Гемолитико-уремический синдром (болезнь Гассера)

Гемолитико-уремический синдром (болезнь Гассера)

Определяется триадой симптомов:
Микроангиопатическая гемолитическая анемия
Почечная недостаточность
Тромбоцитопения

Эпидемиология ГУС

Ежегодная частота у детей
до 5-летнего возраста-2-3
До 18 лет-0,97 случаев

Причинами ГУС являются:

ИНФЕКЦИОННЫЕ:
Веротоксин-продуцирующаяE. Coli О157:Н7
Нейраминидаза Streptococcus pneumoniae
Shigella dysenteriae
ВИЧ- инфекция

2)НЕИНФЕКЦИОННЫЕ:

Идиопатический ГУС;
Наследственный ГУС;
Лекарственный ГУС (циклоспорин А, митомицин С, блеомицин);
ГУС, ассоциированный с

ГУС,ассоциированный с опухолями;
ГУС, ассоциированный со склеродермией;
ГУС,ассоциированный со злокачественной гипертонией;
ГУС, наслаивающийся на

ГУС
Типичный Атипичный
гемолитико- гемолитико-
уремический синдром уремический синдром
(диарея

Патогенез ГУС.

Веротоксин печень системный
кровоток
РДС-синдром легкие
TNF-a, IL-1,6, NO,ЭТ-1

Патогенез ГУС (продолжение)

Развитие микроангиопатической гемолитической анемии при ГУС объясняется механическим повреждением

КЛИНИКА ГУС

Продромальный период 2-14 дней в виде диареи с примесью крови.
Начало-

Анемия характеризуется внезапным началом, быстрым снижением гемоглобина до 60-80 г/л с

Среднетяжелая форма ГУС –характеризуется умеренным снижением функции почек
Тяжелое течение-анурия, лейкоцитоз, лихорадка,

Диагностика ГУС

Микроскопия мазка крови-фрагментированные эритроциты, гигантские тромбоциты. Свободный гемоглобин в плазме
Прямая

В Б/Х крови: гипербилирубинемия непрямая, значительное повышение креатинина, мочевины., повышение трансаминаз,

УЗИ почек-увеличение почек, повышение эхогенности паренхимы.
Бак анализ кала- высев E. Coli

Лечение

Диета – высококаллорийная с ограничением соли.
Лечение симптоматическое.

Исходы и прогноз заболевания.

При острой стадии ГУС при благоприятном течении исходом