Гранулематоз Вегенера

Июль 21, 2022

Главная
Медицина
Гранулематоз Вегенера

Содержание

2. Гранулематоз Вегенера -гигантоклеточный гранулематозно-некротический системный васкулит с выборочным поражением верхних и нижних дыхательных путей, легких и
3. Эпидемиология Ежегодно выявляется 8 случаев на 1000000. ГВ развивается у лиц среднего возраста (35–45 лет), чаще
4. ПАТОГЕНЕЗ Нарушения иммунитета, клеточного и гуморального Образование антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител (АНЦА): против протеиназы-3(ПР3) – сериновая протеаза
5. Образуются ЦИК с фиксацией их в стенке сосуда. Происходит активация комплемента, который путем хемотаксиса действует на
6. Характеризуется триадой: Поражение верхних дыхательных путей Поражение легких Поражение почек (гломерунофрит)
7. Классификация Выделяют 2 формы: локализованную и генерализованную. Болезнь включает 4 стадии: I) Риногенная (гнойно-некротический, язвенно-некротический риносинусит,
8. Поражение верхних дыхательных путей выявляется у 90% больных и проявляется: ринитом с язвенно-некротическими изменениями слизистой оболочки
9. Поражение легких наблюдается у 80% больных. кашель с гнойно-сукровичной мокротой; кровохаркание; одышка, иногда стридорозное дыхание; нарушение
10. У 2/3 больных развивается быстро прогрессирующий гломерулонефрит: Протеинурия 3г/сут и более; Микрогематурия Нарушение функции почек, сопровождающийся
11. Поражение других органов и систем при ГВ Асимметричная полинейропатия Асептический менингит и гранулематозное поражение ЦНС. Перикардит,
12. Седловидная деформация носа и перфорация перегородки носа
13. Рентгендиагностика Рентгенологическое исследование придаточных пазух носа - тумороподобное утолщение слизистой оболочки. При рентгенографии легких двусторонняя диссеминация
14. Рентгенологическое исследование
15. 1. Полиморфная сыпь 2. Поражение глаза 3. Язвенно-некротическое поражение кожи
16. Лабораторные исследования нормохромная анемия, тромбоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ; повышение содержания IgG и IgA, ЦИК; повышение
17. Повышение уровня ANCA определяется у 40–99% больных: у 30–40 % больных с ограниченными или генерализованными формами
18. Критерии диагноза
19. Биопсия и гистологические исследования биопсия и гистологическое исследование пораженных участков носоглотки, легких, почек и других тканей.
20. Лечение Базисной терапией для лечения ГВ являются цитостатические препараты. Для индукции ремиссии применяют циклофосфамид(ЦФ) в дозе
21. Наиболее эффективно применение ЦФ в виде пульс терапии 15мг/кг(не более 1г) через 2 недели 1-2 раза,
22. Кортикостероиды применяются исключительно в составе комбинированной терапии с цитостатиками. Начинают с пульс-терапии – трехкратного внутривенного введения
23. Плазмаферез и гемосорбция рекомендуются при острых формах гранулематоза Вегенера, плохо поддающихся лечению иммунодепрессантами, особенно при быстропрогрессирующем
24. Ко-тримоксазол( бисептол) (сульфаметоксазол 400 мг и триметоприм 80 мг) назначают для поддержания ремиссии после терапии цитостатиками
25. Синдром Гудпасчера
26. Определение Синдром Гудпасчера (геморрагический легочно-почечный синдром) – редкое заболевание, в основе которого лежит аутоиммунная реакция с
27. Эпидемиология Распространенность заболевания – 0,5 на 1 млн населения К 1984 г. в мировой литературе описано
28. Этиология До настоящего времени не известна Предполагается генетическая предрасположенность, маркер – наличие HLA-DRW2 Связь с бактериальными
29. Патогенез Основная теория патогенеза – аутоиммунная Этиологические факторы → антигенная трансформация базальных мембран легочных альвеол и
30. Патогенез Продуцируемые аутоантитела связываются с антигеном мембран в присутствии С3-комплемента с последующим развитием воспалительного процесса, иммунные
31. Патоморфология Преимущественное поражение микроциркуляторного русла почек и легких; В легких картина венулитов, артериолитов, капилляритов с выраженными
32. Клиническая картина В большинстве случаев заболевание развивается внезапно после ОРВИ, проявляется симптомами поражения легких: кровохарканием или
33. Объективный статус При осмотре – резкая бледность кожных покровов без признаков цианоза; При перкуссии легочный звук
34. Лабораторные и инструментальные исследования Умеренный лейкоцитоз уже на ранних стадиях болезни, анемия; СОЭ обычно значительно повышена
35. Гистологическое и иммунологическое исследование биоптатов Характерные для синдрома Гудпасчера признаки: наличие морфологических признаков гломерулонефрита (чаще экстракапиллярного),
36. Диагностические критерии При постановке диагноза синдрома Гудпасчера целесообразно пользоваться следующими критериями: 1. Сочетание легочной патологии и
37. Дифференциальный диагноз Синдром Гудпасчера приходится дифференцировать с рядом заболеваний, проявляющихся кровохарканьем или легочным кровотечением. Необходимо исключать
38. Лечение Кортикостероиды в больших дозах (преднизолон до 100 мг/сут) в сочетании с цитостатическими препаратами (азатиоприн по
39. Течение и прогноз Типичный вариант течения характеризуется быстрым прогрессированием заболевания с преобладанием в клинической картине легочной
41. Скачать презентацию

Слайд 2

Гранулематоз Вегенера -гигантоклеточный гранулематозно-некротический системный васкулит с выборочным поражением верхних и

нижних дыхательных путей, легких и почек.
Этиология заболевания неизвестна!
Как пусковой механизм имеют значение:
хронические инфекции носоглотки;
микробный или вирусный фактор (ОРВИ, переохлаждения, вакцинации, антибиотикотерапии, туберкулез)

Слайд 3

Эпидемиология
Ежегодно выявляется 8 случаев на 1000000.
ГВ развивается у лиц

среднего возраста (35–45 лет), чаще мужчины( в 2 раза)
Дети болеют редко.
В основном представители европейской расы.

Предполагается участие вирусов (ЦМВ, вируса
Эпштейна–Барр). Выявлена связь рецидивов с
персистенцией Staphylococcus aureus в
носоглотке.

Слайд 4

ПАТОГЕНЕЗ
Нарушения иммунитета, клеточного и гуморального
Образование антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител (АНЦА): против протеиназы-3(ПР3)

– сериновая протеаза компонент первичных гранул нейтрофилов и моноцитов( ПР3 –АНЦА)
Образование гранулем связывают с нарушением клеточного иммунитета. Образование гранулем является характерным для ГВ
В крови повышается: содержание сывороточных и секреторных иммуноглобулинов, циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), может определяться ревматоидный фактор.

Слайд 5

Образуются ЦИК с фиксацией их в стенке сосуда. Происходит активация

комплемента, который путем хемотаксиса действует на полиморфноядерные лейкоциты. Лейкоциты проникают в просвет сосуда, нарушают проницаемость сосудистой стенки, выделяют лизосомальные ферменты, что приводит к некрозу стенки сосуда, окклюзии просвета.

Слайд 6

Характеризуется триадой:
Поражение верхних дыхательных путей
Поражение легких
Поражение почек (гломерунофрит)

Слайд 7

Классификация
Выделяют 2 формы: локализованную и генерализованную.
Болезнь включает 4 стадии:
I)

Риногенная (гнойно-некротический, язвенно-некротический риносинусит, назофарингит, ларингит, деструкция костной и хрящевой перегородки носа, глазницы).
II) Легочная стадия. Распространение процесса на легочную ткань.
III) Генерализованное поражение. Изменение дыхательных путей, легких, почек, сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта (афтозный стоматит, глоссит, диспепсические расстройства).
IV) Терминальная стадия. Почечная и сердечно-легочная недостаточность, приводящая к гибели больного.

Слайд 8

Поражение верхних дыхательных путей выявляется у 90% больных и проявляется:
ринитом с

язвенно-некротическими изменениями слизистой оболочки придаточных пазух, гортани;
упорный насморк с серозно-сукровичными выделениями;
боль в области придаточных пазух;
носовые кровотечения, возможны перфорация носовой перегородки,
деформация носа по типу седловидного;
серозно-гнойный средний отит.

Слайд 9

Поражение легких наблюдается
у 80% больных.
кашель с гнойно-сукровичной мокротой;
кровохаркание;
одышка, иногда

стридорозное дыхание;
нарушение бронхиальной проходимости с вентиляционной недостаточностью по обструктивному типу;
пневмонии со склонностью к распаду легочной ткани и образованию полостей в легких

Слайд 10

У 2/3 больных развивается быстро прогрессирующий гломерулонефрит:
Протеинурия 3г/сут и более;
Микрогематурия
Нарушение функции

почек, сопровождающийся уремией и гипертензией.

Слайд 11

Поражение других органов и систем при ГВ
Асимметричная полинейропатия
Асептический менингит и

гранулематозное поражение ЦНС.
Перикардит, миокардит с быстропрогрессирующей сердечной недостаточностью.
Поражение печени, пищевого канала, половых органов

Слайд 12

Седловидная деформация носа и перфорация перегородки носа

Слайд 13

Рентгендиагностика
Рентгенологическое исследование придаточных пазух носа - тумороподобное утолщение слизистой оболочки.
При

рентгенографии легких
двусторонняя диссеминация – множественные инфильтраты;
усиление бронхолегочного рисунка,
ателектазы, накопление жидкости в плевральной полости.

Слайд 14

Рентгенологическое исследование

Слайд 15

1. Полиморфная сыпь 2. Поражение глаза 3. Язвенно-некротическое поражение кожи

Слайд 16

Лабораторные исследования
нормохромная анемия, тромбоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ;
повышение содержания IgG и

IgA, ЦИК;
повышение уровня С-реактивного протеина, коррелирующее с активностью заболевания.
В 50 % случаев определяется ревматоидный фактор как неспецифический маркер активности ГВ

Слайд 17

Повышение уровня ANCA определяется
у 40–99% больных:
у 30–40 %

больных с ограниченными или генерализованными формами ГВ в период ремиссии;
у 70–80 % больных — в период активности;
у 80–99% — с активным генерализованным ГВ.
Повышение титров ANCA может предшествовать появлению клинических признаков обострения.

Слайд 18

Критерии диагноза

Слайд 19

Биопсия и гистологические исследования
биопсия и гистологическое исследование пораженных участков носоглотки, легких,

почек и других тканей.
выявляется гранулематозно-некротические воспалительные изменения в стенке сосудов, переваскулярном и экстравазальном пространстве.

Чувствительность этих критериев составляет 88,2 %, специфичность — 92 %.
Решающее значение имеет биопсия!

Слайд 20

Лечение
Базисной терапией для лечения ГВ являются цитостатические препараты.
Для индукции ремиссии применяют

циклофосфамид(ЦФ) в дозе 2 мг/кг ежедневно внутрь или внутривенно или метотрексат( для более легких случаев) по 25мг в неделю в сочетании с фолиевой кислотой.

Слайд 21

Наиболее эффективно применение ЦФ в виде пульс терапии 15мг/кг(не более 1г)

через 2 недели 1-2 раза, затем каждые 3 недели или внутрь 2мг/кг/д(не более 200мг/д) со снижением дозы до 1,5мг/кг/д при достижении ремиссии
Длительность применения ЦФ колеблется от 3 до 12 месяцев.

Слайд 22

Кортикостероиды применяются исключительно в составе комбинированной терапии с цитостатиками.
Начинают с пульс-терапии

– трехкратного внутривенного введения по 500-1000мг преднизолона, затем в течение месяца продолжают ежедневный прием внутрь по 0,6-1 мг преднизолона на 1кг массы тела и постепенно уменьшают дозу до 10мг/сут.
Продолжительность бинированной терапии составляет не менее 6 месяцев.

Слайд 23

Плазмаферез и гемосорбция рекомендуются при острых формах гранулематоза Вегенера, плохо поддающихся

лечению иммунодепрессантами, особенно при быстропрогрессирующем течении с поражением почек и при непереносимости цитостатиков.

Ко-тримоксазол( бисептол) (сульфаметоксазол 400 мг и триметоприм 80 мг) назначают для поддержания ремиссии после терапии цитостатиками — по 960 мг 2 раза в день в течение года.

Слайд 24

Ко-тримоксазол( бисептол) (сульфаметоксазол 400 мг и триметоприм 80 мг) назначают для

поддержания ремиссии после терапии цитостатиками — по 960 мг 2 раза в день в течение года.

Слайд 25

Синдром Гудпасчера

Слайд 26

Определение
Синдром Гудпасчера (геморрагический легочно-почечный синдром) – редкое заболевание, в основе

которого лежит аутоиммунная реакция с выработкой аутоантител главным образом к базальным мембранам капилляров клубочков почек и альвеол легких
Клинически проявляется симптомами быстропрогрессирующего гломерулонефрита и геморрагического пульмонита в сочетании с легочным кровотечением (кровохарканьем)
Заболевание впервые описано гарвардским патологом Э. Гудпасчером в 1919 г.

Слайд 27

Эпидемиология
Распространенность заболевания – 0,5 на 1 млн населения
К 1984 г.

в мировой литературе описано 280 случаев, в отечественной 21 случай этого недуга (у 8 женщин и 13 мужчин) (Ю.М. Мостовой и соавт.)
Заболевают чаще мужчины в возрасте 20-30 лет (зафиксировано заболевание и в более раннем возрасте — 16 лет)

Слайд 28

Этиология
До настоящего времени не известна
Предполагается генетическая предрасположенность, маркер – наличие HLA-DRW2
Связь

с бактериальными и вирусными инфекциями
Роль производственных вредностей (органические растворители, бензин, лаки), лекарственных препаратов (D-пеницилламин, карбимазол)

Слайд 29

Патогенез
Основная теория патогенеза – аутоиммунная
Этиологические факторы → антигенная трансформация базальных

мембран легочных альвеол и почечных клубочков, либо выработка антител к неизмененным структурным элементам (антигены) базальных мембран легочных альвеол и почек в результате срыва толерантности иммунной системы
При вирусной, бактериальной инфекции возможно наличие общих антигенов как в базальных мембранах клубочковых и легочных капилляров, так и в клеточных структурах бактерий → выработка перекрестно реагирующих антител

Слайд 30

Патогенез
Продуцируемые аутоантитела связываются с антигеном мембран в присутствии С3-комплемента с последующим

развитием воспалительного процесса, иммунные комплексы откладываются вдоль базальных мембран капилляров → гломерулонефрит, альвеолит
Основные клетки иммунного воспаления: Т-лимфоциты, моноциты, эндотелиоциты, полиморфноядерные лейкоциты, альвеолярные макрофаги
Большую роль в развитии иммунного воспаления играют метаболиты арахидоновой кислоты, свободные радикалы кислорода, протеолитические ферменты, адгезивные молекулы

Слайд 31

Патоморфология
Преимущественное поражение микроциркуляторного русла почек и легких;
В легких картина венулитов, артериолитов,

капилляритов с выраженными явлениями деструкции и пролиферации;
Поражение капилляров преимущественно в межальвеолярных перегородках, развивается альвеолит с геморрагическим экссудатом в альвеолах;
Поражение почек характеризуется развитием экстракапиллярного пролиферативного гломерулонефрита с последующим формированием гиалиноза и фиброза, что приводит к развитию почечной недостаточности;
Выраженные внутриальвеолярные кровоизлияния;
Развитие гемосидероза легких и пневмосклероза различной степени выраженности, как итог эволюции альвеолита

Слайд 32

Клиническая картина
В большинстве случаев заболевание развивается внезапно после ОРВИ, проявляется симптомами

поражения легких: кровохарканием или легочным кровотечением, одышкой, кашлем, болью в грудной клетке;
Общая слабость, повышенная температура, похудение;
Несколько позже отмечаются симптомы поражения почек: микро- и макрогематурия, протеинурия, цилиндрурия, быстро нарастают признаки почечной недостаточности на фоне олигурии и даже анурии;
Один из основных признаков – возникновение уже в ранние сроки заболевания признаков железодефицитной анемии (вследствие частого кровохаркания и геморрагии в легочные альвеолы).

Слайд 33

Объективный статус
При осмотре – резкая бледность кожных покровов без признаков цианоза;

При перкуссии легочный звук не изменен, может определяться укорочение перкуторного звука над обширными очагами легочных кровоизлияний;
Пульс частый, обычно малого наполнения, мягкий, артериальное давление у большинства в пределах нормы;
Печень и селезенка не пальпируются, очень редко – геморрагические изменения кожи и слизистых оболочек, гепатомегалия, признаки сердечной декомпенсации, перикардиты;
При аускультации в легких выслушиваются сухие и влажные (особенно в период легочного кровотечения) хрипы на фоне жесткого дыхания, преимущественно в прикорневой зоне.

Слайд 34

Лабораторные и инструментальные исследования
Умеренный лейкоцитоз уже на ранних стадиях болезни, анемия;
СОЭ

обычно значительно повышена и достигает 50-70 мм/ч;
При нормальной резистентности эритроцитов срок их жизни существенно сокращается (в тяжелых случаях до 5-12 дней);
При биохимическом исследовании крови нередко снижение содержания сывороточного железа до 10 ммоль/л;
Проба на С-реактивный белок положительная
В моче уже в ранний период болезни выявляют белок – от следов до 10 г/л;
В осадке, как правило, обнаруживают эритроциты, реже – лейкоциты, зернистые и эритроцитарные цилиндры;
В мокроте выявляют сидерофаги, гемосидерин.
При рентгенографии легких – диффузные двусторонние облаковидные затемнения, преимущественно в нижних долях или прикорневой и срединной локализации, имеющие преходящий.
Диффузное «пылеобразное» затемнение в легких отмечается во время легочного кровотечения и связано с интраальвеолярной геморрагией.

Слайд 35

Гистологическое и иммунологическое исследование биоптатов
Характерные для синдрома Гудпасчера признаки:
наличие морфологических признаков

гломерулонефрита (чаще экстракапиллярного), геморрагического альвеолита, гемосидероза и интерстициального фиброза;
выявление иммунофлюоресцентным методом линейных отложений IgG и С3-компонента комплемента на базальных мембранах легочных альвеол и почечных клубочков.

Слайд 36

Диагностические критерии
При постановке диагноза синдрома Гудпасчера целесообразно пользоваться следующими критериями:
1. Сочетание

легочной патологии и патологии почек, т.е. кровохарканья (нередко легочного кровотечения), одышки и симптоматики гломерулонефрита.
2. Неуклонно прогрессирующее течение заболевания с развитием дыхательной и почечной недостаточности.
3. Развитие железодефицитной анемии.
4. Выявление при рентгенологическом исследовании легких множественных двусторонних облаковидных инфильтратов на фоне сетчатой деформации легочного рисунка.
5. Обнаружение в крови высоких титров циркулирующих антител к базальной мембране почечных клубочков и альвеол.
6. Обнаружение линейных депозитов IgG и С3-компонента комплемента на базальных мембранах капилляров клубочков и альвеол.
7. Отсутствие других системных (кроме легочных и почечных) проявлений.

Слайд 37

Дифференциальный диагноз
Синдром Гудпасчера приходится дифференцировать с рядом заболеваний, проявляющихся кровохарканьем или

легочным кровотечением.
Необходимо исключать онкологические заболевания бронхов и легких, туберкулез, абсцессы легких, бронхоэктазы, болезни сердца и сосудов (приводящие к застою и гипертензии в малом круге), системные васкулиты, геморрагические диатезы.

Слайд 38

Лечение
Кортикостероиды в больших дозах (преднизолон до 100 мг/сут) в сочетании

с цитостатическими препаратами (азатиоприн по 150—200 мг/сут) при условии рано начатого лечения могут замедлить прогрессирование.
Описано успешное применение плазмафереза в сочетании с иммуносупрессивной терапией.
Имеются единичные сообщения о выздоровлении больных после лечения, антибиотиками, применения гемодиализа (Lockwood et al., 1975; Fischman, 1976; Misiani et al., 1978).

Слайд 39

Течение и прогноз
Типичный вариант течения характеризуется быстрым прогрессированием заболевания с преобладанием

в клинической картине легочной или почечной симптоматики.
В короткий срок патология завершается летальным исходом в результате развития почечной недостаточности или легочного кровотечения.
Средняя продолжительность жизни составляет 11-12 мес.
Реже заболевание отличается относительно медленным прогрессированием легочных изменений и признаков поражения почек.
Иногда отмечаются спонтанные ремиссии.
При своевременно начатом лечении происходит стабилизация функции почек, снижается титр антител к базальной мембране клубочков, что позволяет перейти на длительную поддерживающую терапию циклофосфамидом в сочетании с преднизолоном в невысоких дозах до проведения программного гемодиализа.
По данным D. Jayne (2001), у больных удавалось сохранять функцию почек в течение 12 лет без заместительной терапии программным гемодиализом.

Гранулематоз Вегенера

Содержание

Гранулематоз Вегенера -гигантоклеточный гранулематозно-некротический системный васкулит с выборочным поражением верхних и

Эпидемиология Ежегодно выявляется 8 случаев на 1000000.ГВ развивается у лиц

ПАТОГЕНЕЗНарушения иммунитета, клеточного и гуморальногоОбразование антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител (АНЦА): против протеиназы-3(ПР3)

Образуются ЦИК с фиксацией их в стенке сосуда. Происходит активация

Характеризуется триадой:Поражение верхних дыхательных путейПоражение легкихПоражение почек (гломерунофрит)

КлассификацияВыделяют 2 формы: локализованную и генерализованную. Болезнь включает 4 стадии: I)

Поражение верхних дыхательных путей выявляется у 90% больных и проявляется:ринитом с

Поражение легких наблюдается у 80% больных. кашель с гнойно-сукровичной мокротой;кровохаркание;одышка, иногда

У 2/3 больных развивается быстро прогрессирующий гломерулонефрит:Протеинурия 3г/сут и более;МикрогематурияНарушение функции

Поражение других органов и систем при ГВАсимметричная полинейропатия Асептический менингит и

Седловидная деформация носа и перфорация перегородки носа

Рентгендиагностика Рентгенологическое исследование придаточных пазух носа - тумороподобное утолщение слизистой оболочки.При

Рентгенологическое исследование

1. Полиморфная сыпь 2. Поражение глаза 3. Язвенно-некротическое поражение кожи

Лабораторные исследованиянормохромная анемия, тромбоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ;повышение содержания IgG и

Повышение уровня ANCA определяется у 40–99% больных: у 30–40 %

Критерии диагноза

Биопсия и гистологические исследованиябиопсия и гистологическое исследование пораженных участков носоглотки, легких,

ЛечениеБазисной терапией для лечения ГВ являются цитостатические препараты.Для индукции ремиссии применяют

Наиболее эффективно применение ЦФ в виде пульс терапии 15мг/кг(не более 1г)

Кортикостероиды применяются исключительно в составе комбинированной терапии с цитостатиками.Начинают с пульс-терапии

Плазмаферез и гемосорбция рекомендуются при острых формах гранулематоза Вегенера, плохо поддающихся

Ко-тримоксазол( бисептол) (сульфаметоксазол 400 мг и триметоприм 80 мг) назначают для

Синдром Гудпасчера

Определение Синдром Гудпасчера (геморрагический легочно-почечный синдром) – редкое заболевание, в основе

ЭпидемиологияРаспространенность заболевания – 0,5 на 1 млн населения К 1984 г.

ЭтиологияДо настоящего времени не известнаПредполагается генетическая предрасположенность, маркер – наличие HLA-DRW2Связь

ПатогенезОсновная теория патогенеза – аутоиммунная Этиологические факторы → антигенная трансформация базальных

ПатогенезПродуцируемые аутоантитела связываются с антигеном мембран в присутствии С3-комплемента с последующим

ПатоморфологияПреимущественное поражение микроциркуляторного русла почек и легких;В легких картина венулитов, артериолитов,

Клиническая картинаВ большинстве случаев заболевание развивается внезапно после ОРВИ, проявляется симптомами

Объективный статусПри осмотре – резкая бледность кожных покровов без признаков цианоза;

Лабораторные и инструментальные исследованияУмеренный лейкоцитоз уже на ранних стадиях болезни, анемия;СОЭ

Гистологическое и иммунологическое исследование биоптатовХарактерные для синдрома Гудпасчера признаки:наличие морфологических признаков

Диагностические критерииПри постановке диагноза синдрома Гудпасчера целесообразно пользоваться следующими критериями:1. Сочетание

Дифференциальный диагнозСиндром Гудпасчера приходится дифференцировать с рядом заболеваний, проявляющихся кровохарканьем или

Лечение Кортикостероиды в больших дозах (преднизолон до 100 мг/сут) в сочетании

Течение и прогнозТипичный вариант течения характеризуется быстрым прогрессированием заболевания с преобладанием

Похожие презентации