Классификация желтухи новорожденных по механизму заболеваний

Август 12, 2022

Главная
Медицина
Классификация желтухи новорожденных по механизму заболеваний

Содержание

2. Желтуха – это синдром, обусловленный накоплением в крови и тканях организма билирубина (как прямого, так и
3. Физиологическая (транзиторная) желтуха Увеличение уровня билирубина идет за счет его непрямой фракции, желтизна кожи появляется на
4. Отличия патологических гипербилиру-бинемий от физиологической желтухи проявление желтухи при рождении, появление ее в первые сутки или
5. Классификация желтух по патогенезу: гемолитические желтухи - возникающие в результате повышенной продукции билирубина за счет гемолиза
6. Гемолитические желтухи ГБН, Наследственные гемолитические анемии (эритроцитарные мембранопатии, эритроцитарные энзимодефициты, гемоглобинопатии), Лекарственный гемолиз, Повышенный распад эритроцитов
7. Конъюгационные желтухи Семейные гипербилирубинемии (болезнь Жильбера, синдромы Криглера-Найяра, Люцея -Дрискола) – нарушается коньюгация билирубина из-за врожденной
8. Признаки конъюгационных желтух: появление обычно не ранее 24 часов после рождения, оранжевый оттенок кожных покровов, отсутствие
9. Механические желтухи Атрезии вне- и внутрипеченочных желчных ходов. Симптоматические холестазы при наследственных болезнях (муковисцидозе, дефиците α-1-антитрипсина,
10. Клинические особенности механических желтух: Желтушное окрашивание кожи с зеленоватым оттенком, Увеличение и уплотнение печени, реже –
11. Печеночные желтухи Инфекционные гепатиты - являются обычно одним из проявлений генерализованной инфекции (вирусы гепатита В, С,
12. Клинические особенности печеночных желтух: Раннее появление желтухи и волнообразный характер желтухи, Увеличение печени и селезенки, Раннее
14. Скачать презентацию

Слайд 2

Желтуха – это синдром, обусловленный накоплением в крови и тканях организма билирубина

(как прямого, так и непрямого), что приводит к желтушному окрашиванию кожи, слизистых и склер.

Слайд 3

Физиологическая (транзиторная) желтуха
Увеличение уровня билирубина идет за счет его непрямой фракции,

желтизна кожи появляется на 2-3 сутки, достигает максимума на 3-5 сутки.
Нормальной считают концентрацию билирубина в пуповинной крови, равной 26-34 мкмоль/л.
Скорость нарастания уровня билирубина в первые дни жизни здорового новорожденного составляет 1,7-2,6 мкмоль/л/час.
При физиологической желтухе состояние ребенка остается удовлетворительным.

Слайд 4

Отличия патологических гипербилиру-бинемий от физиологической желтухи
проявление желтухи при рождении, появление

ее в первые сутки или на 2-й неделе жизни;
волнообразное течение;
длительность > недели у доношенных и > 2 недель у недоношенных;
наличие бледности кожных покровов, их зеленоватого оттенка или гепатоспленомегалии,
ухудшение общего состояния ребенка на фоне прогрессирующего нарастания желтухи,
темный цвет мочи или обесцвеченный стул,
снижение уровня гемоглобина, высокий ретикулоцитоз, избыток сфероцитов, наличие ядерных эритроидных форм,
темп прироста НБ более 3,4 мкмоль/л в час или 85 мкмоль/л/сут;
уровень НБ в сыворотке пуповинной крови более 60 мкмоль/л,
увеличение концентрации общего билирубина в крови в первые 12 часов жизни более 85 мкмоль/л, на 2-е сутки жизни – более 171 мкмоль/л, в любые сутки жизни более 221 мкмоль/л,
увеличение прямой фракции билирубина в крови более 25 мкмоль/л.

Слайд 5

Классификация желтух по патогенезу:
гемолитические желтухи - возникающие в результате повышенной

продукции билирубина за счет гемолиза эритроцитов,
конъюгационные желтухи - обусловленные пониженной конъюгацией билирубина в гепатоцитах,
механические желтухи - вызванные нарушением экскреции билирубина в кишечник,
печеночные желтухи - желтухи смешанного генеза с нарушением конъюгации и экскреции билирубина.

Слайд 6

Гемолитические желтухи
ГБН,
Наследственные гемолитические анемии (эритроцитарные мембранопатии, эритроцитарные энзимодефициты, гемоглобинопатии),
Лекарственный гемолиз,
Повышенный распад

эритроцитов в местах кровоизлияний, при полицитемии, синдроме заглоченной крови.

Общим для всех этих желтух является
непрямая гипербилирубинемия.

Слайд 7

Конъюгационные желтухи
Семейные гипербилирубинемии (болезнь Жильбера, синдромы Криглера-Найяра, Люцея -Дрискола) –

нарушается коньюгация билирубина из-за врожденной недостаточности ферментных систем печени
Желтухи грудного вскармливания -тормозится активность глюкуронилтрансферазы получаемыми из молока матери метаболитами типа прегнандиола.
Симптоматические желтухи при гипотиреозе, диабетической фетопатии, пилоростенозе и др. возникают из-за транзиторной неспособности печени к связыванию билирубина вследствие гипогликемии

Слайд 8

Признаки конъюгационных желтух:
появление обычно не ранее 24 часов после рождения,

оранжевый оттенок кожных покровов,
отсутствие анемии, спленомегалии,
повышение общего билирубина крови за счет непрямой фракции, относительная доля прямой фракции менее 10%,
нормальные показатели гемоглобина, эритроцитов, ретикулоцитов.

Слайд 9

Механические желтухи
Атрезии вне- и внутрипеченочных желчных ходов.
Симптоматические холестазы при наследственных болезнях

(муковисцидозе, дефиците α-1-антитрипсина, болезни Ниманна-Пика и др.).
Транзиторный неонатальный холестаз.
Стеноз общего желчного протока или его киста.
Желчные камни, желчные пробки общего желчного протока.
Сдавление желчных ходов опухолями и другими образованиями.

Слайд 10

Клинические особенности механических желтух:
Желтушное окрашивание кожи с зеленоватым оттенком,
Увеличение и уплотнение

печени, реже – селезенки,
Темная моча, обесцвеченный стул,
Высокий уровень ПБ (более 15-20% от общего уровня билирубина крови),
Повышение маркеров холестаза (холестерина, бета-ЛП, желчных кислот (ЖК), гама-глютаминтрансферазы (ГГТ), щелочной фосфотазы (ЩФ).
Отсроченное, умеренное повышение АЛТ, АСТ,
Отсутствие нарушений синтетической функции печени (нормальные концентрации в сыворотке крови альбумина, фибриногена, ПТИ > 80%),
При длительности холестаза более 1,5-2 недель –последствия нарушения всасывания жирорастворимых витаминов (плохая прибавка массы, нейро-мышечные расстройства, кровотечения).

Слайд 11

Печеночные желтухи
Инфекционные гепатиты - являются обычно одним из проявлений генерализованной инфекции

(вирусы гепатита В, С, редко А, ЦМВ, вирус краснухи, бактерии (листерии, возбудители сифилиса, туберкулеза)),
Токсические гепатиты могут возникнуть при отравлении некоторыми лекарственными препаратами (эритромицин, линкомицин, клавулановая кислота, ампициллин, гентамицин, цефалоспорины 1 поколения, тиенам, лазикс,антиконвульсанты, нейролептики).
Метаболические причины поражения печени (при галактоземии, фруктоземии, тирозинемии, неонатальном гемохроматозе, митохондриальных болезнях и др.)

Слайд 12

Клинические особенности печеночных желтух:
Раннее появление желтухи и волнообразный характер желтухи,
Увеличение печени

и селезенки,
Раннее появление геморрагического синдрома
Непостоянный характер ахолии стула,
Темно-желтая моча,
Биохимический синдром холестаза (повышение прямой фракции билирубина > 20 %, ЩФ, ГГТ, холестерина, бета-ЛП, желчных кислот).
Выраженное повышение АЛТ и АСТ (отношение АЛТ/АСТ > 1).
Нарушение синтетической функции печени (снижение концентрации альбумина, фибриногена, ПТИ << 80%)
Визуализация желчного пузыря при УЗИ.

Классификация желтухи новорожденных по механизму заболеваний

Содержание

Желтуха – это синдром, обусловленный накоплением в крови и тканях организма билирубина

Физиологическая (транзиторная) желтухаУвеличение уровня билирубина идет за счет его непрямой фракции,

Отличия патологических гипербилиру-бинемий от физиологической желтухи проявление желтухи при рождении, появление

Классификация желтух по патогенезу: гемолитические желтухи - возникающие в результате повышенной

Конъюгационные желтухи Семейные гипербилирубинемии (болезнь Жильбера, синдромы Криглера-Найяра, Люцея -Дрискола) –

Признаки конъюгационных желтух: появление обычно не ранее 24 часов после рождения,

Механические желтухиАтрезии вне- и внутрипеченочных желчных ходов.Симптоматические холестазы при наследственных болезнях

Клинические особенности механических желтух:Желтушное окрашивание кожи с зеленоватым оттенком,Увеличение и уплотнение

Печеночные желтухиИнфекционные гепатиты - являются обычно одним из проявлений генерализованной инфекции

Клинические особенности печеночных желтух:Раннее появление желтухи и волнообразный характер желтухи,Увеличение печени

Похожие презентации