Содержание
- 3. Гемолитико-уремический синдром (ГУС, болезнь Гассера) – наиболее распространенная разновидность тромботической микроангиопатии, состояния, характеризующегося множественным тромбообразованием с
- 5. Классификация и причины В период от 6 месяцев до 5 лет причинами гемолитико-уремического синдрома у детей
- 8. Патогенез Типичный гемолитико-уремический синдром: Все начинается с заражения человека микроорганизмами, способными продуцировать токсин, повреждающий эндотелиальные клетки,
- 10. Атипичный гемолитико-уремический синдром: Основой патогенеза данной формы являются генетические нарушения в структуре и функции системы комплемента,
- 12. Симптомы Для типичной формы характерна следующая клиническая картина: 1)Продромальный период (или период предвестников) продолжается от 2
- 13. Симптомы атипичного гемолитико-уремического синдрома аналогичны таковым при его типичной форме, время между проникновением в организм микроба
- 14. Лечение Основой лечения типичной формы являются: -постельный режим на весь острый период болезни; -в диете предпочтение
- 17. Скачать презентацию
Гемолитико-уремический синдром (ГУС, болезнь Гассера) – наиболее распространенная разновидность тромботической микроангиопатии,
Гемолитико-уремический синдром (ГУС, болезнь Гассера) – наиболее распространенная разновидность тромботической микроангиопатии,
Классификация и причины
В период от 6 месяцев до 5 лет причинами
Классификация и причины
В период от 6 месяцев до 5 лет причинами
Возраст до 6 месяцев и старше 5 лет характерен для атипичной формы – Non-Stx-HUS, которая встречается в 5-10%.
Атипичная форма может носить как единичный (спорадический), так и семейный характер.
Патогенез
Типичный гемолитико-уремический синдром:
Все начинается с заражения человека микроорганизмами, способными продуцировать токсин,
Патогенез
Типичный гемолитико-уремический синдром:
Все начинается с заражения человека микроорганизмами, способными продуцировать токсин,
Атипичный гемолитико-уремический синдром:
Основой патогенеза данной формы являются генетические нарушения в структуре
Атипичный гемолитико-уремический синдром:
Основой патогенеза данной формы являются генетические нарушения в структуре
Симптомы
Для типичной формы характерна следующая клиническая картина:
1)Продромальный период (или период предвестников)
Симптомы
Для типичной формы характерна следующая клиническая картина:
1)Продромальный период (или период предвестников)
2)В период разгара заболевания отмечаются следующие симптомы: кожа бледно-желтого цвета, на фоне которого появляется геморрагическая сыпь – от петехий до крупных экхимозов, носовые кровотечения. Нарастают симптомы поражения центральной нервной системы – возбуждение сменяется угнетением сознания, прогрессирующей вялостью, появляются судороги, развивается кома. Прогрессивно уменьшается количество отделяемой мочи вплоть до олигурии или анурии (полное отсутствие мочеотделения).
3)Возможны увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия), кардиомиопатия, ускорение сердцебиения (тахикардия), перебои в работе сердца (аритмия). В тяжелых случаях развивается отек легких, отек головного мозга, легочное кровотечение, некроз и перфорация кишечника.
4)В лабораторных анализах определяется анемия, лейкоцитоз (увеличение числа лейкоцитов), тромбоцитопения, увеличение в плазме концентрации креатинина и мочевины, остаточного азота, билирубина, снижение количества белка. В анализе мочи определяется белок (протеинурия), эритроциты (микро- и макрогематурия). При исследовании кала (копроцитограмма) – большое количество эритроцитов.
5)В восстановительном периоде под влиянием адекватной терапии состояние ребенка улучшается. Возникает компенсаторное увеличение количества отделяемой мочи – полиурия, уменьшается интоксикация, улучшаются показатели крови.
Симптомы атипичного гемолитико-уремического синдрома аналогичны таковым при его типичной форме, время
Симптомы атипичного гемолитико-уремического синдрома аналогичны таковым при его типичной форме, время
Диагноз ставится при условии, что:
1)нет ассоциации с болезнью;
2)отсутствуют подтверждения ассоциации с шига-токсином (посев кала, ПЦР-диагностика, серологические реакции);
3)нет данных о наличии у больного идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП).
Лечение
Основой лечения типичной формы являются:
-постельный режим на весь острый период болезни;
-в
Лечение
Основой лечения типичной формы являются:
-постельный режим на весь острый период болезни;
-в
-у взрослых показана высококалорийная диета с ограничением соли;
-нормализация агрегатного состояния крови с использованием антиагрегантов, гепарина;
-для улучшения микроциркуляции использую трентал, эуфиллин;
-витаминотерапия (витамины А, Е);
-переливание свежезамороженной плазмы, эритроцитарной массы;
-заместительная почечная терапия – гемодиализ.
-Переливание в ходе лечения тромбоцитарной массы оправдано только при выраженной тромбоцитопении и профузных (массивных) кровотечениях. В противном случае будет только усиливаться уже имеющаяся склонность к тромбообразованию и ишемии.
-До сих пор является спорным вопрос применения антибактериальной терапии, так как имеется ряд данных об увеличении риска развития гемолитико-уремического синдрома в случае применения антибиотиков для лечения инфекции (E. coli). Однако оправданным является использование в лечении антибиотиков широкого спектра действия при наличии явного источника инфекции и в качестве профилактики при хирургических вмешательствах.
В лечении атипичной формы на первый план выходит переливание свежезамороженной плазмы до достижения улучшения (ремиссии). Данный метод не применим в терапии синдрома, вызванного Streptococcus pneumonia. Некоторые авторы говорят о необходимости применения в лечении ежедневного плазмафереза. Если гемолитико-уремический синдром развивается на фоне приема циклоспорина или такролимуса, необходимо отменить препарат. В случае доказанной аутоиммунной природы заболевания назначают преднизолон.
Основой лечения типичной формы являются:
постельный режим на весь острый период болезни;
в диете предпочтение отдается грудному молоку, молочнокислым и безлактозным смесям; диета расширяется постепенно;
у взрослых показана высококалорийная диета с ограничением соли;
нормализация агрегатного состояния крови с использованием антиагрегантов, гепарина;
для улучшения микроциркуляции использую трентал, эуфиллин;
витаминотерапия (витамины А, Е);
переливание свежезамороженной плазмы, эритроцитарной массы;
заместительная почечная терапия – гемодиализ.
Переливание в ходе лечения тромбоцитарной массы оправдано только при выраженной тромбоцитопении и профузных (массивных) кровотечениях. В противном случае будет только усиливаться уже имеющаяся склонность к тромбообразованию и ишемии.
До сих пор является спорным вопрос применения антибактериальной терапии, так как имеется ряд данных об увеличении риска развития гемолитико-уремического синдрома в случае применения антибиотиков для лечения инфекции (E. coli). Однако оправданным является использование в лечении антибиотиков широкого спектра действия при наличии явного источника инфекции и в качестве профилактики при хирургических вмешательствах.
В лечении атипичной формы на первый план выходит переливание свежезамороженной плазмы до достижения улучшения (ремиссии). Данный метод не применим в терапии синдрома, вызванного Streptococcus pneumonia. Некоторые авторы говорят о необходимости применения в лечении ежедневного плазмафереза. Если гемолитико-уремический синдром развивается на фоне приема циклоспорина или такролимуса, необходимо отменить препарат. В случае доказанной аутоиммунной природы заболевания назначают преднизолон.