧЕНИЕ Магнерот (оротат магния) по 2 таблетки 3 раза в день первые 7 дней, затем по
37. Клиническая группировка лиц с пролапсом митрального клапана Практически здоровые люди, у которых определяется изолированный пролапс митрального
38. Белковая дистрофия и атрофия кардиомиоцитов с дистрофическим обызвествлением миокарда. Окраска гематоксилин – эозином. х 220. Аутопсия
39. Формирование рыхлой соединительной ткани вокруг псевдогипертрофированных кардиомиоцитов. Окраска гематоксилин – эозином. х 220. Аутопсия внезапно погибших
40. ДИНАМИКА СОДЕРЖАНИЯ МАГНИЯ В РОТОВОЙ ЖИДКОСТИ НА ФОНЕ ЛЕЧЕНИЯ (мкмоль/л) * - р
41. Морфологические изменения кожи у пациентов с ПМК (n=11) Выделен комплекс морфологических признаков патологии кожи - дистрофия
42. Динамика показателей АД на фоне терапии Магнеротом по данным суточного мониторирования
43. ДИНАМИКА КОЛИЧЕСТВА НАРУШЕНИЙ РИТМА НА ФОНЕ ТЕРАПИИ Магнеротом (оротат магния) VES- желудочковая экстрасистолия SVES- суправентрикулярная экстрасистолия
44. Влияние терапии Магнеротом на клиническую картину дисплазий соединительной ткани
45. Витамин С За синтезом проколлагенов на рибосоме следует гидроксилирование специфических пролинов и лизинов. Эти посттрансляционные модификации
46. Использование препарата Магнерот для лечения пациентов с признаками ДСТ приводит к достоверному повышению содержания магния в
48. Скачать презентацию

Слайд 2

Соединительная ткань – везде
составляет около 50% массы тела – обеспечивая

структурную поддержку, своего рода «экзоскелет», для всех тканей

Макроуровень
– связки, хрящи, скелет

Макроуровень
– кровь

Макроуровень
– межклеточный матрикс

Слайд 3

Четыре основных типа коллагенов (I-IV)‏
Коллагены различаются по их положению в ткани

и по своему функциональному значению.
Коллаген I (гены COL1A1, COL1A2) - основной компонент кости, который также присутствует в шрамах, сухожилиях и хрящах.
Коллаген II (ген COL2A1) - основной компонент хряща.
Коллаген III (ген COL3A1) - формирует ретикулярные волокна, которые держат вместе внеклеточную матрицу.
Коллаген IV (гены COL4A1, COL4A2, COL4A3, COL4A4, COL4A5, COL4A6) - формирует базальную ламину на которой держится эпителий.

Слайд 4

Дисплазия соединительной
ткани
– группа генетически гетерогеннных и клинически полиморфных

патологических состояний, объединенных нарушением формирования соединительной ткани в эмбриональном и постнатальном периодах.

Слайд 5

ФОРМЫ ДСТ
Дифференцированные (синдромные или системные)
синдром Марфана
синдром Элерса-Данло
поликистоз почек у

взрослых
мукополисахаридоз и др.

Недифференцированные
( изолированные)
пролапс одного или
нескольких клапанов
сердца
изолированная
аортальная
регургитация
аневризма легочной
артерии и др.

Слайд 6

Некоторые проявления и осложнения недифференцированной ДСТ (1)

Слайд 7

Некоторые проявления и осложнения недифференцированной ДСТ (2)

Слайд 8

Некоторые проявления и осложнения недифференцированной ДСТ (3)

Слайд 9

Астеническое телосложение
Клеменов А.В. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани: клинические проявления, возможности диагностики

и патогенетического лечения. – М., 2005. – 136 с.

Слайд 10

Сколиоз
Клеменов А.В. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани: клинические проявления, возможности диагностики и

патогенетического лечения. – М., 2005. – 136 с.

Слайд 11

Гиперкифоз грудного отдела позвоночника
Клеменов А.В. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани: клинические проявления,

возможности диагностики и патогенетического лечения. – М., 2005. – 136 с.

Слайд 12

Гипермобильность локтевого сустава
Клеменов А.В. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани: клинические проявления, возможности

диагностики и патогенетического лечения. – М., 2005. – 136 с.

Слайд 13

Воронкообразная деформация грудной клетки
Клеменов А.В. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани: клинические проявления,

возможности диагностики и патогенетического лечения. – М., 2005. – 136 с.

Слайд 14

Килевидная деформация грудной клетки
Клеменов А.В. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани: клинические проявления,

возможности диагностики и патогенетического лечения. – М., 2005. – 136 с.

Слайд 15

Крыловидные лопатки
Клеменов А.В. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани: клинические проявления, возможности диагностики

и патогенетического лечения. – М., 2005. – 136 с.

Слайд 16

Ассиметрия грудных желез
Клеменов А.В. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани: клинические проявления, возможности

диагностики и патогенетического лечения. – М., 2005. – 136 с.

Слайд 17

Умение свернуть язык в трубочку
Клеменов А.В. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани: клинические

проявления, возможности диагностики и патогенетического лечения. – М., 2005. – 136 с.

Слайд 18

Недоразвитие нижней челюсти
Клеменов А.В. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани: клинические проявления, возможности

диагностики и патогенетического лечения. – М., 2005. – 136 с.

Слайд 19

Варикозное расширение вен голеней
Клеменов А.В. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани: клинические проявления,

возможности диагностики и патогенетического лечения. – М., 2005. – 136 с.

Слайд 20

Фенотипические особенности
при дисплазии соединительной ткани
Тип конституции (астенический)
Антропометрические особенности

(высокий рост, гипотрофия, относительное преобладание длины конечностей)
Повышенная растяжимость кожи (>3 см)
Воронкообразная грудная клетка
Сколиоз
Плоскостопие
Продольное плоскостопие
Признак большого пальца
Признак запястья
Гипермобильность других суставов

Степени дисплазии соединительной ткани

Минимальная (1-3 признака)
Средняя (4-6 признаков)
Максимальная (7-10 признаков)

Слайд 21

АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМЫ
Распространенность ДСТ у лиц молодого возраста по данным разных авторов

колеблется от 14 до 85,0% (Thomas I.T 1987, Boudoulas H. 1989, Яковлев В.М. 1999)
ПМК – 2-30% в общей популяции
Гипермобильность суставов 10-20% (А.Г.Беленький,2002г)
Воронкообразная деформации грудной клетки – 0,3 - 2,6% (Урмонас В.К., 1983)
Сколиоз – 1,7% (Soucacos et al,1997)

Слайд 22

Распространенность признаков ДСТ
среди школьников - 53,3%
среди лиц среднего и пожилого возраста

- 42,0%.
Простое одномоментное эпидемиологическое обследование, 950 учащихся школ г. Омска и 200 лиц среднего и пожилого возраста.

ДИСПЛАЗИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Слайд 23

Три составляющие диспластического сердца
Дефекты
соединительнотканного
каркаса сердца
Нарушение структуры и функции СТ

сердца

Пространственное несоответствие размеров сердца и грудной клетки

Слайд 24

Множественные аномально расположенные хорды
Анатомические изменения при АРХ: эктопия клеток

проводящей системы, механическое препятствие расслаблению миокарда, повреждение аномалии с образованием микротромбов.

Слайд 25

Осложнения малых аномалий сердца
Гигантский разрыв (5,5 см) аневризмы левого коронарного

синуса Вальсальвы над устьем левой коронарной артерии с развитием некроза миокарда правого желудочка в проекции синусового узла.

Слайд 26

Повреждение соединительной ткани внутри интимы. Визуализируются осколки или «раковины» из мертвых

пенистых клеток (оранжевой окраски) (SEM)

Слайд 27

ДСТ - разрыв аневризмы дуги аорты(слева); множественные ложные хорды левых и

правых отделов сердца(справа)

Слайд 28

КЛАПАННЫЙ СИНДРОМ
ПМК – пролапс митрального клапана; ПТК – пролапс трикуспидального клапана;
ПАК

– пролапс аортального клапана;РКА – расширение корня аорты;
РЛС – расширение легочного ствола; АСВ – аневризма синусов Вальсальвы

N = 280;
Маловыраженная форма – 50 человек;
Выраженная форма – 180 человек
Синдромная форма – 50 человек

Слайд 29

Пролапс и миксоматозная дегенерация створок митрального клапана
(картинка, 4 мм –

I степень ПМК)

Из архива П.В. Крикунова и А.Б. Хадзеговой

Слайд 30

НАРУШЕНИЯ БИОЭЛЕКТРИЧЕСКОЙ АКТИВНОСТИ МИОКАРДА

Слайд 31

НАРУШЕНИЯ ПРОЦЕССОВ РЕПОЛЯРИЗАЦИИ
I степень
II степень
III степень
Синдром ранней
реполяризации
I степень: увеличение

амплитуды
Т V2-V3, синдром Т V2 > ТV3
II степень: инверсия Т, смещение
ST V2-V3 вниз на 0,5-1,0 мм
III степень: инверсия Т, косовосходящее
смещение ST до 2,0 мм

Слайд 32

Патогенетические подходы к коррекции ДСТ
Коррекция уровня микроэлементов (Mg, Zn,

Fe, селен)
Витамины (с нейротропным механизмом действия)
Коррекция гиперсимпатикотонии
Психокоррекция
Вазоактивная терапия
Антиоксидантная терапия
Иммуномодулирующая терапия
Хирургическое лечение

Слайд 33

Магний
У здорового человека концентрация магния в сыворотке крови поддерживается в достаточно

узком диапазоне (норма 0.74-1.26 ммоль/л). Этот внеклеточный магний находится в непрерывном обмене с магниевыми запасами костей и мышечной ткани.
Сбалансированная диета должна содержать ~400 мг магния в сутки, из которого адсорбируется, как правило, около 200 мг.

Слайд 34

КАК СКОРО ВОЗНИКНЕТ КЛИНИКА?
Хронический дефицит магния в течение нескольких месяцев может

приводить - к общему снижению тонуса мускулатуры, тахикардии, судорогам в мышцах, резко выраженной астенизации, вплоть до формирования синдрома хронической усталости и ДСТ.

Слайд 35

Дефицит магния в соединительной ткани приведет к замедлению синтеза всех структурных

молекул включая коллагены, протеогликаны, глюкозаминогликаны и эластин

Слайд 36

ЛЕЧЕНИЕ
Магнерот (оротат магния)
по 2 таблетки 3 раза в день первые 7

дней,
затем
по 1 таблетке 3 раза в день
на протяжении последующих 4 месяцев

Слайд 37

Клиническая группировка лиц с пролапсом митрального клапана
Практически здоровые люди, у которых

определяется изолированный пролапс митрального клапана без других проявлений ДСТ – наблюдение 1 раз в год.
Пациенты с ПМК имеющие дополнительно 1-3 фенотипических или органных проявлениями ДСТС – препарат магния ( магнерот 1 г 3 раза в день в течение недели, затем О,5 г 2 раза в день в течение 6 недель; курсы повторять 3 раза в год).
Больные, имеющие более 3 фенотипических признаков ДСТ и выраженные клинические симптомы поражения различных органов и систем – коплексное лечение.

Слайд 38

Белковая дистрофия
и атрофия кардиомиоцитов
с дистрофическим
обызвествлением миокарда.
Окраска гематоксилин

– эозином. х 220.

Аутопсия 8 погибших с с-мом Марфана (гиповолемический шок при разрыве аневризмы)

Слайд 39

Формирование рыхлой
соединительной ткани
вокруг
псевдогипертрофированных
кардиомиоцитов.
Окраска гематоксилин – эозином. х

220.

Аутопсия внезапно погибших лиц с воронкообразными и килевидными деформациями грудной клетки

Слайд 40

ДИНАМИКА СОДЕРЖАНИЯ МАГНИЯ В РОТОВОЙ ЖИДКОСТИ НА ФОНЕ ЛЕЧЕНИЯ (мкмоль/л)
*

- р < 0,05; ** - р < 0,01

Слайд 41

Морфологические изменения кожи у пациентов с ПМК (n=11)
Выделен комплекс морфологических

признаков патологии кожи - дистрофия эпидермиса, деструкция и дезорганизация коллагеновых и эластических волокон, изменение биосинтетической активности фибробластов и патология сосудов микроциркуляторного русла.
Обнаружена взаимосвязь морфологических изменений кожи с тяжестью клинической и фенотипической картины.
После терапии магнеротом ( по 1,0 г 3 р/сут в течение 1 недели, затем - по 0,5 г 2 р/сут в течение 23 недель) в 2 раза уменьшилась выраженность морфологических изменений.

Слайд 42

Динамика показателей АД на фоне терапии Магнеротом по данным суточного мониторирования

Слайд 43

ДИНАМИКА КОЛИЧЕСТВА НАРУШЕНИЙ РИТМА НА ФОНЕ ТЕРАПИИ Магнеротом (оротат магния)
VES- желудочковая

экстрасистолия
SVES- суправентрикулярная экстрасистолия
ST – эпизоды синусовой тахикардии
SB – эпизоды синусовой брадикардии
* - р < 0,05; ** - р < 0,01

Слайд 44

Влияние терапии Магнеротом на клиническую картину дисплазий соединительной ткани

Слайд 45

Витамин С
За синтезом проколлагенов на рибосоме следует гидроксилирование специфических пролинов

и лизинов. Эти посттрансляционные модификации зависят от аскорбиновой кислоты и необходимы для правильной сборки полипептидных цепей коллагена в коллагеновые фибрилы.

Слайд 46

Использование препарата Магнерот для лечения пациентов с признаками ДСТ приводит
к

достоверному повышению содержания магния в ротовой жидкости (p=0,0018),
к улучшению субъективного самочувствия у 92,0% пациентов,
устраняет вегетативную дисрегуляцию за счет снижения симпатических и восстановления парасимпатических влияний,
а также приводит к уменьшению на 55,0 % количества экстрасистол (χ2=4,679, р=0,031) и в 27,5 % случаев исчезновению желудочковых аритмий (χ2=4,186, р=0,046).

ВЫВОДЫ

Дисплазия соединительной ткани в клинической практике

Содержание

Соединительная ткань – везде составляет около 50% массы тела – обеспечивая

Четыре основных типа коллагенов (I-IV)‏Коллагены различаются по их положению в ткани

Дисплазия соединительной ткани– группа генетически гетерогеннных и клинически полиморфных

ФОРМЫ ДСТДифференцированные (синдромные или системные) синдром Марфанасиндром Элерса-Данлополикистоз почек у

Некоторые проявления и осложнения недифференцированной ДСТ (1)

Некоторые проявления и осложнения недифференцированной ДСТ (2)

Некоторые проявления и осложнения недифференцированной ДСТ (3)

Астеническое телосложениеКлеменов А.В. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани: клинические проявления, возможности диагностики

СколиозКлеменов А.В. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани: клинические проявления, возможности диагностики и

Гиперкифоз грудного отдела позвоночникаКлеменов А.В. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани: клинические проявления,

Гипермобильность локтевого суставаКлеменов А.В. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани: клинические проявления, возможности

Воронкообразная деформация грудной клеткиКлеменов А.В. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани: клинические проявления,

Килевидная деформация грудной клеткиКлеменов А.В. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани: клинические проявления,

Крыловидные лопаткиКлеменов А.В. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани: клинические проявления, возможности диагностики

Ассиметрия грудных железКлеменов А.В. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани: клинические проявления, возможности

Умение свернуть язык в трубочкуКлеменов А.В. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани: клинические

Недоразвитие нижней челюстиКлеменов А.В. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани: клинические проявления, возможности

Варикозное расширение вен голенейКлеменов А.В. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани: клинические проявления,

Фенотипические особенности при дисплазии соединительной ткани Тип конституции (астенический) Антропометрические особенности

АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМЫРаспространенность ДСТ у лиц молодого возраста по данным разных авторов

Распространенность признаков ДСТсреди школьников - 53,3%среди лиц среднего и пожилого возраста

Три составляющие диспластического сердцаДефекты соединительнотканного каркаса сердцаНарушение структуры и функции СТ

Множественные аномально расположенные хорды Анатомические изменения при АРХ: эктопия клеток

Осложнения малых аномалий сердца Гигантский разрыв (5,5 см) аневризмы левого коронарного

Повреждение соединительной ткани внутри интимы. Визуализируются осколки или «раковины» из мертвых

ДСТ - разрыв аневризмы дуги аорты(слева); множественные ложные хорды левых и

КЛАПАННЫЙ СИНДРОМПМК – пролапс митрального клапана; ПТК – пролапс трикуспидального клапана;ПАК

Пролапс и миксоматозная дегенерация створок митрального клапана (картинка, 4 мм –

НАРУШЕНИЯ БИОЭЛЕКТРИЧЕСКОЙ АКТИВНОСТИ МИОКАРДА

НАРУШЕНИЯ ПРОЦЕССОВ РЕПОЛЯРИЗАЦИИI степеньII степеньIII степеньСиндром ранней реполяризации I степень: увеличение

Патогенетические подходы к коррекции ДСТ Коррекция уровня микроэлементов (Mg, Zn,

МагнийУ здорового человека концентрация магния в сыворотке крови поддерживается в достаточно

КАК СКОРО ВОЗНИКНЕТ КЛИНИКА?Хронический дефицит магния в течение нескольких месяцев может

Дефицит магния в соединительной ткани приведет к замедлению синтеза всех структурных

ЛЕЧЕНИЕМагнерот (оротат магния)по 2 таблетки 3 раза в день первые 7

Клиническая группировка лиц с пролапсом митрального клапанаПрактически здоровые люди, у которых

Белковая дистрофия и атрофия кардиомиоцитов с дистрофическим обызвествлением миокарда. Окраска гематоксилин

Формирование рыхлой соединительной тканивокруг псевдогипертрофированных кардиомиоцитов. Окраска гематоксилин – эозином. х

ДИНАМИКА СОДЕРЖАНИЯ МАГНИЯ В РОТОВОЙ ЖИДКОСТИ НА ФОНЕ ЛЕЧЕНИЯ (мкмоль/л) *

Морфологические изменения кожи у пациентов с ПМК (n=11) Выделен комплекс морфологических

Динамика показателей АД на фоне терапии Магнеротом по данным суточного мониторирования

ДИНАМИКА КОЛИЧЕСТВА НАРУШЕНИЙ РИТМА НА ФОНЕ ТЕРАПИИ Магнеротом (оротат магния)VES- желудочковая

Влияние терапии Магнеротом на клиническую картину дисплазий соединительной ткани

Витамин С За синтезом проколлагенов на рибосоме следует гидроксилирование специфических пролинов

Использование препарата Магнерот для лечения пациентов с признаками ДСТ приводитк

Похожие презентации

Соединительная ткань – везде
составляет около 50% массы тела – обеспечивая

Четыре основных типа коллагенов (I-IV)‏
Коллагены различаются по их положению в ткани

Дисплазия соединительной
ткани
– группа генетически гетерогеннных и клинически полиморфных

ФОРМЫ ДСТ
Дифференцированные (синдромные или системные)
синдром Марфана
синдром Элерса-Данло
поликистоз почек у

Астеническое телосложение
Клеменов А.В. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани: клинические проявления, возможности диагностики

Сколиоз
Клеменов А.В. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани: клинические проявления, возможности диагностики и

Гиперкифоз грудного отдела позвоночника
Клеменов А.В. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани: клинические проявления,

Гипермобильность локтевого сустава
Клеменов А.В. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани: клинические проявления, возможности

Воронкообразная деформация грудной клетки
Клеменов А.В. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани: клинические проявления,

Килевидная деформация грудной клетки
Клеменов А.В. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани: клинические проявления,

Крыловидные лопатки
Клеменов А.В. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани: клинические проявления, возможности диагностики

Ассиметрия грудных желез
Клеменов А.В. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани: клинические проявления, возможности

Умение свернуть язык в трубочку
Клеменов А.В. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани: клинические

Недоразвитие нижней челюсти
Клеменов А.В. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани: клинические проявления, возможности

Варикозное расширение вен голеней
Клеменов А.В. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани: клинические проявления,

Фенотипические особенности
при дисплазии соединительной ткани
Тип конституции (астенический)
Антропометрические особенности

АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМЫ
Распространенность ДСТ у лиц молодого возраста по данным разных авторов

Распространенность признаков ДСТ
среди школьников - 53,3%
среди лиц среднего и пожилого возраста

Три составляющие диспластического сердца
Дефекты
соединительнотканного
каркаса сердца
Нарушение структуры и функции СТ

Множественные аномально расположенные хорды
Анатомические изменения при АРХ: эктопия клеток

Осложнения малых аномалий сердца
Гигантский разрыв (5,5 см) аневризмы левого коронарного

КЛАПАННЫЙ СИНДРОМ
ПМК – пролапс митрального клапана; ПТК – пролапс трикуспидального клапана;
ПАК

Пролапс и миксоматозная дегенерация створок митрального клапана
(картинка, 4 мм –

НАРУШЕНИЯ ПРОЦЕССОВ РЕПОЛЯРИЗАЦИИ
I степень
II степень
III степень
Синдром ранней
реполяризации
I степень: увеличение

Патогенетические подходы к коррекции ДСТ
Коррекция уровня микроэлементов (Mg, Zn,

Магний
У здорового человека концентрация магния в сыворотке крови поддерживается в достаточно

КАК СКОРО ВОЗНИКНЕТ КЛИНИКА?
Хронический дефицит магния в течение нескольких месяцев может

ЛЕЧЕНИЕ
Магнерот (оротат магния)
по 2 таблетки 3 раза в день первые 7

Клиническая группировка лиц с пролапсом митрального клапана
Практически здоровые люди, у которых

Белковая дистрофия
и атрофия кардиомиоцитов
с дистрофическим
обызвествлением миокарда.
Окраска гематоксилин

Формирование рыхлой
соединительной ткани
вокруг
псевдогипертрофированных
кардиомиоцитов.
Окраска гематоксилин – эозином. х

ДИНАМИКА СОДЕРЖАНИЯ МАГНИЯ В РОТОВОЙ ЖИДКОСТИ НА ФОНЕ ЛЕЧЕНИЯ (мкмоль/л)
*

Морфологические изменения кожи у пациентов с ПМК (n=11)
Выделен комплекс морфологических

ДИНАМИКА КОЛИЧЕСТВА НАРУШЕНИЙ РИТМА НА ФОНЕ ТЕРАПИИ Магнеротом (оротат магния)
VES- желудочковая

Витамин С
За синтезом проколлагенов на рибосоме следует гидроксилирование специфических пролинов

Использование препарата Магнерот для лечения пациентов с признаками ДСТ приводит
к